Laporan Kasus Henoch Schonlein Purpura 2
Laporan Kasus Henoch Schonlein Purpura 2
Pembimbing :
dr. Hj. Rini Sulviani, Sp.A. M.Kes
Disusun oleh:
Nurjamilatunnisa (2010730152)
I. IDENTITAS PASIEN
II. ANAMNESIS
Dilakukan alloanamnesis dengan ibunya di ruang 15-26 TIM 3 pada tanggal 7
Juni 2014
A.Keluhan Utama
Nyeri perut sejak 1 minggu yang lalu
B.Keluhan Tambahan
Mual dan muntah sejak 1 minggu yang lalu, ruam-ruam merah di tangan
dan kaki 6 hari yang lalu ,bengkak di kedua tangan dan kaki sejak 5 hari
yang lalu, BAB mencret sejak 1 hari yang lalu.
E.Riwayat Pengobatan
1 minggu yang lalu sebelum masuk ke rumah sakit, pasien berobat ke klinik
terdekat rumah. Pasien di beri obat anti mual, muntah , dan nyeri perut.
B.Kelahiran
Tempat kelahiran : Rumah
Penolong persalinan : Paraji /dukun beranak
Cara persalinan : Spontan pervaginam
Keadaan Bayi
Berat badan lahir : 3500 gram
Panjang badan lahir : 49 cm
Langsung Menangis : ya
Psikomotor
Tengkurap : 6 bulan
Duduk : 8 bulan
Merangkak : 9 bulan
Berdiri dan berjalan : 11 bulan
Berbicara : 1 tahun
Membaca : 5 tahun
D.Riwayat makanan
0 – 4 bulan : ASI
4 – 12 bulan : ASI + bubur susu, bubur nasi, biskuit,
buah
12 bulan – sekarang : Menu keluarga
E.Riwayat imunisasi
F.Riwayat alergi
Tidak mempunyai alergi terhadap obat ataupun makanan.
G.Riwayat keluarga
Tidak ada yang pernah mengalami seperti ini sebelumnya. Riwayat asma (-)
IV.PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Data Antropometri
Berat Badan : 23 kg
Tinggi Badan : 127 cm
Paru-paru
Inspeksi : bentuk dada simetris, retraksi (-)
Palpasi : massa (-)
Perkusi : sonor di semua lapang paru
Auskultasi : suara napas vesikuler , ronchi -/-,
wheezing -/- .
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis teraba di sela iga ke 5
garis mid clavicula
Perkusi : redup
Auskultasi : s1 normal, s2 normal, regular,
murmur (-), gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : tampak efloresensi makula eritema
ekimosis multiple yang teraba di
bagian kuadran 3 abdomen
abdomen.
Palpasi : supel, turgor baik,
hepatosplenomegali (-)
Perkusi : timpani di semua kuadaran
abdomen
Auskultasi : bising usus 4x / menit
Ekstremitas
Ekstremitas bawah : akral hangat +/+, oedem -/- , CRT
< 2 detik, tampak efloresensi macula
eritema ekimosis multiple yang
teraba (+)
Ekstremitas atas : akral hangat +/+, oedem -/- , CRT
< 2 detik, tampak efloresensi macula
eritema ekimosis multiple yang
teraba (-).
V.PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tanggal 07 juni 2014
Lab darah
Nama Test hasil Nilai normal
Hemoglobin 11,6 L = 14-18 g/dl
Leukosit 13400 7000-17000/ul
Hematrokit 31,8 L = 40 -50%
Trombosit 361000 150000-350000
Laju Endap Darah 80/115 <15 mm/jam
Lab urin
Nama test Hasil Nilai normal
Warna Kuning Kuning
Kejernihan Jernih Jernih
Ph 6 5-8
Berat jenis 1010 1005 – 1030
Albumin - Neg
Glukosa - Neg
Bilirubin - Neg
Eritosit 1-2 <2lpb
Leuksit 0-1 <5lpb
VI.RESUME
Pasien mengeluh mual,muntah, dan nyeri perut 1 minggu yang lalu
SMRS. kemudian Muncul ruam-ruam di kedua tangan dan kaki , punggung dan
bokong kiri sejak 6 hari yang lalu SMRS. pasien mengeluh bengkak di kedua
tangan dan kaki 5 hari , nyeri sampai tidak bisa berjalan sejak 5 hari yang lalu
SMRS. pasien juga mngeluhkan BAB berlendir dan bercampur darah sejak 1
hari MRS.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien tampak sakit sedang,
kesadaran CM. Nadi 80x/menit , RR 36x/menit , suhu 36,4°C , tampak
efloresensi makula eritema ekimosis multiple yang teraba pada kedua kaki,
badan, dan punggung.
Pada pemeriksaan lab darah di dapatkan hemoglobin 11,8 g/dl , leukosit
13400 /ul , LED 80/115, hematokrit 31,8 % , trombosit 361000/ul .
VII.DIAGNOSIS KERJA
Henoch Schonlein Purpura (HSP)
VIII.DIAGNOSIS BANDING
-Peritonitis
-Sistemik lupus eritematosa (SLE)
-Bacterial Endocarditis
IX.PENATALAKSANAAN
Umum : terapi suportif
- Minum air putih yang cukup
- Makanan lunak
- IVFD 27A 8 tpm
Khusus : terapi simptomatis
-Methylprednisolon IV 3 x 500 mg
-Cefotaxime IV 3 X 500 mg
X.PROGNOSIS
Ad vitam : ad bonam
Ad function : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Analisa Kasus
Diagnosa Kerja
Henoch Schonlein Purpura
Pada kasus ini, diagnosis di tegakan berdasarkan gejala klinis
Anamnesis : usia < 20 tahun , ruam merah yang teraba , nyeri perut , Bengkak
ekstremitas, nyeri sendi, dan BAB berlendir dan berdarah.
Pada pemeriksaan fisik di temukan : tampak efloresensi eritematosa multiple yang
teraba di region lumbalis, abdomen kuadran 3 , gluteus sinistra, dan ekstremitas
bawah dextra.
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya : penurunan Hb 11,4 gr/dl yang
menunjukan adanya perdarahan gastrointestinal, penurunan hematokrit 31,8 %,
jumlah trombosit meninngkat yaitu 361.000 ul untuk membedakan purpura yang
disebabkan oleh trombositopenia. Hasil pemeriksaan lain nya dalam batas normal.
Diagnosis Banding
- Peritonitis
Karena dilihat dari awal kondisi pasien datang ke ugd dengan nyeri di seluruh region
abdomen, mual dan muntah
- Sistemik lupus eritematosa (SLE)
Karena dilihat dari anamnesis pasien mengeluhkan adanya ruam merah di kedua kaki
dan tangan dan adanya nyeri sendi serta bengkak.
-Bakterial endokarditis
Karena dilihat dari anamnesis pasien mngeluhkan adanya mual , muntah , nyeri
perut, dan ruam –ruam merah di kulit
TINJAUAN PUSTAKA
HENOCH-SCHONLEN PURPURA
PHS terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun (usia anak sekolah) dengan
puncaknya pada umur 4-7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki-laki dibanding anak
perempuan (1,5:1).
Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak
umur 5 tahun dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada
tahun 1837, Johann Schönlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan dengan
nyeri sendi dan presipitasi urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari Schönlein’s,
lebih jauh mengkaitkan nyeri abdomen dan keterlibatan ginjal dalam sindrom ini. Frank
mengajukan penggunaan “anaphylactoid purpura” pada tahun 1915. Hal ini diikuti dengan
asumsi bahwa pathogenesis seringkali terlibat dengan reaksi hipersensitivitas untuk agen
penyebab.
ETIOLOGI
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor
memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas,
makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan obat-obatan
(ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus,
Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella dan Shigella) ataupun virus
(adenovirus, varisela).Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik,
termasuk penggunaan metroteksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun
IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA
serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.
Penyebab
Infeksi : Mononucleosis , Group A streptococcal infection (most common) ,
Hepatitis, Mycoplasma, EBV, Varicella-zoster viral , Parvovirus B19,
Campylobacter enteritis , Hepatitis C–related liver cirrhosis Subacute bacterial
endocarditis , Yersinia, Shigellosis, Salmonellosis.
Vaksin : tifoid, campak, kolera, demam kuning.
Alergen : obat ( ampisillin,eritromisin,penisilin,kuinidin,kuinin), makanan, gigitan
serangga, paparan terhadap dingin.
Penyakit idiopatik : glomerulocystic kidney disease
PATOFISIOLOGI
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang
mengandung IgA. Aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan
aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin
vaskular seperti protasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit,
ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan
gastrointestinalis.
Beberapa faktor imunologis juga berperan dalam patogenesis PHS, seperti perubahan
produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan daam mediator inflamasi. TNF,
IL-1, dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.
Secara histologis terlihat berupa vaskulitis leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat
infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis.
Perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator
inflamasi. Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat
menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor
pertumbuhan endotel vaskular.
MANIFESTASI KLINIK
Mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit yang berlanjut menjadi
palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Purpura dapat timbul dalam 12-24
jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-
bearing surfaces), yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. Kelainan kulit ini
ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu
berobat.
Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada muka dan tubuh serta dapat pula berupa
lesi petekia atau ekimotik. Lesi ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi.
Warna purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian
coklat kekuning-kuningan lalu menghilang. Kelainan kulit yang baru dapat timbul
kembali.
Bentuk yang tidak klasik berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform.
Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang,
tetapi dapat pula rekuren.
Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan
dan kaki) ditemukan berturut-turut pada 20% dan 40% kasus.
Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal penyakit.
Gejala prodormal dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia.
Gejala artralgia atau artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi
besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula
mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.. Kelainan ini
timbul lebih dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat
menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan
ataupun panas. Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula
rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang
menetap.
Nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen ditemukan
pada 35-85% kasus dan biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1-4
minggu setelah onset). Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat,
lokasi di periumbilikal dan disertai muntah, kadang-kadang terdapat perforasi usus
dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal yang ditemukan pada 2-3% kasus.
Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang
menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.
Kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis.
Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit.
Kelainan ginjal dapat ditemukan pada 20-50% kasus dan yang persisten pada 1%
kasus, yang progresif sampai mengalami gagal ginjal pada <1%. Adanya kelainan
kulit yang persisten sampai 2-3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau
penyakit ginjal yang berat. Risiko nefritis meningkat pada usia onset diatas 7 tahun,
lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dan penurunan aktivitas faktor
XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi
kronik.
Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia Lesi kulit hemoragik yang dapat
(Palpable purpura) diraba, terdapat elevasi kulit, tidak
berhubungan dengan trombositopenia
Usia onset < 20 tahun Onset gejala pertama < 20 tahun
Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat
cerna (Bowel angina) setelah makan, atau diagnosis iskemia
usus, biasanya termasuk BAB
berdarah
Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan
granulosit pada dinding arteriol atau
venula
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik, yaitu ruam purpurik
pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih
gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau
artritis, dan hematuria atau nefritis
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan , sejak HSP dapat mengenai banyak dari
sistem organ lain.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PENGOBATAN
Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi,
keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Artritis ringan dan demam
dapat digunakan antiinflamasi non steroid, seperti ibuprofen atau parasetamol. Edema
dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet
diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus
dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekia dan
perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat
kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dapat dikombinasi dengan
imunosupresan. Metilprednisolon intravena dapat mencegah perburukan penyakit ginjal
bila diberikan secara dini. Metilprednisolon dengan dosis 250-750 mg/hari intravena
selama 3-7 hari dikombinasikan dengan sikofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut
PHS yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100-200 mg
oral) selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari, sebelum
akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung, dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara oral, terbagi
dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan
gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada sistem saraf pusat, paru dan testis,
nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten.
Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan
perforasi saluran cerna.Vasculitis pada myocardia Perdarahan paru severe bilateral
pulmonary hemorrhage. Urinary manifestations: Vasculitis : stenosing ureteritis, priapism,
penile edema, or orchitis. Bilateral subperiosteal orbital hematomas. Adrenal hematomas
Pancreatitis Akut Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan
asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam
dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada
ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum,
peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan
ketidaknyamanan.
PROGNOSIS
HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang
sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi
mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal
persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya,
kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan
CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak-anak yang menampakkan sindrom seperti
HSP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari
atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset).
Rekurensi dapat tejadi pada 50% kasus.
Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan pada 2% kasus menderita gagal ginjal.
Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan
pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca-sakit.
Sepertiga sampai setengah anak-anak dapat mengalami setidaknya satu kali rekurensi yang
terdiri dari ruam merah atau nyeri abdomen, namun lebih ringan dan lebih pendek
dibandingkan episode sebelumnya. Eksaserbasi umumnya dapat terjadi antara 6 minggu
sampai 2 tahun setelah onset pertama, dan dapat berhubungan dengan infeksi saluran nafas
berulang.
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi
yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal
ginjal dan pada biosi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag
dan penyakit tubulointerstisial.
DAFTAR PUSTAKA