Referat

HEMANGIOMA INFANTIL Oleh: Inez Wijaya, S.Ked Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK Unsri/ RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang 2013

PENDAHULUAN Hemangioma infantil merupakan tumor vaskular yang paling sering terjadi pada bayi. (Chenet al., 2012; Wolff et al., 2008, Wong dan Wu, 2012). Hemangioma adalah tumor jinak dari jaringan pembuluh darah yang dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah. Insidensinya pada bayi baru lahir sebesar 1% sampai 3% dan meningkat menjadi 10% pada anak kurang dari satu tahun. Jumlah kejadian hemangioma pada anak memang cukup besar,namun patogenesis dan asal mulanya belum sepenuhnya dimengerti (Drolet et al,1999; McGill dan Mulliken,2001; Oak dan Viswanath, 2006). Hemangioma infantil biasa tidak nampak pada saat kelahiran melainkan baru disadari dalam beberapa minggu awal kehidupan infant. Lesi awal seperti telangiektasis, pucat, memar, dan ulkus adalah hal biasa, namun sering tidak kentara. Khas pada hemangioma infantil adanya fase proliferasi awal dengan pertumbuhan tumor yang cepat dalam beberapa bulan pertama kehidupan (Chen et al, 2012). Morbiditas dan mortalitas hemangioma infantil meningkat selama fase ini. Pertumbuhan tumor yang sangat cepat berbahaya karena berpotensi menimbulkan ulserasi dan perdarahan (Wong dan Wu, 2012). Fase selanjutnya adalah fase involusiyang terjadi secara perlahan dan mengalami resolusi spontan dalam rentang waktu beberapa tahun. Sisa massa fibrofattysering menetap setelahinvolusi komponen vaskular (Chen et al.,2012). Intervensi pada waktu yang tepat bagi lesi yang signifikan dan mungkin mengalami deformitas sangat penting untuk meminimalisir

kemungkinanprognosis yang buruk dan bekas luka permanen (Chen et al., 2012; Wong dan Wu, 2012). Kortikosteroid dan propanolol telah digunakan dengan baik untuk mengatasi hemangioma infatil hingga saat ini, meskipun sesungguhnya belum ada penatalaksaaan tepat yang disetujui oleh FDA. Tatalaksana medikamentosa yang tidak tepat terkadang berujung pada terapi surgikal yang mendesak pada pasien (Wong dan Wu, 2012). Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui tentang

epidemiologi, etiologi, gambaran klinis, patofisiologi,diagnosis, komplikasi dan penatalaksanaan hemangioma infantil.

EPIDEMIOLOGI Menurut Chen et al., 2012, penyalahgunaan istilah hemangioma untuk mendeskripsikan lesi vaskular lain telah mengganggu akurasi data demografi yang ada. Pada tahun 2007, sebuah studi prospektif besar dan multisenter yang dikonduksi oleh ahli dermatologi anak mampu membedakan lesi vaskular dan mengidentifikasi 1058 anak dengan hemangioma infantil. Dari studi tersebut didapatkan bahwa tumor lebih banyak ditemukan pada bayi perempuan, kulit putih (non-Hispanic), prematur, dan berat badan lahir rendah. Insiden hemangioma pada bayi perempuan dua sampai lima kali lebih tinggi dari bayi laki-laki. Bayi prematur dengan berat badan kurang dari 1000 gram insidennya 22-30%. Hemangioma pada bayi kulit putih non-Hispanic sebanyak 10-12%, bayi kulit hitam 1,4%, dan bayi asia 0,8%. Insiden meningkat pada bayi yang lahir dari ibu multipara, usia kehamilan berisiko, plasenta previa dan preeklamsia. Hemangioma infantil sering muncul pada kepala dan leher (60%), diikuti dengan batang tubuh (25%), dan ekstremitas (15%). Biasanya hemangioma infatil kutaneus tumbuh sebagai lesi tunggal, namun demikian, 20% dari mrereka muncul sebagai lesi multipel yang juga melibatkan visera. Hemangioma infantil dapat berkembang di traktur gastrointestinal, pankreas, ginjal, paru-paru, jantung, mediastinum, meningens, dan otak (Wolff et al., 2008; Wong dan Wu, 2012).

GAMBARAN KLINIS Berdasarkan definisi, hemangioma infantil muncul setelah kelahiran bayi. Telangiektasis kecil dan perubahan warna kulit yang menyerupai memar sering disebut-sebut menandakan perkembagan hemangioma infantil berikutnya, meskipun lesi sesungguhnya tidak akan nampak hingga beberapa minggu setelah kelahiran (Wong dan Wu, 2012). Setelah lesi awal, hemangioma infantil tumbuh cepat dalam waktu 6-8 minggu pertama kehidupan bayi dalam fase proliferasi. Tampilan atau gambaran klinis hemangioma infantil dapat bervariasi tergantung lokasinya di dalam dermis.

Gambar 1. Proliferasi hemangioma pada kulit kepala bayi setinggi dermis (Wong dan Wu, 2012).

Gambar 2. Proliferasi hemangioma pada lapisan subkutikular bayi(Wong dan Wu, 2012). Selama fase involusi, umumnya pada usia 1- 5 atau 7 tahun, hemangioma infantil tetap berlanjut tumbuh, meskipun lebih lambat dan sesuai proporsi dengan

anak. Lokasi lesi di dermis superfisial menjadi lebih lunak saat di palpasi dan dari inspeksi nampak lesi tumpul keunguan, bukan kemerahan.

Gambar 3. Involusi hemangioma pada leher seorang anak(Wong dan Wu, 2012). PATOFISIOLOGI Patofisiologi hemangioma Infantil berkaitan dengan perjalanan lesi yang unik, yaitu proliferasi awal yang cepat, diikuti involusi bertahap, dan regresi. Patofisiologi ini belumsepenuhnya terjelaskan.(Chen et al, 2012). Fase proliferasi hemangioma mengekspresikan nilai molekul angiogenik yang tinggi, yaitu basic fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor/ vascular permeability factor (VEGF/VPF). Kehadiran enzim yang termasuk dalam remodelisasi dari matriks ekstraselular seperti kolagenase tipe IV, urokinase, protease, dan metaloproteinase dan hilangnya penghambat endogen dari angiogensis, yaitu interferon-2 (IFN-2) juga merupakan bagian dari fase ini (Wolff, 2008). Fase involusi muncul secara bertahap mulai dari umur 2 sampai 6 tahun, dan berhenti pada umur 7 sampai 10 tahun. Nilai involusi sangat bervariasi antar setiap anak dan tidak berkorelasi dengan ukuran, lokasi, atau gambaran lesi. Peningkatan apoptosis selular selama tahun kedua kehidupan berhubungan dengan inisiasi fase involusi (Wolff et al., 2008) Selama regresi, nilai IFN-2 kembali normal.Sel mast sangat sangat jelas terlihat pada fase involusi, seiring dengan reglasi inhibitor jaringan

metaloproteinase (TIMP), klusterin, dan sitokrom mitokondrial. Lima puluh persen anak memiliki kulit normal setelah involusi, sedangkan sisanya masih

memiliki telangiektasi, atropi, sisa fibrofatty, atau bekas luka (terutama jika terdapat ulserasi selama masa infansi) (Wolff et al., 2008).

DIAGNOSIS Hemangioma hampir selalu dapat didiagnosis secara akurat hanya melalui gambaran klinis dan riwayat perjalanan penyakit. Hemangioma tidak pucat dan apabila dipalpasi maka konsistensinya dapat keras hingga kenyal. Observasi atas perubahan yang mungkin terjadi atau investigasi radiologiperlu dilakuan pada beberapa bayi dengan lesi yang ambigu, atipikal, atau dalam untuk mengkonfirmasi diagnosis. Indikasi biopsi adalah apbila didapatkan kecurigaan akan keganasan (Wolff et al., 2008). Ultrasonografi dengan gelombang warna cukup berguna dan terjangkau sebagai pemeriksaan penunjang, namun USG ini tidak dapat menilai perluasan lesi atau hubungan lesi dengan struktru di sekitarnya. MRI menghasilkan informasi yang paling berguna, termasuk lokasi yang tepat, perluasan lesi, dan adanya hubungan dengan disrafime kranial atau spinal. MRI juga berguna dalam menentukan diagnosis bading dari lesi atipikal seperti malformasi vaskular, kista dermoid, meningokel, dan tumor jinak maupun ganas lainnya yang menyerang bayi. CT (Computed Tomography) kurang informatif apabila dibandingkan dengan MRI karena tidak dapat membedakan lesi cepat dan lesi lambat, meskipun alat ini menggambarkan abnormalitas skeletal. Teknik imaging non-invasive tersebut telah menggantikan arteriografi. High endothelial immunoreactivity untuk erythrocyte-type glucose transporter protein GLUT-1 diobservasi pada hemangioma infantil pada semua fase seperti dalam pembuluh darah kecil lainnya dari blood-tissue barrier, termasuk otak dan plasenta. Malformasi vaskular tidak memperlihatkan adanya imonoreaktivitas GLUT-1. GLUT-1 dapat digunakan sebagai alat diagnostik untuk membedakan antara hemangioma dan malformasi vaksular (Wolff et al.,2008)