Lymphatic

Malformation
Oleh :
Bianca Naila Najah

Pembimbing :
dr. Sofa Inayatullah, Sp.KK

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KABUPATEN BEKASI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
PERIODE 05 DESEMBER 2022 - 07 JANUARI 2023
 01
Pendahuluan

1
 Pendahuluan

Malformasi limfatik (LM) adalah anomali vaskular aliran lambat

yang terdiri dari ruang berlapis epitel abnormal yang diisi dengan cairan
eosinofilik kaya protein. Umumnya terjadi saat lahir dan sebelum usia 2
tahun. Lokasi utama : lidah, bibir, dan leher. Gejala terlihat seperti vesikel
transparan dan berwarna merah atau kuning. Klasifikasi dibagi menajdi
makro dan mikrosistik. Pengobatan yang dapat diberikan yaitu antibiotic,
laser, skleroterapi dan bedah eksisi.

2
 02
Tinjauan
Pustaka

3
Definisi
• Kesalahan morfogenik dari pembuluh limfatik.
• Muncul sebagai benjolan tepat di bawah kulit di mana saja di tubuh.
• LM superfisial dapat terlihat seperti gelembung kecil di bawah kulit.
• Beberapa tidak terlihat di permukaan tubuh

4
 Epidemiologi
Jenis Kelamin Age
< 1 thn 53%
46% 54% < 5 thn 77%
Women Men Lokasi

1/ 2000-4000 56 % 26 % 8% 10 %
Dalam kelahiran
hidup Wajah dan leher Thorax Perut Ekstremitas

5
 Etiologi
PIK3CA Sindrom (Klippel-Trenaunay syndrome)
dan CLOVES
VEGFR3 Penyakit Milroy
FOXC2 Limfedema distichiasis
Sox 18 Hypotrichosis–limfedema–telangiectasia
GATA 2 Limfedema dengan keganasan hematologi
pada sindrom emberger
KIF11 Limfedema dengan mikrosefali, dengan atau
tanpa chorioretinopathy atau keterlambatan
perkembangan
6
 Patofisiologi
• Penyebab LM masih tidak diketahui, perlu dipertimbangkan bahwa
LM dapat disebabkan oleh kelainan intrinsik atau ekstrinsik pada
sistem limfatik.
• Pertumbuhan terus menerus pada system limfatik dan remodeling
sering terjadi, menyebabkan terjadinya LM saat lahir.
• Ekspresi gen yang tidak sesuai dapat menyebabkan terjadinya
limfatik malformasi

7
 Klasifikasi

Makrokistik Mikrokistik

• Kista ukuran diameter > 1 cm • Kista ukuran diameter <1

• Hygroma kistik berkembang cm
selama minggu ke 6 kehamilan • Lymphangioma
circumscriptum

8
 Manifestasi Klinis
Hygroma Kistik
Tonjolan di bawah kulit.

Lokasi : paling sering muncul di leher, tapi bisa

terbentuk di mana saja di tubuh.

Tidak nyeri, lunak dan berfluktuasi

Ukuran : Seperti buah anggur dan bisa

bertambah besar seiring pertumbuhan bayi.

Pembengkakan terdiri dari agregasi kista

seperti massa gelembung sabun.

9
 Manifestasi Klinis
Hygroma Kistik
Tonjolan di bawah kulit.

Lokasi : paling sering muncul di leher, tapi bisa

terbentuk di mana saja di tubuh.

Tidak nyeri, lunak dan berfluktuasi

Ukuran : Seperti buah anggur dan bisa

bertambah besar seiring pertumbuhan bayi.

Pembengkakan terdiri dari agregasi kista

seperti massa gelembung sabun.

11
 Manifestasi Klinis
Lymphangioma
Circumscriptum
vesikel cairan bening (menyerupai bibit
katak/frog spawn) yang didalamnya terdapat
cairan kental,

warnanya dapat bervariasi dari merah menjadi

biru kehitaman

terletak proksimal di tungkai, daerah serviks,

dan mukosa mulut

eksudat serosa atau berdarah, pengerasan

A : Lesi papular-vesikuler multipel eksudatif di bokong kanan.
kulit, bengkak, gatal, atau bahkan infeksi di
B : Pendataran lesi yang signifikan dengan hilangnya daerah yang terkena.
komponen eksudatif dan tidak ada episode superinfeksi baru.

12
 Manifestasi Klinis

Limfangioma kulit sirkumskriptum. Plak kecoklatan yang berbatas tegas, ireguler, berukuran 15 × 4
cm, diatapi oleh vesikel-vesikel kecil berkelompok yang tembus cahaya dengan kandungan
serohematik dan lesi satelit dengan karakteristik yang sama di paha kiri atas 13
 Manifestasi Klinis

lesi keratinisasi multipel yang tegas dan berkelompok ditemukan di aspek anterior paha kiri. Kulit di sekitar vesikel
menunjukkan pigmentasi gelap.

14
 Diagnosis Hygroma Kistik
Anamnesis Pemeriksaan Fisik

• Lokasi umum terjadi pada daerah • Pada saat lahir, lesi tidak menimbulkan nyeri

cervical dan wajah • lesi ini tampak lunak, kompresibel, tidak nyeri
tekan, tembus cahaya dan tanpa bruit
• Usia biasanya terjadi pada saat lahir
dan menjadi sangat jelas pada usia 2
tahun

15
 Diagnosis Hygroma Kistik
Pemeriksaan Penunjang

01 Ultrasonografi antenatal dan Postnatal

02 Ct Scan dan MRI

USG Cystic Hygroma pada leher Ct Scan pada pasien dengan cystic hygroma pada
leher 16
 Diagnosis Lymphangioma Circumscripta
Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang

• vesikel yang terpisah atau • Dermoskopi

berkelompok menyerupai telur • Histopatologis.
katak. • Lymphangiografi,
• Vesikel berisi cairan bening tetapi • Ultrasonography duplex dan
terkadang warnanya dapat • Magnetic resonance imaging.
bervariasi dari merah menjadi biru
kehitaman

17
 Diagnosis Banding
L. Circumscripta Cystic hygroma

• Metastasis kulit keganasan

internal
• Limfangiosarcoma,
Lymphangiectasias:
• Hemangioma:
• Kutil:

18
 Tatalaksana
L. Circumscripta

• Antibiotik digunakan untuk infeksi sekunder, terutama

Staphylococcus aureus.
• Bedah eksisi
• Cryotherapy
• Sclerotherapy
• Kauterisasi, dan laser karbon dioksida

19
 Tatalaksana
Cystic hygroma

• Bedah eksisi
• Aspirasi hygroma kistik
• Trakeostomi dan gastrostomi.
• Skleroterapi dengan bleomisin intra-lesi, sebagai modalitas
pengobatan primer

20
 Komplikasi
Cystic hygroma L. Circumscripta

• infeksi saluran pernapasan • Perdarahan

• Kista menjadi keras • Infeksi bakteri berulang.
• Perdarahan spontan
• kesulitan bernafas
• disfagia

21
 Prognosis
Cystic hygroma L. Circumscripta

• Higroma kistik yang didiagnosis sebelum Baik hampir semua kasus kecuali pada
lahir umumnya memiliki prognosis yang kasus tumor besar yang menyebabkan
lebih buruk. obstruksi jalan napas
• Eksisi bedah umumnya memiliki hasil yang
baik dengan resolusi lengkap.
• Hygroma kistik yang dibiarkan tanpa
intervensi apa pun cenderung terus
membesar dan menyebabkan komplikasi
lebih lanjut
22
 Kesimpulan

Limfatik malformasi adalah kesalahan morfogenik dari pembuluh limfatik. Menurut

epidemiologi berdasarkan usia, terbanyak pada usia bayi baru lahir, jenis kelamin dan usia lebih
banyak didominasi pada laki-laki dan terjadi pada usia sebelum 5 tahun. Terjadi nya limfatik
malformasi masih tidak diketahui tapi mutasin beberapa gen diyakini menjadi penyebab
terjadinya limfatik malformasi.

23
 Kesimpulan

Limfatik malformasi memiliki 2 klasifikasi, makrokistik (Cystic Hygroma) dan mikrokistik

(Lymphangioma Circumscriptum). Penatalaksanaan limfatik malformasi dapat dilakukan biopsy
eksisi , pemberian antibiotic untuk menghindari infeksi dll. Limfatik malformasi yang ditangani
terlambat atau tidak ditangani sama sekali akan memperburuk keadaan atau meningkatkan
terjadinya komplikasi. Prognosis lymphangioma circumscriptum baik, sedangkan cystic hygroma
tergantung dengan lokasi anatomis dan apakah pasien mengalami komplikasi atau tidak

24
Daftar Pustaka

25
 Thank you!

CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including icons by Flaticon and infographics & images by Freepik