Bab 81 : Hiperhidrosis Dan Anhidrosis

Berkeringat  mekanisme neurohormonal.

Kelenjar keringat ekrin dipersarafi oleh serabut saraf simpatis; neurotransmitter utama,
asetilkolin yang berikatan dengan reseptor muskarinik pada kelenjar keringat ekrin.

keringat berlebih
(hiperhidrosis)
Gangguan Proses
berkeringat berkurangnya keringat
(hipohidrosis atau
anhidrosis).
 DAFTAR INKLUSIF GANGGUAN KELENJAR EKRIN DAN
BERKERINGAT
TABLE 81-1
Klasifikasi Gangguan Berkeringat
Hiperhidrosis Fokal Prime (esensial)
Palmoplantar, axilla, craniofasial, hiperhidrosis general primer
Hiperhidrosis Focal Penyebab Sekunder
Disebabkan oleh infark serebral
Berhubungan dengan Spinal Cord Injury
Berhubungan dengan gangguan sistem saraf sentral lainnya
Berhubungan dengan gangguan sistem saraf perifer lainnya
Berhubungan dengan gangguan kulit lokal
Hiperhidrosis Generalis Penyebab Sekunder
Berhubungana dengan Gangguan Sistem saraf sentral
Berhubungan dengan hepar dan infeksi kronis
Berhubungan dengan metabolik dan penyakit sistemik
Berhubungan dengan keganasan
Berhubungan dengan gangguan sisten saraf central dana perifer
Gangguan otonomik primer dengan temuan anhidrosis
Gangguan isolasi sudomotor
Sudomotor dengan kelainan otonomic lainnya
Gangguan Otonomik sekunder berhubungan dengan anhidrosis
Lesi sistem saraf sentral (seperti stroke, tumor, infeksi,
infiltrat,trauma)
Gangguan degenerasi
Lesi Saraf perifer penyebab anhidrosis
Anhidrosis karena racun, agent farmakologi, paparan panas
Anhidrosis berhubungan dengan penyakit kulit dan kelenjar keringat
Anhidrosis disebabkan oleh agen fisik yang merusak kulit
Anhidrosis disebabkan oleh kongenital dan penyakit terkain kulit
Gangguan yang mempengaruhi kelenjar keringan (sweat glands)
Gangguan dengan abnormalitas komposisi keringat
 HIPERHIDROSIS
keringat berlebih (hiperhidrosis)
Patogenesis
hiperhidrosis berkeringat berlebihan di luar
primer atau yang fungsi fisiologis berkeringat Prevalensi 4,8%,
berlebihan di luar fungsi dari ± 15,3 juta
sering disebut fisiologis
hiperhidrosis orang di Amerika
esensial masih Serikat.
kurang dimengerti.
hiperhidrosis primer hiperhidrosis
hiperhidrosis sekunder
esensial terjadi akibat dari penyakit
sistemik yang mendasari
HIPERHIDROSIS FOKAL PRIMER (ESENSIAL)

kelainan neurologis yang bermanifestasi sebagai

keringat berlebih di berbagai lokasi anatomi

biasanya dimulai pada masa kanak-

kanak (palmarplantar)
pada pria
selama pubertas (axilla), dan terus
dan wanita
berlanjut bertahan hingga dewasa,
dengan laporan langka perbaikan
secara spontan.
 HIPERHIDROSIS FOKAL PRIMER (ESENSIAL)

keringat berlebihan ringan (lembab atau kulit basah)

GAMBARAN sampai berat (basah kuyup) pada area yang terkena
KLINIS Hiperhidrosis jarang muncul dengan komplikasi medis
Beberapa dilaporkan predisposisi untuk meningkatkan risiko
infeksi kulit

tetapi
telah di yakini merupakan hasil dari over aktivitas simpatis
tanpa adanya defek pada struktur kelenjar eccrine. Bukti
juga menunjukan bahwa hiperhidrosis merupakan genetik.
 HIPERHIDROSIS FOKAL PRIMER (ESENSIAL)

Anamnesis  usia, onset, lokasi, dan simetri faktor

berkeringat, faktor memperberat atau
DIAGNOSIS
memperingan, perawatan sebelumnya, riwayat medis
sebelumnya dan riwayat bedah , riwayat keluarga,
dan obat-obatan terkini yang dapat memperburuk
kondisi.

pemeriksaan fisik  inspeksi secara menyeluruh

untuk kelembaban yang berlebihan dan kondisi kulit Tes yodium dapat digunakan
sekunder lainnya. Tes yodium dapat digunakan untuk untuk mengidentifikasi area yang
mengidentifikasi area yang terlibat pada terlibat pada hiperhidrosis.
hiperhidrosis.

Pemeriksaan penunjang  mencari penyebab lain

 HIPERHIDROSIS FOKAL PRIMER (ESENSIAL)

Tabel 81-2
Hiperhidrosis Fokal Primer (esensial)
Tes yodium positif
Keringat berlebihan fokal dengan durasi ≥ 6 bulan tanpa
penyebab yang jelas dan paling sedikit 2 dari gejala :
 Bilateral dan relatif simetris
 Onset usia biasanya sebelum usia 25 tahun
 Keringat pada area fokal berhenti selama tidur
 Frekuensi : paling sedikit sekali dalam satu minggu
 Riwayat keluarga positif
 Berkeringat mengganggu aktivitas sehari-hari
HIPERHIDROSIS FOKAL PRIMER (ESENSIAL)
lini pertama termasuk antiperspiran over-the-counter (OTC)
Terapi atau aluminium klorida heksahidrat (10% hingga 35%).

TABLE 81-4
Pilihan treatment untuk Hiperhidrosis fokal primer Aluminium klorida heksahidrat
Pilihan topikal lini pertama bekerja paling baik bila diberikan
 Antiperspirant OTC dan alumunium clorida hexahydrate (10-35%) untuk kulit kering pada waktu tidur
 Glycopyrrolate topikal (0.5-2 %)
dan dicuci setelah 6 hingga 8 jam.
Lini kedua
 Injeksi intradermal botulinum toxin
 Termolisis energi elektromagnetik
 Ionthoporesis air keran
Pada kasus yang parah atau refraktory
 Simphatektomi endoskopi thorax
Obat-obatan sistemik
 Glycopyrrolate atau oxybutinin
 Clonidine
 Propranolol
 Benzodiazephine
 HIPERHIDROSIS FOKAL PRIMER (ESENSIAL)
gagal pada terapi
Terapi topikal
LINI KEDUA

1 2
injeksi intradermal botulinumt oksin
Termolisis energi elektromagnetik 
menghancurkan kelenjar ekrin
daerah yang berkeringat berlebihan.
prosedur non-invasif pengurangan Botulinum toksin bekerja pada
berkeringat di aksila. Energi gelombang mikro sinapsis kolinergik, menghambat
mudah diserap oleh molekul air pelepasan asetilkolin.
Injeksi dilakukan pada subkutan
dermal dimana kelanjar ekrin berada.

Kontrol hiperhidrosis palmar-plantar 3

Antikolinergik, seperti glikopirrolat, dapat

dihancurkan dan dicampur dengan air untuk simpatektomi toraks
kasus berat endoskopi (ETS).
meningkatkan pengurangan keringat.
 HIPERHIDROSIS SEKUNDER)
dapat terjadi karena penyebabnya kondisi medis
(bawaan atau didapat) atau sebagai efek
samping dari obat-obatan atau racun.
57%  (termasuk DM, hipertiroidisme,
dan hiperpituitari);
32%  penyakit neurologi
Selebihnya  hiperhidrosis asimetris,
dan malignant (pheocromositoma),
penyakit respirasi, dan gangguan
psikiatri.
GAMBARAN
KLINIS
berkeringat secara fokal, regional, dan general,
lebih sering bertahan selama tidur.
Onset cenderung terjadi pada masa dewasa,
Cendeerung disebabkan oleh penyakit lain yang
mendasari
Keringat berlebih pada saat dewasa [penting untuk di
evaluasii untuk mencurigai adanya kelainan lain
 HIPERHIDROSIS SEKUNDER)
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS DARI HIPERHIDROSIS SEKUNDER

Gustatory Berkeringat secara lokal lebih sering terjadi

sweating fisiologis
pada bibir, dahi, kulit kepala, dan hidung
ketika makan makanan panas, dan makanan
pedas
reflek
trigemino
vaskular.

biasanya asimetris dan intens dan dapat

terjadi dalam setelah cedera atau
operasi pada saraf auriculotemporal di patologis
daerah kelenjar parotis(Sindrom Frey )
 HIPERHIDROSIS SEKUNDER)
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS DARI HIPERHIDROSIS SEKUNDER

Hiperhidrosis
Paroksimal Lokal Hyperhidrosis Sekunder Lokal
Terkait Dengan gangguan
•Hyperhidrosis pada siang hari Kutaneus
•mempengaruhi kepala, leher dan leher atas berhubungan dengan gangguan kulit tertentu seperti bleb-
•dapat terjadi pada wanita menopouse rubber-bleb-nevus syndrome, kulit perilesi dari tumor
•Cuaca panas biasanya tidak terkait dengan glumos (neoplasma mesenkimal).
hiperhidrosis paroxysmal lokal,
•Riwayat berkeringat sebelum menopause normal

Diduga Perubahan set point hipotalamus

patofisiologi tidak jelas pada range suhu untuk berkeringat bisa
menjadi slah satu faktor.

Pengobatan simtomatik  clonidine atau

glikopirrolat oral atau topikal
 HIPERHIDROSIS SEKUNDER)
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS DARI HIPERHIDROSIS GENERALIS SEKUNDER

Metabolik, Infeksi beberapa etiologi infeksi  TBC, malaria, brucellosis,

Dan Gangguan dan endokarditis bakteri subakut
Sistemik Lainnya

Inflamasi sitokin  menginduksi dan meningkatkan Mekanisme aktivasi

sintesis prostaglandin  peningkatan set point simultan antipiretik ini
termal. Mekanisme aktivasi simultan antipiretik ini akhirnya menghasilkan
akhirnya menghasilkan keringat berlebih keringat berlebih

Berkaitan dengan keganasan, produksi berlebihan IL-6 oleh sel limfoma Hodgkin telah
terbukti menyebabkan demam dan keringat malam.
HIPERHIDROSIS SEKUNDER)
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS DARI HIPERHIDROSIS SEKUNDER

Riley-Day (dikenal sebagai Hereditary Sensory and Autonomic

Syndrome Neuropathy [HSAN] type III).

gangguan resesif autosom disebabkan oleh mutasi pada

gen IKAP yang terletak pada kromosom 9

 keringat dan saliva yang banyak.

 Produksi air mata berkurang,
 bercak merah pada kulit,
 tidak adanya papilla fungiform lidah,
 hipotensi ortostatik episodik, hipertensi arteri,
 penurunan refleks tendon, dan kelainan perilaku.
 HIPERHIDROSIS SEKUNDER)
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS DARI HIPERHIDROSIS SEKUNDER

1
Obat dan Toksin Hiperhidrosis yang biasa terjadi selama
pemberian opioid akut dan kronis

stimulasi degranulasi sel mast,

2 yang menghasilkan pelepasan
antidepresan trisiklik
histamin.

Mekanisme yang diduga menghambat pengambilan

efek simpatomimetiknya kembali norepinefrin, menyebabkan stimulasi
perifer reseptor adrenergik dan diaforetik umum.

3 aktivasi reseptor kolinergik

Agonis kolinergik
M3 pada kelenjar keringat

pilocarpine dan bethanechol dan inhibitor cholinesterase reversibel seperti

pyridostigmine dapat meningkatkan keringat secara langsung atau secara tidak langsung
 ANHIDROSIS
Acquired Ektodermal Hipohidrotik
Generalized karena Displasia (Hypohidrotic
Anhidrosis (AIGA) Ectodermal Dysplasia),

Miliaria Penyakit Fabry

(Fabry Disease)
Insensitif Nyeri Kongenital
Dengan Anhidrosis (Congenital
Insensitivity To Pain With
Anhidrosis/CIPA)

GAMBARAN
KLINIS Pasien dengan anhidrosis fokal atau segmental  tidak sadar
Anhidrosis menyeluruh atau anhidrosis dengan keterlibatan area luas
biasanya bermanifestasi sebagai kelelahan panas, ketidakmampuan
untuk mentolerir peningkatan aktivitas fisik dalam keadaan panas
lingkungan, atau pusing saat terpapar panas.
 ANHIDROSIS
Displasia Ektodermal
Hipohidrotik
(Hypohidrotic Ectodrmal
Dysplasia) Mutasi pada pengkodean gen ED-1 untuk
ectodysplasin menghasilkan displasia ektodermal
hipohidrotik X-linked, yang merupakan bentuk paling
umum dari ektodermal displasia. Gangguan ini ditandai
dengan suatu perkembangan abnormal kelenjar keringat
ekrin, rambut, dan gigi.

Anak-anak yang terkena berisiko mengalami

hiperpireksia yang ancaman jiwa karena
ketidakmampuan mereka untuk berkeringat.
 ANHIDROSIS

INSENSITIF NYERI
KONGENITAL dengan HSAN tipe IV,
ANHIDROSIS (CONGENITAL
INSENSITIVITY to PAIN
WITH ANHIDROSIS/CIPA
gangguan autosomal resesif yang
langka yang ditandai dengan
insensitif kongenital terhadap
rangsangan berbahaya,
CIPA juga diketahui terjadi karena hilangnya varian anhidrosis, hiperpireksia
fungsi dalam reseptor tirosin neurotropik gen berulang, keterbelakangan
kinase 1 (NTRK1). mental, dan perilaku melukai diri
Hampir semua gejala dapat dikaitkan dengan sendiri
ketidakmampuan jalur pensinyalan NTRK1 untuk
mengatur pengembangan nosiseptif, simpatik, dan
neuron kolinergik sentral.
 ANHIDROSIS

Penyakit Fabry
(Fabry Disease) gangguan penyimpanan herediter lisosom X-linked yang
disebabkan oleh kurangnya aktivitas -galactosidase A.

terjadi selama masa kanak-kanak di baik pasien pria maupun

wanita.
Manifestasi awal termasuk hipohidrosis, telangiectasia,
angiokeratoma, acroparesthesia, dan gejala gastrointestinal

Nanti di masa remaja atau dewasa, manifestasi bisa termasuk

disfungsi ginjal, jantung, dan sistem saraf pusat. Hipohidrosis
adalah gejala penyakit Fabry yang paling umum kedua ;
patogenesisnya tidak jelas, tetapi bisa menjadi hasil akumulasi
glikosfingolipid di kelenjar keringat ekrin dan neuropati sekunder
perifer otonom.
 ANHIDROSIS
ACQUIRED
GENERALIZED
ANHIDROSIS penyebab anhidrosis langka yang dapat terjadi akibat
(AIGA) idiopatik kegagalan sudomotor murni, neuropati
sudomotor, atau kegagalan kelenjar keringat ekrin.

Gejala klinis :
onset akut,
urtikaria kolinergik,
peningkatan kadar imunoglobulin E serum,
tidak adanya disfungsi otonom lainnya, dan
respons yang nyata untuk glukokortikoid

Pasien dengan anhidrosis umum atau parsial yang

melibatkan di setidaknya 30% hingga 40% dari luas
permukaan tubuh mereka seharusnya disarankan untuk
tidak berpartisipasi dalam kegiatan yang membutuhkan
meningkatkan daya tahan atau bekerja di lingkungan
yang suhu tinggi.
 ANHIDROSIS
MILIARIA obstruksi keringat ekrin saluran dan terjadi dalam kondisi
peningkatan panas dan kelembaban.

miliaria crystallina, obstruksi ductal terjadi pada stratum korneum.

Itu hadir sebagai vesikel kecil, 1-mm, bening, rapuh, dan pecah
dengan mudah (Gbr. 81-4). Gejala umumnya terlihat di wajah dan
ektremitas atas pada bayi dan ekstremitas pada orang dewasa.

miliaria profunda, obstruksi duktus terjadi pada dermal-epidermis

junction dan produksi tanpa gejala, Papula putih 1 - 3 mm.

Dalam miliaria rubra, obstruksi terjadi lebih dalam epidermis dan

menghasilkan pruritus, 1 hingga 3 mm, non makula dan papula
eritematosa pada papula batang atas dan leher. Pustula steril juga
bisa mengembang dan disebut miliaria pustulosa. Ketika miliaria
rubra menjadi kronis atau berulang,oklusi saluran keringat ekrin
meluas ke tingkat yang lebih dalam.
 ANHIDROSIS

DIAGNOSIS Seperti halnya hiperhidrosis, riwayat medis yang

cermat diperlukan, dengan perhatian khusus pada
obat-obatan, kondisi medis yang mendasari, dan
riwayat keluarga. Pemeriksaan kulit mungkin tidak
mengungkapkan adanya anhidrosis, tetapi bisa
menunjukkan kompensasi hiperhidrosis.

untuk mengidentifikasi kemungkinan kelainan

kelenjar keringat, biopsi spesimen dari
daerah yang terkena harus diperoleh pada
pasien dengan anhidrosis
 ANHIDROSIS

GAMBARAN
KLINIS,
PROGNOSIS dan
TERAPI

Tidak seperti pengobatan hiperhidrosis, pilihan untuk anhidrosis terbatas. Penyebab utama
harus diidentifikasi dan segala obat yang berkontribusi harus dihentikan. Menjaga pasien
tetap dingin suhu sangat penting untuk menghindari overheating yang mengancam jiwa.
Mengenakan pakaian basah juga bisa membantu selama aktivitas fisik; Namun,
keefektifannya pendinginan eksternal dapat dikompromikan pada pasien dengan displasia
ektodermal, mungkin karena pelebaran kapiler yang buruk. Dalam kasus miliaria, perawatan
biasanya tidak diindikasikan untuk miliaria crystallina karena sifatnya yang terbatas.
Aplikasi topikal lanolin anhidrat telah menghasilkan peningkatan signifikan pada pasien
dengan miliaria profunda.
Pencegahan dan pengobatan miliaria terdiri dari pengendalian pajanan terhadap panas dan
kelembaban, obati apa pun penyakit demam yang mendasarinya, dan menghilangkan oklusif
pakaian.