Dystrophia Musculorum

Progressiva (DMP)
Dosen Pengampu :
Iit Selviani, S. FT

Kelompok 10 :
Messy Andela Putri
Milenia Widyani Shandra
Muhajir Hilal

Fisioterapi 1A
 APA ITU
DYSTROPHIA
MUSCULORUM
PROGRESSIVA?

Suatu kelainan yang ditandai dengan

kelemahan otot secara progesif dan terjadi
pseudohypertropy (hipertropi semu) yang
menyerang pada anak sampai remaja. DMP
merupakan kelainan akibat heredofamiliar,
terkait sifat sex di salah satu kromosom X
pada sex wanita yg bersifat resesif ( X Xd )
 Tanda dan Gejala DMP
• Canggung cara berjalan, melangkah, atau berjalan. (Pasien cenderung untuk
berjalan pada kaki depan mereka, karena suatu tonus betis peningkatan
juga. Berjalan kaki adalah adaptasi kompensasi untuk kelemahan ekstensor
lutut).
• Sering jatuh.
• Kelelahan.
• Kesulitan dengan keterampilan motorik (berlari, melompat, melompat).
• Peningkatan lumbar lordosis, menyebabkan pemendekan otot fleksor hip.
Ini memiliki efek pada postur keseluruhan dan cara berjalan, melangkah,
atau berjalan.
• Otot kontraktur tendon achilles dan paha belakang merusak fungsi karena
serat otot memendek dan fibrosis terjadi pada jaringan ikat
 Tanda dan Gejala DMP
• Progresif kesulitan berjalan.
• Pseudohypertrophy (pembesaran semu) dari lidah dan otot betis. Jaringan
otot akhirnya digantikan oleh jaringan lemak dan ikat, maka
pseudohypertrophy panjang.
• Risiko tinggi gangguan neurobehavioral (misalnya, ADHD), gangguan belajar
(disleksia), dan non-progresif kelemahan dalam keterampilan kognitif
tertentu (terutama memori jangka pendek verbal), yang diyakini sebagai
hasil dari distrofin hadir atau disfungsional dalam otak.
• Akhirnya kehilangan kemampuan untuk berjalan biasanya pada usia 12
tahun.
• Cacat tulang skeletal cacat termasuk skoliosis dalam beberapa kasus.
 Klasifikasi DMP
A. Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)

Duchenne muscular dystrophy (DMD) merupakan penyakit distrofi

muskular progresif, bersifat herediter, dan mengenai anak laki-laki.

Insidensi penyakit itu relatif jarang, hanya sebesar satu dari 3500

kelahiran bayi laki-laki. Penyakit tersebut diturunkan melalui X-linked

resesif, dan hanya mengenai pria, sedangkan perempuan hanya sebagai

karier.

Penyebab utama proses degeneratif pada DMD kebanyakan akibat delesi

pada segmen gen yang bertanggung jawab terhadap pembentukan protein

distrofin pada membran sel otot, sehingga menyebabkan ketiadaan protein

tersebut dalam jaringan otot.

 Klasifikasi DMP
B. Backer Muscular Dystrophy

Merupakan Kategori DMP sedang yang

mengenai sampai usia belasan dan usia maksimal

adalah 20 tahun. Gejala dari DMP backer

adalah gower’s sign (+), gower manuver (+),

mampu melakukan aktivitas sehari-hari dengan

kekuatan terbatas.
 Klasifikasi DMP
Gejala Backer Muscular Dystrophy:

• Kelemahan otot yang dimulai di panggul, bahu, pinggul, dan paha.

• Kesulitan belajar cara berjalan.

• Pincang.

• Berjalan pada jari kaki.

• Betis lebih besar dari normal.

• Kram otot saat berolahraga.

• Kesulitan mengangkat benda di atas ketinggian pinggang karena bahu dan

lengan lemah.

• Masalah jantung dan pernapasan (di kemudian hari).

 Klasifikasi DMP
C. Dystrophy Miotonik

Gejala distrofi miotonik mungkin jelas sejak lahir atau

berkembang kemudian, selama masa remaja atau

dewasa. Seperti bentuk-bentuk lain dari distrofi otot,

distrofi miotonik menyebabkan kelemahan otot yang

semakin memburuk dari waktu ke waktu. Tetapi

biasanya memengaruhi otot kecil pada wajah, leher

dan tangan.
Gejala Dystrophy Miotonik:

• Gejala distrofi miotonik dapat mulai setiap saat dalam kehidupan seseorang.

Gejalanya meliputi:

• Kelemahan pada otot wajah, lengan, tangan, dan leher.

• Kekakuan otot (myotonia)–kesulitan relaksasi otot-otot setelah kontraksi.

• Menyusutnya otot-otot dari waktu ke waktu.

• Katarak.

• Kantuk di siang hari.

• Masalah belajar dan perilaku.

• Masalah jantung, termasuk denyut jantung tidak teratur ( aritmia).

• Jenis distrofi miotonik dimulai pada saat lahir lebih parah. Bentuk lain dari

distrofi miotonik dapat berjalan dengan sangat lambat, membutuhkan 50 atau 60

tahun untuk perburukan penyakitnya.

 Klasifikasi DMP
D. Limb-girdle Muscular Dystrophy

Distrofi otot ini biasanya dimulai di masa kanak-kanak atau selama masa

remaja. Sering kali otot-otot yang menjadi lemah pertama kali adalah otot

besar, antara lain panggul, bahu dan pinggang. Kelemahan otot semakin

memburuk dan sangat lambat dari waktu ke waktu.

Gejala lain termasuk:

• Hilangnya otot di daerah yang terkena.

• Sakit punggung.

• Kesulitan mengangkat benda.

• Kesulitan berjalan.

• Detak jantung cepat (palpitasi) atau denyut jantung tidak teratur.

 Klasifikasi DMP
E. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy

Biasanya jenis distrofi otot ini tidak muncul

sampai masa remaja atau di kemudian hari.

Distrofi otot Facioscapulohumeral akan memburuk

dalam waktu yang sangat lambat. Beberapa orang

mungkin tidak menyadari bahwa mereka mengalami

penyakit ini sampai mereka sudah tua.

 Klasifikasi DMP
Gejala Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy:

• Kelemahan otot di wajah. Hal ini memengaruhi kemampuan anak

untuk menutup mata dan mengerutkan bibir (seperti meniup peluit).

• Kelemahan otot di bahu, lengan atas, punggung atas, dan kaki

bagian bawah.

• Kesulitan mengangkat lengan atau mengangkat benda karena

kelemahan otot di bahu dan punggung.

• Salah satu sisi tubuh dapat lebih parah kondisinya daripada sisi

tubuh lainnya.