Anemia Hemolitik

Autoimun

Tria Sefty Maidina

I1A009055

Pembimbing:
DR. dr. M. Darwin P., Sp.PD
Pendahuluan
 Anemia Hemolitik Autoimun/ Autoimmune
Haemolytic Anemia (AIHA)
 Penyakit yang jarang ditemukan
 Dapat disebabkan penyakit lain
 Dan dapat menyebabkan penyakit lain
Definisi
Etiologi
Patofisiologi
Patofisiologi
Patofisiologi
 Diagnosis
 Klinis
 Tanda umum anemia
 Pucat
 Lelah
 Nafas pendek
 Palpitasi

 Ikterik
 Sianosis
Diagnosis
Terapi
 Tranfusi dicegah
 Kecuali
 Anemia berat denga gejala klinis
 Dengan pemantauan ketat
 Fungsi jantung, renal dan diuresis
 Sebaiknya menunggu hasil imunohematolog dulu
 JikaAIHA sekunder, dahulukan tangani
penyebabnya
Terapi
 WA-AIHA
 Transfusi
 Produk darah harus sesuai dengan penerima
 Antigen, minimal Rhesus dan Kell
 Antibodi/alloantibodi dicegah
 Komplemen harus sesuai sehingga tidak memicu Ab dan
allo-Ab
 Jika mungkin produk tidak memiliki antigen
Terapi
• WA-AIHA
– Steroid
• Fungsi
– Menurunkan auto antibodi sel B
– Menurunkan kepadatan reseptor gamma-Fc sel fagosit
– Memicu remisi lengkap dan parsial
• Dosis
– Mulai 1mg/kgBB/hari
– Tap off perlahan, sesuai klinis
– Turunkan sampai 20mg/hr dalam 2 minggu
– Hb stabil, turunkan sampai 10mg/hr
– Dapat dihentikan setelah 2 minggu
Terapi
 WA-AIHA
 Steroid
 Mencegah komplikasi steroid
 Diabetes karena steroid → pantau GDS
 Osteoporosis → terapi profilaksis
 Psikologis (agitasi, tdk bisa mengendalikan diri, psikosis)
→ turunkan dosis atau hentikan
Terapi
• WA-AIHA
– Obat sitotoksik
• Azhathioprin (100-150mg/hari)
• Siklofosfamid (100mg/hr)→ supresi sumsum tulang
• Vincristine
• Siklosporin atau mikofenolat-mofetil
– Splenektomi
• 50% anemia stabil, 20% remisi dan bahkan sembuh
• Laparoskopi lebih aman daripada laparotomi
• Risiko infeksi ↑
• Vaksin sangat membantu ↓ risiko infeksi
Terapi
 WA-AIHA
 Anti-C20 antbodi
 Rituximab
 20-70% remisi komplit
 Komplikasi jarang namun fatal
 Seperti, leukoensefalopati multifokal progresif
 Jika terapi ini gagal → splenektomi, namun vaksinasi
bakteri enkapsul tidak efektif setelah terapi rituximab
Terapi
 WA-AIHA
 Imunoglobulin
 80% memperbaiki anemia sementara
 Kerjanya menurunkan pengrusakan sel darah merah
oleh lien
Terapi
 CA-AIHA
 “JAGA TETAP HANGAT”,
 Sarung tangan, kaos kaki dan sepatu hangat
 Tranfusi
 Jaga suhu 37°C, pantau fungsi vital
 Steroid kurang efektif
 Penggunaan sitotoksik sama halnya dengan WA-AIHA
 Tidak ada peran splenektomi
 Pemberian gammaglobulin dianjurkan
 Respon (+) 40-50% pada pemberian rutiximab
 Plasmapharesis, namun sulit
Komplikasi
 Tromboembolisme
 Tromboemboli vena episodik
 Gangguan Limfoproliferatif
 Risiko 4x lipat terkena leukimia limfositik kronik
 Limfoma
↑ Limfoma sel T
 ↑ Limfoma zona margin
 2-3x lipat ↑ limfoma non hodgkin sel B
Prognosis
Kesimpulan
TERIMA KASIH