AUTO IMMUNE HEMOLYTIC

ANEMIA (AIHA)
Dr Samson Ehe Teron SpPK
UTD D PMI NTT
PENDAHULUAN

Normal sistem imun menyerang benda2 asing  bila dipengaruhi oleh

penyakit tertentu mis. keganasan atau dirusak oleh bahan kimia,
obat-obatan  tubuh gagal membedakan antara benda milik sendiri
dengan benda asing.
Perubahan ini dikenal sebagai penyerang  auto antibodi

KLASIFIKASI

a. alamiah
allo antibodi
b. Imun
Antibodi
a. alamiah
auto antibodi dingin
b. patologi
hangat
Auto antibodi alamiah

1. Normal cold complete auto antibody

Normal serum ber aglutinasi dgn sdm nya sendiri  inkubasi 0-2C,
titer  64.
Sdm terurai kembali pada suhu kamar. Spesifikasi anti-I.

2. Normal cold incomplete auto antibody

SDM dan normal serum diinkubasi pada 0-4C selama 2 jam, cuci
dgn NaCl hangat utk menghilangkan cold complete auto antibody.
Tambahkan Coombs serum dan reaksi akan pos.
Spesifikasi anti-H. Anti-H bereaksi kuat dgn sdm golongan O
O > A2 > A2B > B > A1 > A1B

AIHA
1. AIHA tipe hangat (warm)
2. AIHA tipe dingin (cold)

AIHA idiopatik  tanpa penyakit lain

AIHA sekunder  dengan penyakit lain
A.I.H.A. TIPE HANGAT

Persentasi penyakit AIHA tipe hangat ( 70%), AIHA tipe dingin  15%,
Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) < 2%, Drug induced immune
hemolytic anemia  13%

Menyerang semua umur, anak-anak jarang

Tipe idiopatik > wanita dari pria, usia sekitar 40 tahun

Penyebab AIHA tipe hangat sekunder adalah :

a. Tumor : - Lymphome maligna
- Ovarial teratom
b. Infeksi : - Mycoplasma pneumoniae
- Mononukleosis
- Cytomegalovirus
c. Peny. Auto immune - Lupus erythematodes
- Rheumatoide arthritis
- Myasthenia gravis
- Colitis ulcerosa
Gejala klinis :

Lemas, panas, ikterus, pucat, sesak napas, hemoglobinuria,

57% disertai splenomegali dan 33% disertai dengan hepatomegali

Pemeriksaan laboratorium

A. Direkt Coombs Test

1. Sdm beraglutinasi hanya dgn anti-IgG (terbanyak)

2. Sdm beraglutinasi hanya dgn anti-komplemen (anti-C3d)
3. SDM beraglutinasi dengan anti-IgG dan anti-komplemen
4. Jarang ditemukan sdm beraglutinasi dgn IgM/IgA

B. Indirekt Coombs Test

Suhu optimal 37C. Sedikit antibodi bebas dalam serum, karena semua
tempat antigen (antigen sites) telah dipenuhi antibodi (DCT pos kuat),
shg tidak ada absorbsi pd sdm utk antibodi yg masih bebas dlm serum.
Hanya 35% serum AIHA tipe hangat positip dalam ICT.
Pemeriksaan spesifikasi auto antibodi dengan eluate sdm.
Auto antibodi dengan anti-IgG eluate pos dengan metoda pemanasan
56C, eluate akan negatip pada anti-komplemen.

Diagnosa
1. Gejala klinis dgn tanda-tanda hemolitik anemia
2. DCT pos
3. Tidak mendapat Transfusi beberapa bulan terakhir
4. Tidak mengandung cold antibodi yg aktip pada suhu hangat
5. Pasien tidak minum obat-obatan
6. Antibodi dan eluate bereaksi dgn sel panel pada suhu optimum
37C. Reaksi pos dari 1 sel panel ke sel panel lainnya dapat berbeda-
beda kekuatannya.

Spesifikasi antibodi

Spesifikasi AIHA tipe hangat adalah anti-e

Umumnya imun antibodi Rhesus sistem jarang berikatan dgn
komplemen, tetapi pada auto antibodi berikatan dgn komplemen.
Terapi dan transfusi

Kortikosteroid dapat menekan Ab, shg sdm tdk banyak yg disensitisasi

oleh antibodi.

Dlm beberapa hari ada perbaikan sekitar 50% dari tipe sekunder dan
75% dari tipe idiopatik.

Bila dosis maintenance dibutuhkan utk mempertahankan hematokrit

>30%, perlu dipertimbangkan tindakan splenectomie.
Setelah splenectomie 60% pasien mendapatkan remission
partial/komplet
Splenectomie tidak dianjurkan pd anak-anak, krn meningkatkan resiko
sepsis pneumokokkus.
Hb pasien > 5 g/dl, tidak ditransfusi.
Sangat sukar ditemukan darah kompatibel.
Pilih darah donor yang paling lemah reaksi pos nya dan lebih
lemah dari auto kontrol.

Pemberian transfusi harus hati-hati, karena reaksi allo antibodi

tidak terdeteksi dalam skrining / identifikasi antibodi dan harus
dibawah pengawasan dokter.

Washed red cells tidak dianjurkan, karena dgn pencucian antigen

Rhesus tidak akan melemah.

Prognosa : kurang baik

A.I.H.A. TIPE DINGIN

Banyak ditemukan pd usia 50 tahun keatas.

Perbandingan antara pria dgn wanita hampir sama banyak.

Penyebab AIHA tipe dingin sekunder adalah :

- Lymphome maligna
- 2-3 minggu setelah infeksi Mycoplasma pneumoniae
- Epstein Barr virus (EBV)
- Infeksi Rubella

Gejala klinis

Anemia kronis umumnya stabil, dapat disertai hemoglobinuria.

Pada penderita ditemukan kebiru-biruan pada kuping, hidung,
ujung jari tangan dan kaki, namun semua ini segera membaik
setelah suhu ruangan kembali hangat.
Pemeriksaan laboratorium

DCT tidak selalu positip, karena sampel darah telah beraglutinasi

saat darah tiba di laboratorium.

Spesifikasi
IgM antibodi anti-I

Titer anti-I dapat mencapai 1.000 atau lebih pada suhu 4C dan
Auto antibodi ini dapat mengaglutinasikan sdm nya sendiri pada
Suhu < 32C.
Auto Ab tipe dingin IgM mensensitisasi sdm penderita dan
berikatan
dengan komplemen pada suhu 32C.
Pada suhu 37C auto Ab tipe dingin IgM tsb lepas kembali dan
masuk
kedalam serum.
Akhirnya hanya komplemen yang ditemukan pada sdm penderita.
Pada eluate tidak ditemukan antibodi, kecuali komplemen.
Cara pengambilan contoh darah AIHA

Sebagian besar auto antibodi berikatan dgn sdm nya sendiri, bila
suhu sampel sama dgn suhu ruangan, maka pemeriksaan tidak
akurat dan reaksi tidak menunjukkan aktivitas yang sesungguhnya.

Cara yang benar:

1. Dengan spuit hangat dan darah dibekukan pada suhu 37C.
Mencegah antibodi terabsorbsi kembali pada sdm.
Utk pemeriksaan DCT, golongan darah, sdm dicuci 3x dgn saline
hangat utk menghindari hasil positip palsu
Pada suhu rendah komplemen akan berikatan dgn sdm kembali,
shg hasil bukan komplemen yg berikatan invivo pada suhu 37C
melainkan komplemen tambahan dari luar (invitro) yg ikut
bereaksi.
2. Menambahkan EDTA kedalam tabung.
EDTA mencegah pengikatan komplemen invitro.
Reaksi positip menunjukkan bahwa komplemen yang terikat
berasal dari invivo.
Diagnosa

1. Gejala klinis -> hemolitik anemia

2. DCT pos dgn anti-komplemen (anti-C3d)
3. DCT neg dgn anti-IgG
4. Auto antibodi tipe dingin mengaglutinasi sdm dalam medium
saline pada suhu 20C
5. Lisis pada suhu 20C harus lebih kuat dibandingkan dengan
suhu 30C atau 37C

Spesifikasi

IgM anti-I
Pada infeksi Mononukleosis -> spesifikasi IgM anti-i
Anti-Pr amat jarang ditemukan
Terapi dan transfusi

Terapi Kortikosteroid dan splenectomie tidak bermanfaat.

Pasien perlu dirawat dlm ruangan hangat suhu mendekati 37C, agar
auto antibodi tidak aktip.

Transfusi umumnya tidak diperlukan. Bila perlu berikan transfusi dgn

Dihangatkan terlebih dahulu, agar sdm donor tidak disensitisasi atau
Dirusak auto antibodi penderita.
Pemberian transfusi harus dibawah pengawasan dokter.

Sedapat mungkin dicegah terbentuknya allo antibodi, karena beberapa

hari kemudian terbentuk allo antibodi tipe hangat, seperti anti-e,
anti-Duffy, anti-Kell atau allo antibodi tipe dingian, mis. anti-M atau
anti-N

Washed red cells tidak dianjurkan, karena komplemen dalam darah

Donor tidak aktip (stabilisator ACD/ACD-A atau CPD

Prognosa : Baik, anemia agak stabil

DRUG INDUCED IMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA

Penyakit akibat obat-obatan.

DCT positip, mis. -Methyldopa, Mefenamic acid.

Imun sistem membentuk anti-eritrosit auto antibodi tipe hangat.

Auto antibodi anti-eritrosit bereaksi dengan sdm normal yang
tidak tercampur dengan obat-obatan.

Reaksi mirip dengan AIHA tipe hangat. Obat dihentikan,

maka DCT dan penyakit anemia hemolitik membaik