Metabolic Bone Disease

OSTEOPOROSIS
 Osteoporosis
Osteoporosis tipe I : dikenal sebagai osteoporosis pascamenopause, yang
disebabkan o/ kekurangan estrogen
DEFINISI
Osteoporosis adalah kelainan skeletal sistemik
Osteoporosis tipe II : disebut juga osteoporosis senilis, yang berkaitan
yang ditandai oleh compromised bone strength
dengan kehilangan massa tulang karena penuaan tulang kortikal dan
sehingga tulang mudah fraktur. Ditandai oleh
trabekuler.2
densitas massa tulang yang menurun sampai
melewati ambang fraktur.1 Trabecular bone

KLASIFIKASI
Osteoporosis primer :
tidak diketahui penyebabnya

Osteoporosis sekunder : diketahui penyebabnya

Normal Osteoporosis
ailable from : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5335887/#b2-ejr-4-1-46
 HIP fracture incidence across the world

>250/100,000

150–250/100,000

<150/100,000

J A Kanis et al. Osteoporosis International ( 2012) 23 : 2239-2256. available from :

https://www.semanticscholar.org/paper/A-systematic-review-of-hip-fracture-incidence-and-Kanis-Od%C3%A9n/307f538abaf
fbdb1848de200b9514d5537633c9c
Sumber : Hasil penelitian Gunawan Tirtaraja, Bambang Setyohadi, LS Weynand, Q Zhou di Pusat Osteoporosis Jakarta di RS. Medistra bekerjasama
dengan departemen penyakit dalam Universitas Indonesia, GE healthcare, madisons, WI,USA, dan GE healthcare, Shanghai, China, tahun 2006
 Pendekatan diagnosis
Waspada
terhadap
kemungkinan
osteoporosis bila Patah tulang akibat trauma yang ringan
didapatkan :

Tubuh makin pendek, kifosis dorsal

bertambah, nyeri tulang

Secara kebetulan ditemukan

gambaran radiologic yang khas
Patogenesis osteoporosis pasca
menopause
Patogenesis osteoporosis tipe II dan fraktur
Gambaran klinis

 kifosis dorsal atau gibbus (Dowager's hump) dan

penurunan tinggi badan

 Sakit dan tidak enak dibagian punggung atau daerah

tulang yang mengalami osteoporosis.

 Fractures

 Vertebrae Compression Fractures- wedge shaped

defect

 Hip

 Distal Radius
 DIAGNOSIS

 Diagnosis ditegakkan
berdasarkan
pemeriksaan bone
mineral density (BMD)
dengan dual-energy X-
ray absorptiometry
(DXA)
Indikasi Densitometri Tulang
Wanita dengan defisiensi estrogen,
1 5
Penderita dengan abnormalitas tulang
2 belakang atau secara radiologik
didapatkan osteopenia,
Penderita yang memperoleh
3 - Amenore
glukokortikoid jangka panjang
Penderita dengan hiperparatiroidisme
4 primer asimtomatik
Evaluasi penderita-penderita :
• Tidak responsif terhadap terapi
yang diberikan
• Penurunan densitas massa
tulang yang cepat.
• Evaluasi penderita - penderita
dengan risiko tinggi
osteoporosis :
- Hiperparatiroidisme sekunder
- Anoreksi nervosa Alkoholisme
- Terapi antikonvulsan
- Fraktur multipel atraumatik.
 Pemeriksaan Radiologi
 Pada gambaran radiologik terlihat penipisan kortes dan trabekula
tulang yang lebih lusen.
 Pada vertebra proporsi trabekula lebih banyak sehingga ketika
terjadi penipisan memberikan gambaran picture frame.

Gambaran rongten genu pada osteoporosis dengan

trabekula yang lusen dan penipisan kortes pada metafisi

Gambaran rongten tangan pada osteoporosis dengan trabekula yang lebih lusen
Picture Frame Vertebra
TATALAKSANA

 Bisfosfonat
 Raloksifen
 Strontium ranelate
 VIT D
PAGET’S DISEASE
DEFINISI
Paget’s disease adalah kerusakan fokal metabolisme tulang,
dimana terjadi peningkatan remodelling semua elem
metabolisme tulang sehingga mengakibatkan ketidak
teraturan susunan kolagen yang akan mengakibatkan
terjadinya pembesaran dan defromitas tulang

Etiologi : genetic , infeksi

virus
EPIDEMIOLOGY

Epidemiology of Paget's disease of bone.2013. available from :

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S8756328213001671
 Tulang Yang Sering Terkena

Sumber : Ralston S, Langston A, Reid I. Pathogenesis and Management of Paget’s Disease of Bone. The
Lancet. 2008; 372 : 155-163
Penyakit paget terdiri dari 3 stadium
• Disebut stadium vascular.
Fase litik awal atau • Pada fase ini murni terjadi destruksi tulang
• Adanya gambaran “blade of grass” atau “flame” pada
hot phase ujung tulang panjang yang menuju ke diafisis.
Karakteristik yang menyolok adalah dibatasinya daerah
osteolisis mulai dari tulang subcortical dan berlanjut
sepanjang diafisis

• menampakkan kejadian osteolitik dan aktifitas

ntermediate atau osteoblastik yang tak terorganisasi.
mixed phase • Bentuk tulang baru abnormal dan menunjukkan gambaran
khas trabekula yang kasar dan penebalan cortex pada
tulang kanselosa dan kompakta

Final cold phase • Ditandai oleh formasi densitas tulang dan menurunnnya
atau sclerotic vaskularitas
phase • Fase ini menggambarkan sedikit kejadian dari remodelling
tulang yang terus menerus.
Gejala klinis
 Nyeri tulang

 Nyeri kepala dan hilangnya pendengaran

 Pembesaran ukuran kepala dan pembengkokan anggota

gerak

 Kerusakan tulang rawan sendi

 Penebalan pada tulang vertebra

Sumber : Solomon L, Warwick D, Nayagam S.
Sumber : Apley’s System of Orthopaedics and Fractures
 Deformitas poster tubuh http://www.sciencephoto.com/media 9th Ed. London : Hodder Arnold Inc 2010. p.
/261137/enlarge 143 – 146

Sumber : http://images.rheumatology.org/viewphoto.php?albumId=75679&imageId=2861840
 DIAGNOSIS
 Radiologis
- khas : flame shaped lesion atau blade of grass
- Tulang tengkorak : osteoporosis circumscripta
pada tulang frontal dan occipital dengan bercak
sklerosis multifokal yang mirip dengan Gambaran Osteoporosis Circumscripta : tampak lesi litik pada
tulang frontal kiri (panah biru), dan tampak juga pulau – pulau
gambaran cotton wool tulang yang menunjukkan gambaran cotton wool (panah putih)
Gambaran blade of grass pada Paget : lesi lusen yang
- Tulang vertebra : Korpus menjadi besar berbentuk V (panah putih) di metafisis femur pada fase
litik
dengan batas cortical yang menyolok, atau
menjadi sclerotic, menyerupai lymphoma atau
penyakit metastasis (ivory vertebrae)

 Bone Scan

Gambaran Ivory Vertebra pada Paget : Sekunder akibat penebalan trabekula di perifer dan gambaran
radiolusen di bagian tengah dari korpus vertebra
KOMPLIKASI INDIKASI TERAPI
 Fraktur  Sarkoma tulang
1. Nyeri tulang persisten
 Osteoarthritis  Hiperkalsemia
2. Fraktur berulang
 Kompresi saraf dan  Gangguan
stenosis spinal pendengaran 3. Komplikasi neurologis

4. Gagal jantung high output

5. Hiperkalsemia akibat immobilisasi

6. Beberapa bulan sebelum dan sesudah operasi besar

tulang dimana terdapat resiko perdarahan besar

Terapi medikametosa
Penyakit metabolik
tulang non
osteoporosis
Hiperparatiroidisme
primer
• Dapat terjadi pada semua usia
tetapi yang tersering adalah pada
decade ke – 6 dan wanita lebih
sering 3 kali dibandingkan laki –
laki
• Terjadi akibat peningkatan
sekresi hormone paratiroid
(PTH).
Gambaran klinik & laboratorium
• Pada umumnya asimptomatik
• Gambaran klinik pada tulang : osteitis fibrosa cystica,
yang ditandai oleh resorpsi subperiosteal pada falang
distal, a salt and pepper appearance pada tulang
kepala, kista tulang dan tumor coklat pada tulang
Panjang
• Gambaran klinik pada ginjal : nephrolithiasis,
nefrokalsinosis, hipekalsiuria dan penurunan klirens
kreatinin.
• Lab : hiperkalsemia, PTH dapat normal, tinggi atau
meningkat, ekskresi kalsium urin menurun sedangkan
ekskresi fosfat urin meningkat.
Gambaran Radiologis

Osteitis fibrosa cystica pada metaphalanx II distal dan Gambaran salt and pepper pada cranium
basis phalanx media III dextra
 PENATALAKSANAAN
• Hiperparatiroid primer akan
sembuh bila kelenjar paratiroid
yang abnormal dibuang.
• Indikasi pembedahan :
1. Kadar kalsium serum > 1 mg/dl diatas batas normal
tertinggi
2. Didapatkan komplikasi hiperparatiroidisme primer
seperti nefrolitiasis, osteotis fibrosa cystica
3. Episode akut hiperparatiroidisme primer dengan
hiperkalsemia yang mengancam jiwa.
4. Hiperkalsiuria yang nyata (> 400 mg/hari)
5. densitometri tulang pada radius distal yang menurun
dengan nilai skore T < -2
6. Umur dibawah 50 tahun
 Hipoparatiroidisme

• Adalah produksi hormone PTH

Penyebab
yang tidak mencukupi untuk 1. Kelenjar paratiroid yang tidak berkembang
mempertahankan kadar kalsium
2. Destruksi kelenjar paratiroid
ekstraselular dalam batas
normal.
3. Penurunan fungsi kelenjar paratiroid

4. Aksi PTH yang terganggu.

 Secara biokimia akan tampak : gambaran hipokalsemia,
hiperfosfatemia, PTH yang rendah atau tidak terdeteksi, dan kadar 1,25
(OH)2D yang rendah.

 Gambaran radiologic dan CT – scan kepala : tampak kalsifikasi basal

ganglia.

 Penatalaksanaan :

 Preparat kalsium elemental 1g/hari.

 Bila hiperkalsiuria tetap terjadi dapat ditambahkan diuretk tiazid

Kalsifikasi basal ganglia

 Rikets &
osteomalasia

• Osteomalasia adl kelainan yang

disebabkan karena gangguan
mineralisasi matriks tulang. Bila
timbul pada anak – anak
sebelum epiphyseal plate
menutup disebut rikets
Gejala klinis :
• Nyeri tulang yang difus terutama di
daerah panggul sehingga
menyebabkan penderita pincang
(antalgic gait)
• Kelemahan otot proksimal
rachitic rasary
• Pada anak – anak : kelemahan otot,
tetani, kaki yang bengkok (bowing
legs), sendi kostokondral yang
prominen yang disebut rachitic
rosary, kraniotabes dan
keterlambatan pertumbuhan gigi
yang permanen.
Pemeriksaan
 Gambaran radiologic osteomalasia seringkali tidak
spesifik dan sulit dibedakan dengan gambaran
radiologic osteoporosis.

 Gambaran yang agak spesifik adalah : ditemukannya

pseudofraktur atau looser’s zones yaitu gambaran
garis radiolusen dari beberapa mm sampai beberapa
cm pada tempat masuknya arteri nutrisia ke dalam
tulang yang merupakan stress fracture akibat pulsasi
arteri.

 Gambaran laboratorium : kadar kalsium yang rendah

atau normal rendah, kadar fosfat inorganic yang Looser’s zones pada collum femorisLooser’s zones pada bagian bawah trochanter min

rendah dan 25(OH)D yang juga rendah

Pemeriksaan
 Dapat ditemukan bowing deformity pada tulang-tulang panjang terutama pada anak-anak.

Bowing deformity pada os radius Bowing deformity pada os femur dan tibia kiri
dan kanan pada anak yang terkena riketsia
PENATALAKSANAAN

 Osteomalacia dapat diobati dengan cara berikut :

1. Kalsitriol atau alfacalcidol
2. Pada kondisi malabsorbsi vitamin D  berikan vitamin D
3. Pada kondisi hipofosfatemia dan kelainan absorpsi fosfat renotubular 
terapi fosfat dan 1,25 (OH)2D dosis tinggi
 Daftar pustaka

 Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Stiyohadi B, Syam AF. Buku ajar ilmu penyakit dalam
jilid I. VI. Jakarta: InternaPublishing; 2014:1132-53.
 Tümay S et.al. An overview and management of osteoporosis. 2016. available from :
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/p mc/articles/PMC5335887/
 Ralston S, Langston A, Reid I. Pathogenesis and Management of Paget’s Disease of
Bone.
 Solomon L, Warwick D, Nayagam S. Apley’s System of Orthopaedics and Fractures
9th Ed. London : Hodder Arnold Inc 2010. p. 143 – 146
 Camel C. et al. osteoporosis features of disease and diagnosis. 2009. available from :
https://www.pharmaceutical-journal.com/files/rps-pjonline/pdf/cp200905_211.pdf
 Seiji F, et al. Pathogenesis and diagnostic criteria for rickets and osteomalacia.
2015. available from : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26156530
Terimakasih 