Guillain- Barre Syndrome

1. Sebutkan diagnosa yang tepat pada

kasus diatas

Guillain- Barre Syndrome

2. Sebutkan Kriteria Diagnosis GBS?
Kriteria Diagnose GBS

Menurut The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke
(NINCDS)

A. Gejala utama
1) Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa
disertai ataksia
2) Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general
B. Gejala tambahan
1) Progresivitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu.
2) Biasanya simetris
3) Adanya gejala sensoris yang ringan
4) Gejala saraf kranial, 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral.
5) Disfungsi saraf otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor.
6) Tidak disertai demam saat onset gejala neurologis
7) Pemulihan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4 setelah progresivitas berhenti. Penyembuhan
umumnya fungsionil dapat kembali
C. Pemeriksaan CSS
1) Peningkatan protein
2) Sel MN < 10 /μl
 
D. Pemeriksaan elektrodiagnostik
1) Terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf
 
E. Gejala yang menyingkirkan diagnosis
1) Kelemahan yang sifatnya asimetri
2) Disfungsi vesika urinaria yang sifatnya persisten
3) Sel PMN atau MN di dalam CSS > 50/ul
4) Gejala sensoris yang nyata
3. Jelaskan Klasifikasi GBS?
Klasifikasi GBS

GBS Variasi GBS

 Poliradikuloneuropati Demielinating
 Sindroma Miller Fisher
lnflamasi Akut (AIDP)  Ensefalitis batang otak Bickerstaff
 Neuropati Aksonal Motorik Akut (AMAN)  Varian Faringeal-servikal-brakial
 Neuropati Aksonal Motorik-Sensorik Akut (  Varian neuropati kranial multipel
AMSAN)
 Diplegia fasial dengan parestesi
 Paraparesis akut
 Pandisotonomia akut
 Kriteria Diagnosis
Poliradikuloneuropati Demielinating Inflamasi Akut (AIDP)
Gejala dan tanda minimal yang diperlukan:
1. Kelemahan progresif pada kedua lengan dan tungkai (dapat dimulai
dari ekstrimitas bawah)
2. Hiporefleksia atau araflexia
3. Kriteria lain untuk memperkuat diagnosis :
1. Perburukan gejala yang mencapai titik nadir< 28 hari ( 4 minggu)
2. Pola defisit neurologis yang relatif simetris
3. Gangguan sensoris minimal
4. Gangguan nervus kranialis, terutama kelemahan otot fasialis bilateral
5. Disfungsi saraf otonom
6. Didahului oleh infeksi saluran nafas atas atau ganggua gastrointestinal
7. Disosiasi sitoalbumin pada pemeriksaan Cairan Serebro
Spinal (CSS); peningkatan protein tanpa disertai peningkatan jumlah sel
( <10 sel/mm3 )
8. Gambaran elektrodiagnostik khas yang sesuai dengan kriteria SGB
(lihat Bab pemeriksaan penunjang)
 Kriteria yang merancu AIDP

1. Disfungsi pernapasan berat yang lebih dominan daripada kelemahan

ektrimitas pada awal onset
2. Gangguan sensorik yang lebih dominan daripada kelemahan ektrimitas pada
awal onset
3. Gangguan miksi atau defekasi pada awal onset yang berat dan menetap
4. Demam pada awal onset
5. Deft sit sensorik dengan level segmental yang jelas
6. Progresivitas kelemahan berlangsung lambat > 4 minggu dengan gangguan
motorik minimal tanpa keterlibatan sistim pernafasan (lebih sesuai dengan
subakut atau chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (ClOP))
7. Kelemahan asimetris yang persisten
 Neuropati Aksonal Motorik-Sensorik Akut
(AMAN)
Gambaran klinis yang menunjang diagnosis :
1. Kelemahan ekstremitas simetrik
2. Arefleksia
3. Dapat disertai kelemahan otot wajah bilateral, otot orofaringeal dan/
atau kelemahan otot respirasi

Gambaran klinis yang meragukan diagnosis :

1. Kelemahan otot ekstra okuler
2. Gangguan sensorik berat

Laboratorium:
• Antibodi anti Campylobacter jejuni, antibodi antiGMl, antiGDla
(belum dapat dilakukan di Indonesia).
• Analisis cairan serebrospinal: sesuai dengan kriteria AIDP
• Elektrodiagnosis sesuai dengan kriteria GBS pada pemeriksaan
penunjang
Neuropati Aksonal Motorik-Sensorik Akut
(AMSAN)

Gambaran klinis:
1. Kelemahan progresif cepat
2. Arefleksia
3. Hilangnya sensorik distal

Laboratorium:
• antibodi antiGMl, GMlb, GDla (belum dapat dilakukan di Indonesia)
• Analisis cairan serebrospinal: sesuai dengan kriteria AIDP
• Elektrodiagnosis sesuai dengan kriteria GBS pada Bab pemeriksaan
penunjang
 VARIAN GBS

Sindroma Miller Fisher

Gambaran klinis:
• Ataksia akut
• Arefleksia atau hiporefleks
• Oftalmoparesis/oftalmoplegia akut
• Dapat ditemukan varian hanya dengan salah satu gejala diatas
(tidaklengkap)
Analisis cairan serebrospinal: sesuai dengan kriteria AIDP
Elektrodiagnosis: pemeriksaan konduksi saraf dapat normal pada
sebagian pasien dan sebagian lainnya menunjukkan SNAP
negatif/amplitudo menurun atau adanya gambaran sural sparing (katriji).
Pemeriksaan elektrodiagnosis
memberikan hasil abnormal pada minggu pertama onset dan penting
untuk menentukan jenis subtype dari SGB (AMAN, AMSAN).
Laboratorium: antibodi AntiGQlb
Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff (Ishii, 2016) (varian susunan saraf
pusat)
• Gambaran klinis:
Penurunan kesadaran
Ataksia
Oftalmoparesis/oftalmoplegia
• Laboratorium: antibodi antiGQlb, GTla
• Elektrodiagnosis: Pemeriksaan konduksi saraf dapat normal pada sebagian
pasien dan sebagian lainnya menunjukkan SNAP negatif/amplitudo menurun
• MRI kepala dengan kontras: dapat ditemukan gambaran penyangatan pada
area batang otak

Varian Faringeal-Servikai-Brakial
• Gambaran klinis: kelemahan pada otot faring, leher atau ekstremitas atas pada
awal onset yang kemudian dapat meluas ke ekstremitas bawah. Sering
ditemukan Ptosis
• Analisis cairan serebrospinal: dapat ditemukan disosiasi sitoalbumin
• Elektrodiagnosis: Pemeriksaan konduksi saraf menunjukkan gambaran
demielinisasi dan aksonal pada ekstremitas atas. Blink reflex dapat
menunjukkan gambaran demielinisasi
• Laboratorium: antibodi AntiGTla, GQlb, GDla.
Varian Neuropati Kranial Multipel
• Gambaran klinis: paresis nervus kranial multi pel (nervus IX, X, XI, VII, Ill,
IV, VI) dapat bilateral atau simetris yang kemudian dapat diikuti dengan
gejala sensorik dan kelemahan motorik. Umumnya disertai arefleksia atau
hiporeflexsia.
• Analisis cairan serebrospinal: Disosiasi Sitoalbumin
• Elektrodiagnosis: pemeriksaan konduksi saraf dapat menunjukkan
abnormalitas pada SNAP, CMAP, dan gelombang F

Diplegia Fasial Dengan Parestesi

• Gambaran klinis: paresis nervus VII tipe LMN, hiporefleks/arefleks, tidak
ada keterlibatan nervus kranial lainnya
• Analisis cairan serebrospinal: Disosiasi Sitoalbumin
• Elektrodiagnosis: pemeriksaan konduksi saraf dapat menunjukkan
gambaran demielinisasi
Varian Paraparesis Akut
• Gambaran klinis: kelemahan terisolasi pada ekstremitas bawah, hiporefleks
/arefleks
• Analisis cairan serebrospinal: disosiasi sitoalbumin
• Elektrodiagnosis: pemeriksaan konduksi saraf dapat menunjukkan gambaran
demielinasi

Pandisotonomia Akut
• Gambaran klinis: gangguan otonom dapat berupa nyeri abdomen, muntah,
konstipasi, diare, tanda atau gejala gastroparesis atau ileus, kepala terasa ringan,
hipotensi, hipertensi, takikardia, bradikardia, gangguan miksi, gangguan
fungsi ereksi, akrosianosis, gangguan lakrimasi, gangguan salivasi, gangguan
produksi keringat, dapat disertai gangguan sensorik, tapi biasanya tanpa
gangguan motorik. Umumnya disertai hiporefleksia/arefleksia.
• Analisis cairan serebrospinal: Disosiasi Sitoalbumin
• Elektrodiagnosis: Pemeriksaan konduksi saraf dapat normal
atau menunjukkan abnormalitas pada SNAP
4. Sebutkan tatalaksana pasien dengan
GBS?
Pedoman Tatalaksana PERDOSSI Hal 12-13
 GBS
GBS disability GBS disability
Score <3 Score ≥ 3

Rawat inap Kapasitas vital paru-paru 15-29 ml/kg BB disertai

paralisis bulbar
Observasi
Kapasitas paru-paru 12-15 ml/kg BB
Perburukan gejala klinis Kelemahan otot orofaringeal
Dispsnea
Tekanan ekspirasi maksimal < 40 cmH2O
Perbaikan Tekanan inspirasi maksimal < 30 cmH2O
Perburukan Kadar pCO2 > 48 mmHg
Kadar pO2 < 56 mmHg
Gejala klinis

Ya Tidak

Rawat Inap
Intubasi
Observasi
Perawatan ICU Perburukan gejala
IVIG 0,4 g/kg BB selama 5 hari
klinis
Plasmafaresis 200-250 ml/kgBB/kali
( 5 kali dalam 2 minggu)
IVIG 0,4 g/kg BB selama 5 hari
Plasmafaresis 200-250
ml/kgBB/kali ( 5 kali dalam 2
minggu)

Evaluasi
4-8 minggu

Treatment Related
Fluctuation

Kembali pada algoritma

GBS disability
score ≥ 3
  Treatment Related Fluctuation :
Perbaikan skala disabilitas GBS sedikitnya 1 poin setelah pemberian imunoterapi diikuti oleh
perburukan skala disabilitas GBS sedikitnya 1 poin dalam 2 bulan pertama setelah
imunoterapi
IVIG
 Dosis anak: 1 -2 g/KgBBIV,selama2 –5 hari
 Dosis dewasa: 400 mg/kgBBIV, selama 5 hari berturut-turut dalam14 hari sejak
onset GBS

• Sumber: Overview, approach,and Treatment of GBS

PERDOSSI
Plasma exchange
 Dosis: 4 –6 kali exchange selang satu hari antar prosedur

• Sumber: Overview, approach,and Treatment of GBS

PERDOSSI