REFERAT

DERMATITIS
HERPETIFORMIS
Pembimbing

dr. Fitri Abdullah Jawas, SpKK

Disusun Oleh :
Moh Rezki Widiansyah
(201320401011088)

Pendahuluan...

Pada tahun 1940 Costello memperlihatkan

kemanjuran dari Sulfapiridin dalam
pengobatan dermatitis herpetiformis.

Pada tahun 1967 Cormane menemukan

bahwa kulit dermatitis herpetiformis
mengandung deposit imunoglobulin pada
ujung papila dermis dan pada tahun 1969
Van der Meer melanjutkan penelitian ini
dan menemukan imunoglobulin tersebut
adalah igA.

Definisi
DERMATITIS
HERPETIFORMIS (DH)

suatu penyakit vesikobulosa yang

jarang dijumpai. Penyakit ini ditandai
dengan erupsi papulovesikel yang
tersusun berkelompok, sangat gatal
dengan distribusi simetris pada
permukaa tahun ekstensor seperti
lutut, siku dan bokong

Duhring (1884)
mendefinisikan DH
sebagai
kelainan kronis yang ditandai oleh
gangguan pruritus yang intens dan
lesi kulit pleomorfik berupa eritema,
plak urtika, dengan papul serta
vesikel

Epidemiologi

Etiologi
Etiologi belum diketahui secara pasti.
Tetapi gluten sejenis protein yang
ditemukan pada gandum, gerst, dan
gandum hitam, diyakini menjadi
penyebab utama DH.
Gluten mengandung gliadin yaitusuatu
fraksi alkohol solubel yang dipercaya
sebagai komponen antigen yang nantinya
akan menimbulkan reaksi alergi.

Patogenesis
Pencernaan gluten di usus
halus
Rangsangan kronis
Memicu IgA

kulit
IgA+ epidermal
tranglutaminase

Usus
Ig A + glutenjaringan

Masuk ke sirkulasi
pembuluh darah
Genetik : HLAA1, HLA-DR3,
dan HLA-DQ2
haplotype

Tertimbun dalam papilla

dermis di kulit
Memicu reaksi imunologi
(neutrofil+aktivasi
komplemen)
Pelepasan enzim oleh
neurofil
GSE (Gluten sensitive
enteropathy)

Dermatitis
herpetiformis

Gejala klinis
Keadaan umum penderita biasanya
baik dan keluhannya sangat gatal.
Rasa gatal yang hebat seperti
terbakar atau tersengat yang
biasanya sering mendahului lesi
sehingga cepat menimbulkan erosi,
eksoriasi atau krusta, kemungkinan
tidak akan ditemukan vesikel yang
masih utuh.

 Lesi awal pada dermatitis herpetiformis

yaitu papul eritema, plak yang mirip
dengan urtikaria dan vesikel.
Bulla yang besar jarang ada.
Vesikel terutama yang berada di telapak
tangan dapat menjadi hemorragik.
Lesi yang sudah sembuh dapat menjadi
hiperpigmentasi atau hipopigmentasi.
Biasanya pada pasien hanya terdapat
krusta dan erosi.

Pemeriksaan penunjang
Histopatologi
ujung papilla dermis dimana edema dan
eksudat netrofil serta eusinofil muncul
untuk pemisahan subepidermis.
Inilah yang menyebabkan timbulnya bulla.
Kemudian terjadi degenerasi dari ujung
papilla, lapisan epidermis membelah,
serta ujung lapisan dermis memanjang
dan menghasilkan vesikel-vesikel.
Infiltrasi sel-sel ini mengandung banyak
netrofil dan sedikit eosinofil

Imunofluoresensi
Direct imunofluoresensi (DIF)
didapatkan deposit granula IgA pada
papilla dermis, dan IgA muncul dalam
jumlah yang banyak pada dekat lesi
aktif,
oleh karena itu daerah yang disukai
untuk biopsi untuk imunofluoresensi
adalah daerah yang tampak normal
atau sedikit eritematosa yang
berdekatan pada lesi aktif.

 Pengendapan IgA biasanya

dihancurkan di dalam lesi aktif
selama proses peradangan
Lebih dari 90% pasien dengan
dermatitis herpetiformis memiliki
endapan IgA granular atau fibrilar
pada papilla dermis.

Diagnosis banding

1. PEMFIGUS
VULGARIS

2. PEMFIGOID
BULLOSA

3. Chronic

Bullous
Diseases of
Childhood
(CBDC)

Penatalaksanaan
Penghindaran dari gluten dengan cara
tidak mengkonsumsi makanan yang
mengandung gluten dan farmakoterapi.
Pengobatan pada dermatitis herpetiformis
sebaiknya memperbaiki kulit dan usus.
Pengobatan farmakoterapi yang biasa
digunakan adalah dapsone dan sulfaridin.
Sulfon yang paling efektif adalah
diaminodyphenylsulfone (dapsone).

1. Dapson
Dosis dimulai dari 100-150 mg/hari, tetapi
beberapa penderita mungkin memerlukan
300-400 mg/hari.
Biasanya diminum 1x/hari.
Peningkatan dosis dilakukan secara bertahap
hingga dapat menekan gejalanya dan tanpa
menimbulkan efek samping yang berarti dan
gejalanya menghilang dalam waktu 3 jam atau
beberapa hari setelah pil pertama diminum

 kemudian dosis diturunkan hingga

mencapai dosis pemeliharaan 25-50
mg/ hari yang dapat diberikan selama
beberapa tahun.
Meskipun dapson dapat menekan
manifestasi kulit tetapi tidak
mengurangi gejala gastrointestinal
dan tidak mengembalikan perubahan
bentuk di dalam usus.

 2. Sulfapiridin
Sulfapiridin jarang didapat karena jarang
diproduksi sebab efek toksiknya lebih
banyak dibandingkan preparat sulfa
yang lain.
Obat tersebut kemungkinan akan
menyebabkan terjadinya nefrolitiasis
karena sukar larut dalam air.
Khasiatnya kurang dibandingkan dapson
dan dosisnya antara 1-4 gram sehari.

3.Kortikosteroid
Saat ini penggunaan kortikosteroid
oral tidak memberikan hasil yang
baik.
Penggunaan steroid kuat atau paling
kuat secara topikal (khususnya
clobetasol propionate) dapat berguna
untuk menurunkan gatal.

4. Antihistamin
Walaupun keampuhannya tidak terlalu
baik pada pengobatan dermatitis
herpetiformis,
antihistamin generasi ketiga dengan
aktivitas yang spesifik pada granulosit
eosinofil, digolongkan pada pilihan
pengobatan level ketiga, dapat berguna
untuk mengontrol gatal.
Obat anti histamin yang dapat digunakan
adalah Diphenhydramine ( Benadryl),
Chlorpheniramine, Loratadine (Claritin),
Cetirizine (Zyrtec

5. Diet bebas gluten

Pengaruh pada usus kecil
Tidak ada keraguan bahwa lesi di usus
pada pasien dermatitis herpetiformis
berespon terhadap diet bebas gluten.
Beberapa waktu respon orang dewasa
dengan dermatitis herpetiformis sama
dengan orang dewasa dengan penyakit
celiac.

Pengaruh pada kulit

Pemberian diet bebas gluten selama
beberapa waktu ( dari 5 bulan sampai 1
tahun) menghasilkan pengurangan
kebutuhan untuk beberapa pengobatan
tetapi tidak pada semua pasien.
Pada beberapa penelitian oleh Fry et al
menunjukkan beberapa kelompok.
Bagaimanapun penting dibutuhkan motivasi
bagi pasien untuk melakukan diet dan juga
dibutuhkan konseling dari individu yang
sudah terbiasa melakukan diet tersebut.

Prognosis
Sebagian besar penderita akan
mengalami dermatitis herpetiformis
yang kronis dan residif, dan sekitar
10% dari penderita akan mangalami
remisi

TERIMA KASIH....