Pembimbing:
Letkol CKM dr. Amin Husni, Sp.A
× Ikterus adalah perubahan warna kuning pada kulit,
sklera mata atau jaringan lainnya (membrane
mukosa) yang disebabkan oleh peningkatan kadar
bilirubin dalam sirkulasi darah.
× Ikterus menjadi tampak secara klinis pada anak-anak
dan orang dewasa jika kadar bilirubin dalam serum
mencapai 2-3mg/dl.
2
× Kata ikterus (jaundice) berasal dari
kata Perancis ‘jaune’ yang berarti
kuning.
× Ikterus adalah perubahan warna
kuning pada kulit, sklera mata atau
jaringan lainnya (membran mukosa)
yang disebabkan oleh peningkatan
kadar bilirubin dalam sirkulasi darah.
3
Hiperbilirubinemia Tak Hiperbilirubinemia
Terkonjugasi Terkonjugasi
× Anemia hemolitik × Viral infection: Hepatitis A,B,C,D,
× Gilbert Syndrome Epstein Barr, Cytomegalovirus,
Herpes Simplex
× Crigler-Najjar Syndrome
× Penyakit Hepar Metabolik
× Gangguan Traktus Bilier
× Hepatotoksin
× Lainnya: alkohol, organofosfat
4
Metabolisme Bilirubin Normal
Goblin
Heme oksigenase Bilirubin
Heme Biliverdin Indirek + Albumin
Enzim glukoronil
transferase
Sirkulasi
Bilirubin Bilirubin darah
direk indirek
Masuk ke hepar
5
Diekskresikan Direduksi
ke dalam oleh bakteri
empedu usus
sterkobilin
Hepar Sebagian di
oksidasi recycle
Urobilin kembali ke
Ginjal darah
6
Pembagian Ikterus Berdasarkan Lokasinya
7
Patofisiologi
Ikterus
8
× Penyakit hemolitik menyebabkan peningkatan kecepatan
destruksi eritrosit, sehingga konjugasi dan transfer pigmen
empedu berlangsung normal, namun suplai bilirubin indirek
melampaui kemampuan hati.
× Kadar bilirubin indirek >>> dalam darah.
9
× Pengambilan bilirubin tak terkonjugasi yang terikat albumin oleh
sel-sel hati dilakukan dengan memisahkannya dari albumin dan
mengikatkannya pada protein penerima.
× Beberapa obat-obatan seperti asam flavaspidat, novobiosin
dapat mempengaruhi uptake ini.
× Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi dan ikterus biasanya
menghilang bila obat yang menjadi penyebab dihentikan.
10
× Terjadi gangguan konjugasi bilirubin sehingga terjadi
peningkatan bilirubin tak terkonjugasi / indirek.
× Hal ini disebabkan karena defisiensi enzim glukoronil transferase.
× Terjadi pada : Sindroma Gilberth, Sindroma Crigler Najjar I,
Sindroma Crigler Najjar II.
11
Fungsional
Gangguan ekskresi
bilirubin direk Bilirubin direk >>>
Obstruktif
12
GAMBARAN KHAS IKTERUS HEMOLITIK, HEPATOSELULER, & OBSTRUKTIF
Gambaran Hemolitik Hepatoseluler Obstruktif
Warna feses Normal atau gelap Pucat (lebih sedikit Warna dempul (
(lebih banyak sterkobilin) sterkobilin -)
sterkobiilin)
Pruritus Tidak ada Meningkat Meningkat
14
× Keadaan dimana terjadinya destruksi eritrosit
yang berlebih, menyebabkan penumpukan kadar
bilirubin tak terkonjugasi / indirek.
× Sickle cell anemia, thalasemia, dan sferositosis.
15
× Penyakit genetik yang jarang.
× Kondisi dimana terdapat gangguan metabolisme
bilirubin yang menyebabkan penumpukan kadar
bilirubin indirek karena adanya defek fungsi enzim
glukoronil transferase.
× Ikterus ini biasanya timbul pada kondisi stress dan
berpuasa.
16
Autosom Autosom × Penyakit genetik
resesif tipe 1 resesif tipe 2 yang sangat jarang.
× Disebabkan oleh
kurangnya kadar
Hiperbilirubinemia Hiperbilirubinemia
berat
enzim glukoronil
yang lebih ringan
(25 – 35 mg/dL) (<20mg/dL) transferase.
17
HIPERBILIRUBINEMIA
TERKONJUGASI
18
Hepatitis
Kolestatis Alkohol
Intrahepatik
Hepatitis Autoimun
Hiperbilirubinemia
Terkonjugasi
Kolestatis Kolelitiasis
Ekstrahepatik Kolangitis
Infeksi Virus
Transmisi:
Biasanya Terdapat infeksi
asimtomatis akut & kronis Akut Kronis infeksi
perinatal
22
Ikterus
Nyeri
Anoreksi perut
a, BB kanan
atas
Manifestasi
Klinis
Pruritus Urin
yang gelap
menetap
Feses
dempul
23
DIAGNOSIS
24
Sacred Seven Fundamental Four
1) Onset & Kronologis 1) Riwayat penyakit
2) Lokasi sekarang
3) Kualitas 2) Riwayat penyakit
sebelumnya
4) Kuantitas
3) Riwayat penyakit
5) Faktor Peringan
keluarga
6) Faktor Pemberat
4) Riwayat sosial-ekonomi
7) Keluhan yang menyertai
25
2) Pemeriksaan Fisik
Kepal Leher Thorax
a
Sklera Pembesaran Batas paru-
ikterik KGB hepar
Cor, Pulmo:
kelainan?
26
Abdomen
• Massa?
Inspeksi • Organomegali?
• Asites?
27
• Edem
• Clubbing Finger
• Eritema Palmaris
Ekstremitas • Liver nail
• Kontraktur dupuytren
28
3) Pemeriksaan penunjang
• Peningkatan bilirubin indirek -> gangguan ekskresi
Bilirubin • Peningkatan bilirubin direk -> penyakit hemolitik
• Peningkatan bilirubin total -> penyakit hepatoseluler
29
• Besar, bentuk dan ketebalan dinding kandung empedu
USG • Ada tidaknya massa padat di dalam lumen
• Ada tidaknya tanda-tanda dilatasi saluran empedu
Gambar 3.
ERCP Gambar 4. MRI
Gambar 5. Biopsi hepar
• Biopsi biasanya
diinsersikan di sela
iga 7-9.
• Jaringan hasil biopsi
diletakkan di kaca
objek untuk dilihat
histopatologinya.
32
Penatalaksanaan anak dengan ikterus pada gangguan
sistem hepatobilier sangat tergantung pada penyakit
penyebabnya.
33
No. Jenis Ikterus Tatalaksana
1. Ikterus Intrahepatik yang • Tidak ada pengobatan antivirus spesifik untuk
disebabkan oleh Virus HAV
Hepatitis • Infeksi akut dapat dicegah dengan pemberian
immunoglobulin dalam 2 minggu setelah terinfeksi
atau menggunakan vaksin
Penatalaksanaan Bedah
• Gold Standard untuk menghilangkan penyebab
obstruksi atau mengalihkan aliran empedu.
• Kolesistektomi, Eksplorasi Duktus Koledokus
34
× Hiperlipidemia & Xantoma
× Sirosis & Gagal Hati
× Gagal Ginjal Akut
35
• Prognosis ikterus karena gangguan system hepatobilier
tergantung penyakit dasarnya.
• Pada kolelitiasis prognosisnya adalah baik.
• Pada kista koledukus prognosis setelah eksisi biasanya sangat
baik.
• Hepatitis A prognosisnya sangat baik. Pada kebanyakan pasien,
infeksi HAV adalah self-limited, dan bisa sembuh sempurna.
• Hepatitis B akut 90% memiliki kemungkinan yang baik dan bisa
sembuh sempurna.
36
× Pada Hepatitis C lebih dari 80% dari individu yang terinfeksi
akut akan mengalami hepatitis kronis.
× Pada Hepatitis C lebih dari 80% dari individu yang terinfeksi
akut akan mengalami hepatitis kronis.
37
38