PENYAKIT KULIT DARURAT

Penyakit Kulit Darurat

Suatu keadaan yang serius Terjadi secara mendadak Memerlukan penanganan yang cepat dan tepat

Penyakit yang tergolong penyakit tsb yaitu: 1. Steven Johnson Syndrome (SJS) 2. Necrosis Epidermal Toksik (TEN)

Steven Johnson Syndrome (SJS)

Definisi
Sindrom akut dan berat mengenai kulit,
selaput lendir di mukosa lubang alam dan mata dengan lesinya bervariasi disertai KU ringan sampai berat.

Etiologi
Alergi obat:
Analgetik antipiretik >> Karbamazepin Jamu Antibiotik (amoxisilin, kotrimoksasol, seftriakson, dilantin, klorokuin) Infeksi: virus, jamur, bakteri, parasit Vaksin: cacar, BCG Faktor fisik: radiasi, cuaca Penyakit kolagen Neoplasma; carcinoma, limpoma -

Patogenesis
Tidak diketahui dengan pasti, di duga melalui
reaksi hipersensitivitas tipe III (Immune Complex Mediated) Destruksi keratinosit Kerusakan kulit: Kegagalan fungsi kulit (kehilangan cairan) Kegagalan termoregulasi Kegagalan sistem imun Infeksi

Gejala Klinis
Di dahului masa prodromal yang tidak
spesifik demam tinggi (39-40o c), nadi cepat dan lemah, pernafasan cepat. Usia 3 tahun < TRIAS: - kelainan di kulit - kelainan di selaput lendir di orifisium - kelainan di mata

Gejala Klinis (cont)

Kelainan di kulit
Lokasi: generalisata Eff: eritema, vesikel, bula erosi, ekskoriasi, krusta Pada kondisi yang berat erupsi lebih banyak berupa purpura Kelainan selaput lendir di orifisium - Lokasi: mukosa mulut >>, lubang alat genitalia, lubang hidung dan anus serta perluasan ke faring - Eff: vesilel, bula erosi, ekskoriasi, krusta hemoregik pada bibir berwarna kehitaman Kelainan di mata: - Pada mata dapat terjadi konjungtivitis, uveitis, keratitis, ulkus kornea kebutaan

Diagnosis
Klinis:
Ada TRIAS kelainan Timbul akut Gejala konstitusi yang berat

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Histopatologi:
Seperti pada eritema multiforme Oedema dermis papilar bula supepidermal Nekrolisis epidermal Pemeriksaan Lab: - Tidak spesifik - Leukositosis (infeksi) - Eosinofilia (alergi)

Diagnosis Banding
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
epidermolisis Pempigus Vulgaris acantolisis

tes Nikolsky Positif

Penanganan
MRS awasi VS dan kesadaran dengan ketat,
hentikan semua obat yang diminum sebelumnya Pemeriksaan Lab : DL, UL, LFT, RFT, X-ray paru Terapi cairan : infus NaCl 0,9% dan glukosa 5% (1:1) Kortikosteroid dosis tinggi : Dexamethason iv 2 x 10 mg/hari sampai KU membaik, kemudian tappering off Antibiotika : gentamisin sulfat im 2 x 80 mg/hari selama 5-7 hari atau eritromisin 3 x 500 mg/hari (jika px dapat menelan) Pengobatan topikal : kompres NaCl 0,9% atau kalium permanganas 1/5000. Setelah kering, diberi krim hidrokortison 1-2,5 % atau bedak salisil 1 %. keluhan di mata Konsul ke bagian mata Pemeriksaan elektrolit & gula darah tiap 2 minggu

Komplikasi dan Prognosis

Komplikasi :
Bronkopneumonia Gangguan keseimbangan elektrolit Syok Kebutaan Prognosis: Tergantung cepatnya diagnosis & pemberian obat Sembuh dlm 1-2 mg tanpa jar.parut (kec.ada infeksi sekunder) Gejala sisa : simbleparon, kebutaan, penyempitan esofagus , fimosis Kematian : 5-15 %, biasanya krn sepsis, bronkopneumoni, gagal ginjal akut, perdarahan usus

 SCORTEN SCORE

- Usia > 40 tahun - Keganasan - Denyut nadi > 120 - Lesi > 10% - BUN >10 mmol/L - Glukosa darah >14 mmol/L - Bicarbonat <20 mmol/L

 Interpretasi Kematian :
SCORTEN 0-1 : 3.2% SCORTEN 2 : 12.1% SCORTEN 3 : 35.3% SCORTEN 4 : 58.3% SCORTEN 5 or more : 90%

Necrolisis Epidermal Toksik (TEN)

Definisi
Penyakit kulit akut dan berat, ditandai

dengan epidermolisis menyeluruh atau generalisata

Etiologi dan Patogenesis

NET bentuk berat dari SJS Sama dengan SJS alergi obat Patogenesis belum jelas, di duga

merupakan reaksi hipersensitivitas tipe IV

Gambaran Patologis
Lesi dini nekrosis sel basal
epidermis dan sedikit sel radang dlm dermis Lesi lanjut nekrosis di seluruh lapisan epidermis, pembentukan bula subepidermal, edema endotel pembuluh darah dermis Histo-PA celah di subepidermal

Gejala Klinis
Mirip SSJ berat Didahului gejala prodromal, kemudian mendadak
demam tinggi (39-40C) Kesadaran menurun (sporokomatosa) Mulai dengan eritema generalisata segera mjd bula dgn dinding kendor dan bergabung menjadi satu,dpt disertai purpura EPIDERMOLISIS GENERALISATA Nikolsky sign positif (+) Lesi juga mengenai mukosa mulut, hidung, genitalia dan anus. Rambut alis dan kuku dapat terlepas.

Diagnosis
Klinis :
gejala konstitusi berat pengelupasan kulit yang luas akut nikolsky sign (+) mengenai mukosa

Sitologi : sel epidermis akantolisis dan banyak sel

leukosit

Histopatologi : Nekrosis seluruh lapisan epidermis,

bula sub epidermal

Tes tempel untuk mengetahui jenis obat penyebab

A, Erythema multiforme: typical targets, with regular round shape, well-defined borders, 3 different zones, predominant on the extremities

B, Stevens-Johnson syndrome: erythematous or purpuric macules with irregular shape and size. Blisters often occur on all or part of the macule. Lesions are widespread. Confluence of individual lesions remains limited, involving less than 10% of the body surface area.

C, Overlap Stevens-Johnson syndrome toxic epidermal necrolysis: confluent blisters result in detachment of the epidermis and erosions on 10% to 29% of the body surface

D, Toxic epidermal necrolysis: widespread detachment of epidermis on more than 30% of the body surface area. All photographs were printed from digital records of the original color photographs with no other change than

Diagnosis Banding

Sindrom Stevens - Johnson Dermatitis kontak padan

keracunan baygon

Penatalaksanaan
Pada prinsipnya sama dengan
penanganan Sindrom Steven-Johnson, tetapi dosis kortikosteroid lebih tinggi yaitu dexamethasone iv 3 x 10 mg/hari Pemeriksaan DL segera. * leukosit normal tappering off ~ SSJ * leukosit < 4000 tappering off dengan cepat

Komplikasi dan Prognosis

Komplikasi ~ komplikasi SSJ Pada ginjal nekrosis tubular akut akibat

ketidakseimbangan cairan & glomerulonefritis

PROGNOSIS E/ infeksi prognosis lebih baik daripada alergi obat > Luas kelainan kulit prognosis semakin buruk

TERIMA KASIH