MUSKULOSKELETAL BLOK 10

BELLS PALSY, GUILLAIN-BARRE SYNDROME,

MYASTENIA GRAVIS, GANGGUAN PERIFER
LAIN

Dr. dr. TW. Yuliati, Sp.S, M. Kes

A. Bells Palsy

Definisi

Kelumpuhan fasialis perifer akibat proses non supuratif (non infeksi), non neoplasmatik
(non tumor), non degeneratif primer, non traumatik namun sangat mungkin akibat edema
jinak pada bagian nervus fasialis di foramen stilomastoideus atau sedikit proksimal dari
foramen tersebut yang mulainya akut dan dapat sembuh sendiri tanpa terapi

Epidemiologi

Prevalensi Bells Palsy cukup tinggi dan dapat menyerang pria / wanita disetiap usia

• Inggris 22,4/100.000 penduduk / tahun

• Amerika 22,8/100.000 penduduk / tahun

Etiologi : belum diketahui secara pasti.

Kongenital :

• anomali kongenital (sindr. Moebius)

• trauma lahir (fraktur tengkorak, pendarahan intrakanial, dll )

Didapat :

• trauma
• penyakit tulang tengkorak (osteomielitis)
• proses intrakranial (tumor, radang,prdrhn)
• proses di leher yang menekan daerah prosesus stilomastoideus
• infeksi tempat lain (otitis media, herpe)
• sindroma paralisis N. Fasialis familial

412
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Kerusakan nervus 7 sentral (garis merah non putus) paresis ketika mengangkat alis
masih bisa simetris antara alis kanan dan kiri karena nervusnya saling
mengkonpensasi

413
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Kerusakan nervus 7 perifer (garis merah putus-putus) sudah tidak bisa mengangkat
alis karena nervusnya tidak saling mengkonpensansi

Diagnosa

1. Anamnesa
Bagian atas dan bawah dari otot wajah seluruhnya lumpuh. Dahi tidak dapat
dikerutkan. Fisura palpebral tidak ditutup dan pada usaha untuk memejam mata
terlihatlah bola mata yang berbalik ke atas. Sudut mulut tidak bisa diangkat. Bibir
tidak bisa dicucurkan dan platisma tidak bisa digerakkan. Karena lagoftalmos, maka
air mata tidak bisa disalurkan secara wajar sehingga tertimbun di situ.
2. Inspeksi
BAGIAN MUKA MUSCULUS FUNGSI
Dahi Occipitofrontalis Mengangkat alis,
mengerutkan dahi.
Mata Orbicularis Oculi Menutup mata atau
memejam
Hidung Procerus Angkat tepi lateral cuping
hidung, terbentuk kerutan
diagonal sepanjang pangkal
hidung.
Nasalis Melebarkan/mengembangkan
cuping hidung diikuti dengan
kompresi.
Pipi Zygomaticus Mayor Gerakan tersenyum.
Buccinator Gerakan meniup dengan
kedua bibir dirapatkan
Bibir Orbicularis Oris Dekatkan dan tekan kedua
bibir atas.
Depressor Anguli Oris Menarik ujung mulut ke
bawah dengan kuat, tampak
pula kontraksi Musculus
Platysma terutama di daerah
leher

414
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Dagu Mentalis Gerakan Tarik ke atas ujung

dagu dan tekan.
Leher Platysma Menarik ujung mulut ke
bawah dengan kuat.

Pengobatan

1. Kortikosteroid (terapi utama), misalnya Prednison (untuk anti inflamasi dan anti
edema) harus diberikan dalam waktu tidak lebih dari 2 hari setelah timbulnya gejala
dan dilanjutkan sampai 1-2 minggu
Dosis : 1mg/kg bb / hari atau 60mg p.o diturunkan
Sec tapp off.
2. Vitamin B1, B6 & B12 dosis tinggi
3. Botox / Botolinum toxin type A atau yang lebih dikenal dengan botox merupakan
alternatif terapi yang dapat digunakan dan berfungsi untuk relaksasi otot otot wajah.
4. Aciclovir 400mg 5 kali sehari, selama 7 hari
5. Fisioterapi (hati-hati pada masa akut yaitu 7 hari pertama tidak boleh fisioterapi
karena masih edema, jadi diberikan dulu anti edema/ anti inflamasi)

Saran

• Istirahat terutama pada keadaan akut

• Tiap malam mata diplester
• Hindari sentuhan langsung dengan angin

Komplikasi

1. Fenomena air mata buaya (waktu makan keluar air mata (regenerasi saraf otonom
yang salah arah)
2. Kontraktur otot wajah
3. Sinkinesis – gerakan sadar menutup mata terjadi pengangkatan sudut mulut, kontraksi
otot platisma / kerutan dahi (regenerasi saraf mencapai otot yg salah)
4. Spasme otot wajah
5. Ptosis alis
6. Bells palsy rekuren

415
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

B. Guillain-Barre Syndrome

Nama lain:

• Classic GBS / acute inflamatory demyelinating polyneuropathy / AIDP

• Acute Ascending Paralysis
• Landry Guillain Barre Strohl Syndrome
• Polineuritis pasca infeksi

Definisi

Merupakan kondisi polineuropati akut, dimana trjd paralisis ascenderen, akibat proses
autoimun dengan respon inflamasi pada radiks dan saraf tepi ( poliradikulopati dan
polineuropati ) - (Rowland,1995)

Variants :

• Acute motor axonal neurophaty (AMAN) = pure motor involvement

• Acute motor & sensory axonal neurophaty (AMSAN) = mixed sensorimotor
• Miller Fesher synd.=clinical triad of extraocular weakness, areflexia, ataxia
- A pharyngo – cervico – brachial variant
- Pure sensory GBS
• Acute pandysautonomia

Neuropati

Klinis:

• Pada proses demielinisasi gangguan fungsi motorik akan lebih nyata dibandingkan
fungsi sensorik karena fungsi sensorik mielinnya sedikit
• Serabut saraf sensorik sebagian besar tak bermielin

GBS - penyebab paling umum dari flaccid paralysis akut di Barat

Insidensi 1 hingga 4 per 100.000

416
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Tipikal Sindrom :

• Progresif cepat, simetris

− Kelemahan tungkai naik konsisten dengan polyradiculonrpt
− Seringkali terkait dengan keterlibatan saraf kranial
− Tanda dan gejala motorik biasanya mendominasi
• Hilangnya refleks tendon hampir terjadi di mana-mana
• 2/3s memiliki peristiwa sebelumnya yang dapat diidentifikasi
• 50% dimulai dengan parestesia diikuti dengan kelemahan pada tungkai; 10% mulai
dengan kelemahan lengan; jarang dimulai di wajah
• Ophthalmoplegia: parsial 15%, total 5%
• Disfungsi otonom 65%, aritmia, hipotensi, retensi urin 10-15%, ketidaksetaraan pupil
• Progres bisa selama berhari-hari hingga 4 minggu
• Pemulihan baik, cacat persisten 20%, cacat berat 15%, kematian 4-15%
(kebanyakan gagal nafas, imobilisasi lama, dan infeksi sekunder)
• CSF (Cerebrospinal fluid) : protein biasanya pada saat awal normal, meningkat
(biasanya pada minggu ke-2) pada 90% pada titik nadir klinis (karena kerusakan
mielin), sel<10 dalam 95%, >50 menunjukkan HIV
• EDX (diagnosis): prolonged F & latensi motorik distal, konduksi blok 30-40% dalam
studi rutin

Diagnosis :

• Diagnosis dengan elektro-klinis

• Gold standard yang kuat- menggunakan kriteria Asbury's
• Studi ENMG harus selalu dilakukan, fungsinya untuk:
- Konfirmasi diagnosis
- Diagnosa alternatif
- Klasifikasi elektrofisiologis
- Prognostik
- Diagnosis penunjang
• Antibodi anti gangliosida - aplikasi Dx terbatas
• Uji CSF. – Disosiasi albumin berguna terutama untuk menyingkirkan diagnosis
alternatif (infeksi)

417
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Dissosiasi sitoalbumin

Skema patofisiologi mengapa terjadi peningkatan albumin/protein pada CSF

Lumbal Pungsi dan LCS/CSF

Evaluasi Temuan Normal Temuan abnormal yang

mungkin ditunjukkan
Tekanan Kurang dari 200 cm H2O Tumor, Hyrocephalus,
perdarahan intrakranial
Warna Clear/jernih dan tidak Bakteri keruh, WBC
berwarna Perdarahan subarachnoid
berwarna merah
Darah Tidak ada Perdarahan serebral atau
traumatic tap (pembuluh
darah pecah secara tidak
sengaja)
Sel Tidak ada sel darah merah, Sel darah merah-darah di
<5 limfosit/mm2 dalam kanal tulang
418
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

belakang, sel darah putih-

infeksi
Kultur & Sensitivitas Tidak ada organisme Infeksi bakteri atau jamur
Protein 15-45 mg/dl hingga 70 Meningitis, ensefalitis,
mg/dl untuk lansia dan anak- mielitis, tumor, proses
anak inflamasi
Glukosa 50-75 mg/dl atau 60-70% Meningitis, neoplasma
kadar glukosa darah
Klorida (tidak dievaluasi 700-750 mg/dl Infeksi meningeal,
secara rutin) meningitis tuberkulosis

Kriteria Diagnostik SGB yang Gold Standard (ASBURY&CORNBLATH,1990)

Tanda yang dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis

• kelemahan kedua lengan dan tungkai

• Arefleksia (refleks menurun atau tidak ada refleks)

Tanda yang menyokong diagnosis

• Progresifitas gejala dalam beberapa hari sampai 4 minggu

• Gejala relatif simetri, gangguan sensorik ringan, disfungsi autonomik
• Gangguan saraf kranial yang sifatnya asimetri, terutama saraf fasialis bilateral
• Perbaikan dalam 2 – 4 minggu setelah masa progresif
• Saat awitan tanpa panas
• Kenaikan protein LCS tanpa kenaikan sel ( < 10 sel / mm 3 )
• Gangguan elektrofisiologik yang tipikal

Tanda yang mengacaukan diagnosis

• Gangguan sensorik sesuai dermatome

• Tanda dan gejala bersifat asimetri
• Disfungsi urine et alvi berat dan persisten
• Ditemukan sel > 50 sel / mm 3 cairan otak

Tanda yang menyingkirkan diagnosis

419
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Terbukti botulisme, miastenia gravis, poliomyelitis atau neuropati toksik

• Kelainan metabolisme porfirin, Sindrom sensorik murni tanpa kelemahan
• Difteria

Infeksi anteseden spesifik yang terkait dengan GBS

Infeksi Virus Influenza

Epstein-Barr virus
Cytomegalovirus
Hepatitis A,B
HIV
Infeksi Bakteri Campylobacter jejuni
Mycoplasma Pneumonia
Lyme
Salmonella
Listeria
Shigella
Vaksinasi Influenza
Tetanus toxoid
Penyakit sistemik Sarcoidosis
Systemic lupus erythematosus
Lymphoma
Leukimia
Connective tissue disease
Miscellaneous Surgery
Trauma
Banyak obat (hanya laporan insidental yang
diketahui dan semuanya memerlukan
konfirmasi)

420
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Patofisiologi GBS (Seneviratne, 2000)

• Mimikri molekuler
Infeksi→ Respon antibodi→ Kehadiran limfosit pada pembuluh darah kecil di
endoneurium dan perineurium → terjadi Infiltrasi limfosit pada saraf → makrofag
akan datang memfagosit patogen → patogen habis→ makrofag yang tersisa akan
melihat mielin mirip seperti patogen sehingga mielin ikut difagosit (autoimun)
• Demielinasi segmental yang dimediasi makrofag

Mekanisme GBS (Berger, 2000)

• Secara umum yang diterima bahwa GBS memiliki patogenesis autoimun

• Melibatkan mekanisme seluler dan humoral
• Sitokin memiliki peran patogenetik yang penting
• Respon imun pada GBS dapat diarahkan terhadap komponen glikolipid dari
axolemma dan selubung mielin
• Antibodi terhadap konstituen saraf perifer dapat mengaktifkan kaskade komplemen
dan makrofag
• Infeksi Camplyobacter jejuni sebelumnya dapat memulai respons antibodi karena
mimikri molekuler antara epitop karbohidrat yang ada di aksolemma dan lapisan
lipopolisakarida bakteri
• Respon imunologi yang awalnya diarahkan pada bakteri juga menyerang lembaran
mielin karena mereka terlihat mirip

Overview Imunitas Adaptif

• Limfosit: “command & control (perintah&kontrol)” mengidentifikasi komponen

antigen, merespons secara spesifik, memobilisasi elemen lain dan mengarahkan
memori serangan c untuk setiap serangan antigenik
• Antibodi: molekul imunoglobulin khusus secara langsung menetralkan dan
menghilangkan antigen

Self-tolerance

• Proses pengenalan diri. Sel T & B belajar toleransi diri selama pematangan
• Autoimunitas terjadi ketika mekanisme perlindungan diri rusak

Mekanisme Autoimunitas
421
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Mimikri molekuler - permukaan sel mikroba Ag menyerupai protein sendiri.

• Pelepasan sitokin yang berlebihan karena stimulus imun yang mendalam dapat
membangkitkan sel T yang toleran terhadap diri sendiri.
• Self Ags yang terikat pada obat-obatan dapat kehilangan status toleransi.

Peristiwa patologis utama dari degenerasi aksonal distal atau aksonopati (Potts, 2001)

Proses fagosit mielin oleh autoimun dimulai dari distal akson, pada keadaan normal mielin
pada akson penuh, kemudian pada keadaan early (awal) terjadi GBS mielin akan difagosit
pada distal akson sehingga secara klinis akan terjadi kelumpuhan dimulai pada ujung tubuh
(tangan/kaki) lalu akan merambat naik. Pada keadaan Late, kerusakan akan semaikin naik
karena fagosit mielin terus merambat. Pada keadaan revovery, apabila diberikan treatment
akan terjadi mielinisasi kembali

Peristiwa patologis utama dari neuronopati sensorik

422
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Peristiwa patologis utama demielinasi segmental primer pada polineuropati inflamasi

yang dimediasi imun

Anatomi saraf motorik perifer normal dan respons terhadap cedera (Quan, 1999)

423
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Axonal degeneration→ akson mengalami kerusakan

• Segmental demyelination → aksonnya tidak mengalami kerusakan tetapi selubung
mielin mengalami kerusakan

Sistem konduksi pada demyelination mengalami perlambatan karena mielin mengalami

degenerasi

Gambaran Klinis Polineuropati (Valenstein, 2000)

• EkstremitaBawah sebelum ekstremitas atas; distal pertama (kaki)

• Sentakan pergelangan kaki berkurang
• Stocking, lalu kehilangan sensorik sarung tangan
• Distal lebih parah daripada proksimal (Kerusakan transmisi saraf lebih parah pada
saraf panjang, karena konfrontasi dari lebih banyak segmen demielinasi (Wilkinson,
1997)

ENMG demielinisasi dan aksonopati (Hughes, 2002)

424
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Pada saraf normal, latensi motorik distal pendek dan kecepatan konduksi sarafnya cepat
(>50m/detik). Pada neuropati demyelinasi, latensi motorik distal terprotonasi (masa latensi
akan memanjang) dan kecepatan konduksi saraf melambat hingga kurang dari 80% dari
normal, potensial aksi masih bagus. Pada neuropati aksonal, potensial aksi berkurang
(sehingga tidak kuat angkat), tetapi latensi otot distal dan kecepatan konduksi saraf tidak
terpengaruh. Abnormalitas multifokal dengan kecepatan konduksi normal menunjukkan
mononeuropati multipel

Treatment

• Kelas I dan II membuktikan bahwa PE = IVIG = steroid

• IVIG biasanya dianggap sebagai terapi lini pertama karena profil efek samping tetapi
ini perlu didasarkan pada ketersediaan, biaya dan profil pasien
• kombinasi tx:
- Kegagalan pernafasan
- Disfungsi otonom
- Nyeri
- Pemosisian & Perawatan kulit
- Terapi fisik
- Nutrisi / suportif tx

Kegagalan Pernafasan

• Kelemahan orofaringeal pada 25% dengan gangguan menelan sekret & aspirasi
• Kegagalan pernapasan mekanis - terutama karena kelemahan diafragma (saraf
frenikus)
• ~33% membutuhkan intubasi
425
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Waktu untuk intubasi adalah 1 minggu & poin ini. memiliki waktu pemulihan yang
jauh lebih lama
• Kebutuhan tidak mungkin jika pasien baik-baik saja selama 2 minggu. pasca onset
parestesia

Psikologis

• Ketakutan
• ketidakberdayaan
• Komunikasi
• Nyeri
• Gangguan tidur & halusinasi
• Depresi
• Kunjungan dari pasien GBS lainnya

Corticosteroids

• IV Methylprednisilon 500 mgm/hari x 5.

• Tidak efektif
• Dapat menyebabkan kekambuhan (Lancet 1993)

Pertukaran Plasma

• Penghapusan komponen darah yang larut dalam cairan termasuk komplemen,

imunoglobulin, kompleks imun, sitokin dan interleukin
• Sesi yang khas menghilangkan sekitar 60% dari massa tubuh protein plasma yang
diganti dengan saline, albumin

Intravenous Immune Globulin (IVIG)

• Dosis: 0,4 gms/kgm/hari x 5 c setiap dosis diberikan selama 3-4 jam didahului dengan
diphenhydramine IV dan atau po ibuprofen
• Perhatian c insufisiensi ginjal atau defisiensi IgA

Prognosis GBS

• Secara Umum – Px Baik

• Kematian : 25% minggu I, 50% bulan I
426
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Sebab :
- cardiac arrest (20%-30% kasus),
- infeksi pulmo,
- emboli paru, dan
- gagal nafas

Komplikasi

• Kegagalan pernafasan
• Disfungsi otonom
• Tromboemboli

C. Myastenia Gravis

Statistik

• Laki laki atau perempuan

• Setiap suku bangsa
• Setiap wilayah geografis
• Usia berapa pun

Definisi

• Myasthenia Gravis adalah gangguan kronis pada otot rangka yang ditandai dengan
kelemahan dan mudah lelah karena kerusakan autoimun dari reseptor asetilkolin
di membran postsinaptik dari neuromuscular junction
• Ditandai dengan remisi & eksaserbasi (hilang timbul)
• Miastenia gravis adalah penyakit autoimun di mana jumlah reseptor asetilkolin pada
motor endplate otot rangka berkurang. Defisiensi reseptor ini disebabkan oleh
antibodi antireseptor yang bersirkulasi yang memblokir situs pengikatan asetilkolin
dan mempercepat laju pergantian reseptor (internalisasi dan penghancurannya).
• Peran kelenjar timus tidak diketahui, tetapi 66% pasien memiliki hiperplasia timus &
10-15% memiliki timoma. Miastenia gravis dapat terjadi pada semua usia, tetapi
insiden puncak pada wanita terjadi pada dekade ketiga dan keempat dan pada pria
pada dekade keenam dan ketujuh. Di antara orang tua, miastenia gravis lebih sering
terjadi pada pria

Penyebab Miastenia Gravis

427
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Terkait Obat
• Pasca infeksi Virus / Bakteri
• MG neonatus
• Onset Dewasa

Diagnosis

• Gejala dan dikonfirmasi oleh tes tertentu

• Tes antikolinesterase (gold standard) , perbandingan double-blind edrophonium 5
mg IV vs plasebo dilakukan sementara pasien dipantau oleh EKG. Selama prosedur,
atropin IV dan peralatan resusitasi tetap tersedia. (Jadi diberikan injeksi
antikolinesterase lalu ditunggu beberapa saat maka akan membaik semuanya karena
diberikan asetilkolin, sehingga walaupun reseptornya terganggu tetapi tetap bisa
menangkap asetilkolin.)
• Repetitive stimulation testing (misal tes membaca/menghitung) sering menunjukkan
respons penurunan 1-2 menit setelah latihan

Fitur Klinis (karakteristik klinis)

• Kelemahan yang berfluktuasi & kelelahan otot volunter seperti otot levator palpebra,
ekstraokular, bulbar, ekstremitas dan pernapasan
• Biasanya ada dengan unilateral atau bilateral
• Gejala biasanya berfluktuasi; mereka paling menonjol di penghujung hari dan
berkurang dengan istirahat
• Gejala awal termasuk kelopak mata terkulai (ptosis), penglihatan ganda (diplopia),
atau penglihatan kabur (dari keterlibatan otot ekstraokular) pada > 50% pasien;
kelemahan umum dan kelelahan pada sekitar 10%; dan kesulitan menelan (disfagia),
kelemahan wajah, atau bicara sengau cadel pada sekitar 5% dan kelemahan otot
proksimal
• Gejala tetap terbatas pada otot ekstraokular pada sekitar 15% pasien dan menjadi
umum pada 85%, biasanya dalam tahun pertama. Gejala mencapai tingkat keparahan
maksimum pada tahun pertama pada 50% pasien dan dalam 5 tahun pada hampir
semua pasien.

Gejala
428
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Mata sayu
• Senyum datar
• Respon cahaya lambat pada pupil
• Bicara cadel, sengau
• Nasal speech
• Postur tidak teratur
• Otot ekspirasi lemah
• Kelelahan lokal
• Kesulitan menelan atau mengunyah

Fisiologi

Secara normalnya:

• Apabila terdapat impuls, asetilkolin dilepaskan ke celah sinaptik

• Ach diikat ke reseptor Ach pada motor end plate (akhir jaras saraf)
• Influx (Masuknya) Na+ ke dalam sarcolemma menciptakan potensial aksi
• Potensial aksi mengawali rangkaian kejadian yang mengarah ke kontraksi otot (+)

Biosintesa dan katabolisme Ach

429
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Apabila terdapat impuls, vesicle di celah sinaps akan mengeluarkan asetilkolin, lalu
asetilkolin akan ditangkap oleh reseptor asetilkolin lalu masuk ke receiving neuron dari otot
yang akan dipersarafi, didalam saraf akan terjadi Na+ influx melebihi K+efflux sehingga sel
otot depolarisasi lalu otot kontraksi

Peristiwa pada neuromuscular juction

• Reseptor nikotinik memiliki 2 tempat pengikatan

430
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Channel adalah saluran kation nonspesifik

• Na+ influx (masuk) melebihi K+ efflux (keluar) dan sel otot terdepolarisasi

Acetylycholine receptor blockade

Reseptor asetilkolin (biru) diblokade oleh antibodi/IgG (pink) sehingga asetilkolin (kuning)
tidak dapat ditangkap oleh reseptor, sehingga asetilkolin yang tidak diterima akan diserap
kembali oleh vesicle. Tes asetilkolinesterase membuat asetilkolin di celah sinaps melimpah
sehingga reseptor dapat mengikat sedikit asetilkolin, tetapi jika efek tersebut sudah habis
maka reseptor tersebut akan diblokade oleh antibodi kembali dan secara klinis akan terjadi
penurunan kontraksi otot

Crosslinking

431
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Kesalahan pada penangkapan reseptor asetilkolin yang seharusnya menerima asetilkolin

tetapi malah menerima antibodi

Setelah terjadi crosslinking, sinyal dikirim untuk mempercepat dekomposisi oleh fagositosis.
Lisosom datang untuk membantu dekomposisi. Proses berkelanjutan ini menghasilkan
smoothing (pemulusan) dan penyederhanaan terminal postsinaptik

Rangkuman kesalahan pada MG:

• Kerusakan Neuromuscular Junction

• Antibody-Negative Myasthenia Gravis (antibodi yang crosslinking)

432
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Treaatment Miastenia

• Obat-obatan :
- Antikolinesterase/mestinon
- Kortikosteroid
- Imunosupresan
• Treatment penting untuk diberikan tepat waktu untuk menjaga kadar darah dan
menjaga kekuatan otot
• Plasmapheresis- menghilangkan autoantibodi
• Pembedahan- pengangkatan timoma / Timektomi
• Terapi lini pertama = obat antikolinesterase = piridostigmin bromida (mestinon) =
dosis awal 30 mg per oral; dosis harus diulang seperlunya dengan interval minimal 3
jam. Dosis harus individual. Penggunaan bersamaan dengan efedrin 25 mg bid atau
tid mungkin memiliki efek sinergis.
• Pada orang tua, gejala yang paling parah biasanya terjadi pada otot ekstraokular dan
bulbar, yang sangat resisten terhadap pengobatan antikolinesterase; sehingga tx
tambahan biasanya diperlukan. Imunosupresan (azathioprine) & kortikosteroid
(prednison) adalah andalan manajemen jangka panjang.
• Penatalaksanaan miastenia gravis jarang menyebabkan krisis kolinergik, yang
ditandai dengan peningkatan kelemahan otot dan peningkatan efek samping
kolinergik. Jika itu terjadi, pengobatan terdiri dari menahan obat, intubasi pasien, dan
memberikan dukungan ventilasi.

433
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

• Sejumlah penelitian menunjukkan bahwa IVIG setara dengan PE dalam terapi:

- Eksaserbasi miastenia gravis
- Krisis miastenia
• Bukti yang tidak cukup untuk penggunaan IVIG jangka panjang dalam mengurangi
steroid / dosis imunosupresif lainnya
• Bukti dari sejumlah penelitian bahwa IVIG dosis rendah (1g/kg) sama efektifnya
dengan dosis tinggi (2g/kg)

Obat Dosis dewasa Waktu Waktu Variabel untuk memantau

biasa untuk untuk efek obat
memulai efek
efek (onset maksimal
efek)
Prednisone 15-20 mg/hari 2-3 minggu 3-6 bln Berat
secara bertahap Tekanan darah
meningkat Gula darah
menjadi Elektrolit
60mg/hari dan Perubahan mata
secara bertahap Kepadatan tulang
diubah menjadi Kalsium urin 24 jam
setiap hari
Azathioprine 2-3 mg/kg/hari 3-12 bln 1-2 thn Jumlah sel darah putih
(imuran) (dosis total, 100- (<3500/mm3)
250 mg/hari) Jumlah diferensial (<1000
limfosit/mm3)
Trombosit
Fungsi hati
Cyclosporine 5 mg/kg/hari 2-12 3-6 bln Tekanan darah
(sandimmune) diberikan terbagi minggu Kreatinin serum
dalam 2 dosis nitrogen urea darah
(dosis total, 125- Melalui tingkat plasma
200 mg dua kali siklosporin
sehari)

434
 MUSKULOSKELETAL BLOK 10

Obat Antikolinesterase

• Meningkatkan respons otot terhadap impuls saraf - kekuatan otot meningkat.

Obat utamanya :
- Neostigmin 7,5 mg- 45 mg setiap 2-6 jam PO
- Pyridostigmine (Mestinon) 60 mg - 180 mg BID-QID
- Ambenonium (Mytelase) 5 - 25 mg setiap 3-4 jam
• Harapkan variasi sehari-hari
• S/E
- krisis kolinergik, TX dengan atropin
- GI upset - makan 45 menit. - 1 jam setelah minum obat.
• Obat-obatan yang harus dihindari: magnesium, morfin, curare, kina, quinidine,
procainamide, & obat penenang dan hipnotik karena mungkin termasuk. kelemahan.
• Antibiotik seperti kanamisin, streptomisin, tetrasiklin dapat mengganggu pelepasan
transmitter & inc. gejala miastenia.

Editor : Refa Pramadhika

435