SMF / BAGIAN ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN NOV 2017

UNIVERSITAS NUSA CENDANA

PEMFIGOID BULOSA

Oleh :
Maria M. Sihandi, S. Ked 1308011084
Hanifa I. I. Situmorang, S.Ked 1308012036
 Definisi
• Pemfigoid bulosa (PB) adalah penyakit
autoimun kronik yang ditandai oleh adanya
bula subepidermal yang besar dan berdinding
tegang, dengan autoantibodi yang menyerang
komponen basement membrane zone (BMZ).
Dua autoantigen tersebut adalah BP230
(BPAg1) dan BP180 (BPAg2).
 Epidemiologi
• Menyerang pada semua umur, paling sering
usia diatas 60 tahun
• Laki-laki = Perempuan
 Etiologi
• Autoimun
• Faktor yang menginduksi produksi antibodi
pada PB belum diketahui. Faktor yang dapat
memicu yaitu: trauma, suhu panas, luka bakar,
radioterapi, sinar ultraviolet, Obat Furosemit,
sulfasalazin, penisilamin, kaptopril dan obat
antipsikotik
Patogenesis
Gejala Klinik
o bula dapat bercampur dengan vesikel
berdinding tegang, disertai eritem
o sering gatal
o aksila, lengan bagian fleksor, lipat
paha, mulut
o Efloresensi: bula numular sampai
plakat berisi cairan jernih, dinding
tegang. Jika bula pecah terdapat erosi
numular hingga plakat, bentuk iregular
 Diagnosa Banding
• Penyakit ini dibedakan dengan pemfigus
vulgaris dan dermatitis herpetiformis. Pada
pemfigus keadaan umum buruk, dinding bula
kendur, letak bula intraepidermal dan terdapat
IgG di stratum spinosum. Pada dermatitis
herpetiformis ruam yang utama ialah vesikel
berkelompok, sangat gatal, dan IgA tersusun
granular.
NO Chroni Pemfigoi Pemfigoi Pemfigoi Pemfigoi Pemfoid Dermati
c d d d Bulosa d Foliaseu tis
Bulous Sikatrisi Gestasio Eritemat s Herpetif
Diseas al nal ous ormis
e of
Child

Usia anak Trimeste Anak

<5 tahu r ke2- dan
dewasa
Pria
(3):wanit
a (2)

Etiologi
Gejala
Letak
Kelainan
Tempat
 Penegakan Diagnosis
• Anamnesis:
• Pemfis:
• Lab:
 Penatalaksanaan
• Terapi dengan Kortikosteroid
• Tujuan: menyembuhkan lesi kulit dan mukosa dengan cepat dan menekan
rasa gatal. Krim klobetasol propionat 0,05% diaplikasikan dua kali sehari
pada lesi PB, lebih efektif dari pada pemberian prednison oral 1mg/kg/hari
sekali sehari. Penyakit yang lebih luas biasanya diobati dengan prednison
oral, Dosis prednison 0,5-1 mg/kgBB/hari efektif untuk mengurangi gejala
klinis dalam tiga minggu.
•
• b. Terapi Ajuvan
• Tujuan: meningkatkan keefektivitasan terapi. Terapi ajuvan meliputi bahan
imunosupresif (misalnya azatioprin (1-2,5 mg/kgBB/hari), mikofenolat (1-
2g/hari) mofetil, metotreksat (5-12,5mg/minggu), siklosfamid
(100mg/hari), siklosporin (3-8 mg/kgBB/hari), klorambusil (0,1-
0,15mg/kgBB/hari) dan takrolimus (0,1% 2x1/hari). Obat antiinflamasi
misalnya dapson (50-200), tetrasiklin (3x500 mg/hari), doksisiklin (2x
100mg/hari), minosiklin, eritromisin (3x500mg/hari) dan nikotinamid (500-
2500mg).
 Komplikasi
• Pemfigoid bulosa dapat menyebabkan
komplikasi langsung yang berhubungan
dengan penyakitnya sendiri atau dari
pengobatan yang diberikan. Infeksi yang
terjadi berupa infeksi sistemik atau lokal pada
kulit.
 Prognosis
• Pemfigoid Bulosa merupakan penyakit yang
dapat sembuh sendiri dan dapat terjadi remisi
dalam beberapa bulai sampai tahun. Kematian
pada tahun pertama mencapai 11-40%
penyakit ini dihubungkan dengan usia tua,
kondisi umum yang buruk, dan penggunaan
oral kortikosteroid dosis tinggi.
 Kesimpulan
• Pemfigoid bulosa (PB) adalah penyakit
autoimun kronik, ditandai adanya bula
subepidermal yang besar dan berdinding
tegang.
• PB menyerang pada semua umur, terutama
pada orang tua.
• Penyebab: autoimun, tetapi penyebab yang
menginduksi produksi autoantibodi pada PB
masih belum diketahui.
• Pemfigoid bulosa merupakan penyakit
autoimun yang ditandai oleh bula
subepidermal dengan autoantibodi yang
menyerang langsung komponen basement
membrane zone (BMZ).
• Cara menegakan diagnosis yaitu melalui
anamnesis: intake obat (1-6 bulan terakhir)
yang memiliki potensial untuk memicu seperti
diuretik dan obat psikoleptik (Fenotiazin)
• Pemeriksaan fisik: pruritus bula yang berat, bula
biasanya timbul dari kulit yang mengalami
inflamasi dan eritem; distribusi sistemik (aksila,
lengan bagian fleksor, paha dan abdomen)
• Laboratorium: Histopatologis dan
imunofloresens.
• Pengobatan: terapi kortikosteroid dan terapi
ajuvan.
• Pemfigoid Bulosa merupakan penyakit yang dapat
sembuh sendiri dan dapat terjadi remisi dalam
beberapa bulan sampai tahun.