Retinoblastoma

M A R IA P R IES K A
Pengertian Retinoblastoma
• Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai syaraf
embrionik retina
• Retinoblastoma merupakan keganasan intraokular primer yang paling banyak
ditemukan pada anak-anak usia di bawah 5 tahun
Retinoblastoma
Etiologi Retinoblastoma

Secara umum, retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen kromosom 13 pada locus 14 (13q14)
yang berperan dalam mengontrol bentuk hereditable dan nonhereditable suatu tumor

Herediter • Pasien dengan riwayat keluarga positif dan yang mengalami

mutase gen yang baru pada waktu pembuahan
• Manifestasi berupa penyakit unilateral atau bilateral (lebih sering)
• Sering terjadi pada usia yang lebih muda (bayi)
Non Herediter • Lebih sering bermanifestasi unilateral
• Sering terjadi pada anak yang lebih tua
 Klasifikasi Stadium Retinoblastoma
1. Intraokular
• Retinoblastoma terlokalisir didalam mata, terbatas pada retina atau melibatkan bola
mata
• Tidak berekstensi keluar dari mata ke arah jaringan lunak sekitar mata atau bagian lain
dari tubuh
2. Ekstraokular
• Retinoblastoma melakukan ekstensi keluar dari mata
• Terbatas pada jaringan lunak di sekitar mata atau telah menyebar, umumnya ke sistem
saraf pusat, sumsum tulang, atau kelenjar getah bening
A. Intraocular Retinoblastoma

B. Extraocular Retinoblastoma
Klasifikasi Tumor Intraokuler (menurut Reese-Ellsworth)
Grup Karakteristik Tumor

Penglihatan sangat memungkinkan untuk dipertahankan

IA • Tumor soliter, ukuran < 4 diameter disk (DD), pada atau di belakang ekuator bola mata
IB • Tumor multiple, tidak ada yang > 4 DD, seluruhnya pada atau dibelakang ekuator
Penglihatan memungkinkan untuk dipertahankan
IIA • Tumor soliter, 4-10 DD pada atau dibelakang ekuator
IIB • Tumor multiple, 4-10 DD di belakang ekuator
Penglihatan mungkin dapat dipertahankan
IIIA • Setiap lesi yang terletak di depan ekuator
IIIB • Tumor soliter, >10 DD di belakang ekuator
Penglihatan sulit untuk dipertahankan
IVA • Tumor multiple, beberapa > 10 DD
IVB • Setiap lesi yang meluas ke anterior kepada ora serrata

Penglihatan tidak mungkin untuk dipertahankan

VA • Tumor massif meliputi lebih dari setengah retina
VB • Terdapat penyebaran kearah vitreus
Klasifikasi Retinoblastoma Berdasarkan International
Intraocular Retinoblastoma Classification (IIRC)
Grup Deskripsi
A (Resiko Sangat Tumor Tidak mengancam penglihatan (T1a)
Rendah) • Ukuran <3 mm, terbatas di retina
• Lokasi >3 mm dari fovea dan >1,5 mm dari nervus optikus
• Tidak ada seeding ke vitreus atau subretina
Grup B (Resiko Tidak dijumpai seeding vitreus atau subretina
Rendah) • Tumor dengan ukuran dan lokasi yang tidak termasuk di grup A
• Tidak ada seeding ke vitreus atau subretina
• Cairan subretina ≤5 mm dari dasar tumor
Grup C (Resiko Seeding vitreus atau subretina fokal + tumor retina diskret segala ukuran dan lokasi
sedang) • Lebih dari 1 kuadran cairan subretina (T2a)
• Tumor intraretina diskret dengan segala ukuran dan lokasi (T2b)
• Seeding vitreus lokal dan terbatas (T3)
Lanjutan
Grup Deskripsi
Grup D (Resiko Tinggi) Seeding vitreus dan subretina difus
• Lesi diseminata intraokular difus
• Seeding vitreus ekstensif dengan gambaran seperti minyak
• Seeding subretina dengan gambaran plak
• Ablatio retina >1 kuadran
Grup E (Resiko Sangat Kerusakan anatomi dan fungsi mata dengan 1 atau lebih kriteria berikut (T4a)
Tinggi) • Glaukoma neovaskular ireversibel
• Perdarahan intraokular masif
• Selulitis orbita aseptik
• Tumor di sisi anterior dari bagian anterior vitreus
• Tumor yang menyentuh permukaan posterior lensa
• Retinoblastoma infiltratif difus
• Ptisis bulbi
Klasifikasi dari American Joint Commission on Cancer
(AJCC)
 Klasifikasi berdasarkan International
Staging System for Retinoblastoma
Stadium Deskripsi
0 Pasien diterapi secara konservatif (klasifikasi perioperative)
1 Enukleasi mata, reseksi komplit secara histopatologik
II Enukleasi mata, terdapat residu tumor mikroskopik
III Ekstensi regional
IIIa Melebihu orbita
IIIb Terdapat pembesaran KGB preaurikural atau KGB servikal
IV Terdapat metastasis
IVa Metastasis hematogen: (1) lesi tunggal; (2) lesi multiple
IVb Perluasa ke SSP: (1) Lesi prechiasma; (2) massa intracranial/ SSP; (3) tumor mencapai leptomeningeal
 Manifestasi Klinis
• Leukokoria (reflek pupil yang putih / mata kucing)
• Strasbismus (posisi kedua mata tidak sejajar dan keduanya bergerak ke arah yang berbeda/ mata juling)
• Mata merah
• Nyeri mata
• Glaukoma
• Penurunan visus
• Rubeosis iridis (kemerahan pada iris)
• Midriasis unilateral
• Hyphaema (mengumpulnya darah di bilik depan mata, tepatnya di antara kornea (selaput bening) dan iris (selaput pelangi))
• Pada sebagian anak bisa terjadi gagal tumbuh dan wajah tidak normal
 Midiriasis
Leukokoria Strabismus Rubeosis Iridis Unilateral

Hyphaema Glaukoma
Patofisiologi
Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan darah perifer lengkap (melihat KU pasien dan kesiapannya untuk terapi yang
akan dilakukan)
2. USG Orbita
3. CT Scan/ MRI Orbita (untuk melihat perluasan tumor dan keterlibatan jaringan sekitar mata.
Kemungkinan tampak lesi padat heterogen dengan densitas tinggi)
4. BMP/ LP (Biopsi sumsum tulang/ lumbal pungsi. Dilakukan apabila ada indikasi perluasan
tumor keluar dari bola mata)
5. CT Scan/ MRI Kepala (melihat adanya penyebaran ke intracranial/ trilateral retinoblastoma)
6. Foto Thorax
7. Bone Scan (menunjukkan bila retinoblastoma telah menyebar ke tulang tengkorak atau
tulang lainnya)
8. Hitopatologi (menentukan prognosis dan menentukan resiko terjadinya kekambuhan)
Penatalaksanaan Intraokular

• Retinoblastoma Grup A-C, unilateral atau bilateral, dimana penglihatan masih mungkin untuk
dipertahankan
Pemberian terapi kemoreduksi dilanjutkan dengan terapi fokal (krioterapi, termoterapi, fotokoagulasi)
dan atau brakhiterapi/ radiasi ekterna. Pada keterlibatan bilateral ditatalaksana dengan enukleasi
*kemoreduksi: pemberian kemoterapi untuk mereduksi volume tumor
*enukleasi: pengangkatan tumor
• Retinoblastoma Grup D
Kemoreduksi dilanjutkan dengan terapi fokal yang lebih agresif. Pada kasus unilateral dengan
penglihatan tidak mungkin dipertahankan, dilakukan enukleasi
• Retinoblastoma Grup E
Ditatalaksana dengan prosedur enukleasi primer dilanjutkan dengan evaluasi faktor risiko
histopatologi
Penatalaksanaan retinoblasroma ekstraokuler
• Stage 2 (ISSRB): Kemoterapi Adjuvant dan EBRT
• Stage 3A :Kemoterapi high dose dilanjutkan enukleasi; EBRT (External Beam
Radiotherapi) dilanjutkan kemoterapi standar
• Stage 3B: kemoterapi high dose; EBRT dilanjurkan kemoterapi standar
• Stage 4A: kemoterapi highdose
• Stage 4B: terapi paliatif
Pengkajian
• Keluhan Utama
• Riwayat Penyakit Sekarang, Dahulu, dan Keluarga
• Pemeriksaan Fisik Mata dan Fokus lain tergantung bagian yang terdampak
• Pemeriksaan Penunjang
Keluhan Utama
• Nyeri pada Mata
• Sulit melihat dengan jelas
• Nyeri kepala
• Adanya kelainan pada mata
• dll
Riwayat Penyakit
• Mengkaji riwayat penyakit anak saat ini dan dahulu
• Mengkaji riwayat Kesehatan keluarga untuk mengidentifikasi faktor
penyebab tumor
Pemeriksaan Fisik Mata pada Retinoblastoma
1. Inspeksi:
• Kelopak mata
• Konjungtiva dan sclera Jelaskan kemungkinan hasil pemeriksaan fisik
• Kornea mata pada anak dengam retinoblastoma baik
intraokuler maupun ekstraokuler!
• Pupil dan Iris
• Pergerakan Bola Mata
• Lapang Penglihatan
• Pemeriksaan Visus
2. Palpasi:
• Palpasi bola mata
Diagnosa Keperawatan yang mungkin
muncul
• Nyeri
• Gangguan Persepsi Sensori b.d Gangguan Penglihatan
• Ansietas
• Ketidakberdayaan
• Resiko gangguan tumbuh kembang
• Diagnisa2 lain yang muncul akibat efek pengobatan (kemoterapi, dll)
• Diagnosa2 lain yang muncul pasca pengangkatan tumor
TERIMA KASIH