Moon
Moon
PENDAHULUAN
Kelainan pada setiap faktor yang terlibat dalam proses hemostasis baik
kelainan kuantitatif mapun kualitatif dapat mengakibatkan gangguan
hemostasis. Derajat gangguan hemostasis sesuai dengan derajat kelainan
faktor hemostasis sendiri. Pada beberapa kasus, tidak disadari adanya kelainan
bahkan baru diketahui setelah secara kebetulan dilakukan pengujian
hemostasis untuk keperluan lain, misalnya sebagai pemeriksaan prabedah,
tindakan obstetrik, dan lain-lain. Gejala yang membawa penderita
memeriksaakan diri biasanya pendarahan tidak wajar atau adanya pendarahan
bawah kulit yang timbul berulang kali secara spontan. Saat mulainya gejala
pendarahan sering memberikan petunjuk kearah diagnosis. Pendarahan yang
berulang-ulang sejak kecil menunjukan kemungkinan kelainan kongenital,
sedangkan bila terjadi mendadak atau pada orang dewasa biasanya kelainan
sekunder atau didapat.
Kelainan hemostasis biasanya digolongkan sesuai patogenesis, yaitu :
1. Kelainan Vaskuler
2. Kelainan Trombosit
3. Kelainan Sistem Pembekuan Darah
1
tanda-tanda yang lebih sering dijumpai pada gangguan pembekuan darah,
seperti terlihat pada tabel di bawah ini :
2
dapat dihentikan dengan vasokonstriktor. Penghentian pendarahan yang
sementara disebabkan trombosit dapat membentuk sumbat hemostatik.
Pada kelainan trombosit atau vaskuler, pendarahan terjadi segera setelah
trauma. Walaupun darah yang keluar tidak sebanyak pada kelainan
pembekuan darah, tetapi dapat berlangsung lama sampai berhari-hari.
Pendarahan spontan seperti menorrhagia, metrorhagia, hematuria,
hematemesis, melena dan epistaksis dapat terjadi pada kelainan purpura
maupun kelainan pembekuan darah, sedangkan hemoptisis jarang terjadi
karena gangguan pendarahan.
Pada kelainan bawaan gejala pendarahan biasanya mulai tampak sejak
bayi atau masa anak-anak dan pada anamnesa dijumpai riwayat keluarga yang
positif. Pada pemeriksaan laboratorium sering kali dijumpai kekurangan salah
satu faktor pembekuan.
Pada kelainan pembekuan darah yang didapat, gejala pendarahan tidak
seberat kelainan bawaan, sifatnya multipel dan gambaran kliniknya sering
didominasi penyakit primernya.
Pada anamnesa perlu ditanyakan tentang obat-obatan yang diminum,
karena banyak obat yang menyebabkan trombositopenia, gangguan fungsi
trombosit atau kelainan vaskuler.
1.3 Tujuan
1. Untuk mengetahui kelainan vaskuler?
2. Untuk mengetahui jenis-jenis dari kelainan vaskuler?
BAB II
PEMBAHASAN
3
2.1 Pengertian Kelainan Vaskuler
4
a. Hereditery Hemorragic Teleangiectasia (HHT)
Hereditery Hemorragic Teleangiectasia merupakan penyakit
keturunan cacat pembuluh darah yang ditularkan melalui sifat dominan
autosom yang dapat menyerang laki-laki maupun perempuan.
Terdapat pembengkakan mikrovaskuler yang berdilatasi multipel
sehingga dinding tipis akibatnya vasokontriksi jelek sehingga
pendarahan memanjang. Teleangiectasia ini berkembang dalam kulit,
selaput lendir, dan alat dalam serta terlihat pada kulit dan mukosa
mulut serta hidung. Gejala yang sering dijumpai adalah epistaksis.
Pada penyakit ini, percobaan pembendungan dan masa pendarahan
biasanya normal. Pendarahan gastrointestinal berulang dapat
menyebabkan anemia defisiensi besi kronis.
Pengobatannya adalah dengan embolisasi, terapi laser, estrogen,
asam traneksamat, dan suplementasi besi.
c. Echlers-Danlos Syndrom
Echlers-Danlos syndrom adalah kelainan kolagen, waktu
pendarahan memanjang
Fragilitas kapiler >>---pendarahan---hematom
5
trombosit, hiperekstensibilitas sendi, dan kulit pecah-pecah yang
hiperelastis. Pseudoxanthoma elastikum disertai dengan pendarahan
dan trombosis arteri. Kasus ringan dapat muncul dengan memar
superficial dan purpura setelah terjadi trauma ringan.
6
bersifat swasirna, namun ada beberapa pasien dapat terjadi gagal
ginjal.
b. Purpura senilis
Purpura senilis yang disebabkan oleh atrofi jaringan penunjang
pembuluh darah kulit ditemukan terutama pada aspek dorsal lengan
bawah dan tangan. Kelainan ini dijumpai pada orang berusia lanjut.
Kulit pada tempat yang terkena bersifat tidak elastik, halus dan licin
karena degenerasi dan kehilangan jaringan kolagen, elastin dan lemak.
c. Purpura kortikosteroid
Purpura sering dijumpai pada penyakit Cushing dan penderita yang
mendapat kortikosteroid dosis tinggi dalam waktu lama. Dasarnya
adalah karena kehilangan jaringan subkutan yang merupakan jaringan
penunjang pembuluh darah. Pada defisiensi vitamin C, gangguan pada
kolagen dapat menimbulkan ptechiae perifolikular, memar, dan
pendarahan mukosa.
d. Purpura simpleks
Kelainan ini sering dijumpai pada wanita dalam masa menstruasi
dan tampak sebagai lebam kebiruan pada kulit. Penyebabnya tidak
jelas, mungkin karena peningkatan fragilitas pembuluh darah di kulit.
Tidak dijumpai kelainan baik pada masa pendarahan maupun
percobaan pembendungan.
Purpura simplex ditandai dengan pelebaran eritrosit dan inflamasi
permukaan vaskuler tanpa adanya nekrosis fibrinoid. Penyebab:
asupan obat dan biopsi kulit (contoh obat NSAIDs-Non Steroid Anti
Inflamation Drugs, obat diuretik, golongan meprobarnat, dan
ampicilin). Gejala : mudah memar, terutama pada tungkai bawah,
muncul luka baru tanpa diketahui adanya trauma, dan meninggalkan
bekas luka berwarna coklat luntur. Waktu pendarahan normal,
7
torniquet test ( + ) lemah. Pemeriksaan fungsi trombosit, pembekuan
darah, dan fibrinolisis : Normal.
e. Scurvy
Penyebabnya adalah kekurangan vitamin C yang mengakibatkan
gangguan pembentukan kolagen. Akibatnya fragilitas vaskuler
meningkat dan gambaran kliniknya adalah ptechiae dan ekhimosis.
Biasanya ptechiae bersifat perifolikuler, yaitu sekitar folikel rambut.
Masa pendarahan biasanya memanjang dan percobaan pembendungan
positif.
8
Kontraksi otot yang berlebihan seperti pada pertussis dan kejang-
kejang akan meningkatkan tekanan intrakapiler sehingga terjadi
ekstravasasi darah. Purpura dijumpai pada daerah leher, kepala dan
ekstemitas atas. Purpura ortostatik yang timbul karena mekanisme
yang sama adalah purpura dikaki pada orang yang berdiri terlalu lama.
9
BAB III
KESIMPULAN
10
LAMPIRAN
Echlers-DanlosSyndrom
11
Kelainan vaskuler yang didapat :
Purpura senilis
Purpura simpleks
12
Scurvy
13
DAFTAR PUSTAKA
iii
14
MAKALAH HEMATOLOGI II (TEORI)
Kelainan Vaskuler
Tugas Ini Disusun Untuk Memenuhi Salah Satu Tugas Kelompok Mata Kuliah
Hematologi II (Teori)
Oleh
Kelompok 3
Dea Indrawati
Neng Cahayati
Silmi Zakiyah
2014-2015
15
KATA PENGANTAR
Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena
dengan rahmat, karunia, serta taufik dan hidayah-Nya lah kami dapat
menyelesaikan makalah tentang “ Kelainan Vaskuler ” ini sebatas pengetahuan
dan kemampuan yang dimiliki.
Penyusun
16
i
DAFTAR ISI
BAB I.................................................................................................................................1
PENDAHULUAN.............................................................................................................1
1.1 Latar Belakang...................................................................................................1
1.2 Rumusan Masalah..............................................................................................3
1.3 Tujuan................................................................................................................4
BAB II...............................................................................................................................5
PEMBAHASAN................................................................................................................5
2.1 Pengertian Kelainan Vaskuler.................................................................................5
2.2 Jenis-jenis Kelainan Vaskuler..................................................................................6
2.2.1 Kelainan Vaskuler yang Bersifat Herediter ( bawaan )......................................6
2.2.2 Kelainan Vaskuler Di Dapat..............................................................................7
BAB III............................................................................................................................11
KESIMPULAN................................................................................................................11
LAMPIRAN.....................................................................................................................12
DAFTAR PUSTAKA........................................................................................................iii
ii
17