Referat

Epilepsi

Disusun Oleh:
Calvin Augurius
112020047

Pembimbing:
Dr. Nadia Husein Hamedan, Sp. S

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA

KEPANITERAAN KLINIK ILMU SARAF
PERIODE 3 JANUARI – 5 FEBRUARI 2022
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH TARAKAN
Kejang dan bukan Kejang
Sebelum mengetahui epilepsi perlu diketahui untuk membedakan kejang dan bukan
kejang, karena diagnosis utama epilepsi meliputi gejala klinis berupa kejang. Berikut table
perbedaan kejang dan bukan kejang.1

Kejang Bukan Kejang

Onset Tiba-tiba Gradual
Kesadaran Terganggu Tidak terganggu
Gerakan esktremitas Sinkron Asinkron
Sianosis Sering Jarang
Gerakan abnormal mata Selalu Jarang
Serangan khas Sering Jarang
Lama Detik-menit Beberapa menit
Dapat diprovokasi Jarang Hampir selalu
Tabel 1. Membedakan Kejang dan bukan Kejang.1

Kejang dan Epilepsi

Kejang umum diartikan sebagai berasal dari beberapa titik di dalam, dan dengan cepat
melibatkan, jaringan terdistribusi bilateral. Jaringan bilateral tersebut dapat mencakup struktur
kortikal dan subkortikal, tetapi tidak harus mencakup seluruh korteks. Meskipun onset kejang
individu dapat tampak terlokalisir, lokasi dan lateralisasi tidak konsisten dari satu kejang ke
kejang lainnya. Kejang onset umum, diklasifikasikan ke dalam jenis berikut:2
Onset motorik
 Tonik-klonik
Kejang umum tonik-klonik adalah kejang motorik umum bilateral dan simetris, yang
terjadi pada individu dengan kehilangan kesadaran. Kejang tonik-klonik terdiri dari fase
tonik (peningkatan nada bilateral, berlangsung beberapa detik hingga menit) dan
kemudian fase klonik (sentak berirama berkelanjutan bilateral), biasanya dalam urutan
ini, namun variasi seperti klonik-tonik-klonik dan mioklonik-tonik-klonik juga dapat
terjadi.2
 Tonik
Kejang tonik umum melibatkan peningkatan tonus tungkai secara bilateral yang biasanya
berlangsung beberapa detik hingga satu menit. Mereka sering terjadi saat tidak tidur dan
dalam berbagai intensitas kekakuan tonik. Individu tidak menyadari selama peristiwa ini.
Pada awal kejang tonik dengan kekakuan yang lebih intens, individu dapat membuat
suara ekspirasi. Kejang tonik yang lebih parah dan berkepanjangan mungkin memiliki
komponen getaran yang mungkin dikacaukan dengan menyentak klonik, sering terjadi
pada individu dengan gangguan intelektual.2 Pada kasus ini didapatkan anak dengan
kedua tangan kaku mengepal yang termasuk pada kategori kejang umum tipe tonik.2
 Atonik
Kejang atonik melibatkan hilangnya atau berkurangnya tonus otot secara tiba-tiba tanpa
gambaran mioklonik atau tonik sebelumnya yang jelas. Kejang atonik berlangsung sangat
singkat (<2 detik) dan dapat melibatkan kepala, badan, atau anggota badan, sering terjadi
pada individu dengan gangguan intelektual.2
 Mioklonik
Kejang mioklonik adalah satu atau serangkaian sentakan (kontraksi otot singkat). Setiap
kedutan otot biasanya berdurasi milidetik. Status epileptikus mioklonik ditandai dengan
sentakan yang tidak teratur (> 30 menit), seringkali dengan kesadaran yang tertahan
sebagian. Kedua ciri ini membedakan status epileptikus mioklonik dari kejang klonik
umum, di mana kesadaran hilang dan sentakan dipertahankan dan berirama.2
 Mioklonik-atonik
Adalah kejang mioklonik yang diikuti oleh kejang atonik. Kadang-kadang serangkaian
sentakan mioklonik terjadi sebelum atonia. Kepala dan anggota badan terpengaruh,
biasanya mengakibatkan jatuh dengan cepat. Sensasi mioklonik mungkin tidak kentara.2
 Spasme epileptik
adalah fleksi, ekstensi, atau campuran fleksi-ekstensi otot proksimal dan trunkal secara
tiba-tiba, berlangsung 1-2 detik yaitu lebih lama dari sentakan mioklonik (yang
berlangsung milidetik) tetapi tidak selama kejang tonik (yang berlangsung > 2 detik).
Kejang biasanya terjadi secara berurutan, biasanya saat bangun. Bentuk halus dapat
terjadi hanya dengan gerakan dagu, meringis, atau menganggukkan kepala. Spasme
 mungkin simetris bilateral, asimetris, atau unilateral, tergantung pada apakah onsetnya
generalisata atau onset fokal. Biasanya terjadi secara seri (beberapa dalam cluster).2
Onset non motorik
 Absans tipikal
Adalah kejang umum dengan awitan tiba-tiba dan penurunan kesadaran yang dapat
bervariasi dalam tingkat keparahan. Memori untuk peristiwa selama kejang biasanya
terganggu meskipun mungkin ada beberapa kesadaran yang dipertahankan terutama
untuk remaja. Gerakan klonik kelopak mata, kepala, alis, dagu, perioral atau bagian
wajah lainnya dapat terjadi, paling sering pada frekuensi 3 Hz. Otomatisme oral dan
manual sering terjadi dan mungkin ada perilaku yang bertahan sebelum serangan kejang.
Absans tipe ini juga disebut ‘petit mal seizure’.2
 Absans Atipikal
Tipe ini memiliki onset yang kurang mendadak dan mengimbangi hilangnya kesadaran
dibandingkan kejang absen biasa. Mereka sering dikaitkan dengan fitur lain seperti
hilangnya tonus otot kepala, batang tubuh atau anggota badan (sering merosot bertahap)
dan sentakan mioklonik halus. Kejang absen atipikal sering terjadi pada individu dengan
gangguan intelektual. Hilangnya kesadaran mungkin minimal dengan pasien melanjutkan
aktivitas, tetapi lebih lambat atau dengan kesalahan.2
 Absans mioklonik
Sentakan mioklonik berirama pada bahu dan lengan dengan abduksi tonik yang
mengakibatkan pengangkatan lengan secara progresif selama kejang. Sentakan mioklonik
biasanya bilateral tetapi mungkin unilateral atau asimetris. Mioklonia perioral dan
sentakan ritmik pada kepala dan kaki dapat terjadi. Kejang berlangsung 10-60 detik dan
biasanya terjadi setiap hari. Tingkat kesadaran bervariasi dari hilangnya kesadaran
sepenuhnya hingga kesadaran yang dipertahankan.2
 Absans mioklonia kelopak mata
Kejang absans disertai dengan sentakan mioklonik kelopak mata yang singkat, berulang,
sering berirama, cepat (4-6 Hz) dengan deviasi bola mata ke atas dan ekstensi kepala
secara simultan. Kejang biasanya sangat singkat (<6 detik dalam durasi) dan beberapa
kejang terjadi setiap hari. Sebagian besar kesadaran dipertahankan.2
 Kejang fokal diartikan sebagai kejang yang berasal dari jaringan yang terbatas pada satu
hemisfer. Mereka mungkin terlokalisasi secara terpisah atau terdistribusi lebih luas. Kejang fokal
dapat berasal dari struktur subkortikal. Untuk setiap jenis kejang, onset iktal konsisten dari satu
kejang ke kejang lainnya, dengan pola penyebaran preferensial yang dapat melibatkan hemisfer
ipsilateral dan/atau kontralateral. Semiologi (gejala/tanda) yang terjadi selama kejang dapat
memungkinkan identifikasi area diskrit otak, atau lobus atau hemisfer yang terlibat dalam onset
dan penyebaran kejang.2
Klasifikasi kejang fokal seharusnya hanya terjadi jika kejang adalah kejang epilepsi fokal
dan peniru epilepsi (epileptic imitator) telah disingkirkan. Klasifikasi kejang fokal adalah
sebagai berikut:2
Kejang parsial
 Kejang parsial sederhana (tanpa gangguan kesadaran)
 Kejang parsial kompleks
o Dengan gangguan kesadaran pada awal serangan

o Diawali parsial sederhana lalu diikuti dengan gangguan kesadaran

 Kejang parsial menjadi umum

o Parsial sederhana menjadi kejang tonik klonik
o Parsial kompleks menjadi kejang tonik klonik

Epilepsi adalah penyakit otak yang didefinisikan oleh salah satu dari kondisi berikut:2
 Setidaknya dua kejang tanpa alasan (atau refleks) yang terjadi lebih dari 24 jam
 Satu kejang yang tidak diprovokasi (atau refleks) dan kemungkinan kejang lebih lanjut
serupa dengan risiko kekambuhan umum (setidaknya 60%) setelah dua kejang yang tidak
diprovokasi, terjadi selama 10 tahun ke depan
 Diagnosis sindrom epilepsi

Klasifikasi epilepsi dilakukan setelah kriteria diagnosis epilepsi terpenuhi (definisi di

atas). Klasifikasi dilakukan dengan menggunakan kerangka klasifikasi multi-level, yang
melibatkan klasifikasi pada tiga tingkat - jenis kejang, jenis epilepsi dan sindrom epilepsi.
Pencitraan, elektroensefalografi (EEG), dan investigasi lainnya, jika tersedia, berkontribusi pada
klasifikasi yang dioptimalkan di ketiga level. Bila memungkinkan, diagnosis pada ketiga tingkat
harus ditegakkan. Etiologi epilepsi harus dipertimbangkan sejak awal, dan pada setiap langkah
sepanjang jalur diagnostik. Mengetahui etiologi dapat menginformasikan klasifikasi yang
dioptimalkan dan memiliki implikasi pengobatan yang penting bagi pasien. Epilepsi
diklasifikasikan menjadi:2
 epilepsi umum
 epilepsi fokal
 gabungan epilepsi umum dan fokal
 epilepsi yang tidak diketahui

Pembagian klasifikasi epilepsi secara internasional menurut International League

Against Epilepsy (ILAE) Meliputi adanya keterlibatan etiologi dan dibentuk dalam bagan untuk
lebih mudah dipahami,

Gambar 1. Bagan Klasifikasi Epilepsy menurut ILAE.3

Epidemiologi
Epilepsi adalah penyakit otak kronis yang tidak menular yang menyerang orang-orang
dari segala usia. Sekitar 50 juta orang di seluruh dunia menderita epilepsi, menjadikannya salah
satu penyakit neurologis paling umum secara global. Hampir 80% penderita epilepsi tinggal di
negara berpenghasilan rendah dan menengah dan diperkirakan hingga 70% orang yang hidup
dengan epilepsi dapat hidup bebas kejang jika didiagnosis dan diobati dengan benar.4
Risiko kematian dini pada penderita epilepsi hingga tiga kali lebih tinggi daripada populasi
umum. Tiga perempat orang dengan epilepsi yang tinggal di negara berpenghasilan rendah tidak
mendapatkan perawatan yang mereka butuhkan. Di banyak bagian dunia, penderita epilepsi dan
keluarganya menderita stigma dan diskriminasi.4

Etiologi
Etiologi struktural diartikan sebagai memiliki kelainan otak struktural yang berbeda yang
telah terbukti terkait dengan peningkatan risiko epilepsi secara substansial dalam studi yang
dirancang dengan tepat. Abnormalitas otak struktural dapat diperoleh (seperti karena stroke,
trauma atau infeksi) atau mungkin berasal dari genetik; namun, seperti yang kita pahami saat ini,
kelainan struktur otak adalah kelainan terpisah yang berada di antara kelainan bawaan atau
genetik dan epilepsi. Etiologi yang termasuk structural meliputi malformasi vaskular, tumor,
sclerosis hippocampal, trauma kepala. 2
 Genetik: hasil dari cacat genetik yang diketahui atau diduga di mana kejang adalah gejala
inti dari gangguan tersebut. Cacat genetik dapat muncul pada tingkat kromosom atau
molekuler. Penting untuk ditekankan bahwa "genetik" tidak berarti sama dengan
"diwariskan" karena mutasi de novo tidak jarang terjadi. Dibagi menjadi dua, yaitu:2
o Abnormalitas kromosom: 15q13.3 microdeletion syndrome, miller Dieker
syndrome, down syndrome, Pallister Killian syndrome, Klinefelter syndrome
o Abnormalitas gen: AKT3, ARFGEF2, ARX, CACNA1A
 Infeksi: Etiologi paling umum untuk epilepsi di seluruh dunia, terutama di negara
berkembang. Infeksi pada sistem saraf pusat dapat menyebabkan kejang simtomatik akut
(yang terjadi terkait erat dengan waktu infeksi awal) dan epilepsi. Yang meliputi infeksi
etiologi berupa serebral malaria, serebral toksoplasmosis, meningoensefalitis,
tuberculosis, dan Human immunodeficiency virus (HIV).2
 Metabolik: Gangguan metabolisme memiliki asal genetik; namun, seperti yang dipahami
sampai studi saat ini, kelainan metabolik adalah kelainan terpisah yang berada di antara
cacat genetik dan epilepsi. Yang termasuk dalam etiologi metabolik meliputi defisiensi
folat serebral, gangguan kreatin, defisiensi GLUT1.2
  Imunitas: yang termasuk dalam etiologi imunitas meliputi rasmussen syndrome.
rasmussen syndrome ditandai dengan timbulnya kejang fokal yang tidak dapat diatasi
(terutama motorik fokal, umumnya epilepsia partialis continua) bersama-sama dengan
hemiparesis progresif pada anak yang sebelumnya normal. Gangguan kognitif progresif
juga dapat berkembang.2
 Tidak diketahui

Patofisiologi Epilepsi
Kaskade patofisiologis peristiwa inflamasi pada epilepsi. Peristiwa patologis yang
dimulai di SSP oleh cedera lokal, atau perifer setelah infeksi atau sebagai akibat dari gangguan
autoimun, masing-masing dapat menyebabkan aktivasi sel otak atau leukosit. Sel-sel ini
melepaskan mediator inflamasi ke dalam otak atau darah, sehingga menimbulkan kaskade
peristiwa inflamasi yang menyebabkan spektrum hasil fisiopatologis. Efek peradangan otak
berkontribusi pada generasi kejang individu dan kematian sel, yang, pada gilirannya,
mengaktifkan peradangan lebih lanjut, sehingga membentuk lingkaran setan peristiwa yang
berkontribusi pada perkembangan epilepsi. Jalur perifer ditunjukkan dengan warna kuning, jalur
SSP ditampilkan dengan warna biru, dan molekul inflamasi ditampilkan dalam warna merah
muda. Warna yang digabungkan menunjukkan kontribusi masing-masing jalur terhadap
peradangan dan kerusakan BBB. Singkatan: AP1, protein aktivator 1; BBB, sawar darah-otak;
COX, siklooksigenase; GABA, asam -aminobutirat; HMGB1, kotak grup mobilitas tinggi 1;
MAPK, protein kinase yang diaktifkan mitogen; NFkB, faktor inti kappa B; PI3K, fosfoinositida
3-kinase; PLA2, fosfolipase A2; TGF-β, mengubah faktor pertumbuhan; TNF, faktor nekrosis
tumor. Berikut gambar bagan bagaimana patofisiologi perkembangan epilepsi.5
Gambar 2. Patofisiologi Epilepsi.5
Anamnesis
Diagnosis kejang epilepsi dibuat dengan menganalisis riwayat klinis rinci pasien dan
dengan melakukan tes tambahan untuk konfirmasi. Seseorang yang telah mengamati kejadian
berulang pasien biasanya adalah orang terbaik untuk memberikan riwayat yang akurat. Namun,
pasien juga memberikan perincian yang sangat berharga tentang aura, pelestarian kesadaran, dan
keadaan pascaiktal (setelah terjadinya kejang). Fitur utama dari serangan epilepsi adalah sifat
stereotip mereka. Anamnesis utama berupa preiktal (kejadian sebelum kejang), iktal (saat
kejang) dan postiktal. Pertanyaan yang membantu memperjelas jenis kejang meliputi: Apakah
ada peringatan yang dicatat sebelum kejang, Jika ya, peringatan seperti apa yang terjadi. Apa
yang dilakukan pasien selama kejang, apakah pasien dapat berhubungan dengan lingkungan
selama kejang dan/atau apakah pasien memiliki ingatan tentang kejang, bagaimana perasaan
pasien setelah kejang, lama waktu yang dibutuhkan pasien untuk kembali ke kondisi awal,
frekuensi, hal yang memicu kejang, dan lama kejang yang berlangsung. Bila sudah diberikan
pengobatan, perlu ditanyakan bagaimana respon terhadap terapi yang diberikan.6

Pemeriksaan Fisik
Diagnosis klinis kejang didasarkan pada riwayat yang diperoleh dari pasien dan, yang
paling penting, pengamat. Pemeriksaan fisik membantu dalam diagnosis sindrom epilepsi
spesifik yang menyebabkan temuan abnormal, seperti kelainan dermatologis (misalnya, sindrom
neurokutan seperti Sturge-Weber, tuberous sclerosis, dan lain-lain). Selain itu, pasien yang
selama bertahun-tahun mengalami kejang tonik-klonik umum yang sulit diatasi kemungkinan
besar menderita cedera yang memerlukan jahitan. Pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan
berupa pemeriksaan tanda-tanda vital, saraf kranialis, refleks fisiologis, patologis, orientasi,
atensi, penilaian kognitif (dapat juga dengan alat bantu seperti mini mental state examination).
Umumnya pemeriksaan dapat dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis banding dari epilepsi.6

Diagnosis Banding Epilepsi

Sebelum menyimpulkan diagnosis epilepsi sebagai diagnosis. Perlu dipikirkan diagnosis
banding yang memiliki manifestasi klinis yang menyerupai epilepsi berupa (bagian epileptic
imitator):2

 Sinkop vasovagal
 Anamnesis biasanya akan mengidentifikasi pemicu termasuk berdiri lama, dehidrasi,
perubahan postur dan gangguan emosional. Stimulus terjadinya berupa menyisir rambut
atau mengeringkan rambut setelah mandi, tusukan darah di tempat operasi dokter atau
berdiri di tempat ibadah. Ada penurunan tekanan darah dan perlambatan denyut jantung
menyebabkan kurangnya aliran darah ke otak. Gejala awal termasuk kabur dan
kehilangan penglihatan, telinga berdenging dan pusing. Pucat dan gejala otonom seperti
kemerahan, berkeringat, merasa hangat, mual dan ketidaknyamanan perut dapat terjadi.
Penurunan sinkop vasovagal mungkin lembek dengan hilangnya tonus, tetapi banyak
orang, mungkin hingga 50%, jatuh dengan pinggul dan lutut diluruskan dengan sedikit
menggeram saat jatuh.2
 Kejang refleks anoksik
Stimulus yang tidak menyenangkan dan biasanya tiba-tiba seperti benjolan, benturan di
kepala, luka atau abrasi menyebabkan pelepasan vagal yang dalam dengan penurunan
dramatis pada denyut jantung dan asistol sementara. Peristiwa ini bukan karena amarah.
Anak mungkin menangis sangat singkat atau mengeluarkan beberapa gerutuan dan
kemudian menjadi sangat pucat dan kehilangan kesadaran. Postur deserebrasi dengan
kekakuan ekstensor dapat menyerupai kejang tonik dan diikuti oleh kejang fleksor dan
gerakan tonik-klonik tidak teratur namun seluruh urutan gerakan abnormal hanya akan
berlangsung beberapa detik.2
 Intoleransi ortostatik
Intoleransi ortostatik dapat menyebabkan sinkop dengan perubahan postur. Intoleransi
ortostatik kronis / sindrom takikardia ortostatik postural (POTS) pada remaja dan orang
dewasa dapat menghasilkan gejala pusing, pusing, penglihatan kabur, berkeringat, sakit
kepala dan mual.2
 Tics
adalah gerakan atau vokalisasi yang tidak disengaja, tiba-tiba, cepat, berulang, tidak
berirama, sederhana atau kompleks. Tics motorik sederhana melibatkan satu otot atau
sekelompok otot (termasuk otot mata) dan dapat salah didiagnosis sebagai kejang
mioklonik. Tics motorik kompleks melibatkan sekelompok tindakan sederhana atau
urutan gerakan terkoordinasi yang mungkin bertujuan atau tidak bertujuan dan dapat
 salah didiagnosis sebagai kejang kesadaran gangguan fokal, terutama pada individu
dengan ketidakmampuan belajar dan / atau masalah komunikasi.2
 Sindrom Opsoclonus-myoclonus
adalah gangguan neurologis autoimun yang mungkin terlihat berhubungan dengan
neuroblastoma, setelah infeksi virus atau mungkin tidak diketahui penyebabnya. Ciri
paling awal sering kali adalah ataksia yang diikuti oleh opsoclonus (gerakan mata multi
arah, tidak menentu, dan melesat). Mioklonus adalah campuran sentakan otot dengan
amplitudo kecil dan besar, sehingga menimbulkan tampilan gemetar. Mioklonus terutama
disebabkan oleh tindakan, tetapi pada kasus yang parah muncul saat istirahat.2
 Stereotip
adalah gerakan berulang, postur, atau ucapan yang mungkin sederhana (seperti
mengayunkan tubuh, membenturkan kepala) atau kompleks (seperti gerakan jari atau
fleksi/ekstensi pergelangan tangan).2
 Diskinesia nonkinesigenik paroksismal
adalah gangguan gerakan hiperkinetik yang ditandai dengan distonia campuran,
koreoatetosis, dan disartria yang berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam.
Serangan dapat dipicu oleh stres emosional, alkohol atau kopi.2
 Diskinesia kinesigenik paroksismal
adalah gangguan gerakan hiperkinetik yang ditandai dengan serangan singkat (kurang
dari 1 menit) dari gerakan abnormal yang dipicu oleh gerakan normal yang tiba-tiba.
Gerakan pemicu biasanya gerakan seluruh tubuh dan dapat mencakup berdiri dari duduk
atau keluar dari mobil. Beberapa individu menggambarkan perasaan sebelum gerakan
abnormal. Ini dapat digambarkan sebagai "terburu-buru" melalui tubuh atau perasaan
sesak atau mati rasa. Gerakan abnormal biasanya bersifat distonik, meskipun dapat
tampak seperti koreiformis, dan dapat mempengaruhi anggota badan pada satu atau kedua
sisi tubuh.2
 Jitteriness
Terjadi pada periode bayi baru lahir, umumnya terjadi pada bayi yang tampak baik pada
hari pertama kehidupan sebagai temuan sementara dan membatasi diri. Penyebab medis
dari kegelisahan mungkin termasuk hipokalsemia dan sindrom pantang neonatal.
Jitteriness dapat dibedakan dari serangan epilepsi karena dapat meningkat ketika bayi
 dibuka, dirangsang, terkejut atau menangis, tetapi menekan ketika bayi dibungkus atau
anggota badan yang terkena dipegang dengan lembut.2

Untuk diagnosis banding epilepsi berupa epileptic syndrome, berikut diagnosis banding yang
dapat dipikirkan:
 West syndrome
Ditandai dengan timbulnya kejang epilepsi, biasanya pada tahun pertama kehidupan.
Gangguan perkembangan global (dengan atau tanpa regresi) biasanya terlihat. Ukuran
kepala dan pemeriksaan neurologis mungkin normal atau temuan mungkin
mencerminkan kelainan struktur otak yang mendasarinya.2
 Myoclonic epilepsy in infancy
Sindrom ini ditandai dengan onset kejang mioklonik antara usia 6 bulan dan 2 tahun,
dalam beberapa kasus onset lebih awal (4 bulan) atau lebih lambat (2-4 tahun) telah
dilaporkan. Kejang mioklonik dapat diinduksi oleh stimulasi fotik pada beberapa pasien,
atau oleh suara atau sentuhan yang tiba-tiba pada orang lain.2
 Mioklonik ensefalopati pada gangguan non progresif
Kelompok epilepsi ini ditandai dengan episode berulang dari status epileptikus mioklonik
yang terjadi dalam waktu lama (hari). Sebagian besar pasien memiliki kelainan
kromosom yang mendasarinya, yang lain memiliki kelainan struktur otak perkembangan
atau didapat. Kelompok epilepsi ini biasanya ditandai dengan timbulnya kejang dari hari
pertama kehidupan hingga 5 tahun.2
 Dravet syndrome
Biasanya muncul pada tahun pertama kehidupan pada anak normal dengan kejang
berkepanjangan, demam dan tidak demam, fokal (biasanya hemiklonik) dan umum tonik-
klonik. Jenis kejang lainnya termasuk kejang mioklonik dan atipikal muncul antara usia 1
dan 4 tahun. Kejang biasanya keras dan dari tahun kedua kehidupan anak-anak
menunjukkan gangguan kognitif dan perilaku. Kejang tonik dan spasme epileptik tidak
umum dijumpai, seiring waktu ataksia dan tanda-tanda piramidal dapat berkembang.
Perkembangan biasanya normal pada tahun pertama kehidupan, dengan penonjolan atau
regresi di tahun-tahun berikutnya.2

 Lennox Gastaut syndrome

 Dicirikan oleh adanya beberapa jenis kejang yang sulit diatasi (khususnya kejang tonik
saat tidur, tetapi juga terjadi kejang atonik dan atipikal), gangguan kognitif dan perilaku
dan difus slow spike-and-wave dan paroxysms aktivitas cepat pada EEG. Onset kejang
dari usia 1 hingga 7 tahun.2
 Landau Kleffner syndrome
ditandai dengan onset subakut afasia didapat pada anak dengan perkembangan dan
kognisi sebelumnya yang normal. Kejang mungkin tidak terjadi pada semua kasus, dan
bila terjadi jarang terjadi dan dapat sembuh sendiri. Namun, ada risiko tinggi gangguan
bahasa residual yang signifikan. Sindrom ini memliki karakteristik EEG yang khas dan
tingkat keparahan yang bervariasi dari kejang fokal dan gangguan neurokognitif.2

Tatalaksana Epilepsi
Tujuan utama adalah terbebas dari serangan epilepsinya. Serangan kejang yang
berlangsung mengakibatkan kerusakan sampai kematian sejumlah sel-sel otak. Apabila kejang
terjadi terus menerus maka kerusakan sel-sel otak akan semakin meluas dan mengakibatkan
menurunnya kemampuan intelegensi penderita. Karena itu, upaya terbaik untuk mengatasi
kejang harus dilakukan terapi sedini dan seagresif mungkin. Pengobatan epilepsi dikatakan
berhasil dan penderita dinyatakan sembuh apabila serangan epilepsi dapat dicegah atau
dikontrol dengan obat- obatan sampai pasien tersebut 3-5 tahun bebas kejang. Secara umum
ada tiga terapi epilepsi, yaitu :7,8
A. Terapi medikamentosa
Merupakan terapi lini pertama yang dipilih dalam menangani penderita epilepsi yang
baru terdiagnosa. Jenis obat anti epilepsi (OAE) baku yang biasa diberikan di Indonesia adalah
obat golongan fenitoin, karbamazepin, fenobarbital, dan asam valproat. Obat-obat tersebut
harus diminum secara teratur agar dapat mencegah serangan epilepsi secara efektif. Walaupun
serangan epilepsi sudah teratasi, penggunaan OAE harus tetap diteruskan kecuali ditemukan
tanda-tanda efek samping yang berat maupun tanda-tanda keracunan obat. Prinsip pemberian
obat dimulai dengan monoterapi dan menggunakan dosis terendah yang dapat mengatasi
kejang.7 World Health Organization merekomendasikan fenobarbital sebagai terapi pilihan
kejang fokal dan tonik-klonik umum pada negara dengan sumber daya terbatas.

Kombinasi Terapi OAE

 1. Epilepsi Umum Idiopatik

Pada epilepsi umum idiopatik yang resisten terhadap monoterapi, pemberian topiramat,
lamotrigin, dan klobazam efektif sebagai terapi add-on.

2. Epilepsi Umum Simtomatik

Lamotrigin dan topiramat efektif sebagai terapi add-on pada sindrom Lennox-Gastaut.
Klobazam, klonazepam, dan nitrazepam dapat dipakai sebagai terapi kombinasi baik pada
epilepsi umum idiopatik dan simtomatik. Dosis topiramat: 100 mg per hari. Dosis maksimal
dapat mencapai 500 mg.7-9
3. Kejang fokal
Lamotrigin, gabapentin, topiramat, tiagabin, dan okskarbazepin efektif sebagai terapi add-on
(kombinasi) untuk kejang. Dosis lamotrigin: 25 mg per oral selama 2 minggu, ditingkatkan 25
mg bila perlu. Dosis maksimal mencapai 500 mg per hari. Dosis rumatan: 100-200 mg per hari.
Sementara obat lain yang dapat digunakan seperti gabapentin. Dosis gabapentin: 1-2x 300 mg
per hari. Dosis dapat ditingkatkan 300 mg per 2-3 hari. Dosis maksimal 900-1200mg per hari.
Levatiracetam: sebagai alternatif, dapat diberikan monoterapi terlebih dahulu. Dosis 2x 250mg
per hari. Dosis maksimal 1500 mg per hari.7-9

B. Terapi nonmedikamentosa
Terapi nutrisi berupa diet ketogenik dianjurkan pada penderita epilepsi. Walaupun
mekanisme kerja diet ketogenik dalam menghambat kejang masih belum diketahui secara pasti,
tetapi ketosis yang stabil dan menetap dapat mengendalikan dan mengontrol terjadinya kejang.
Hasil terbaik dijumpai pada anak prasekolah karena anak-anak mendapat pengawasan yang lebih
ketat dari orang tua di mana efektivitas diet berkaitan dengan derajat kepatuhan. Kebutuhan
makanan yang diberikan adalah makanan tinggi lemak. Rasio kebutuhan berat lemak terhadap
kombinasi karbohidrat dan protein adalah 4:1. Kebutuhan kalori harian diperkirakan sebesar 75 –
80 kkal/kg. Untuk pengendalian kejang yang optimal tetap diperlukan kombinasi diet dan obat
antiepilepsi.10,11
Intervensi bedah bila kejang parsial kompleks yang melumpuhkan, dengan atau tanpa kejang
umum sekunder, yang gagal dalam uji coba AED/OAE yang sesuai. Terapi Oksigen perlu
diberikan pada pasien gagal nafas dan sianosis akibat dari kejang pada epilepsi.6
Prognosis
Prognosis pada peenderita epilepsi bervariasi dan bergantung dari tipe dan lamanya
epilepsi berlangsung. Kejadian SUDEP rendah, sekitar 2,3x lebih tinggi daripada kematian
mendadak. Peningkatan risiko kematian sebagian besar pada orang dengan epilepsi fokal onset
lama, tetapi juga ada pada individu dengan epilepsi umum primer. Risiko SUDEP meningkat bila
kejang yang tidak terkontrol dan pada orang dengan kepatuhan pengobatan yang buruk. Pada
anak-anak, jika EEG ditemukan normal, risiko kekambuhan kejang diperkirakan menurun
menjadi sekitar 15% dalam 1 tahun dan 26% dalam 3 tahun. Jika EEG ditemukan abnormal,
sekitar 41% akan mengalami kejang lagi dalam 1 tahun dan 56% dalam 3 tahun. Anak-anak
dengan masalah perkembangan, lesi sistem saraf pusat struktural (SSP), atau defisit neurologis
fokal memiliki risiko 37% mengalami kejang lagi dalam 1 tahun dan 60% risiko mengalami
kejang lagi dalam 3 tahun.6

Status Epileptikus
Definisi status epileptikus adalah bangkitan yang berlangsung lebih dari 30 menit atau
dua lebih bangkitan dimana bangkitan tidak terjadi pemulihan kesadaran. Terdapat 2 tipe, yaitu:
konvulsif dan non konvulsif.12
 Konvulsif: berupa gejala motorik, yaitu bangkitan dengan durasi lebih dari 5 menit atau
bangkitan berulang 2 kali atau lebih tanpa pulihnya kesadaran antara bangkitan.
o Stadium 1: berlangsung dari 0 sampai 10 menit. Memerlukan pemberian oksigen,
bantuan fungsi kardiorespirasi dan infus
o Stadium 2: berlangsung dari 0 sampai 60 menit. Memerlukan terapi antiepilepsi
emergensi, pemeriksaan emergensi, infus berupa glukosa seperti D50% atau
thiamin 250 mg intravena dan terapi asidosis bial ada asidosis berat
o Stadium 3: berlangsung dari 0 sampai 60 menit. Memerlukan perawatan di
Intensive Care Unit (ICU), seluruh intervensi pada stadium 2 dan vasopresor bila
diperlukan
o Stadium 4: berlangsung dari 30 sampai 90 menit. Memerlukan perawatan di
intensive care unit, seluruh intervensi pada stadium 2, monitor tekanan
intrakranial, dan pemberian anti epilepsi rumatan jangka panjang.12
  Non konvulsif: berupa gejala non motoric berupa penurunan kesadaran, perilaku atau
‘awareness’dan atau gambaran aktifitas elektrografik memanjang.12

Tatalaksana pada status epileptikus sedikit berbeda dari epilepsi karena terdapat
algoritma pemberian obat pada status epileptikus yang dimulai dari diazepam hingga status
epileptikus yang tidak membaik dengan pengobatan sebagai lini terakhir berupa midazolam,
propofol dan pentobarbital. Berikut gambar dari algoritma penanganan status epileptikus.13

Gambar 3. Algoritma Penanganan Status Epileptikus.12

Daftar Pustaka
1. Behrman, RE. Kliegman, RM. Arvio. Nelson Ilmu Kesehatan anak, Volume 3, Edisi 15.
Jakarta: EGC; 2019.
2. International League Against Epilepsy. Epilepsy (2020). Diakses dari
https://www.epilepsydiagnosis.org/ pada 2 Februari 2022.
3. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. ILAE Classification of the epilepsies:
position paper of the ILAE Commision for Classification and terminology. Epilepsia:
Official journal of the International Leagues Against Epilepsy; 2017;48(4):512-21.
4. World Health Organization. Epilepsy (2019). Diakses dari https://www.who.int/news-
room/fact-sheets/detail/epilepsy pada 2 Februari 2022.
5. Vezzani A, French J, Bartfai T, et al. The Role of Inflammation in Epilepsy. Nat Rev
Neurol. 2011 January; 7(1): 31–40. Diakses dari doi:10.1038/nrneurol.2010.178 pada 2
Februari 2022.
6. Ko DY, Bembadis SR. Epilepsy and Seizure Clinical Presentation. Diakses dari
https://emedicine.medscape.com/article/1184846 pada 2 februari 2022.
7. Abdul W. Difficulties in Treatment and Management of Epilepsy and Challenges in New
Drug Develpoment. Pharmaceuticals. 2010. h 2090-110.
8. Heinz GW. Epilepsy Surgery: Current Role and Future Developments. Epileptologie
2006. h 140-51.
9. MIMS. Antiepileptic drug. Diakses dari https://www.mims.com/indonesia/drug/ pada 2
februari 2022.
10. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph Volume 3.
Jakarta: EGC; 2007.
11. Epilepsy Foundation. Epilepsy. Epilepsy Foundation of America; 2020. Diakses dari
https://www.epilepsy.com/ pada 2 Februari 2022.
12. PERDOSSI. Panduan praktik klinis Neurologi. 2016.