Muntah merupakan tanda kegagalan proses

BAB I pengosongan lambung yang mengakibatkan dehidrasi

PENDAHULUAN
berat, gangguan elektrolit, gangguan keseimbangan asam

basa, penurunan berat badan dan dapat berlanjut syok.

1.1 Latar Belakang
Salah satu penyebab CHPS diduga karena gangguan
Pilorus Hipertrofi Stenosis Kongenital (Congenital
koordinasi antara gerakan peristaltik gaster dan relaksasi
Hypertrophic Pyloric Stenosis) adalah suatu kelainan
pilorus. 1
bedah anak yang menyebabkan muntah pada neonatus.
Beberapa peneltian menyatakan angka kejadian
Kelainan yang terjadi yaitu adanya hipertrofi otot sirkuler
CHPS diperkirakan mendekati 2 sampai 4 kasus per
pilorus yang terbatas (jarang berlanjut ke otot gaster). Hal
seribu angka kelahiran hidup. CHPS untuk pertama
ini menyebabkan penyempitan kanal pilorus oleh
kalinya diperkenalkan oleh Hildanus pada tahun 1646,
kompresi lipatan-lipatan longitudinal dari mukosa dan
namun deskripsi klinis yang lebih jelas mengenai keadaan
pemanjangan pilorus. Obstruksi apertura gastrik
ini diungkapkan oleh Hirschsprung di tahun 1888. Sejak
menyebabkan muntah yang nonbilious dan menyemprot 1
saat itu berbagai upaya pemahaman akan diagnosis dan

1|Page
 penanganan CHPS mulai berkembang dan mengalami kematian CHPS menjadi sangat menurun dengan jumlah

kemajuan yang cukup pesat, terutama dalam bidang yang rendah. 3

kedokteran bedah, walaupun penyebab dan mekanisme

patofisiologi keadaan ini secara pasti masih belum dapat

diketahui hingga saat ini. 5

Berdasarkan beberapa penelitian di dunia

didapatkan angka kematian akibat CHPS diperkirakan

mencapai sekitar 50-75% sebelum tahun 1912, ketika

piloromiotomi belum diperkenalkan. CHPS telah berhasil

ditangani selama beberapa dekade dengan teknik bedah

Ramstedt pyloromyotomi ekstramukosal, yang

merupakan gold-standart penatalaksanaan CHPS

didukung dengan perawatan sebelum dan sesudah operasi

yang adekuat. Dengan demikian didapatkan angka

2|Page
 BAB II umur 21 tahun P1A0 dengan umur kehamilan 40

LAPORAN KASUS minggu 5 hari di rumah puskesmas ditolong oleh

2.1 Identitas Pasien bidan. Bayi lahir spontan dan langsung menangis, ASI

1. Nama : MKA tidak diketahui, berat badan 3000 gram, mekonium

2. Usia : 21 Hari keluar < 24 jam. Pada saat masuk rumah sakit keluhan

3. Jenis Kelamin : Laki-Laki menetap, muntah prokyetil 3×/10 jam, tiap kali

4. MRS : 10 Januari 2013 muntah 10-20 cc, isi muntah adalah ASI, tak tampak

2.2 Anamnesis warna kehijauan. Pasien tampak kehausan, sadar,

1. Keluhan Utama : muntah menyemprot gerakan kurang aktif, nangis masih kuat.

2. Riwayat Penyakit Sekarang : Bayi datang ke RS 3. Riwayat Penyakit Dahulu : Pada usia 13 hari saat anak

Sardjito dengan keluhan muntah menyemprot. Pasien menetek anak muntah 4-5 kali, muntah langsung dan

merupakan rujukan dari spesialis anak dengan menyemprot. Pasien dibawa ke puskesmas dan

diagnosis piloris spasme. Dua puluh satu hari sebelum dirujuk ke RS W. Di RS tersebut pasien di rawat

masuk rumah sakit, bayi tersebut lahi dari seorang ibu selama 5 hari dengan diagnosis dehidrasi. Pasien di

3|Page
 terapi dengan infus. Tak tampak perbaikan pada  Suhu : 35,9°C

pasien dan pasien pulang paksa. Pada usia 20 hari Status Generalis dan Lokalis

masih muntah dan pasien di bawa ke spesialis anak, 1. Kepala : Normocephali (+)

dikatakan pasien mengalami kelainan usus. 2. Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),

4. Riwayat Penyakit Keluarga : (-) refleks pupil (+/+), edema palpebra (-/-), mata cowong

5. Riwayat Sosial : (-) (+)

2.3 Pemeriksaan Fisik 3. Telinga : discharge (-/-), deformitas (-/-), deviasi

1. Keadaan umum : tampak sakit sedang septum nasi (-/-), nafas cuping hidung (-/-), mukosa

2. Kesadaran : Compos mentis hiperemis (-/-)

3. GCS : E4V5M6 4. Mulut : mukosa pucat (-), sianosis (-), lidah kotor (-),

4. Tanda-tanda vital tonsil dan faring hiperemis (-), mukosa bibir kering (-

 Tekanan Darah : (-) ), sianosis perioral (-).

 Nadi : 135×/menit 5. Leher : Pembesaran kelenjar getah bening (-),

 Pernafasan : 45×/menit pembesaran kelenjar tiroid (-), deviasi trakea (-).

4|Page
 6. Abdomen

 Inspeksi : distensi (+), asites (-), caput medusa (-

), massa (-), tanda peradangan (-)

 Auskultasi: peristaltik (+), normal

 Perkusi: timpani diseluruh regio abdomen

 Palpasi: nyeri tekan regio epigastrium (-),

hepatomegali (-), splenomegali (-), ginjal

ballotment (-). Olive sign positif

7. Ekstremitas: akral dingin diseluruh ekstremitas (-),

edema (-), akral hangat (+), turgor kulit menurun (+)

Interpretasi :
2.4 Pemeriksaan Penunjang
A. Thoraks
1. Foto Baby gram tanggal 10 Januari 2013, AP view,
- Pengembangan kedua paru cukup
asimetris, kondisi cukup.
- Tak tampak gambaran reticulogranuler di

kedua pulmo

5|Page
 - Tak tampak penebalan pleural space

- Kedua diafragma intak

- Cor, konfigurasi normal

B. Abdomen

- Tampak distensi abdomen

- Preperitoneal fat line relative tegas

- Tampak distensi gaster dengan gambaran

2. Pemeriksaan Ultrasonografi
udara usus minimal di distal gaster, single

bubble (+)

- Konfiguarasi hepar normal

- Sistema tulang yang tervisualisasi intak

Kesan :

- Thoraks : pulmo dan cor dalam batas normal

- Abdomen : menyokong gambaran HPS

6|Page
 - Lien, pankreas, ren dextra at sinistra tampak

normal

- Gaster : tampak gambaran pylorus dengan target

sign (+) tebal dinding 4,7 mm dan cervix sign (+)

panjang saluran pylorus 19 mm

Kesan : mengarah ke gambaran HPS

3. Pemeriksaan Laboartorium tgl 10 Januari 2013

- Hb= 19,7; AT=63.000; AL=10,7; albumin=4,4;

GDS=47; Na=174, K=3,0; Cl=10

4. Pemeriksaan Laboratorium tgl 16 Januari 2013

Interpretasi :
- Hb: 13; AT=99.000; AL=12.900; Alb=2,5;
- Hepar : ukuran dan echostruktur normal,
GDS=65; Na=139; K=3,26; Cl=10,1.
permukaan licin, sistema bilier dan vaskular
C. Diagnosis Kerja
intrahepatal tak prominen, tak tampak massa.
Congenital Hypertrophy Pyloric Stenosis

7|Page
D. Resume dengan infus. Tak tampak perbaikan pada pasien dan

Dilaporkan sebuah kasus bayi laki-laki usia 21 hari pasien pulang paksa. Pada usia 20 hari (1 HSMRS) pasien

datang ke RS Sardjito dengan keluhan muntah masih muntah dan pasien di bawa ke spesialis anak,

menyemprot. Pasien merupakan rujukan dari spesialis dikatakan pasien mengalami kelainan usus.

anak dengan diagnosis piloris spasme. Dua puluh satu hari Pada HMRS (tanggal 10-1-2013) keluhan menetap,

sebelum masuk rumah sakit, lahir bayi laki-laki dari muntah proyekti 3x/10 jam, tiap kali muntah 10-20 cc, isi

seorang ibu umur 21 tahun P1A0 dengan umur kehamilan muntah sesuai yang diminum (ASI), tak tampak warna

40 minggu 5 hari di puskesmas ditolong bidan. Bayi lahir kehijauan. Pasien di bawa ke RSI dan di rujuk ke RSS.

spontan dan langsung menangis, AS tidak diketahui, berat Pada saat masuk pasien tampak kehausan, kompos

badan 3000 gram, mekonium keluar < 24 jam. Pada usia mentis, gerakan kurang aktif, nangis masih kuat. Suhu

13 hari (7 HSMRS) saat anak menetek anak muntah 4-5 tubuh pasien 35,9 derajat celsius, nadi=135 x /m, respirasi

kali, muntah langsung dan menyemprot. Pasien dibawa ke = 45 x /m. Tampak mata cowong, tak teraba pembesaran

puskesmas dan dirujuk ke RS W. Di RS W pasien di rawat limfonodi pada leher. Pemeriksaan palpasi tampak perut

selama 5 hari dengan diagnosis dehidrasi. Pasien diterapi distensi di epigastrium, peristaltik (+) normal, olive sign

8|Page
 (+), pada perkusi terdengar timpani. Pemeriksaan Dilakukan pemeriksaan USG pada hari yang sama hasil:

ekstremitas akral masih hangat, turgor kulit turun. pada gaster tampak tebal dinding muskulus pylorus 4,7

Pemeriksaan laboratorium tanggal 10-1-2013 hasil: cm dan panjang 19 cm. Pemeriksaan organ lain VF, lien,

Hb= 19,7; AT=63.000; AL=10,7; albumin=4,4; GDS=47; ren bilateral, dan vesica urinaria dalam batas normal.

Na=174, K=3,0; Cl=10. Pemeriksaan laboratorium ke 2 Kesan: mengarah gambaran HPS.

tanggal 16-1-2013 hasil: Hb: 13; AT=99.000; Dari pemeriksaan fisik, laboratorium, foto

AL=12.900; Alb=2,5; GDS=65; Na=139; K=3,26; babygram dan USG sesuai gambaran HPS. Pasien di

Cl=10,1. diagnosis sebagai gastric outlet obstruction suspek HPS

Pada hari yang sama (tanggal 10-1-2013) dilakukan dengan dehidrasi tak berat. Pasien direncanakan

pemeriksaan foto polos babygram dengan hasil thorax: dilakukan operasi Ramstedt pyloromyotomy. Pasien

pulmo dan besar jantung dalam batas normal, abdomen: menjalani operasi Ramstedt pyloromyotomy pada tanggal

tampak distensi gaster dengan gambaran udara usus 16-1-2013. Tanggal 25 pasien membaik dan dipulangkan.

minimal didistal dari gaster, single bubble appearance (+) E. Pembahasan

menyokong gambaran HPS, saran USG abdomen.

9|Page
 Hipertrophic pyloric stenosis merupakan kondisi beak sign, pyloric teat sign, mushroom sign, caterpillar

tersering pada bayi yang memerlukan pembedahan pada sign, volume residu lambung yang besar dan pengosongan

awal awal bulan kehidupan. HPS mempunyai karakter lambung yang terlambat.

adanya penebalan muskulus dan kegagalan saluran Sedang pada USG ditemukan gambaran doughnut

pilorus relaksasi menyebabkan obstruksi gastric outlet, sign atau bull’s eye ataU target sign pada potongan

disertai adanya elongasi saluran dan penebalan mukosa. melintang dan gambaran cervix sign dan antral nipple

Diagnosis HPS ditegakkan berdasarkan pemeriksaan sign pada potongan longitudinal. Cut off ketebalan

fisik, pemeriksaan radiologis berupa foto polos radiografi, muskulus pilorus bervariasi berdasarkan penelitian dari

UGI dengan kontras, dan pemeriksaan USG. Tanda khas tahun ke tahun. Menurut Bruyn dalam buku paediatric

HPS pada pemeriksaan fisik dengan ditemukan olive sign ultrasound pada tahun 1988 cut off diagnosis HPS jika

di kuadran kanan atas. Pada foto polos tampak gambaran tebal muskulus pilorus 4,8±0,6 mm dan panjang saluran

single bubble dengan udara usus minimal di distal gaster. 21 ± 3mm. Pada tahun 1994 jika tebal muskulus pilorus

Pada pemeriksaan UGI dengan kontras tampak gambaran 4-4,4 mm dan panjang saluran 11-15mm, sedang tahun

double atau triple track sign, string sign, shoulder sign, 1998, jika tebal muskulus pilorus > 3 mm dan panjang

10 | P a g e
 saluran > 15mm, diameter pylorus > 11 mm dan volume diminta untuk dipasang NGT dan diisi dengan air.

pilorus > 12 ml. Beberapa saat kemudian pasien di USG ulang.

Pada pasien ini pada pemeriksan fisik palpasi Didapatkan hasil adanya hipertropi muskulus pilorus

ditemukan olive sign (+). Namun klinisi ingin dengan tebal 4,7 mm dan panjang elongasi dari

memastikan diagnosis mereka dengan meminta muskulus pilorus (cervix sign) 19 mm. Pada pasien juga

pemeriksaan radiologi berupa foto polos babygram dan tampak obstruksi gastric outlet (pilorus tidak dapat

USG. Pada foto polos babygram ditemukan gambaran membuka secara normal). Pasien tidak diminta

single bubble (+), yang merupakan tanda HPS, pemeriksaan UGI dengan kontras karena tidak ada

meskipun bukan tanda khas, karena gambaran tersebut keraguan terhadap diagnosis HPS baik dari pemeriksaan

dapat juga terjadi pada pylorospasme, hipotonia fisik, radiografi polos (babygram) maupun USG.

lambung, sepsis dan ileus. Saat pemeriksaan USG,

awalnya tampak gambaran udara dalam lambung yang

prominen sehingga kesulitan dalam visualisasi lambung,

pilorus bahkan organ disekitarnya. Kemudian pasien

11 | P a g e
 BAB III obstruksi outlet lambung yang progresif dan paling sering

TINJAUAN PUSTAKA diamati pada 2 dan 6 bayi usia 4 minggu.11

Congenital Hypetrophic Pyloric Stenosis 3.2 Epidemiologi

3.1 Definisi Insidens CHPS diperkirakan sebanyak 2 sampai 4

Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis (CHPS) kasus dalam tiap 1000 angka kelahiran hidup dalam 1

adalah kondisi penyakit yang disebabkan sebagai akibat tahun pada kebanyakan populasi kulit putih, terutama ras

hipertrofi dan hiperplasia dari dinding pilorus , dan kaukasia di Eropa bagian Utara. Keadaan ini lebih jarang

obstruksi mekanik yang tidak lengkap, Ini telah menjadi ditemukan diantara populasi orang kulit hitam dan asia

penyebab yang paling umum muntah pada bayi. 10 dengan frekuensi kejadian berkisar di angka 1 sampai 3

Tingkat insiden adalah sekitar 2 hingga 5 per 1000 kasus dari 1000 angka kelahiran hidup tiap tahunnya. 13

kelahiran hidup, bayi dengan orang tua yang terinfeksi

berisiko lebih besar (2,5-20%). Resikonya empat kali

lebih tinggi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

Hipertrofi pilorus setelah kelahiran menyebabkan

12 | P a g e
 Beberapa penelitian menduga kuat adanya 3.3 Embriologi

predisposisi genetik pada suatu CHPS. Penderita laki-laki Permulaan suatu saluran cerna terbentuk dari

lebih banyak ditemukan daripada perempuan dengan lipatan embrio ke arah lateral dan cranio-caudal selama

perbandingan sekitar 4-6:1, dimana anak laki-laki masa kehamilan pada minggu ketiga dan empat. Selama

pertama memiliki resiko yang lebih tinggi untuk proses ini, permulaan lapisan endodermal membentuk

mengalami keadaan ini. Riwayat keturunan dalam saluran bagian inferior yang dikelilingi oleh splanchnicus

keluarga dianggap berkaitan dimana didapatkan orang tua mesodermal. Kemudian differensiasi endodermal ke

(ibu atau ayah) yang pernah mengalami suatu Hipertropi bagian permukaan, epitel grandular sel, differensiasi

Pilorus stenosis (HPS) memiliki sekitar 5-20 % anak laki- mesodermal ke dalam otot polos, dan perlekatan dengan

laki dan 3-7% anak perempuan dengan resiko tinggi peritoneal akan muncul pada minggu enam atau delapan

CHPS. Berdasarkan penelitian sebelumnya anak dari masa kehamilan disertai pertumbuhan dari sel-sel

seorang ibu yang menderita HPS memiliki resiko sekitar neuroendokrin lambung.9

3-4 kali lebih sering untuk mengalami CHPS

dibandingkan anak dengan ayah yang menderita HPS. 12

13 | P a g e
 10 masa gestasi lambung berotasi menjadi dua bagian.

Rotasi 90 derajat muncul disekitar axis longitudinal yang

searah jarum jam. Proses ini kemudian membentuk

lengkungan dari lambung ke arah inferior dan sebelah kiri

midline. Hubungan antara esofagus dan lambung

(Gastroesophageal Junction) terletak di bagian superior ke

arah kiri, pilorus berpindah letak secara inferior ke kanan

midline, kemudian mesogastrium dorsal menjadi

Gambar 1. Embriologi
ligamentum gastroplenikum, omentum, dan akhirnya
9
Lambung
membentuk ligamentum gastrohepatikum. Rotasi yang
Secara nyata, lambung dimulai sebagai dilatasi dari
kedua adalah ke arah vagal trunk menghasilkan vagus kiri
usus bagian depan, yang muncul pada sekitar minggu 5
menginervasi dinding lambung anterior dan hepar,
masa gestasi. Lambung dan dudodenum menggantung
sedangkan vagus kanan menginervasi dinding lambung
diantara bagian posterior dan anterior dinding perut oleh
posterior, usus halus, dan retroperitoneum. 9
mesenterium bagian dorsal dan ventral. Selama minggu 6-

14 | P a g e
3.4 Anatomi

Lambung terdiri dari beberapa bagian, yaitu : cardia

yang mengelilingi gastroesophageal junction, fundus

yang membangun chephalad dari gastroesophageal

junction , corpus yang merupakan bagian terbesar dari

lambung, dan antrum. Lapisan otot luar yang longitudinal,

sirkuler pada intermediate, dan oblique di bagian dalam

Gambar 2. Anatomi lambung
akan menyusun tiga lapisan otot dari dinding lambung.
18
Dinding lambung neonatus sangat tipis pada
3.5 Etiologi
permulaannya, namun akan tumbuh dan berkembang
Penyebab pasti dari CHPS belum dapat diketahui
dengan cepat pada periode postnatal sebagai respon
secara pasti hingga saat ini. Berdasarkan beberapa
terhadap aktivitas pergerakan lambung berhubungan
penelitian yang mendapatkan meningkatnya angka resiko
dengan pemberian makanan melalui mulut. 18
CHPS berkaitan dengan hubungan keluarga dan jenis

15 | P a g e
 kelamin diduga secara kuat bahwa faktor genetik berperan yang akan menyebabkan kontraksi lambung yang tidak

dalam kejadian CHPS. Selain itu, CHPS dilaporkan pula tersebar sehingga dapat menyebabkan hipertrofi dari

berkaitan dengan pola makan, stress maternal dimana pilorus.1

terjadi kecemasan berlebihan pada ibu hamil yang akan 3.6 Patologi

melahirkan bayi pertamanya dapat meningkatkan Kelainan yang mendasari terjadinya suatu CHPS

aktivitas nervus vagus untuk menghasilkan hormon masih belum dapat dijelaskan secara pasti hingga saat ini.

gastrin diduga mencetuskan terjadinya CHPS pada bayi Dari beberapa pemeriksaan didapatkan adanya hipertrofi

yang akan dilahirkannya, berat badan lahir bayi besar. pada otot pilorus tanpa disertai hiperplasia, dimana hal ini

Penelitian terbaru mengidentifikasi beberapa jenis mengakibatkan terbentuknya suatu massa fusiform

antibiotik juga diduga menjadi pencetus terjadinya CHPS ataupun bulbous. Pilorus diketahui memiliki konsistensi

misalnya pemberian eritromisin pada bayi berumur 3-12 yang kenyal. Dari spesimen yang diambil dari bayi

hari pertama untuk pengobatan pertusis, adanya hubungan berusia kurang dari 1 minggu sampai 10 hari, didapatkan

antara penggunaan eritromisin oral dengan kejadian keadaan mukosa dan submukosa yang normal. Penekanan

CHPS terutama jika diberikan dalam dosis tinggi yang terjadi melalui kemampuan pembukaan yang kecil

16 | P a g e
 akan mengakibatkan terjadinya udem pada mukosa serta yang dikemukakan sebagai suatu proses degeneratif.

peningkatan jumlah leukosit pada lapisan ini. Iritasi Kemudian Friesen et. all., mengamati dan menyatakan

mekanik juga dapat mengakibatkan penebalan mukosa bahwa jumlah sel ganglion tidak mengalami penurunan

sehingga terjadi pengurangan ukuran pembukaan pilorus. (berkurang) dalam jumlah yang besar, akan tetapi sel ini

Kemungkinan besar, hal inilah yang menyebabkan gejala- belum cukup matang dan gagal dalam berkembang.

gejala obstruksi tidak tampak sampai pasien berusia Sedangkan hasil penelitian Zuelzer menyatakan hal yang

sekitar dua atau tiga minggu postnatal walaupun dianggap berbeda dimana tidak ditemukan adanya suatu perubahan-

bahwa pembesaran otot pilorus telah ada sejak lahir.2 perubahan signifikan yang terjadi pada sel-sel ganglion

Berbagai penelitian terus dilakukan hingga saat ini pilorus lambung.4

guna mengidentifikasi proses patologi sebenarnya pada

CHPS. Beberapa diantaranya berhasil mengemukakan

hipotesa mengenai keadaan ini, diantaranya adalah

Belding dan Kernohan menyatakan adanya penurunan

dalam jumlah ganglion dan serabut saraf pada pilorus

17 | P a g e
 Gambar 3b. Spesimen Histopatologi pasien dengan
CHPS (H and E x 25) Tampak adanya hyperplasia
mukosa yang ditandai dengan adaya elongasi dan
Gambar 3a. Spesimen Histopatologi pasien dengan
percabangan (panah hitam), serta tampak terjadinya
CHPS (H and E x 6,25) Tampak mukosa yang
edema pada lamina propia (panah putih).4
hiperplastik dengan pinggiran kripte dan pembesaran sel
epitel dengan sitoplasma supranuclear (panah).4

3.7 Manifestasi Klinis

18 | P a g e
 1. Anamnesa awalnya tidak terlalu sering akan timbul hampir

Onset manifestasi klinis dari CHPS sangat setiap saat setelah bayi diberi makan dimana

jarang muncul segera setelah kelahiran (awal muntahnya bersifat menyemprot (proyektil) mulai

kelahiran) biasanya gejala akan tampak paling cepat umur 2-3 minggu, muntah tidak pernah berwarna

pada hari ke empat atau ke lima postnatal dan paling hijau (nonbilious vomiting). Bayi senantiasa

lama dalam jangka waktu 5 bulan postnatal. Dari menangis sesudah muntah dan akan muntah

beberapa penelitian didapatkan hanya sekitar 4 % kembali setelah makan. Cairan muntah jarang

kasus IMPS dengan onset manifestasi klinis pada disertai darah, namun hal ini dapat ditemukan jika

usia dibawah 3 bulan. Muntah merupakan gejala terjadi rupturnya pembuluh kapiler kecil pada

klinis yang khas terjadi pada CHPS. Pada mukosa lambung akibat muntah yang berulang.

permulaan timbulnya muntah sedikit lebih sering Bayi biasanya tampak sangat kelaparan karena

daripada regurgitasi setelah makan dan bersifat setiap makanan yang masuk akan selalu

tidak menyemprot (proyektil), kemudian dalam dimuntahkan kembali. Dengan demikian akan

waktu yang cukup singkat frekuensi muntah yang terjadi penurunan dalam kualitas pemberian intake

19 | P a g e
 oral yang mengakibatkan bayi mengalami dehidrasi Namun bayi sering datang dengan tanda

ringan sampai berat sehingga terjadi penurunan dehidrasi berupa berat badan rendah dan nafsu

berat badan yang cepat, susah buang air besar makan yang tak terpuaskan sehingga tampak kening

(konstipasi) dan kurangnya produksi kencing. muka berkerut dan keriput. Pada beberapa bayi,

Kebanyakan bayi dengan CHPS dibawa ke rumah didapatkan perut buncit di hipokondrium, dan

sakit sudah dalam keadaan dehidrasi yang cukup tampak aktivitas peristaltik meningkat di dinding

berat sehingga membutuhkan penanganan segera perut yang tipis. Pada palpasi tampak masa bentuk

resusitasi cairan yang adekuat.17 bulat telur, mobile, yang teraba di epigastrium atau

2. Pemeriksaan Fisik di kuadran kanan dan disebut sebagai olive sign.

Pada pemeriksaan klinis didapatkan Tanda tersebut diaggap menjadi hallmark

gambaran yang bervariasi. Bayi datang ke klinisi diagnostik.16

bisa masih dalam hidrasi baik maupun sudah HPS. Pada beberapa penelitian 70% pasien

mengalami dehidrasi berat.16 HPS mempunyai tanda olive sign (+) dan dengan

gelombang peristaltik yang meningkat. Namun

20 | P a g e
 sensitivitas temuan olive sign pada HPS 75%- Foto polos radiografi tidak mempunyai

85%.16 peran penting dalam penentuan diagnosis HPS.

Distensi lambung masif (diameter > 7cm)

dengan isi cairan atau udara dengan gambaran

gas di intestinal minimal yang disebut sebagai

single bubble umumnya mendukung diagnosis

HPS. Namun temuan tersebut tidak spesifik.

Karena jika sebelum dilakukan foto polos

pasien muntah, lambung tampak tidak terlalu

distensi. Selain itu tampak gambaran caterpillar

Gambar 4. Olive sign pada Congenital
yang merupakan tanda peningkatan gelombang
Hypertrophic Pyloric Srenosis16
3. Pemeriksaan Penunjang peristaltik di gaster.7

A. Foto Polos Radiografi

21 | P a g e

Gambar 5. Tanda single bubble pada
Pemeriksaan Rontgen7
B. Pemeriksaan Ultrasonografi
USG menjadi modalitas pilihan untuk
diagnosis HPS. Selain sensitifitas dan spesifitas
yang tinggi, sonografi bebas dari radiasi dan
dapat mengikuti visualisasi dari muskulus
22 | P a g e
pilorus secara langsung. Pemeriksaan
menggunakan transduser linear 5-7,5 MHz.
Transduser sampai 10 MHz dapat digunakan
tergantung ukuran bayi dan dalamnya pilorus. 19
Anatomi normal lambung pada
pemeriksaan USG (gambar 6), pada potongan
longitudinal dengan meletakkan probe sedikit
ke kanan dari midline tampak bull’s eye
appearance dari antrum lambung yang letaknya
di anterior pankreas dan vena mesenterika
superior. Pada potongan melintang gambaran
bull’s eye dari antropilorus terdiri atas: a)
gambaran pencil thin yang sulit diukur, dengan
tepi luar anekoik menggambarkan adanya
 lingkaran normal. b) permukaan dalam yang Gambar 6a. Anatomi normal antral

ekogen menggambarkan mukosa dan gaster.13

submukosa, dan c) pusat yang paling dalam

berupa anekoik (menggambaran cairan di

saluran). Sken yang terbaik dan termudah untuk

mengevaluasi antropilorus normal adalah posisi

longitudinal.13

Gambar 6b. Anatomi normal antral

gaster.13

23 | P a g e
 Gambaran klasik sonografi HPS adalah hipoekoik dibanding hepar. Diameter pilorus

lingkaran hipoekoik muskulus pilorus yang pada potongan melintang (meliputi lumen dan

hipertropi yang mengelilingi mukosa yang kedua dinding pilorus) jarang di ukur. Panjang

ekogen di tengahnya pada potongan melintang saluran pilorus (struktur ekogenik) dapat diukur

dan disebut sebagai doughnut sign atau bull’s namun lebih pendek dibanding panjang

eye atau target sign (gambar 7). Muskulus muskulus pilorus (struktur hipoekoik). Terdapat

biasanya tampak hipoekoik tetapi kadang- beberapa perbedaan kriteria indeks ukuran

kadang membentuk pola yang tidak seragam. sebagai indikator HPS. Menurut Dahnert dalam

Tampak muskulus lebih ekoik di banding area Radiol Oncol 2001 oleh Frkovic M et al

dekatnya namun kurang ekoik di sisi yang lain. menyebutkan kriteria HPS jika tebal muskulus

Hal itu disebabkan efek anisotropik yang pilorus ≥ 3mm pada potongan melintang,

berhubungan dengan tranduser USG dan serabut diameter pilorus potongan transversal ≥ 13 mm

silindris muskulus pilorus.10 Pada potongan dan panjang saluran pilorus ≥ 17 mm7. Sedang

longitudinal muskulus silindris relatif lebih kriteria HPS pada USG menurut al-alawee MS

24 | P a g e
 et al. adalah: a) adanya penebalan muskulus

pilorus pada potongan melintang dan

longitudinal 4-7 mm, b) adanya saluran pilorus

yang mengalami elongasi (lebih dari 14 mm)

atau disebut sebagai cervix sign (gambar 7), dan

c) adanya obstruksi gastric outlet (misalnya

saluran pilorus tidak pernah membuka secara
normal)7. Batas ini lebih rendah pada bayi umur
kurang dari 30 hari. Menurut Chan et al, pada
bayi kurang dari 21 hari menggunakan ‘cut off’
tebal muskulus pylorus 3,5 mm.10
Gambar 7a. Pilorus menunjukkan target sign
atau doughnut sign pada HPS. Tanda ini
merepresentasikan mukosa yang ekogenik
dalam pylorus yang dikelilingi penebalan
dinding muskulus yang hipoekoik. 10

25 | P a g e
 merupakan gambaran mukosa saluran pilorus

yang redundant dan mengalami protusio masuk

kedalam antrum lambung.10

Gambar 7b. Cervix sign pada HPS

Menggambarkan indentasi pylorus masuk ke
antrum yang terisi cairan.10

Gambaran cervix sign disebabkan

karena indentasi masa muskulus di antrum yang

Gambar 8. Antral nipple sign pada HPS
terisi oleh cairan pada potongan longitudinal. Menunjukkan adanya redundant mukosa
pyloric yang mengalami protusio masuk ke
Gambaran antral nipple sign (gambar 8) yang
antrum gaster.10

26 | P a g e
 obstruction selama bertahuntahun. Pemeriksaan
Diagnosis HPS dengan USG
UGI dengan kontras pada HPS menunjukkan
mempunyai spesifitas dan sensitifitas yang
tanda tidak langsung berupa adanya efek pilorus
tinggi (96% dan 100%) serta positive predictive
pada lumen. Pada kasus-kasus yang meragukan
value lebih besar dari 90%7. Saat relaksasi
pada pemeriksaan USG diperlukan pemeriksaan
sering HPS pada bayi sulit dibedakan dengan
UGI dengan kontras untuk memastikan
pilorospasme. Pilorospasme di hipotesakan
diagnosis.12
sebagai suatu stadium awal dari HPS, tetapi hal
Selama pemeriksaan UGI dengan
itu belum terbukti.12
kontras lambung harus dikosongkan melalui

selang naso gastric tube (NGT) sebelum dan

C. Pemeriksaan gastrointestinal bagian atas (Upper
sesudah dilakukan pemeriksaan agar tidak
Gastrointestinal/UGI) dengan kontras
terjadi refluks dari isi lambung.17
Sebelum sonografi popular digunakan,
Kriteria primer diagnosis HPS pada
pemeriksaan UGI dengan kontras menjadi
pemeriksaan UGI dengan kontras adalah adanya
andalan diagnosis gangguan gastric outlet

27 | P a g e
 penyempitan saluran pilorus, elongasi saluran

pilorus dengan efek masa pilorus ke lambung

dan duodenum. Bahan kontras yang melalui

saluran pilorus menyebabkan lumen kanal

terurai, pada beberapa kasus bahan kontras

terlihat melalui lebih dari satu saluran dengan

lipatan mukosa, yang dikenal sebagai double

atau triple track sign (gambar 9).12

Gambar 9. Double track sign pada

HPS12

Gambaran lain yang ditemukan adalah

string sign yang disebabkan karena

penyempitan saluran pilorus menyebabkan

kontras yang lewat hanya sedikit dan shoulder

28 | P a g e
 sign yang disebabkan karena adanya efek masa

dari pilorus yang mengalami hipertropi pada

antrum (gambar 10,11).9

Gambar 11. Pemeriksaan UGI menunjukkan

adanya obstruksi pylorus dengan string sign .
Temuan ini konsisten dengan stenosis pylorus.9

Gambar 10. Penyempitan pylorus (panah)
dengan shoulder sign prominen (kepala panah
tertutup) dan pengosongan lambung yang
terlambat pada pasien1 bulan dgn stenosis
Gambaran teat sign merupakan puncak
dari kontras di sisi curvatura minor antrum
akibat adanya peristaltik sedang gambaran beak

pylorus.9 sign merupakan gambaran puncak kontras yang

29 | P a g e
 masuk ke dalam saluran pylorus yang Temuan tambahan yang lain adalah

menyempit 1,9,13. Dasar dari bulbus adanya hiperperistaltik lambung (caterpillar

terindentasi oleh penebalan muskulus pilorus sign), volume residu lambung yang besar dan

menimbulkan gambaran mushroom pengosongan lambung yang terlambat1. Namun

sign/umbrella sign (gambar 12).11 pengosongan lambung yang terlambat bukan

indikator HPS karena dapat terjadi pada kasus

pylorospasme, hipotonia lambung, sepsis dan

ileus.5

D. Endoskopi Saluran Cerna Atas

Berdasarkan beberapa penelitian terbaru

dikatakan bahwa endoskopi dapat digunakan

Gambar 12. Mushroom sign /umbrella sign untuk evaluasi lebih jauh keadaan lumen pilorus

pada stenosis pylorus11 pada CHPS, Kriteria diagnosa CHPS pada

30 | P a g e
 endoskopi adalah berupa penyempitan

(cauliflower like) pada jalan masuk didaerah

pilorus. Endoskopi merupakan pemeriksaan

tambahan yang dapat digunakan dalam suatu

keadaan dimana pemeriksaan radiologi yang

sebelumnya tidak dapat dipastikan dan bayi

datang dengan manifestasi klinis yang atipikal

untuk suatu CHPS.17 Gambar. 13. Gambaran endoskopi pilorus yang

membuka secara normal (kiri) Endoskopi
pasien dengan CHPS tampak mukosa pilorus
(M) masuk ke dalam antrum pilorus (A)
(kanan)17

E. Magnetic Regsonance Imaging (MRI)

Dalam keadaan dimana pemeriksaan

sonography sulit dinilai akibat berbagai macam

31 | P a g e
 hal, seperti penumpukan gas yang berlebihan

dilambung, maka pemeriksaan MRI dapat

dilakukan guna membantu menunjang

diagnosis, walaupun hingga saat ini MRI masih

sangat jarang digunakan untuk mendiagnosis

CHPS mengingat biaya pemeriksaan yang

relatif mahal dan pemeriksaan gastrointestinal

Gambar 14. Hasil MRI pada pasien dengan CHPS. Tampak
pada bayi dapat dibilang cukup susah dilakukan
dilatasi dari lambung dan hipertrofi pilorus.17
dengan MRI.17
3.8 Penatalaksanaan

Bayi dengan diagnosis CHPS biasanya datang ke

rumah sakit dalam keadaan dehidrasi sedang-berat akibat

muntah hebat yang berulang dan terus-menerus. Bayi

dengan ketidakseimbangan elektrolit ataupun dehidrasi

yang berat membutuhkan penanganan berupa koreksi

32 | P a g e
 elektrolit dan cairan secepatnya. Berdasarkan beratnya terapi pembedahan. Sedangkan bayi dengan dehidrasi

dehidrasi, bayi biasanya diresusitasi dengan solusi normal yang kurang dari 5% dan tidak mengalami gangguan

saline hampir dua kali lipat dari volume maintenance elektrolit merupakan kandidat untuk menjalankan terapi

sampai bayi buang air. Kemudian ditambahkan potassium bedah tanpa penundaaan.2

ke cairan intravenous yang telah diubah menjadi setengah Sampai saat ini penatalaksanaan bedah berupa

volume normal saline pada 1,5 kali maintenance. pyloromyotomi merupakan terapi pilihan utama dalam

Tindakan resusitasi cairan dan elektrolit kemungkinan menangani keadaan CHPS dan diawali dengan tindakan

besar membutuhkan waktu hingga 48 jam atau lebih. resusitasi cairan yang adekuat. Pyloromyotomi

Solusi Ringers Lactated (RL) tidak digunakan dalam diperkenalkan oleh Ramstedt (1912) . Teknik Ramstedt

keadaan ini. Pemasangan NGT juga dihindari karena dimulai dengan insisi transversal pada kuadran atas

dapat mengakibatkan kehilangan elektrolit yang lebih sebelah kanan regio abdomen. Kemudian dilakukan

banyak lagi. Ketika dehidrasi dan ketidakseimbangan identifikasi lambung sampai ditemukan pilorus. Pilorus

elektrolit telah teratasi dengan-baik oleh tindakan yang hipertrofi di insisi dari sambungan gastro-duodenal

resusitasi yang adekuat, maka pasien siap untuk menjalani dan melewati luas bagian tumor secara hati-hati, jangan

33 | P a g e
 sampai menganggu mukosa gaster atau duodenum. Otot

yang telah diinsisi dipotong lebih luas dengan pisau

turnpul. Mukosa yang intak menonjol diantara batas otot

yang sudah terpisah. Pilorus yang telas terpisah dipegang

pada tiap sisi pyloromyotomi dan pelan-pelan

dimanipulasi untuk konfirmasi pemisahan otot yang

komplit. Pilorus kemudian dikembalikan ke dalam

abdomen setelah dipastikan tidak ada perdarahan dan Gambar 15. Teknik Ramstedt, Pyloromyotomi.
Insisi diatas Serosa pilorus yang hipertrofi dan
kebocoran.3 seluruh otot yang hipertrofi dipisahkan 3

34 | P a g e
 umbilikal teleskop. Dengan laparoskopi tindakan operasi

menjadi lebih mudah, praktis, sederhana, cepat, dengan

biaya yang terjangkau .12

3.9 Diagnosis Banding

Diagnosis banding bayi dengan HPS adalah GERD

(gastroesophageal reflux disease), pylorospasme, atresia

pylorus, stenosis duodeni, malrotasi atau midgut

Gambar 16. Teknik Ramstedt, Pyloromyotomi. volvulus.15

Insisi diatas Serosa pilorus yang hipertrofi dan
seluruh otot yang hipertrofi dipisahkan 3 Selama bertahun-tahun ahli radiologi menganggap

pylorospasm terjadi karena spasme cincin pilorus atau

Seiring dengan kemajuan dalam dunia
spingter pilorus. Spasme cincin (atau "sphincter")
kedokteran terutama dalam ilmu bedah, maka teknik
menutup apertura pilorus, sehingga menunda
operasi yang lebih cepat dan sederhana semakin
pengosongan lambung dan menyebabkan retensi. Dengan
dikembangkan diantaranya adalah teknik pyloromyotomi
kata lain, jika lambung terisi penuh oleh kontras barium,
dengan laparoskopi. Tekhnik ini menggunakan suatu

35 | P a g e
 menunjukkan pengosongan tertunda, atau kegagalan hari pertama kehidupan dengan didukung adanya distensi

pengosongan lambung dalam waktu tertentu (tanpa abdomen dengan atau tanpa gangguan nafas. Diagnosis

adanya lesi organik), ahli radiologi yang lebih tua dikonfirmasi dengan foto polos abdomen dan ditemukan

cenderung menyebut sebagai "pylorospasm". Namun gambaran dilatasi gaster (single bubble appearance)

beberapa ahli menyatakan pylorospasme merupakan namun tidak disertai adanya gambaran udara usus di distal

kontraksi tonik dari antrum bukan hanya kontraksi dari gaster. Pemeriksaaan USG tidak dapat memberikan

spingter. Penyakit yang mendasari pylospasme dapat gambaran yang khas, Namun pada USG prenatal

berupa ulkus duodenum, ulkus lambung, gangguan didapatkan gambaran distensi gaster dengan

nervus, atau spasme reflek akibat penyakit di organ perut polihidramnion.12

lainnya.15 Stenosis duodeni adalah penyempitan atau striktura

Atresia pilorus merupakan kasus yang jarang. lumen duodenum yang abnormal menyebabkan obstruksi

Insidennya 1 per 100.000 bayi hidup dan kir-kira 1% dari yang tidak lengkap. Berbeda dengan atresia duodeni yang

semua kasus atresia intestinal. Diagnosis suspek atresia menyebabkan obstruksi lengkap. Stenosis dan atresia

pilorus bisa didapatkan gejala muntah non bilious pada duodeni umumnya terdapat pada bagian pertama dan

36 | P a g e
 kedua duodenum, terutama di daerah sekitar papilla berupa muntah empedu dengan tanda radiografi

vateri. Saluran empedu utama dapat berhubungan dengan menunjukkan adanya obstruksi usus letak tinggi dan

mukosa intraluminal. Bila lumen sangat kecil, gejala gambaran double bubble.12

menyerupai atresia. Bila lumen agak longgar, gejala

muncul saat berumur beberapa bulan/tahun.

Manifestasinya berupa muntah bilious dan non bilious.12 3.10 Prognosis

Malformasi atau midgut volvulus merupakan suatu Dengan penanganan yang tepat maka CHPS dapat

kondisi usus menjadi terpelintir yang disebabkan karena diatasi dengan baik. Secara keseluruhan angka kematian

malrotasi selama masa perkembangan janin. Malrotasi hanya sekitar 0,3%. Komplikasi yang sering terjadi adalah

usus terjadi ketika sekuen embriologi normal saat pasca tindakan operasi, seperti perforasi

perkembangan dan fiksasi usus terganggu atau terputus. lambung/duodenum ataupun pemisahan serat otot yang

Usus yang mengalami malrotasi rentan terhadap puntiran, tidak bagus. Namun dengan diagnosis awal dan

dan dapat menyebabkan midgut volvulus. Pada neonatus, manajemen penatalaksanaan yang tepat didukung

malrotasi dengan midgut volvulus mempunyai tanda khas penanganan pre-operatif dan post-operatif yang adekuat

37 | P a g e
 maka komplikasi ke keadaan yang lebih buruk dapat

dihindari. CHPS merupakan salah satu keadaan yang

sangat jarang bersifat berulang (rekurens).1

38 | P a g e
 BAB IV CHPS. Pada pemeriksaan USG ditemukan

KESIMPULAN doughnut sign dan cervix sign dengan tebal

5.1 Kesimpulan muskulus pilorus ukuran 4,7 mm dan panjang

Dilaporkan kasus bayi umur 21 hari dengan pilorus 19 mm. Pemeriksaan tersebut sesuai dengan

keluhan muntah proyektil dengan dehidrasi tak gambaran hypertrophic pyloric stenosis, dengan cut

berat. Gejala pada pasien muntah menyemprot sejak off nilai normal tebal muskulus pilorus < 3 mm dan

umur 13 hari dan didiagnosis HPS setelah umur 21 panjang saluran pilorus < 15 mm.

hari. Penegakan diagnosis HPS berdasarkan Dari pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

pemeriksaan fisik ditemukan olive sign (+) dan penunjang radiologis (foto polos dan USG)

peristaltik meningkat, serta tanda dehidrasi tak berat mendukung diagnosis CHPS. Tindakan yang

dengan hipokalemia. Pada pemeriksaan penunjang dilakukan ramstedt pyloromyotomy dengan

foto babygram ditemukan adanya distensi gaster diagnosis post pyloromyotomy adalah hypertrophic

masif dengan single bubble appearance (+). pyloric stenosis.

Gambaran tersebut dapat menyokong gambaran

39 | P a g e
 DAFTAR PUSTAKA 4. Humphries JA, Steele A. Diagnosing infantile

hypertrophic ploric stenosis. Clinical review. 2012;

1. Schulman HM, Lowe HL, et al. In Vivo Visualization of 22(9): 10, 12-15

Pyloric Mucosal Hypertrophy in Infants with 5. Kazemi DR. Infatile Hypertrophic Pyloric Stenosis. [On

Hypertrophic Pyloric Stenosis. AJR 2001; 177:843-848. Line] 2008. [Cited 2018 Des]. Available from:

[Online]. 2001 April 19. [Cited 2018 Des]. Available http://www.greenjournal.org

from: http://www.ajronline.org 6. Anonymous. Guidelines For Surgical Treatment Of

2. Irish MS. Hypertrophic Pyloric Stenosis. [On Line] Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis. [On Line] 2002

2009 June. [Citied 2018 Des]. Available from : November. [Cited 2018 Des. Available from :

http://www.emedicine.com. http://www.ipeg.org/guidelines/pyloric.html.

3. Heinen F, Elias D, Pietrani M, Verdaguer P. Pyloric 7. Fujimoto T. Hypertrophic Pyloric Stenosis. In : Puri P,

atresia. August, 2000. Available from www.thefetus.net Hollwart M, editors. Pediatric Surgery. Germany:

Springer; 2006. p. 171-80.

40 | P a g e
 8. Frkovi M, Kuhar MA, Perho E, Babi VB, Molnar M, hypertrophic pyloric stenosis: decline in physicians’ art

Vukovi J. Diagnostic imaging of hypertrophic pyloric barium. Iran J Radiology 2009; 6(2): 87-90.

stenosis (HPS). Radiol Oncol. 2001; 35(1):11-6. 11. Magnuson KD, Schwartz ZM. Stomach And

9. Croteau L, Arkovitz M, Berlin R, Josephs M, Kotagal Duodenum. In : Oldham KT, et 1. editors. Principles

U, Reeves S, et al. Hypertrophic pyloric stenosis: And Practice Of Pediatric Surgery Volume 2, 4th

evidence based clinical practice guideline for Edition, USA: Lippmcott Williams & Wilkins; 2005. p.

hypertrophic pyloric stenosis. Children's Hospital 1150-80.

Medical Center Cincinnati. 2007. Available from 12. Schulman HM. Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis.

http://www.cincinnatichildrens.org/svc/alpha/h/healthp Radiology 2003;227:319-331. [On Line]. 2003 March

olicy/ev-based/default.htm 13. [Cited 2018 Des]. Available from :

10. Katami A, Ghoroubi G, Imanzadeh F, Attaran M, http://radiology.rsnajnls.org

Mehrafarin M, Sohrabi MR. Olive palpation, 13. Persson S, Ekbom A, Granath F, Nordenskjold A.

sonography and barium study in the diagnosis of Parallel Incidences of Sudden Infant Death Syndrome

and Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis: A Common

41 | P a g e
 Cause?. Pediatrics 2001;108;e70. [On Line] 2008 May 13. [Cited 2010 May]. Available from :

19. [Cited 2018 Des] Available from: http://radiology.rsnajnls.org

http://www.pediatrics.org 17. Fox R, Bambini AD. Hypertrophic Pyloric Stenosis. In

14. Peeters, B., Benninga, M. A. & Hennekam, R. C. : Arensman MR, et al. editors. Pediatric Surgery, USA:

Infantile hypertrophic pyloric stenosis-genetics and Landes Bioscience; 2000.p.85-9.

syndromes. Nature Reviews Gastroenterology & 18. Magnuson KD, Schwartz ZM. Stomach And

Hepatology. 9, 646–660 (2012). Duodenum. In : Oldham KT, et 1. editors. Principles

15. AlMaramhy, H. H. Is There a Relation Between Pyloric And Practice Of Pediatric Surgery Volume 2, 4th

Muscle Thickness and Clinical and Laboratory Data in Edition, USA: Lippmcott Williams & Wilkins; 2005. p.

Infants with Hypertrophic Pyloric Stenosis? Indian J 1150-80.

Surg. 77, 827–830 (2015). 19. Benson DC, Adelman S. Stomach And Duodenum,

16. Schulman HM. Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis. Prepyloric And Pyloric Obstruction. In : Ravitch MM,

Radiology 2003;227:319-331. [On Line]. 2003 March Welch JK, et al. editors. Pediatric Surgery Volume 2,

42 | P a g e
 3rd Edition. London: Medical Publisher Inc.;

2000.p.884-911.

43 | P a g e