THALASEMIA

KEPERAWATAN ANAK

 
  
 
 
Disusun Oleh:
Nama kelompok
DESTA WIJAYANTI
MEDIYANSYAH
RIKA DEFA AULIA
 Definisi
• Talasemia adalah sindrom kelainan yang
diwariskan (inherited) dan masuk kedalam
kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan
yang disebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat
gen globin (sudoyo aru).
 Patofisiologi Thalasemia
• Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan
beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau
keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta.
Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses
pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan
menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang
tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel
darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk
menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah
yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi
transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta
kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai organ
(hemosiderosis).
•  
 Diagnosa keperawatan
• Ketidakefektifan pola nafas b.d penurunan ekspansi paru
• Intoleransi aktivitas b.d kelemahan umum,
ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan natrium ke
jaringan
• Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer b.d penurunan
suplai O2, konsentrassi Hb dan darah kejaringan
• Resiko infeksi b.d ketidakadekuatkan pertahanan tubuh
primer imunitas tidak adekuat(abnormalitas pembentukan
sel darah merah)
• Keterrlambatan pertumbuhan dan perkembangan b.d
abnormalitas produksi globin dalam hemoglobin
menyebabkan hiperplasi sumsum tulang
 . Intervensi
NO Diagnosa Tujuan dan kriteria hasil Intervensi
keperawat
an
1. Ketidakefektifan NOC NIC
pola nafas b.d  Respiratory status : ventilation Airway management
penurunan  Respiratory status : airway patency -Buka jalan nafas, gunakan teknik chin lift atau jaaw thurst bila perlu
ekspansi paru  Vital sign status -posisikan pasien untuk memaksimalkan ventilasi
Kriteria hasil -identifikasi pasien perlunya pemasangan alat jalan nafas buatan
 Mendemonstrasikan batuk efektif dan suara -pasang mayo bila perlu
nafas yang bersih tidak ada sianosis dan -lakukan fisioterapi dada jika perlu
dyspneu (mampu mengeluarkan sputum, -keluarkkan sekret dengan batuk atau suction bila perlu
mampu bernafas dengan mudah tidak ada -auskultasi suara nafas
pursed lip) -lakukan suction pada mayo
 Menunjukan jalan nafas yang paten(klien tidak -berikan bronkodilator bila perlu
merasa tercekik, irama nafas, fekuensi pernafan -berikan pelembab udara kassa basah NaCl lembab
dalam rentang normal,tidak ada suara nafas -atur intake untuk cairan mengoptimalkan keseimbangan
abnormal) -monitor respirasi dan status O2
 Tanda tanda vital dalam rentang normal -bersihkan mulut, hidung dan sekret trakea
(tekanan darah, nadi, pernafasan) -pertahankan jalan nafas yang paten
-atur peralatan oksigenasi
-monitor aliran oksigen
-pertahankan posisi pasien
-observasi adanya tanda tanda hipoventilassi
-monitor pola pernafsan abnormal
-monitor suhu, warna dan kelembaban kulit
-monitor sianosis perifer
-identifikasi penyebab dan perubahan vital sign.
2 Intoleransi aktivitas
b.d kelemahan umum
NOC NIC
 Emergency conversation Activity therapy
 Activity tolerence -kolaborasi dengan tenaga
 Self care : ADL rehabilitasi medik dalam
Kriteria hasil : merencanakan program terapi
 Berpartisipasi dalam aktivitas fisik tanpa yang tepat
disertai dengan peningkatan tekanan dara, -bantu klien untuk
nadi dan RR mengidentifikasi aktivitas yang
 Mampu melakukan aktivitas sehari hari mampu dilakukan
(ADL) -bantu untuk memilih aktivitas
 Tanda tanda vital normal yang konsisten yang sesuai
 Energi psikomotor dengan kemampuan fisik
 Level kelemahan -bantu untuk
 Mampu berpindah : dengan atau tanpa mengidentifikassikan sumber
bantuan orang lain yang diperlukan untuk aktivitas
 Status kardiopulnumary adekuat yang diinginkan
 Sirkulasi status baik -bantu untuk mendapatkan alat
  bantuan aktivitass seperti kursi
roda
-bantu pasien atau keluarga
untuk mengidentifikasi
kekurangan dalam beraktivitas
-
3 Resiko infeksi b.d NOC NIC
ketidakadekuatan  Immune status Infection control
pertahanan tubuh Knowledge : infection control -bersihkan lingkugan setelah
primer imunitas tidak  Risk control dipakai pasien lain
adakuat Kriteria hasil -pertahankan teknik isolasi
 Klien bebas dari tanda dan gejala infeksi -batasi pengunjung jika perlu
 Mendesjripsikan proses penularan -instruksikan pada pengunjung
penyakit, faktor yang mempengaruhi untuk mencuci tangan saat
penularan serta penatalaksanaannya berkunjung dan setelah
 Menunjukan kemampuan untuk berkunjung meninggalkan
mencegah timbulnya infeksi pasien
 Jumlah leukosit dalam batas normal -cuci tangan setiap sebelum dan
 Menunjukan prilaku hidup sehat sesudah melakukan tindakan
-ganti letak IV perrifer dan line
central dan dressing sesuai
dengan petunjuk umum
-monitor tanda dan gejala infeksi
sistemik dan lokal
4 Keterlambatan pertumbuhan NOC NIC
dan perkembangan b.d  Growth and development, delayed Peningkatan perkembangan anak dan remaja
abnormalitas produksi globin  Nutrition imbalance less than body -kaji faktor penebab gangguan perkembangan anak
dalam hemoglobin  Requirements -identifikasi dan gunakan sumberr pendidikan untuk
menyebabkakn hiperrplassi Kriteria hasil memfasilitasi perkembangan anak yang optimal
sumsum tulang  Anak berfungsi optimal sesuai tingkatannya -berikan perawatan yamg optimal
 Keluarga dan anak mampu menggunakan koping -berikan instruksi berulang dan sederhana
terhadap tantangan karna adanya ketidakmampuan -dorong anak untuk melakukan sosialisasi dan
 Keluarga mampu mendapatkan sumber sumber sarana kelompok
komunitas -ciptakan lingkungan yang aman
 Kematangan fisik : wanita : perubahan fisik normal pada Nutrional management :
wanita yang terjadi dengan transisi dengan masa kanak -kaji keadekuatan asupan nutrisi (misalnya kalori, Zt
kanaknya kedewasa gizi)
 Kematangan fisik : pria : perubahan fisik normal pada -tentukan makanan yang disukai anak
pria yang terjadi dengan transisi dari masa kanak -pantau kecendrungan kenaikan dan penurunan
kanaknya ke dewasa berat badan
 Status nutrisi seimbang Nutition therapy :
 Berat badan -menyelesaikan penilaian gizi, sesuai memantau
makanan/cairan tertelan dan menghitung
asupan kalori harian, sesuai
-memantau kesesuaian perintah diet untuk
memenuhi kebutuhan gizi sehari hari
-kolaborasi dengn ahli gizi
-pilih suplemen gizi yang sesuai
-memberikan pasien dengan tinggi proten, tinggi
kalori, makanan dan miuman bergizi