Anda di halaman 1dari 20

UNIVERSITAS PEMBAGUNAN NASIONAL VETERAN JAKARTA

REFERAT

SKLEROSIS SISTEMIK
Diajukan untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik
di Departemen Ilmu Kesehatan Penyakit Kulit dan Kelamin
Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa

Pembimbing:
dr. Hiendarto, Sp.KK

Disusun Oleh:
Lia Safriana Utami
1610221064

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN PENYAKIT KULIT DAN


KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UPN VETERAN JAKARTA
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH AMBARAWA
PERIODE 13 MARET 2017 15 APRIL 2017

LEMBAR PENGESAHAN
REFERAT

SKLEROSIS SISTEMIK

Diajukan untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik


di Departemen Ilmu Kesehatan Penyakit Kulit dan Kelamin
Rumah Sakit Umum Daerah Ambarawa

Disusun Oleh:
Lia Safrianan Utami
1610221064

Telah Disetujui Oleh Pembimbing

dr. Hiendarto, SpKK

KATA PENGANTAR

2
Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan YME, atas Rahmat dan Hidayah-Nya
kami dapat menyelesaikan tugas Referat ini.Tugas ini berisi pembahasan mengenai
Sklerosis Sistemik. Dalam penyusunannya kami menggunakan beberapa referensi
baik yang bersumber dari buku ataupun artikel dari internet. Dengan demikian kami
berharap tugas ini dapat memenuhi kebutuhan para pembaca.
Tak lupa penulis mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang
membantu dalam penyusunan makalah ini.terutama kepada pembimbing sekaligus
moderator dr. Hiendarto, SpKK yang telah memberikan bimbingan dan arahan kepada
penulis dalam penyusunan tugas ini.
Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan referat ini terdapat kekurangan dan
masih jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu penulis mengharapkan kritik dan saran
sebagai masukan untuk perbaikan demi kesempurnaan presentasi referat ini. Semoga
referat ini dapat bermanfaat bagi teman-teman dan pihak yang berkepentingan bagi
pengembangan ilmu di bidang kedokteran.

Ambarawa, Maret 2017

Penulis

3
DAFTAR ISI

HALAMAN DEPAN i

LEMBAR PENGESAHAN ii

KATA PENGANTAR iii

DAFTAR ISI iv

BAB I PENDAHULUAN 1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 3

Definisi 3

Epidemiologi 3

Etiologi 4

Klasifikasi 4

Patofisiologi 5

Manifestasi Klinis 7

Diagnosis 9

Diagnosis Banding 13

Penatalaksanaan 13

Prognosis 14

BAB III KESIMPULAN 15

DAFTAR PUSTAKA 16

4
BAB I
PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Sklerosis sistemik (skleroderma atau SSc) adalah penyakit autoimun multisistem


yang dikarakteristikkan dengan cedera vaskular yang luas dan fibrosis kulit dan organ
internal progresif. Penandanya adalah heterogenisitas klinis dengan bervariasinya
tingkat ekspresi penyakit, keterlibatan organ, dan prognosis yang baik. Istilah
skleroderma digunakan untuk mendeskripsikan pasien yang memiliki manifestasi
vaskulopathy pembuluh darah kecil, produksi autoantibodi, dan disfungsi fibroblas
sehingga meningkatkan penyimpanan matriks ekstraselular.1,2,3
Hubungan skleroderma terhadap Fenomena Raynaud pertama kali
dideskripsikan oleh Maurice Raynaud pada tahun 1865 dan adalah sebuah asosiasi yang
diterima baik selama pergantian abad. Pada tahun 1945, Goetz mengusulkan istilah
sklerosis sistemik progresif berdasarkan ulasannya rinci mengenai lesi viseral.
Penerimaan sindrom skleroderma yang terbatas diikuti Winterbauer pada tahun 1964
deskripsi dari apa yang kemudian disebut 'CREST syndrome' (Kalsinosis, Fenomena
Raynaud, esofagus dismotility, Sklerodactily dan Telangiektasia).4
Manifestasi klinis dan prognosisnya bervariasi, dengan kebanyakan pasien
mengalami penebalan kulit dan beberapa melibatkan organ dalam. Masih belum ada
pengobatan skleroderma ini namun pengobatan yang efektif untuk beberapa bentuk
penyakit sudah ada.3,5

I.2 Tujuan

a. Memahami definisi, etiologi, epidemiologi, patofisiologi, tanda gejala,


diagnosis banding, komplikasi, penatalaksanaan dan prognosis sklerosis
sistemik.
b. Meningkatkan kemampuan dalam penulisan ilmiah dibidang kedokteran.
c. Memenuhi syarat mengikuti ujian kepaniteraan klinik di departemen kulit
dan kelamin rumah sakit umum daerah Ambarawa.

1
I.3 Manfaat

a. Sebagai sumber informasi dan pelengkap bahan refrensi.


b. Untuk mendapatkan pengetahuan yang bermanfaat.

2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Definisi sklerosis sistemik


Sklerosis sistemik (skleroderma atau SSc) adalah penyakit autoimun multisistem
yang dikarakteristikkan dengan cedera vaskular yang luas serta fibrosis kulit dan organ
internal progresif. Spektrum penyakit ini cukup luas, mulai dari kelainan yang disertai
penebalan kulit yang luas dan berat, atau hanya penebalan kulit pada ekstremitas distal
dan muka atau tanpa kelainan kulit sama sekali. Skleroderma berasal dari bahasa
Yunani, scleros (keras) dan derma (kulit). Skleroderma, biasa juga disebut sistemik
sklerosis, adalah suatu penyakit autoimun kronis yang dapat mempengaruhi sejumlah
sistem tubuh. Pada pasien dengan skleroderma, sel-sel tertentu dalam tubuh
menghasilkan kolagen secara berlebihan. Kolagen merupakan suatu protein yang
ditemukan dalam jaringan ikat. Kelebihan kolagen akan disimpan di seluruh tubuh,
menyebabkan pengerasan pada kulit dan jaringan (fibrosis), merusak pembuluh darah,
dan mempengaruhi organ-organ dalam.2
II.2. Epidemiologi
Prevalensi penyakit ini relatif rendah karena banyak kasus yang tidak dilaporkan,
apalagi kasus yang tidak disertai kelainan kulit. Skleroderma merupakan penyakit yang
jarang, dengan perkiraan prevalensinya di Amerika Serikat sekitar 276 300 kasus per 1
juta orang dan insidensinya sekitar 20 kasus per 1 juta orang per tahun. Wanita lebih
banyak menderita penyakit ini dibandingkan laki-laki (4,6 : 1), dan cenderung lebih
berat pada Afro-Amerika dan warga Amerika asli dibandingkan orang kulit putih. Hal
ini jarang terjadi pada anak-anak dimana usia puncaknya sekitar 45-60 tahun dan
memiliki prognosis yang lebih buruk pada usia yang lebih tua.2

II.3. Etiologi
Penyebab dari skleroderma tidak diketahui hingga saat ini. Dengan alasan yang
masih belum jelas, terjadi proses autoimun dimana sistem imun tubuh berbalik
menyerang tubuh, menyebabkan peradangan dan menyebabkan produksi kolagen yang
berlebihan. Faktor faktor genetik dan lingkungan mungkin berperan dalam
pengembangan penyakit ini. Suatu antigen yang diwariskan, human leukocyte antigen

3
(HLA) dihubungkan dengan peningkatan risiko terjadinya skleroderma. Faktor risiko
lain mencakup usia (biasanya 30-50 tahun), dan gender (lebih sering pada wanita).

II.4 Klasifikasi
Secara klinik, sklerosis sistemik dibagi dalam 5 kelompok, yaitu :
1. Sklerosis sistemik difus, dimana penebalan kulit terdapat di ekstremitas distal,
proksimal, muka dan seluruh batang tubuh.

2. Sklerosis sistemik terbatas, penebalan kulit terbatas pada distal siku dan lutut,
tetapi dapat juga mengenai muka dan leher. Sinonimnya adalah CREST
Syndrome (C=kalsinosis subkutan, R=fenomena Raynaud, E=dismotilitas
esophagus, S=sklerodaktili, T= teleangiektasis).

3. Sklerosis sistemik sine skleroderma, secara klinis tidak didapatkan kelainan


kulit, walaupun terdapat kelainan oragan dan gambaran serologik yang khas
untuk sklerosis sistemik.

4. Sklerosis sistemik pada overlap syndrome, yaitu bila didapatkan kriteria yang
lengkap untuk sklerosis sistemik bersamaan dengan kriteria lengkap untuk lupus
eritrematosus sistemik, arthritis rheumatoid atau penyakit otot inflamasi.

5. Penyakit jarinagn ikat yang tidak terdiferensiasi, yaitu bila didapatkan


fenomena Raynaud dengan gambaran klinis dan/atau laboratorik sesuai dengan
sklerosis sistemik.

Tabel 1. Perbedaan antara sklerosis sistemik terbatas dan sklerosis sistemik difus
Sklerosis sistemik terbatas Sklerosis sistemik difus
Fenomena Raynaud berlangsung dalam o Fenomena Raynaud berlangsung dalam
jangka waktu yang lama. jangka waktu yang singkat; kelainan
kulit timbul sebelum terjadi kelainan
fenomena Raynaud.
Pembengkakan jari, intermiten dalam o Pembengkakan tangan dan kaki.
jangka waktu yang lama.
Progesifitas lambat. o Progesifitas cepat.
Dapat disertai artralgia ringan, jarang o Disertai artralgia/artritis, sindrom
mengenai tendon. terowongan karpal.

4
Problem utama : ulkus jari, fibrosis o Semua organ viseral dapat terkena.
esofagus, usus halus dan paru.
10% disertai hipertensi pulmonal dan o Jarang disertai hipertensi pulmonal.
fatal.
o Antisentromer pada 5% kasus: Anti-
Antisentromer pada 50 90% kasus:
topi-1 pada 20 30% kasus.
Anti-topi-1 pada 10 15% kasus.

II.5. Patofisiologi
Patogenesis sklerosis sistemik kompleks. Manifestasi klinis dan patologis
merupakan hasil dari tiga proses yang berbeda: 1) lesi vaskular fibroproliferatif berat
dari arteri kecil dan arteriol, 2) deposit kolagen dan matriks ekstraseluler (ECM) yang
berlebihan dan sering progresif pada kulit dan berbagai organ internal, dan 3) perubahan
kekebalan humoral dan selular. Tidak jelas proses mana yang paling penting atau
bagaimana mereka saling terkait selama perkembangan dan progesifitas penyakit.
Sejumlah penelitian telah menyarankan urutan peristiwa patogenetik yang diinisiasi
oleh faktor etiologi yang tidak diketahui pada beberapa genetik reseptif host yang
memicu cedera mikrovaskuler yang ditandai dengan kelainan struktural dan fungsional
sel endotel. Kelainan sel endotel mengakibatkan baik peningkatan produksi dan
pelepasan banyak mediator potensial termasuk sitokin, kemokin, faktor pertumbuhan
polipeptida dan berbagai zat lainnya seperti prostaglandin, spesies oksigen reaktif
(ROS), atau dalam pengurangan senyawa penting seperti prostasiklin dan nitrat oksida.
Disfungsi sel endotel memungkinkan daya tarik kemokin dan sitokin-yang diperantarai
sel inflamasi dan prekursor fibroblas (fibrosit) dari aliran darah dan sumsum tulang dan
perpindahannya ke jaringan sekitarnya, mengakibatkan pembentukan proses inflamasi
kronis dengan partisipasi makrofag dan limfosit T dan B, dengan produksi lebih lanjut
dan sekresi sitokin dan faktor pertumbuhan dari sel ini. Perubahan imunologi termasuk
kelainan kekebalan bawaan, infiltrasi jaringan dengan makrofag dan limfosit T dan B;
produksi berbagai autoantibodi penyakit khusus; dan disregulasi dari sitokin, kemokin
dan produksi faktor pertumbuhan. Pelepasan faktor pertumbuhan dan sitokin
menginduksi aktivasi dan konversi fenotip berbagai jenis sel, termasuk fibroblas, sel
epitel, sel endotel, dan perisit ke myofibroblas teraktivasi, sel-sel yang bertanggung
jawab untuk inisiasi dan pembentukan proses fibrosis. Urutan peristiwa (gambar 1) hasil
dalam perkembangan vaskulopathy fibroproliferatif progresif dan parah, dan akumulasi
fibrosis jaringan berlebihan dan luas, ciri karakteristik fibrosis proses penyakit.

5
Perubahan vaskular mempengaruhi arteri kecil dan arteriol. Disfungsi vaskular adalah
salah satu perubahan paling awal dari sklerosis sistemik. Gangguan berat pada
pembuluh darah kulit yang kecil dan organ internal, termasuk disfungsi endotel, fibrosis
subendotel dan infiltrasi seluler perivaskular dengan sel T teraktifasi dan makrofag,
yang hampir ada pada sklerosis sistemik yang mempengaruhi jaringan. Bukti baru
mendukung konsep bahwa disfungsi endotel dan fibrosis adalah fenomena yang
berkaitan dan telah diusulkan bahwa perubahan vaskular, termasuk konversi fenotipik
sel endotel menjadi myofibroblas mesenkimal teraktifasi, mungkin memulai peristiwa
dan perubahan patogenetik umum yang menyebabkan fibrosis dan inflamasi kronis yang
melibatkan beberapa organ.

Gambar 1. Skema keseluruhan menggambarkan pemahaman SSc patogenesis saat ini.


Hipotetis urutan peristiwa yang terlibat pada fibrosis jaringan dan vaskulopathy
fibroproliferatif pada SSc. Penyebab yang tidak diketahui menginduksi aktivasi sel-sel
imun dan inflamasi pada host secara genetis cenderung menghasilkan inflamasi kronis.
Sel-sel inflamasi dan imun yang diaktifkan mengeluarkan sitokin, kemokin, dan faktor-
faktor pertumbuhan yang menyebabkan aktifasi fibroblas, diferensiasi sel-sel endotel
dan epitel menjadi myofibroblas, dan perekrutan fibrosit dari sumsum tulang dan

6
sirkulasi darah perifer. Myofibroblas yang teraktivasi menghasilkan ECM dalam jumlah
berlebihan mengakibatkan fibrosis jaringan.
Pengaktifan sel endotel menginduksi ekspresi kemokin dan adhesi sel molekul,
menyebabkan perlengketan, migrasi transendotelial, dan akumulasi perivaskular sel
inflamasiimunologi, termasuk limfosit T dan B dan makrofag. Sel inflamasi
memproduksi dan mengeluarkan berbagai sitokin atau faktor pertumbuhan termasuk
transformasi faktor pertumbuhan beta (TGF ) dan mediator profibrotik lainnya seperti
endotelin-1, yang menyebabkan peningkatan proliferasi sel otot polos, ditandai
akumulasi jaringan fibrosis subendothelial, dan inisiasi agregasi trombosit dan
trombosis intravaskular, akhirnya menyebabkan oklusi mikrovaskuler.
Proses fibrosis ditandai dengan produksi berlebihan dan deposisi dari kolagen
tipe I, III, dan VI dan ECM lain dan makromolekul jaringan ikat termasuk COMP,
glikosaminoglikan, tenascin, dan fibronectin. Komponen penting ini dihasilkan dari
akumulasi di kulit dan jaringan lain yang terkena myofibroblass, sel-sel yang memiliki
fungsi biologis yang unik, termasuk peningkatan produksi jenis fibrilar kolagen tipe I
dan III, ekspresi dari aktin -otot polos, dan penurunan ekspresi gen pengkodean ECM
enzim degradatif. Perubahan imunologi termasuk produksi berbagai autoantibodi,
beberapa dengan kespesifikan sangat tinggi untuk suatu penyakit, serta kelainan bawaan
dan respon imun seluler yang didapat. Produksi jaringan ikat berlebihan oleh sklerosis
sistemik fibroblas diinduksi oleh sitokin dan faktor pertumbuhan yang dilepaskan dari
sel inflamasi infiltrasi-jaringan. Salah satu faktor pertumbuhan yang memainkan peran
penting dalam fibrosis yang menyertai sklerosis sistemik adalah TGF-. Salah satu efek
TGF- yang paling penting adalah stimulasi sintesis ECM dengan merangsang produksi
berbagai kolagen dan protein ECM lain. Selain efek stimulasi ECM yang ampuh, TGF-
juga menginduksi pembentukan myofibroblas dan mengurangi produksi
metalloproteinase menurunkan-kolagen. TGF- juga merangsang produksi inhibitor
protease, yang mencegah kerusakan ECM.

II.6. Manifestasi Klinis

Diagnosis skleroderma didasarkan pada temuan klinis, yang memiliki


substansial heterogenitas dan berbagai manifestasi. presentasi klinis klasik adalah usia

7
muda atau wanita usia menengah dengan Fenomena Raynaud dan perubahan kulit
disertai kelainan muskuloskeletal dan simptom gastrointestinal. Berbagai kelainan
sistemik dapat timbul pada sklerosis sistemik yang umumnya terjadi akibat kelainan
vaskuler pada organ yang bersangkutan.

Fenomena Raynaud
Fenomena Raynaud diinduksi dingin merupakan manifestasi paling umum dari
sklerosis, sistemik terjadi pada lebih dari 95% pasien. Jari-jari pasien dapat berubah
putih (vasospasm) biru-ungu (iskemia) merah (hiperemia); Hal ini dipicu oleh
pemaparan terhadap suhu dingin atau stres emosional. Fenomena Raynaud idiopatik
atau primer biasanya terjadi pada remaja perempuan, dan tidak terkait dengan
komplikasi iskemik. Sebaliknya, fenomena Raynaud sekunder cenderung terjadi pada
usia lebih tua dan sering menyebabkan kerusakan jaringan.8
Temuan fisik dari Fenomena Raynaud sekunder termasuk sianosis dan tanda-
tanda iskemik kerusakan jari, seperti digital pitting, terlihat pada kapiler kuku, ulserasi
iskemik, dan pterygium inversus unguis (yaitu, kuku distal melekat pada permukaan
ventral lempeng kuku).8

Manifestasi Muskoloskeletal
Mayoritas pasien dengan sklerosis sistemik mengalami kekakuan pagi hari dan
artralgia. Kekauan garis sendi dan proliferasi sinovial ringan dapat ditemukan tapi
arthritis yang jelas jarang terjadi. Erosi arthropathy dibuktikan pada radiograf dalam 20-
30% pasien. Hilangnya fungsi pergerakan tangan lebih dikaitkan dengan efek penarikan
penebalan kulit daripada keterlibatan sendi. Keterlibatan inflamasi dan fibrin dari
selubung tendon dapat memicu arthritis. Tendon friction rub dapat teraba selama
gerakan aktif atau pasif pada area yang terlibat. Lokasi yang paling khas adalah
pergelangan tangan, pergelangan kaki dan lutut. Keterlibatan subscapular bursae bisa
meniru gejala yang dapat meniru simptom dan secara auskultasi pleura friction rub.4
Keterlibatan muskuloskeletal umum terjadi pada awal sklerosis sistemik dan
sering mendorong pasien untuk mencari pertolongan medis. Bengkak tangan dengan
artralgia dan mialgia dapat menyebabkan kesulitan membuat kepalan tangan. Friction
rub yang dapat dipalpasi dan didengar dapat diketahui pada ekstensor dan fleksor
tendon tangan, lutut, dan pergelangan kaki. Karena friction rub sangat berhubungan

8
dengan sklerosis sistemik kutaneus difus, adanya friction rub merupakan diagnosis dini
dan penyaringan untuk karakteristil keterlibatan internal organ.8

Manifestasi Kulit
Derajat penebalan kulit tergantung dari subtipe dan durasi penyakit. Pada awal
penyakit, pembengkakan difus pada jari-jari dan tangan dapat menunjukkan penebalan
kulit yang memicu inisial diagnosis arthritis tidak terdiferensiasi. Perubahan
dermatologis awal lainnya termasuk kulit berkilau atau perubahan pigmen. Sebagai
penebalan kulit dari jari-jari (sklerodactily), tangan dan punggung tangan (sklerosis
sistemik terbatas kulit), atau badan (sklerosis sistemik kutaneus difus), diagnosis
sklerosis sistemik menjadi lebih nyata.8
Penebalan wajah dimana dapat terjadi terbatas pada kulit dan kutaneus difus,
sering menyebabkan kesulitan untuk membuka mulut. Manifestasi kutaneus lain
termasuk rambut rontok pada keterlibatan kulit; telangektasia pada wajah, mukosa
bukal, dada, dan tangan; dan kalsinosis kutis. Dengan perkembangan penyakit, ulserasi
atas sendi dan kontraktur fleksi jari, pergelangan tangan, dan siku dapat terjadi.8
Perubahan kulit terdiri dari fase edema diikuti oleh fase sklerodermatous.4
a. Fase edema. Pembengkakan jari dan tangan yang tidak nyeri yang dikenal
sebagai 'bengkak' awal atau skleroderma edematous. Presentasi yang sama
dijelaskan pada RA dan SLE dan tanda-tanda awal yang paling umum dari
sindrom tumpang tindih. Gejala termasuk kekakuan pada pagi hari dan artralgia.
Carpal tunnel syndrome dari kompresi saraf median paling yang sering terjadi.
Pitting edema jari dan dorsum tangan terdapat pada pemeriksaan fisik. Tidak ada
perbedaan dalam luas dan tingkat keparahan edema kulit berkaitan dengan
durasi atau klasifikasi penyakit. Edema sebagian berkaitan dengan endapan dari
glikosaminoglican dalam dermis tapi mungkin juga mencerminkan peradangan
lokal, efek hidrostatik dan gangguan mikrovaskuler.
b. Penebalan kulit skleroderma dimulai pada jari-jari dan tangan dalam hampir
semua kasus. Kulit pada awalnya tampak mengkilap dan kencang dan mungkin
eritematous pada tahap awal. Gatal mungkin umum terjadi dan mungkin intens.
Lipatan kulit pada jari kabur dan pertumbuhan rambut menurun. Kulit wajah dan
leher biasanya terlibat berikutnya. Wajah skleroderma menyebabkan fasies tidak
bergerak dan terjepit. Bibir menjadi tipis dan cemberut. Penebalan kulit lokal

9
membatasi kemampuan untuk membuka mulut sepenuhnya sehingga
mengganggu kebersihan gigi.

Manifestasi Gastrointestinal
Gejala yang berhubungan dengan penyakit refluks gastroesofageal (GERD) dan
disfagia atau perubahan kebiasaan buang air besar sekunder akibat dismotiliti usus
umum terjadi pada pasien dengan faktor sistemik yang awal. dismotilitas esofagus
bagian bawah adalah kofaktor yang penting dari simptom refluks dengan adanya asam
naik ke esofagus. Hal ini menyebabkan fibrosis dan pembentukan striktur esofagus.
Perubahan esofagus ini termasuk atropi otot polos; fibrosis muskularis, submukosa dan
lamina propria; dan berbagai derajat erosi mukosa.4,8
Pertumbuhan bakteri yang terlalu cepat dalam usus kecil (blind loop syndrome)
dengan kekurangan gizi yang terjadi bersamaan (folat dan vitamin B12), malabsorpsi
(steatorrhea), dan pseudo-obstruksi, konstipasi merupakan presentasi klinis yang utama.
Anemia mungkin merupakan tanda dari ectasia vaskular lambung antral (watermelon
stomach). Mengacu pada temuan karakteristik endoskopi sakulasi baris longitudinal dan
pembuluh darah mukosa ectatic pada antrum lambung, yang menyerupai garis-garis
pada semangka.4,8

Manifestasi Paru
Keterlibatan paru merupakan penyebab mortalitas dan morbiditas dari tahap
lanjut skleroderma. Kombinasi obliterasi vaskular, fibrosis dan inflamasi mungkin ada.
Presentasi klinis adalah dispnu yang terjadi secara tiba-tiba dan pada saat beraktivitas
dan batuk nonproduktif. Nyeri dada, nyeri pleuritik atau angina jarang ditemukan.
Pemeriksaan fisik menunjukkan adanya rales pada awal inspirasi pada pasien dengan
penyakit fibrosis intertisial. Pasien dengan skleroderma difus beresiko untuk adanya
penyakit fibrosis paru intertisial progresif.8

Manifestasi Ginjal
Onset tiba-tiba dari hipertensi, insufisiensi ginjal yang progresif,
mikroangiopathy hemolisis, dan konsumtif trombositopenia merupakan bagian dari
hipereninemia, sindrom krisis ginjal skleroderma. Keterlibatan ginjal jarang terjadi pada
skleroderma yang terbatas. Pasien yang berisko untuk perkembangan penyakit ginjal
skleroderma tidak dapat diidentifikasi oleh peningkatan aktivitas renin plasma.

10
Urinalisis ditemukan protein dan sel darah merah walaupun cast dan nefrosis jarang
ditemukan. Progresi menjadi gagal ginjal anuria merupakan hasil yang didapatkan jika
diagnosis tidak dapat ditegakkan dan tidak terkontrolnya hipertensi.4

Gambar 2. Gambaran klinis pada sklerosis sistemik. A. kapiler bantalan kuku dilatasi;
B. ulcer jari iskemik; C. telangektasia; D. sklerodactily dan scleroderma tangan dengan
kontraktur fleksi jari; E. scleroderma siku dengan papula karena fibrosis dermis dengan
limphedema; dan F. kalsinosis subkutaneus.

II.7. Diagnosis
The American College of Rheumatology (sebelumnya American Rheumatism
Association [ARA]) memiliki kriteria 97% sensitif dan 98% spesifik untuk SSc
seperti:2,9
Kriteria mayor :
Skleroderma proksimal : penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang
simetris pada kulit jari dan kulit proksimal terhadap sendi metakarpofalangeal
atau metatarsofalangeal.

11
Perubahan ini dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher dan batang tubuh
(toraks dan abdomen)

Kriteria minor :

Sklerodaktili : perubahan kulit seperti tersebut diatas, tetapi hanya terbatas pada
jari.
Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. Daerah yang mencekung pada
ujung jari atau hilangnya substansi jarinagan jari tersebut akibat iskemia.
Fibrosis basal di kedua paru. Gambaran linier atau lineonoduler yang retikuler
terutama di bagian basal kedua paru tampak pada gambaran foto toraks standard.
Gambaran paru mungkin menimbulkan bercak difus atau seperti sarang lebah.
Kelainan ini bukan merupakan kelainan primer paru.

Pasien harus memenuhi kriteria mayor atau 2 dari 3 kriteria minor.

Diagnosis sklerosis sistemik harus dibuat berdasarkan latar belakang klinis dan
didukung oleh uji laboratorium. Tidak ada tes spesifik untuk skleroderma. Sekali
sklerosis sistemik didiagnosis, klinis merupakan hal yang paling penting. Semua pasien
dilakukan pengukuran awal dari keterlibatan organ internal berdasarkan luas dan tingkat
keparahannya. Termasuk, minimal, pengukuran status paru, esofagus, miokard, dan
ginjal dan sebagai tambahan fungsi tiroid. Pada kebanyakan kasus, biopsy kulit jarang
diindikasikan karena diagnosis berdasarkan klinis, tetapi dapat menolong pada
presentasi penyakit yang atipikal dan membedakan dari mimik skleroderma.4,10

Tabel 2. Antibodi scleroderma

12
Tabel 3. Kriteria Klasifikasi Sklerosis Sistemik dari The American College of
Rheumatology/European League Against Rheumatism

II.8. Diagnosis Banding


Kelainan kulit mula-mula dapat menyerupai mikosis atau lupus eritematosus
discoid. Sklerodaktili harus dibedakan dengan lesi pada lepra dan penyakit Raynaud.
Penyakit ini jangan dikecohkan dengan sklereserma (Buschke). Penyakit ini timbul
sesudah penyakit infeksi (influenza, tonsillitis). Klinis terdapat indurasi keras seperti
kayu pada leher, toraks, dan muka. Secara histopatologis pada scleroderma terdapat
penebalan kolagen dengan hialinisasi, sedangkan pada scleroderma tidak ada
hialinisasi.12

II.9. Penatalaksanaan

Hingga kini belum ada obat spesifik untuk skleroderma. Terapi hanya ditujukan
pada organ-organ yang terkena. Berbagai obat golongan remitif yang dapat diberikan
pada penderita Sklerosis Sistemik adalah D-penisilamin, kolkisin, obat-obat
imunosupresif dan sebagainya, tetapi hasilnya masih belum menggembirakan.
Kortikosteroid (triamsinolon asetonid ) dapat dipakai sebagai pengobatan, disuntikkan
intralesi seminggu sekali.

13
Tabel 4. Pengobatan untuk komplikasi organ-spesifik dari sklerosis sistemik

II.10. Prognosis
Angka harapan hidup 5 tahun penderita sklerosis sistemik adalah sekitar 68%.
Harapan hidup akan semakin pendek dengan luasnya kelainan kulit dan banyaknya
keterlibatan organ viseral. Pada sklerosis sistemik difus, kematian biasanya terjadi
karena kelainan paru, jantung atau ginjal. Sedangkan pada sklerosis sistemik terbatas,
kematian terjadi karena hipertensi pulmonal dan malabsorbsi.11
Penderita sklerosis sistemik mempunyai risiko yang tinggi untuk mendapatkan
keganasan, terutama karsinoma payudara, paru dan limfoma non Hodgkin. Hal ini turut
meningkatkan angka kematian penderita sklerosis sistemik.11

14
BAB III
KESIMPULAN

1. Sklerosis sistemik adalah penyakit jaringan ikat yang tidak diketahui


penyebabnya yang ditandai oleh fibrosis kulit dan organ viseral serta kelainan
mikrovaskuler.

2. Secara patologik, Sklerosis sistemik akan memberi gambaran fibrosis kulit dan
organ viseral lainnya disertai proliferasi tunika intima arteri dan arteriol.

3. Sklerosis sistemik berhubungan dengan adanya antibodi anti nuklear spesifik,


terutama antibodi anti sklero-70 dan antibodi anti sentromer. Faktor genetik pada
kelainan ini masih belum jelas, walaupun banyak penelitian yang
menghubungkan kelainan ini dengan gen C4 null.

4. Secara klinis, Sklerosis Sistemik memberi gambaran berupa fenomena Raynaud,


fibrosis kulit dan manifestasi berbagai organ viseral akibat fibrosis dan kelainan
vaskuler pada organ tersebut.

5. Untuk diagnosis Sklerosis Sistemik, dapat digunakan criteria ARC untuk


Sklerosis Sistemik.

6. Penatalaksanaan Sklerosis Sistemik meliputi penyuluhan dan dukungan


psikososial, pemberian golongan obat remitif dan terapi terhadap organ spesifik.
Ada beberapa golongan obat remitif yang dapat diberikan pada Sklerosis
Sistemik, tetapi hasilnya masih kurang menggembirakan.

7. Harapan hidup akan semakin pendek dengan luasnya kelainan kulit dan
banyaknya keterlibatan organ viseral.

15
DAFTAR PUSTAKA

1. Bielecka, OK, Bielecki, M, Kowal, K. Recent advances in the diagnosis and


treatment of systemic sclerosis. Pol Arch Med Wewn. 2013;123 (1-2): 51-58
2. Wigley, M, Shah, AA. My approach to the treatment of scleroderma. Mayo Clin
Proc. 2013;88(4):377-393
3. American College of Rheumatology. 2013 Classification Criteria for Systemic
Sclerosis. Arthritis & Rheumatism
4. Systemic sclerosis: current pathogenetic concepts and future prospects for
targeted therapy. Lancet Vol 347, May 25, 1996
5. Amerian College of Rheumatology. Scleroderma (also known as systemic
sclerosis). Specialist in Arthritis Care & Research
6. Jimenez, SA. Scleroderma. Maret 2017. Available at www.emedicine.com
7. Simon, H, et al. Scleroderma. University of Maryland Medical Center, 2012
8. Hinchcliff, M, Varga, J. Systemic Sclerosis/Scleroderma : A Treatable
Multisystem Disease. Am Fam Physician. 2008;78(8):961-968, 969
9. Haustein, UF. Systemic Sclerosis : An Update. Labmedicine; 2011;vol 42,no 9
10. Khana, D.Diagnosis and Treatment of Systemic and Localized Scleroderma.
Expert Rev. Dermatol. 6(3), 287302 (2011)

11. Silman AJ, Newmwn J. Genetic and Environmental Factors in Scleroderma.


Curr Op Rheumatol 1994; 6(6): 607-11.

12. Djuanda, Prof. Dr. Adhi. 2007.Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin, Edisi
ke v. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia : Jakarta

16