PBL BLOK HEMATOLOGI SKENARIO 2

PUCAT DAN PERUT MEMBUNCIT

Kelompok A-14

Ketua : Harvien Bhayangkara (1102013124)

Sekretaris : Hajar Haniyah (1102013119)
Anggota : Freza Farizan (1102013114)
Frili Adria (1102013115)
Gamar Fauzie Bajammal (1102013117)
Hamdan Muhammad (1102013120)
Hana Fadhilah (1102013121)
Hariyanti Ayu Wulandari (1102013122)
Harsha Denanda Putra (1102013123)
Adissa Sauri Ichsan Putri (1102012005)

Fakultas Kedokteran Universitas Yarsi

Tahun Ajaran 2014
SKENARIO 2

PUCAT DAN PERUT MEMBUNCIT

Seorang anak perempuan usia 4 tahun dibawa orangtuanya ke dokter praktek umum dengan
keluhan terlihat pucat dan perut agak membuncit. Penderita juga lekas lemah, lelah, dan sering
mengeluh sesak nafas. Pertumbuhan badannya terlambat bila dibandingkan dengan teman
sebayanya.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan konjunctiva pucat, sklera agak ikterik, kulit pucat, dan
splenomegaly Schufner II.
Dokter menganjurkan beberapa pemeriksaan laboratorium, hasilnya sebagai berikut :

Pemeriksaan Kadar Nilai Normal

Hemoglobin (Hb) 9 g/dL 11,5 - 15,5 g/dL

Hematokrit (Ht) 30 % 34 40 %
Eritrosit 3,5 x 106 /l 3,9 - 5,3 x 106 /l
MCV 69 fL 75 - 87 fL
MCH 13 pg 24 30 pg
MCHC 19 % 32 36 %
Leukosit 8000/l 5000 14.500/l
Trombosit 260.000/l 250.000 450.000/l
Retikulosit 2% 0,5 1,5 %
Sediaan apus darah tepi Eritrosit mikrositik hipokrom, anisopoikilositosis, sel
target (+), fragmentosit (+).
Kata Sulit
1. Splenomegali Schufner II adalah
2. Ikterik
3. Sklera
4. Anisopoikilositosis
5. Fragmentosit
Jawab
1. Pembesaran lien sampai batas garis Schufner II atau sekitar umbilicus medial
2. Perubahan warna kuning karena peningkatan bilirubin dalam darah
3. Lapisan luar mata berwarna putih 5/6 bagian permukaan belakang bola mata bersambung
dengan kornea anterior dan selubung syaraf optic (posterior)
4. Eritrosit yang ukurannya bervariasi dan bentuknya abnormal
5. Suatu keadaan dimana eritrosit pecah/ membentuk fragmen fragmen dan biasanya
ditemukan dalam penderita thalassemia

Pertanyaan
1. Bagaimana bisa terjadi splenomegali ?
2. Apa yang menyebabkan retikulosit meningkat ?
3. Memngapa pertumbuhan anak dalam kasus ini terganggu ?
4. Mengapa pada pasien ini perutnya membuncit ?
5. Mengapa skleranya ikterik ?
6. Apa diagnosis dari pasien tersebut ?
7. Apa cara pemeriksaan selain pemeriksaan laboratorium ?
8. Bagaimana terapi untuk penyakit tersebut ?
Jawab
1. Splenomegali karena eritrosit bentuknya tidak bikonkaf jadi lisinya cepat, jadi lien
mendestruksi eritrositnya cepat karena kompensasi jadi nya lien membesar
2. Retikulosit meningkat karena kompensasi tubuh, karena eritrosit berkurang jadi yang
dihasilkan eritrosit muda
3. Hb nya turun, menyebabkan pengangkutan O2 turun, sel sel menjadi hipoksia, karena itu sel
sel nya jadi kekurangan nutrisi, mengakibatkan pertumbuhan terhambat
4.Akibat sumsum tulang tidak mencukupi kebutuhan eritrosit terjadi kompensasi dengan cara
produksi eritrosit ekstranodular
5. Terjadi peningkatan bilirubin akibat destruksi eritrosit sehingga menyebabkan skleranya
ikterik
6. Thalasemia mayor
7. Pemeriksaan elektroforesis Hb untuk melihat Hbf dan HbA2
Pemeriksaan rotgen di tulang kepala untuk melihat adanya hair on end
Pemeriksaan fisik ; pucat, lemas, lelah, palpasi didapatkan hepatosplenomegaly
Pemeriksaan Kimia untuk cek bilirubin
8. Transfusi darah, diberi obat pengatur besi dalam tubuh
Hipotesis
Sintesis rantai globin terganggu menyebabkan kelainan bentuk eritrosit, umur eritrosit menjadi
memendek, kompensasi hyperplasia pada sumsum tulang. Munculnya gejala ikterik,
splenomegali, pucat, dan pertumbuhan terhambat. Pada hasillaboratorium ditemukan Hb, MCV,
MCH, MCHC, Ht menurun. Retikulosit meningkat pada pemeriksaan darah tepi ditemukan
mikrositik hipokrom dan anisopoikilositosis Thalasemia
Sasaran Belajar
LI 1. Memahami dan Menjelaskan Hemoglobin
LO 1.1 Memahami dan Menjelaskan Sintesis
LO 1.2 Memahami dan Menjelaskan Klasifikasi
LI 2. Memahami dan Menjelaskan Thalasemia
LO 2.1 Memahami dan Menjelaskan Definisi
LO 2.2 Memahami dan Menjelaskan Etiologi
LO 2.3 Memahami dan MenjelaskanEpidemiologi
LO 2.4 Memahami dan MenjeaskanPatofisiologi
LO 2.5 Memahami dan Menjelaskan Klasifikasi
LO 2.6 Memahami dan Menjelaskan Manifestasi
LO 2.7 Memahami dan Menjelaskan Diagnosis dan Diagnosis Banding
LO 2.8 Memahami dan Menjelaskan Penatalaksanaan
LO 2.9 Memahami dan Menjelaskan Prognosis
LO 2.10 Memahami dan Menjelaskan Pencegahan