Tyreatment :
1. Pasang NGT isap-isap per 5 menit
2. Ditolong dengan pernafasan buatan (dilarang
dengan MASK)
3. Tekanan pernafasan secukupnya
4. Bila ditemukan Pneumotoraks (dipungsi)
Tindakan Operatif segera/ Emergensi :
1. Thoracal Approach
2. Abdominal Approach
Prognosis :
1. Survival rate 50%
2. Tingginya mortalitas O.K Malformasi lain (Cardiac defect hidroplasi
paru,prematuritas)
3. Adanya penundaan operasi darurat O.k Kelambatan diagnosis
2. EVENTERASIO DIAFRAGMA
Merupakan elevasi abnormal sebagian /seluruh hemidiafragma pada bayi
baru lahir
Kausa :
1. Akibat kegagalan pertumbuhan otot diafragma
2. Paralisis N. Pherenicus akibat trauma kelahiran (ERB
Duchenne Syndrome) bersama paralisis/ Parese Plexus Brachialis
Pada kausa yang berat terjadi respirasi paradoksal, pada kasus ringan
terjadi kesulitan minum dan makan serta tachynea
3. ATRESIA ESOFAGUS
Insidensi : 1 : 3000
Kausa : Defect pemisahan septum antara Trachea dengan Esofagus
( Minggu ke 4 – 6 kehidupan janin ) 90% kasus dengan
Tracheo Esofagus Fistula
Klinis adanya :
- Hidramnion
- Adanya Hipersalivasi
- Aspirasi Laryngo-Trachealis
(Dengan adanya T-O Fistula membuat persoalan menjadi serius
O.K bila menangis ada kekuatan expirasi melawan penutupan
Glotis – berakibat naiknya tekanan Intra-Tracheal – udara akan
menuju Gaster (kembung). Tekanan intragastric yang sangat
meninggi pada saat berhenti menangis –terjadi pada saat reflux ke
paru-Dyspnea, batuk dan Cyanosis.
Treatment :
1. Ditelungkupkan kepala lebih rendah
2. Pasang NGT halus isap-isapp per 5 menit
3. Penderita segera dikirim ke rRumah Sakit yang
fasilitas lengkap
Diagnosis :
1. Radiologis dengan kateter radioopaque
2. Adanya udara Gaster bukti adanya T-O Fistula
Terapi :
1. Perbaikan kaeadan umum
2. Ligasi saja
3. Ligasi end to end Anastomosis
4. Interposisi Kolon/ Gaster
HIPERTROFI PILORUS
Insidensi :
- 1 : 900 kelahiran hidup
- Terjadinya progresif
- Causa tidak diketahui
Diagnosis :
- Mula -mula dapat minum biasa
- Mendadak gumoh-gumoh---muntah berulang--muncrat/nyemprot isi
minuman/makan yang belum dicerna,sering mengandung darah
- Sehabis muntah penderita masih tetap ingin minum
(rakus dengan isap-isap jempol)
- Terlihat gelombang peristaltik
- Distensi gaster
- Laki : perempuan = 4 : 1
- Ibu menderita H.P menurunkan pada anak 4 x lebih besar
Patofisiologi :
Radiologi :
- Pemeriksaan OMD---String Sign (+)
Terapi :
- Pyloromyotomi (Fredet-Ramsted)
- Koreksi Dehydrasi dan elektrolit
- Koreksi Alkalosis
- NGT
DUODENAL ATRESIA &STENOSIS
Insidensi :
- 1 : 5000-10000, 25-30 % bersamaan dengan Down‘s
Syndrome ( Mongolis‘M atau Trisomi 21 )
Patofisiologi :
- Kegagalan proses vacuolisasi selama periode embryo
- Biasa bersamaan dengan annular pancreas (1/3 tengah)
Diagnosis :
- Adanya Polyhidramnion ( saat kehamilan )
- Awas kalau bayi mempunyai kalainan Mongolis‘M
- Dengan muntah berwarna hijau bilus (kalau stenosi minum
glukose tidak muntah)
- Keadaan Abdomen Scaphoid
Radiologi Abdomen :
- Gambaran Double-Bubble
- K/P pemeriksaan Barium Enema
Terapi :
- Koreeksi dehidrasi
- Kalau perlu Gastrostomi
- Koreksi dapat ditunggu sampai 2-3 minggu sambil melihat
adanya kelainan yang bersamaan
- Duodenoduodenostomi/ Duodenoyeyunostomy
MECONIUM ILEUS
Insidensi :
- Selalu bersamaan dengan penyakit Cystic-Fibrosis
Patogenesis :
- Cystic Fibrosis – Pancreas Enzyim tidak normal (-) Meconium padat dan pliket
dehidrasi dan padat
- Sehingga Meconium tidak dapat dipasase dengan peristaltik normal
Diagnosa :
- Sifat keturunan perlu diperhatikan
Pemeriksaan Fisik :
- Lahir dengasn Abdomen distensi dengan terabanya massa Abdomen
dibawah kanan
- Pada pemeriksaan Rectal Toucher Colon Unused
Pemeriksaan Radiologis :
- Pada foto Abdomen 3 posisi – Lumen usus berkembang, terlihat
gambaran massa
feces padat ( Ground Glass berapa gambaran air-Fluid level)
- Pada colon Inloop-(Microcolon)
Terapi :
- S/d Tahun 1968 dengan :decompresi Obstruksi
usus diberikan lavemen
Dengan Gastrografin (Cairan bertekanan
Osmotis tinggi)
Insidensi :
- Sering terjadi, 1 : 3000
Patofisiologi :
- Kelainan ini terjadi karena kegagalan pembentukan Septum
Urectal secara komplit
- Terdapat 3 macam letak, Tinggi, Intermediate & rendah
- Pada wanita, 90% dengan fistula ke vagina/ Perineum
- Pada laki pada umumnya letak tinggi, bila ada fistula
ke Tractus Urinarius
Penatalaksanaan :
- Colostomi bila letak tinggi atau Intermediate
- Perineal Anoplasty bila letak rendah
- Dengan Fistula yang tidak adekuat dilatasi/ Cut back
Goalnya :
- Normal Bowel Controle/ Continence
HIRSCHPRUNG (MEGAKOLON CONGENIUM)
Insidensi :
- 1 : 1000 s/d 1 : 10000 ( di usia 1 : 3000)
- 5% ada hubungan dengan keturunan
Patofisiologi :
- Tidak adanya Plexus saraf paraismpatis plexus Auerbach ataupun Plexus Meisner
- 75 – 80% di Rectosigmoid, 5 – 11% seluruh Colon
Diagnosis :
- Berat badan bayi lahir normal
- Adanya gejala kronis konstipasi
- Pengeluaran Mekonium terlambat (>2x24 jam
- Sering kembung, muntah, diare, bahkan panas
- Tumbuh kembang anak dibawah normal (Lethargic)
- Pada pemeriksaan colok dubur : Nyemprot, kembung cepat hilang
Pemeriksaan Fisik :
- Inspeksi : K.U lemah, perut kembung
- Palpasi : Lunak sampai tegang
- Austcultasi : Lemah jarang
- Peruksi : Timpani
- Pemerikasaan : daerah sempit--longsor
colok dubur
Pemeriksaan Radiologi :
- Foto Polos Abdomen, perut kembung, udara di kolon kesan
membesar, ada/ tidaknya udara bebas (Asites)
- Dengan barium Inloop terlihat adanya daerah
zone transisi (distal sempit dan bagian proksimal longgar)
Pemeriksaan Patologi :
- Pada Biopsi dengan tidak adanya ganglion parasimpatis
Penatalaksanaan :
- Memperbaiki K.U dengan terapi konservatif
- Pemeriksaan Barium Inloop
- Bila ada perforasi Spoed Laparatomi
- Tahap ke I Colostomi (live saving)
- Tahap ke II operasi definitif( Rehbein, Duhamel, SOAVE,
Swenson)
INVAGINASI
Insidensi :
- Kebanyakan pada umur 3-18 bulan pertama (peaknya umur 5-6
bulan)
- Kausa hampir 90-95% Idiophatic, 5-10 % ada kelainan anatomis
(pada umur lebih tua : Tumor seperti Lymfoma, Polyp,
Hemangioma dan Diverticulum Meckeli)
Patofisiologi :
- 90% Idiopathic
- Adanya Lymfadenitis Plaque Payeri O.k virus
Diagnosis :
- Anak mendadak kesakitan bersifat episodik, pucat, menangis
dengan mengangkat kaki, muntah frekuen dan untahan
berwarna hijau
- Defekasi dengan lendir dan darah
-Tanda Obstruksi mekanis (+)
Pada Pemeriksaan Fisik :
- Teraba massa Tumor Abdomen yang terjadinya
spontan
- Sakit Tekan (+)
- Dancen Sign (+)
- Colok dubur : Pseudorportio(+), lendir dan darah(+)
Pemeriksaan Radiologi :
- Foto Abdomen 3 posisi tanda Obstruksi (+)
- Colon Inloop dengan Barium melihat letak vaginasi
Penatalaksanaan :
- Stadium dengan Colon Inloop dengan Barium/ udara
sebagai terapi
- Laparatomi darurat, ringan dengan milking berattidak
berhasil di milking dikerjakan reseksi anastomosis
TERATOMA SACROCOCCYGEA
Insidensi :
- 1 : 4000, laki : perempuan = 3 : 1
massa tertutup kulit normal
Diferencial Diagnosis :
Lipoma Cauda Equina Myelomeningocele Anterior (Sacralis)
(Spina Befida, Bone Defect Sacrum dan ditandai dengan masa
akan tegang saat menangis
WILMS TUMOR
Pemeriksaan Fisik :
- 90% terba sebagai massa di Abdomen
- Menonjol ke Ventrolateral
- Satu massa yang padat dan kenyal
- Tidak sakit tekan
- Tidak melewati Linea Mediana
- Tidak ikut bergerak pada pernafasan ataupun perubahan posisi
Pemeriksaan Radiologi :
- Bayangan massa di Abdomen sebelah kanan/kiri
- Pemeriksaan I.V ginjal masih berfungsi dan tampak distorsi
Calyx/Tubulus Ren
- Venasavografi : adanya Emboli Tumor
- Aortografi : mengetahui batas Tumor
- Colon Inloop : tampak pergeseran colon
- Rio foto Thorax : cari metastasis
Terapi :
- Operasi total/partial
- Chemotherapi : Actinomycyn d, Vincrisrti-Radiasi : 1-2 minggu
postooperasi (3000-4000)
Prognosis :
- Kurang dari umur 2 tahun – 70-80% survive
- Lebih dari umur 2 tahun 50% survive
- Berat tumor >300 gram
- Adanya Emboli/Invasi
- Pada Staging I-II Cukup baik
- Ada/tidaknya hematuri
- Prognosis lebih baik 70-80% tanpa melihat
umur bila : diagnosis dini,operasi dapat radical, Chemoterapi dan
radiasi adekuat
- Adanya Emboli/Invasi
- Pada Staging I-II Cukup baik
- Ada/tidaknya hematuri
- Prognosis lebih baik 70-80% tanpa melihat
umur bila : diagnosis dini,operasi dapat radical, Chemoterapi dan
radiasi adekuat
Deferensial Diagnosis :
- Fibromatoid Tumor (pada Neonatus)
sifat Benignam,sangat seluler,isinya
Stroma Fibromatosa (Cartilago, Jar,Hemopoeyic,Jar Angiomatoid,
Tubuler Displasi dan Glomeruli)
- Rhabdomyosarcoma,- Teratoma
- Retroperitoneal Sacroma
- Neuroblastoma
NEUROBLASTOMA
- Berasal :
Crista Neuralis (Sel Simphatogonia sebagai sistem sel
simpatis primitif)
- Merupakan penyebab kematian anak:
1. Leukomia (40%)
2. Tumor ganas C.N.S (15%)
3. Lymfoma Maligna (10%)
4. Tumor Neuroblastoma ( - )
5. Tumor Wilms ( - )
- Diagnosis Klinik :
Ditemukan pada umur :
- < 1 tahun (30%)
- 1 – 2 tahun (50%)
- 2 – 8 tahun (15%)
- > 8 tahun (5%)
Gejala dan Tanda
- Massa Abdomen keras, Ireguler,meluas melewati Linea
Mediana
- Keaktifan Hormonal Tumor : diare,Panas,Hipertensi,B.B
menurun, Anemi, Konstipasi
- Keluhan kencing (Cauda Equina Sindrome)
- Parese/Paralisi ext. interior (+/-)
- Metastasis : ke tulang,Hepar,Limfonodi,Jaringan
lemak,Sub-Custis dan Saraf
Insidensi :
- 1 : 10.000 lahir hidup
Lokasi :
Leher ( 4%)
Mediastinum (12%)
Abdomen (75%)
- Ginjal 50%
- Non ginjal 25%
Lain-2 ( 9%)
Pemeriksaan Radiologik :
- Bayangan tumor Abdomen,Melewati Linea Mediana
- IV P Bayangan ginjal terdesak ke bawah
- Kolon Inloop dengan kontras,kolon terdesak ke Ventromedian
Terapi :
Pembedahan,Chemoterapi dan radiasi
Prognosis :
(Relatif bebeda tergantung pada umur waktu terdiagnosis)
- < 1 tahun (75%) survive
- 1-2 tahun (20%) survive
- > 2 tahun (5% ) survive
- Diagnosis yang dibuat tanpa Metastatis 4 x lebih baik
dari yang telah Metastasis
- Lokasi Tumor
- Metastasis
- Operasi : total/tidak
Stanging Neuroblastoma :
- S.I : Masih didalam organ
- S.II : - Tumor keluar organ
- Tak melewati Linea Mediana
- S.III : - Tumor keluar organ
- Melewati garis tengah
- Limfonodi Bilateral
- S.IV : Metastasis luas ke liver,kulit,Medula
Osseum,Tulang,dll.
Familial Inciden :
- Ibu dengan massa Mediastinium Posterior
- Pemeriksaan Urine : Dopamin,VMA,Nor-Epinephrine (+) tinggi
- Ditemukan 4 dari 5 anaknya normal
( Chatten & Voorhess)
- Ditemukan 33 kasus famili tumor yang mempunyai anak normal
- Pada pemeriksaan Chromosome analisis ditemukan
Abnormalitas Sitogenik yang diturunkan dari O.T ke anaknya
(Trisomi 21) (Pagelow ET.AL)