Tinjauan Kepustakaan

Kardiomiopati Pada Anak

Oleh:
Dr. Khrisanti Dinata
 Pendahuluan
 Kardiomiopati penyakit miokardial yang
bukan disebabkan oleh penyakit yang
berhubungan dengan arteri koronaria
(1957)

 Merupakan kasus yang jarang, ± 1% dari

seluruh penyakit jantung pada anak
 Klasifikasi
 Berdasarkan etiologi
 Primer  tidak diketahui penyebabnya
 Sekunder  infeksi, herediter, kelainan darah,
tumor, reaksi obat, kelainan metabolisme,
nutrisi dan endokrin, penyakit
neuromuskular,dll
 Familial - Hereditary Connective Tissue – Granulomatous Disease
 ---------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------
 Duchenne muscular dystrophy SLE
 Other muscular dystrophies (Becker, limb girdle) Scleroderma
 Myotonic dystrophy Churg-Strauss syndrome
 Kearns-Sayre syndrome (progressive external Rheumatoid arthritis
 Ophthalmoplegia) Sarcoidosis
 Friedreich ataxia Amyloidosis
 Hemochromatosis Dermatomyositis
 Fabry disease
 Pompe disease (glycogen storage) Drugs-Toxins
 Carnitine deficiency syndromes ---------------------------------------------------------------------

 Endocardial Fibroelastosis Doxorubicin (adriamycin)

 Mitochondrial myopthy syndromes Ipecac
 Familial restrictive cardiomyopathy Iron overload (hemosiderosis)
 Familial hypertrophic cardiomyopathy Irradiation
 Familial dilated cardiomyopathy (dominant, Cocaine
 Recessive, X-linked) Amphetamines

 Infections (Myocarditis) Coronary Arteritis

 -------------------------------------------- -----------------------------------------------
 Viral (e.g.,coxsckie virus, mumps, Epstein-Barr Anomalous left coronary artery
 Virus, influenza, parainfluenza, measles, Kawasaki disease
 varicella, HIV) ---------------------------------------------------------------------
 Rickettsiae (e.g.,psittacosis, Coxiella, Rocky
 Mountain spotted fever) Others
 Bacterial (e.g., diphtheria, Mycoplasma, ---------------------------------------------------------------------
 Meningococcus, leptospirosis,Lyme disease) Sickle cell anemia
 Parasitic (e.g., Chagas disease, toxoplasmosis Hypereosinophilic syndrome
 Loa loa) Endomyocardial fibrosis
 Asymetric septal hypertrophy
 Metabolic, Nutritional, Endocrine Right ventricular dysplasia
 ---------------------------------------------------------------- Idiopathic
 Beriberi (thiamine deficiency)
 Keshan disease (selenium deficiency)
 Hypothyroidism
 Hyperthyroidism
 Carcinoid
 Pheochromacytoma
 Mitochondrial myopathies and oxidative
 Respiratory chain defects
 Type III, X-linked 3-methylglutaconic aciduria

 Sumber: Bernstein D. Diseases of the myocardium and pericardium. 2

 Berdasarkan kelainan struktur anatomi
dan fungsional
 Kardiomiopati dilatasi (kongestif)
 Kardiomiopati hipertrofi
 Kardiomiopati restriktif
 Kardiomiopati Dilatasi
 Gangguan fungsi sistolik ventrikel
khususnya ventrikel kiri
 Jenis yang paling sering  90% dari
seluruh kardiomiopati
 Khas  kardiomegali hebat akibat dilatasi
jantung terutama ventrikel kiri
 Pada bagian anak dibagi menjadi 2, yaitu
KD idiopatik dan fibroelastosis endokardial
 Kardiomiopati dilatasi idiopatik
 = idiopathic mural endocardial disease
 Muncul pada usia < 2 tahun, ♂ = ♀
 Gejala paling sering  distress
pernafasan, gejala SSP, dan pembesaran
jantung
 Gambaran klinis
 PF: tampak sakit + distress pernafasan, kulit
pucat, nadi lemah, tensi rendah, pulsus
alternans
 Toraks  ekspansi toraks, pe↓an suara nafas
pd basal paru, palpasi prekordium tenang, S3
+
 Foto toraks  kardiomegali, kongesti vena
pulmonal
 EKG  sinus takikardia dgn gel ST-T yang
abN.
 Ekokardiografi  dilatasi atrium dan ventrikel
kiri dgn reduksi shortening fraction,
peningkatan rasio ventrikel kiri periode pre
ejeksi (PEP/LVET)
 Terapi  fase akut bed rest, restriksi
cairan, penggunaan diuretik, dan agen
inotropik. Transplantasi  jika respon
pengobatan tidak menunjukkan perbaikan

 Prognosis
 Mortalitas 35 – 63%
 Angka harapan hidup 5 thn  80%
 Penyebab † paling sering  gagal jantung
kongestif
 Fibroelastosis endokardial
 Penebalan fokal dari endokardium atrium
dan ventrikel kiri, katup mitral dan aorta
 Etiologi, gambaran klinis (pulsus alternans
-),foto toraks dan prognosis = KD idiopatik
 Ditemukan pada usia < 2 tahun,
khususnya < 6 bulan
 Dapat terjadi secara primer (kongenital)
dan sekunder (obstruksi pada Co A)
 EKG  hipertrofi ventrikel kiri dan gel T
terbalik

 Ekokardiografi  dilatasi atrium dan

ventrikel kiri dan sering ada regurgitasi
mitral
gambaran foto dada kardiomiopati dilatasi
 Kardiomiopati Hipertrofi
 Goodwin 
 hipertrofi septum interventrikuler dan dinding
ventrikuler kiri
 Fraksi ejeksi ventrikel kiri > 80%
 Pengosongan ventrikel kiri cepat & sempurna
 Relaksasi ventrikel yang abN
 Aritmia ventrikular
 Timbul gejala seperti pusing, sinkop, palpitasi
dispnea dan nyeri dada
 Riwayat keluarga dengan kardiomiopati
hipertrofi atau meninggal secara tiba-tiba
 Gambaran lain  regurgitasi mitral, fibrilasi
atrium dan gagal jantung kongestif
 4 bentuk hipertrofi
 Hipertrofi septum interventrikular
 Kombinasi antara anterior dan posterior
septum interventrikular
 Septum intraventrikular dan dinding ventrikel
kiri
 Segmen basal
 Prevalensi  20-30% pada seluruh kasus
kardiomiopati
 Gambaran klinis  Lemah, lekas lelah,
dispnea, palpitasi, angina pectoris, pusing
dan sinkop
 PF  nadi keras, kadang ada 2 puncak
nadi, apeks teraba kuat, S4 +, auskultasi:
bising ejeksi sistolik
 EKG  hipertrofi ventrikel kiri, perubahan
pada gel ST, T dan Q
 Foto toraks: dilatasi ventrikel kiri
 Ekokardiografi  hipertrofi septum
ventrikel, hipokinetik +
 Terapi
 Beta bloker  propranolol
 Digitalis  KI
 Bedah  miotomi septum yang menebal atau
reseksi subaortik pada bagian yang hipertrofi
 Prognosis
 <1 tahun  buruk
 ke † an paling sering  gagal jantung
kongestif
Kardiomiopati hipertrofi
 Kardiomiopati Restriktif
 jarang, 5% dari seluruh kasus
kardiomiopati pada anak

 Pembesaran atrium, pengisian diastolik

ventrikel ber(-) disebabkan kekakuan pada
dinding ventrikel, fungsi kontraktilitas
ventrikel N
 Gambaran klinis  bervariasi tergantung
ventrikel yang terlibat
 V. kiri  regurgitasi mitral
 V. kanan  regurgitasi trikuspid
 PF  bising ejeksi sistolik, bising
holosistolik pada apeks/ garis sternal kiri,
S3 (+),S4 (+), distensi vena jugular dan
edema perifer
 Foto toraks  kardiomegali; dilatasi
atrium, hipertrofi dinding ventrikel dan
efusi perikardium
 EKG  perubahan gel ST-T, komp QRS, AV
blok derajat I, pembesaran atrium kiri,
hipertrofi ventrikel kiri atau kanan

 Ekokardiografi  rongga ventrikel kanan

bisa N atau <N  tergantung kelainan
compliance ventrikel kiri, kanan atau
keduanya.
 Terapi 
 antagonis kalsium  meningkatkan
compliance ventrikel, meringankan gejala
gagal jantung dan meningkatkan curah
jantung
 Bedah reseksi dan penggantian katup
atrioventrikuler  perbaikan gejala dan
sistem hemodinamik
 Prognosis
 Dewasa  buruk
 Anak-anak  kasusnya jarang
 Clinical Features Hypertrophic Dilated Restrictive
 Cause Inherited (AD in Pluricausal (e.g.toxic, Myocardial fibrosis,
 30-60%) metabolic, infectious, hypertrophic or
 Sporadic alcohol,doxorubicin) infiltration (amyloid,
 Hemochromatosis)

 Hemodynamic Diastolic dysfunction Systolic contractile Diastolic dysfunction

 dysfunction (with normal systolic dysfunction (CO↓, (rigid ventricular walls
 function), (abnormally stroke volume↑, impede ventricular
 stiff LVwith impaired LVEDP) filling)
ventricular filling)

 Echo (morphology) Thickened LV (and Biventricula dilatation Biatrial enlargement

 occasionally RV) wall (↑ LVDD, ↑ LVSD) Normal LV & RV volume
 Small or normal LV Atrial enlargement in Normal LV systolic
 chamber dimension proportion to function until advanced
 Supernormal LV ventricular enlargement stage
 contractility ↓ LV contractility Atrial thrombus (±)
 HOCM and/or ASH Apical thrombus (±)

 Doppler Reduced relaxation reduced relaxation “restrictive” pattern

 pattern pattern

 Treatment β adrenoreceptor Vasodilator therapy diuretics

 blockers Digitalis+diuretics anticoagulants (±)
 Calcium antagonist β adrenoreceptor corticosteroids (±)
 (digitalis and nitrates blocker (±) Permanent pacemaker
 contraindicated) anticoagulants for advanced heart
 (diuretics may worsen antiarrhythmics (±) block (±)
 symptoms) cardiac transplantation Cardiac transplantation
 (±) (±)
 Sumber : Park MK, Troxler RG. Primary Myocardial Disease. 12
TERIMA KASIH