Asuhan Keperawatan

pada anak dengan

pemberian Desferal

• Oleh : Nora Tri Anggraini

• Nim : 18010022
A. Definisi
• Desferal (deferoxamine)merupakan obat cair yang diberikan di
bawah kulit. Biasanya obat ini diberikan dengan menggunakan
alat semacam “portable pump”.
B. Tujuan
• Menurunkan/mencegah penumpukan Fe dalam tubuh baik itu
hemochromatosis (penumpukan Fe di bawah kulit) atau pun
hemosiderosis (penumpukan Fe dalam organ)
C. Indikasi/Kontraindiksi
- Indikasi
• Dilakukan pada klien dengan thalasemia yang mendapatkan
transfusi darah secara rutin (berulang).
• Kadar Fe≥ 1000 mg/ml.
• Dilakukan 4-7 kali dalam seminggu post transfuse.
- Kontraindikasi
• Tidak dilakukan pada klien dengan gagal ginjal.
D. Konsep yang mendasari:
• Konsep Medis (Thalasemia)
1. Definisi
• Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik dimana
terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).
(Ngastiyah, 1997 : 377).
• Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif. (Mansjoer, 2000 : 497).
2. Klasifikasi
• Secara klinik talasemia dibagi menjadi 2 golongan yaitu :
o Talasemia mayor (memberi gejala klinik jelas)
o Talasemia minor (biasanya tidak memberi gejala klinik)
(Ngastiyah, 2001 : 377)
3. Etiologi
• Faktor Genetik (herediter)
• Tanda dan gejala
o Letargi
o Pucat
o Kelemahan
o Anoreksia
o Sesak nafas
o Tebalnya tulang kranial
o Pembesaran limpa
o Menipisnya tulang kartilago
4. Gambaran klinik
• Pada talasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak anak
baru berumur kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak adalah
anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan
umur, berat badan kurang. Pada anak yang besar sering
dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya
pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba. Adanya
pembesaran limpa dan hati tersebut mempengaruhi gerak
pasien karena kemampuan terbatas, limpa yang membesar ini
akan mudah ruptur hanya karena trauma ringan saja.
6. Patofisiologi
• Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan
polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta. Pada beta
thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta
thalasemia yaitu tidak adanya atau kekurangan rantai beta
dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan
kemampuan ertrosit membawa oksigen. Ada suatu
kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai
beta memproduksi secara terus menerus sehingga
menghasilkan hemoglobin defictive. Ketidak seimbangan
polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi.
Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan
menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.
6. Pemeriksaan Penunjang
• screening test
o Pemeriksaan osmotic fragility (OF)
o Indeks eritrosit
o Model matematika
• Definitive test
• Elektroforesis hemoglobin
• Kromatografi hemoglobin
• Molecular diagnosis

7. Penatalaksanaan
a. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl
b. Splenextomy
c. Pada thalasemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan
pemberian tambahan asam folat
8. Komplikasi
• Fraktur patologi.
• Hepatosplenomegaly.
• Gangguan tumbuh
kembang.
• Difungsi organ, seperti :
hepar, limpa, kulit jantung
(Suriadi, 2001 : 24)
9. Pencegahan
• Penapisan (skrining)
pembawa sifat Talasemia,
• Konsultasi genetik (genetic
counseling),
• Diagnosis prenatal.
 Kesimpulan

• Desferal (deferoxamine)merupakan obat cair yang diberikan di

bawah kulit. Biasanya obat ini diberikan dengan menggunakan
alat semacam “portable pump”. Terapi yang diberikan pada
pasien yang melakukan tranfusi secara reguler adalah terapi
kelasi besi.
• Pemberian kelasi besi (desferal) dimulai setelah diberikan saat
kadar feritin serum ≥ 1.000 ng/mL, atau sudah mendapat
transfusi darah 10-15 kali, dan sudah menerima darah
sebanyak 3 liter. Kelebihan beban besi akan terjadi apabila
penderita thalasemia dibiarkan tidak diterapi sehingga
menyebabkan morbiditas berat dan kematian usia muda.