REFERAT

RETINOBLASTOMA

PEMBIMBING:
dr. Dicky Hilarius Kambey, Sp.M 
Oleh:
ANGGI SURYATI
1102014025
 Retinoblastoma adalah tumor ganas
dalam mata yang berasal dari jaringan PENDAHULUAN
embrional retina. Insidennya 1:14.000-
1:20.000 kelahiran hidup. Meskipun retino-
blastoma dapat terjadi pada semua usia,
namun paling sering terjadi pada anak-anak
sebelum usia 2 tahun. Sekitar 95% kasus
retinablastoma didiagnosis sebelum usia 5
tahun. Onset setelah usia 5 tahun jarang
namun dapat juga terjadi
Anatomi Mata dan
Retina

Gambar 2.1 Struktur bola

mata manusia6
HISTOPATOLOGI RETINA
 Retinoblastoma merupakan tumor ganas yang
berkembang dari sel-sel retinoblast. Tumor ini
merupakan keganasan intraokuler pada anak yang
Definisi paling sering terjadi. RB dapat terjadi pada satu mata
(unilateral), dua mata (bilateral), atau dua mata disertai
Retinoblastoma perkembangan tumor sel retinosit primitif di glandula
pineal (trilateral). Kasus familial biasanya multipel atau
bilateral, walaupun dapat juga unifokal atau unilateral
Retinoblastoma terjadi pada 1 :
15.000 sampai 1 : 20.000 Epidemiologi
kelahiran hidup. Tidak ada
keterkaitan jenis kelamin atau
ras terhadap kejadian RB.
Sekitar sepertiga sampai
seperempatnya mempunyai
riwayat penyakit keluarga
dengan RB. Survival rate di USA
dan Inggris mencapai 90%. RB
unilateral adalah yang tersering
ditemukan, dan yang paling
jarang adalah RB trilateral
 Group A B
Klasifikasi Group I Tumor soliter, ukuran kurang dari Tumor multiple,
4 diameter disc, pada atau di ukuran tidak melebihi
belakang equator 4 diameter disc,
semua pada atau di
belakang equator

 Retinoblastoma intraokular Group II Tumor soliter, ukuran 4- Tumor multipel,

10 diameter disc, pada ukuran 410 diameter
 Retinoblastoma ekstraokular atau di disc, pada atau di
belakang equator belakang equator
Group Terdapat lesi di anterior Tumor soliter lebih
III equator besar dari 10
diameter disc, di
belakang equator
Group Tumor multiple, Ada lesi yang meluas
IV beberapa besarnya ke anterior ora
lebih dari 10 diameter serrate
disc
Group Massive seeding Vitreous seeding
V melibatkan lebih dari
setengah retina

Tabel 2.2 Klasifikasi retinoblastoma menurut

Reese-Ellsworth
Group A Tumor kecil (< 3 mm) di luar macula
Group B Tumor lebih besar (> 3 mm) atau tumor di macula, atau
tumor di subretina
Group C Tumor terlokalisir di subretina atau vitreus
Group D Tumor menyebar di subretina atau vitreus Tabel 2.3 International
classification of intraocular
Group E Tumor mengenai lensa, glaucoma neovaskuler, tumor di retinoblastoma
depan korpus vitreus termasuk korpus siliaris atau kamera
okuli anterior, diffuse infiltrating RB, nekrosis tumor dengan
selulitis orbital asepstik, dan phthisis bulbi
 Etiologi dan Patogenesis
Pada intraokular, retinoblastoma dapat memperlihatkan berbagai pola
pertumbuhan :
1. Pola pertumbuhan
 Endofitik
 Eksofitik
 Tumor dengan infiltrasi difus
2. Invasi saraf optikus
3. Stadium retinoblastoma
 Stadium leukokoria
 Stadium glaukomatosa
 Stadium ekstraokuler
 Stadium metastasis
Gambar 2.3 Retinoblastoma stadium Gambar 2.4 Retinoblastoma stadium ektraokuler pada
glaukomatosa pada pasien usia 2 tahun. Pasien pasien laki-laki usia 2 tahun. Pasien datang dengan
datang dengan keluhan mata menonjol keluhan penonjolan pada mata kiri 10
(proptosis) pada mata kanan 10
 GEJALA KLINIS
Gejala Jumlah (%)
1. Leukocoria 56%
2. Strabismus 20%
3. Mata merah dan nyeri 7%
4. Glaukoma 7%
5. Gangguan penglihatan 5%
6. Asimptomatis 3%
7. Selulitis orbital 3%
8. Midriasis unilateral 2%
9. Heterochromia iridis 1%
10. Hifema 1%
 DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan :

ANAMNESIS
 Pemeriksaan funduskopi
 Ultrasonografi orbital
PEMERIKSAAN FISIK
 CT/MRI scan
 Gambaran Histopatologi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis Banding

 Katarak kongenital
 Persistent fetal vasculature/ PFV
 Dysplasia retina
 Early onset Coat’s disease
 Infeksi kongenital
 Glaucoma kongenital
 Tatalaksana
Metode tatalaksana RB intraokuler :
 Krioterapi
DAY 4
 Terapi laser
 Plaque brachyterapi
 Enukleasi
 Kemoterapi
 External Beam Radiotheraphy (EBR)
 Tabel 2.4 Regimen kemoterapi dan dosis untuk
retinoblastoma intraokuler 8

Hari Vincristine + Etoposide + Carboplatin

pertama
Hari Etoposide
kedua
Dosis (3 minggu, 6 siklus) : Vincristine 1,5 mg/m 2 (0,05 mg/kg
standar untuk anak ≤ 36 bulan dengan dosis maksimum 2 mg),
Etoposide 150 mg/m2 (5 mg/kg untuk anak ≤ 36 bulan),
Carboplantin 560 mg/m2 (18,6 mg/kg untuk anak ≤ 36 bulan)

Dosis (3 mingguan, 6-12 siklus) : Vincristine 0,025 mg/kg,

tinggi Etoposide 12 mg/kg, Carboplatin 28 mg/kg
  Pemasangan prosthesis atau mata
buatan setelah enukleasi
 Dukungan psikologis
 Penggunaan pelindung mata pada mata
Terapi yang sehat saat beraktivitas
 Konseling pada keluarga tentang risiko
suportif RB pada anggota keluarga lainnya.4
Diagnosis Prenatal dan Metode
Screening

 Pre-implantation genetic diagnosis

(PIGD)
 Chorion villous sampling (CVS)
 USG prenatal
 Pemeriksaan darah plasenta
 Prognosis
Prognosis terhadap
kehidupan
Tumor dengan ukuran kecil atau sedang, jika diterapi dengan
tepat dapat mempunyai survival rate mencapai 95% (pada
negara maju), sedangkan pada negara berkembang adalah
sekitar 50%.
Prognosis Di negara maju, prognosis penglihatan
penglihatan retinoblastoma cukup bagus, yaitu dapat mencapai
50% pada mata yang tidak di-enukleasi. Prognosis
penglihatan pada mata yang tidak terkena tumor
mencapai lebih dari 80%
 DAFTAR PUSTAKA

● Aerts, I., L. L. Rouic, M. Gauthier-Villars, H. Brisse, F. Doz, and L. Desjardins. 2006. Review : Retinoblastoma. Orphanet Journal of Rare
Disease, 1:31.
● Dunãrintu, S., F. Birsasteanu, D. Onet, M. Pascut, D. Bejenaru, and M. Mogoseanu. 2008. Imaging of Ocular Malign Tumors in Children.
Journal of Experimental Medical & Surgical Research, 3: 89-95.
● Deegan, W. F. 2005. Retinoblastoma : A Review of Current Treatment Strategies. Journal of Ophthalmic Prosthetics.
● Parulekar, M. V. 2010. Retinoblastoma – Current treatment and future direction. Early Human Development, 86: 619-25.
● Chintagumpala, M., P. Chevez-Barrios, E. A. Paysse, S. E. Plon, and R. Hurwitz. 2007. Retinoblastoma : Review of Current Management.
The Oncologist, 12: 1237-46.
● Riordan-Eva, P., and J. P. Whitcher. 2007. Anatomy and Embryology of the Eye. In : Vaughan & Asbury’s General Ophthalmology. 17th
Edition. McGraw-Hill’s.
● Ilyas, S. 2010. Anatomi dan Fisiologi Mata. Dalam : Ilmu Penyakit Mata. Edisi ketiga. Jakarta: FKUI.
● Reddy, V. A. P., and S. G. Honavar. 2008. Retinoblastoma – Advanced in Management. Apollo Medicine, 5(3): 183-9.
● Paduppai, S. 2010. Characteristic of Retinoblastoma Patients at Wahidin Sudirohusodo Hospital 2005-2010. The Indonesia Journal of
Medical Science, 2(1): 1-7.
● Isidro, M. A., and H. Roy. 2012. Retinoblastoma. Diambil dari : http://emedicine.medscape.com/article/1222849-overview. Diakses
tanggal : 9 September 2013.
● Rodriguez-Galindo, C., and M. W. Wilson. 2010. Clinical Features, Diagnosis, Pathology. In : Retinoblastoma. London: Springer.
● Othman, I. S. 2012. Retinoblastoma major review with updates on Middle east management protocols. Saudi Journal of
Ophthalmology, 26: 163-75.
 TERIMA
KASIH…K