HEMOFILIA PADA ANAK

Untuk memenuhi tugas Keperawatan Anak

Dosen : Rusana, M.Kep.,Ns.Sp.Kep.An.

Disusun oleh:
1. Nikmatul Khasannah (108118001)
2. Arindi Khaerunnisa (108118004)
3. Fery Akbar Rizky (108118015)
4. Siska Bella Ocktafia (108118016)
5. Anisa Rahayu Ningtiyas (108118024)
6. Fenti Amalia Harmawati (108118038)

PRODI S1 KEPERAWATAN 2A

Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Al-Irsyad Al-Islamiyyah Cilacap

Tahun Ajaran 2019/2020

A. Definisi
1) Menurut Mary
Hemofilia adalah kelompok gangguan perdarahan yang di turunkan dengan
karakteristik defisiensi faktor pembekuan darah.
2) Menurut Rudolph
Hemofilia adalah sindrom klinis yang ditandai dengan perdarahan yang berlebihan dan
sering, disebabkan oleh defisiensi genetik atau disfungsi salah satu protein koagulasi.
B. Etiologi
Hemofilia yang paling lazim adalah hemofilia A yang disebabkan oleh
defisiensi faktor VIII dan menyusun 75% dari penderita hemofilia. Hemofilia B
disebabkan oleh defisiensi faktor IX dan kira-kira jumlahnya seperempat dari
penderita hemofilia A. Defisiensi berat faktor XI yang juga dikenal sebagai hemofilia
C jarang ditemukan.
1. Hemofilia adalah gangguan resesif terkait gen-x,yang diturunkan oleh perempuan
dan ditemukan secara dominan pada laki-laki.
2. Hemofilia juga dapat disebabkan oleh mutasi gen.

C. Patofisiologi
1. Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai seks
(kecuali hemofilia C) bersifat resesif.
2. Secara teoritis memungkinkan bahwa perkawinan dari laki-laki yang hemofilik
dan wanita yang carier dapat memberikan anak, dimana satu dalam empat adalah
wanita hemofilik dan kombinasi gen ini Lethal.
3. Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki normal dengan wanita carrier secara
rata-rata 50%, 25% wanita carrier dan 25% laki-laki hemofilik.
4. Sedangkan anak dari seorang laki-laki hemofilik dengan wanita normal adalah
50% laki-laki normal dan 50% wanita carrier.

D. Etiologi
Hemofilia dapat disebabkan defesiensi pembekuan darah (VIII, IX dan XI).

Menurut Adele Pillitteri, Hemofili dapat dibedakan menjadi :

1. Hemofilia A

   Yaitu hemofilia yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII (Faktor

antihemofilik)
2. Hemofilia B (penyakit natal christmas)

Yaitu hemofilia akibat kekurangan / defektivitas faktor IX (PCT

= Plasma Tromboplastin Antecedent)
 3. Hemofilia C

Yaitu suatu gangguan pembekuan, umumnya diturunkan sebagai sifat resesif autosom
akibat defisiensi faktor XI.

Contoh kasus:
Seorang anak perempuan bernama D usia 4 tahun datang ke klinik dengan memar dan
perdarahan pada ekstremitas bawah akibat terjatuh dari sepeda yang dinaikinya., luka yang
dialami adalah luka robek sepanjang 2 cm, terdapat nyeri pada luka robekan dengan skala
nyeri 6, nyeri seperti ditusuk-tusuk, perdarahan tidak berhenti >5 menit, frekuensi napas 30
x/menit, suhu 36 C, nadi 80 x/menit, saat dilakukan pengkajian anak memiliki riwayat
penyakit hemofili.

ANALISA DATA
No Data (sign) Etiologi Problem
1. DS : Gangguan sensasi Kerusakan integritas
1. Ny. X mengatakan anaknya jaringan
terjatuh dari sepeda
DO :
1. Terdapat memar dan
perdarahan pada ekstermitas
bawah
2. Luka robek sepanjang 2cm
3. Perdarahan tidak berhenti
selama >5 menit
2. DS : Agens cedera biologis Nyeri akut
1. Anak berteriak “sakit, bu,
sakit”.
2. Nyeri seperti ditusuk-tusuk

DO :
1. Anak tampak menangis dan
memegang area luka
dikakinya.
2. Skala nyeri 6

INTERVENSI
No Diagnosa Keperawatan NOC NIC
1. Kerusakan integritas NOC : Penyembuhan NIC : Perawatan luka
jaringan berhubungan luka: Primer
dengan gangguan 1. Monitor
senasasi Setelah dilakukan tindakan karakteristik luka,
keperawatan diharapankan ternasuk
Batasan karakteistik : Kerusakan integritas drainase,warna,ukur
1. Nyeri akut jaringan masalah dapat an, dan bau
2. Gangguan teratasi dengan indikator 2. Periksa luka setiap
 integritas kulit Penyembuhan luka: Primer kali perubahan
3. Perdarahan balutan
4. Benda asing Indikator IR ER
menusuk Memperkirakan Perlindungan Infeksi
permukaan kulit [kondisi] kulit 1. Monitor adanya
5. Hematoma Memperkirakan tanda & gejala
6. Area panas lokal [kondisi] tepi infeksi sistemik dan
7. Kemerahan luka lokal
Pembentukan 2. Monitor kerentanan
Kondisi terkait : bekas luka terhadap infeksi
1. Gangguan 3. Berikan perawatan
metabolisme Keterangan : kulit yang tepat
2. Gangguan 1. Tidak ada untuk area yang
sensasi 2. Terbatas mengalami edema
3. Gangguan 3. Sedang
sirkulasi 4. Besar
4. Trauma vaskular 5. Sangat besar
5. Prosedur bedah
Integritas Jaringan: Kulit
& Membran Mukosa
Indikator I ER
R
Sensasi
Lesi pada kulit
Pengelupasan
kulit

Keterangan :
1. Sangat terganggu
2. Banyak terganggu
3. Cukup terganggu
4. Sedikit terganggu
5. Tidak terganggu
2. Nyeri akut berhubungan NOC : Kontrol nyeri NIC : Manajemen nyeri
dengan Agens cedera 1. Pastikan perawatan
biologis Setelah dilakukan tindakan analgesik bagi
keperawatan diharapankan pasien dilakukan
Batasan karakteristik : masalah Nyeri akut dapat dengan pemantauan
1. Perubahan teratasi dengan indikator yang ketat
selera makan Kontrol nyeri 2. Ajarkan
2. Perubahan pada pengggunaan teknik
parameter Indikator IR ER non farmakologi
fisiologi Mengenali
3. Diaforesis kapan nyeri Pemberian Analgesik
4. Perilaku terjadi 1. Tentukan lokasi,
distraksi Menggambar karakteristik,
5. Bukti nyeri kan faktor kualitas dan
dengan penyebab keparahan nyeri
menggunakan Menggunaka sebelum mengobati
standar daftar pasien
 periksa nyeri n jurnal 2. Cek adanya riwayat
untuk pasien harian untuk alergi obat
yang tidak dapat memonitor 3. Monitor tanda vital
mengungkapkan gejala dari sebelum dan
nya waktu ke sesudah
6. Perilaku waktu memberikan
ekspresif Menggunaka analgesik
7. Ekspersi wajah n tindakan
nyeri pencegahan
8. Sikap tubuh Menggunaka
melindungi n tindakan
9. Putus asa pengurangan
10. Fokus [nyeri] tanpa
menyempit analgesik
11. Skap Menggunaka
melindungi area n analgesik
nyeri yang
12. Perilaku direkomenda
protektif sikan
13. Laporan tentang Melaporkan
perilaku perubahan
nyeri/perubahan terhadap
aktivitas gejala nyeri
14. Dilatasi pupil pada
15. Fokus pada diri profesional
sendiri kesehatan
16. Keluhan tentang
intensitas nyeri Keterangan :
menggunakan 1. Tidak pernah
standar skala menunjukan
nyeri 2. Jarang menunjukan
17. Keluhan tentang 3. Kadang-kadang
karakteristik menunjukan
nyeri dengan 4. Sering menunjukan
menggunakan 5. Secara konsisten
standar menunjukan
instrumen nyeri
Tingkat Nyeri
Faktor yang Indikator I ER
berhubungan R
1. Agens cedera Ekspresi nyeri
biologis wajah
2. Agens cedera tidak bisa
kimiawi beristirahat
3. Agens cedera Mengerang dan
fisik menangis

Keterangan :
1. Berat
2. Cukup berat
 3. Sedang
4. Ringan
5. Tidak ada

IMPLEMENTASI
No Tgl / Jam Dx. Implementasi Paraf Evaluasi Paraf
Keperawatan respon
1. 01 apr 2020 Kerusakan Memonitor Retno S:- Retno
/ 09.35 integritas karakteristik luka, O : warna luka
jaringan ternasuk masih
berhubungan drainase,warna,ukuran, memerah dan
dengan dan bau mengeluarkan
gangguan darah, ukuran
senasasi 2 cm dan tidak
berbau
2. 01 apr 2020 Nyeri akut Mengajarkan pasien Retno S:- Retno
/ 10.00 berhubungan teknik relaksasi untuk O : An.D
dengan mengurangi rasa nyeri tampak tenang
Agens cedera
biologis

EVALUASI
No Tgl/ Jam Dx. Evaluasi (SOAP) Paraf
Keperawatan
1 01 apr 2020 Kerusakan S:- Retno
/ 14.00 integritas O : Warna luka masih memerah dan
jaringan mengeluarkan darah, ukuran 2 cm dan tidak
berhubungan berbau
dengan A : Masalah belum teratasi
gangguan
senasasi Indikator IR ER
Memperkirakan 2 3
[kondisi] kulit
Memperkirakan 2 3
[kondisi] tepi
luka
Pembentukan 2 3
bekas luka

P : Lanjutkan intervensi
2 01 apr 2020 Nyeri akut S:- Retno
/ 14.00 berhubungan O: Pasien tampak tenang
dengan Agens A : Masalah belum teratasi
cedera biologis Indikator IR ER
Mengenali kapan nyeri terjadi 2 3
Menggambarkan faktor 2 3
 penyebab
Menggunakan jurnal harian 2 4
untuk memonitor gejala dari
waktu ke waktu
Menggunakan tindakan 2 4
pencegahan
Menggunakan tindakan 2 3
pengurangan [nyeri] tanpa
analgesik
Menggunakan analgesik yang 2 4
direkomendasikan
Melaporkan perubahan terhadap 2 3
gejala nyeri pada profesional
kesehatan

P : Lanjutkan intervensi
DAFTAR PUSTAKA

1. Carpenito, Linda Juall (2001). Diagnosa Keperaatan. EGC. Jakarta

2. Pilliterry, Adele (2002). Perawata Kesehatan Ibu dan Anak. EGC. Jakarta
3. Alimul Hidayat, A. Aziz ( 2006 ). Pengantar ilmu keoerawatan Anak. Salemba
Medika. Jakarta