REFARAT

MÉNIÈRE SYNDROME

Disusun oleh:
Felicia Saraswati (1765050407)

Pembimbing:
dr. Viola Maharani, Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
PERIODE 20 JANUARI – 22 FEBRUARI 2020
 Pendahuluan

• Ménière Syndrome = Secondary  Teori Hidrops

endolimfatik pada labirin1
• Ménière Disease = Primary1
• Tetrad Ménière2 :
1) Penurunan pendengaran yang fluktuatif (SNHL)
2) Vertigo episodik (menit - jam)
3) Tinnitus
4) Sensasi penuh di telinga (Aural Fullness)

1. Gürkov R, Pyykö I, Zou J, Kentala E. What is Menière's disease? A contemporary re-evaluation of endolymphatic hydrops. J Neurol.
2016 Apr. 263 Suppl 1:S71-81

2. Paparella MM. Pathogenesis and pathophysiology of Meniére's disease. Acta Otolaryngol Suppl. 1991. 485:26-35.
LABIRIN / TELINGA DALAM

Perilimfe: LCS & Sirkulasi

Endolimfe: Stria Vaskularis

(disimpan di Saccus Endolymph)
KANALIS SEMISIRKULARIS

KOKLEA
FISIOLOGI
1. Tahap Transduksi
• Rangsangan gerakan diubah oleh reseptor: vestibuler (hair cells), visus (rod
dan cone cells) dan proprioseptik, menjadi impuls saraf
• Reseptor vestibuler menyumbang informasi terbesar >55%
• Gerakan membangkitkan gelombang pada endolimf yang mengandung ion
kalium
• Gelombang endolimf akan menekuk rambut sel (stereocilia) yang kemudian
mengarah ke kinocilia (rambut sel terbesar)
• Kanal ion Ca terbuka masuk ke dalam hair cells
• Potensial aksi ini melepas neurotransmitter ke celah sinaps
FISIOLOGI

2. Tahap Transmisi
• Impuls yang dikirim dari haircells dihantarkan oleh saraf aferen
vestibularis menuju ke otak dengan Glutamate sebagai
neurotranssmiter
3. Tahap Modulasi
• Oleh nucleus vestibularis, nucleus okulomotorius, hiptotalamus,
formasio retikularis, korteks prefrontal  dipersepsikan
 DEFINISI

• Ménière Syndrome = Secondary

• kelainan endokrin, trauma, ketidakseimbangan elektrolit, autoimun,
obat-obatan, infeksi parasit, dan hiperlipidemia
• Ménière Disease = Primary

•  Produksi /  Reasorpsi  Hidrops / Peningkatan

Tekanan endolimfatik pada labirin

Gürkov R, Pyykö I, Zou J, Kentala E. What is Menière's disease? A

contemporary re-evaluation of endolymphatic hydrops. J Neurol. 2016
Apr. 263 Suppl 1:S71-81
EPIDEMIOLOGI

• Wanita : Pria = 1,3:1 hingga 1,8:1 1

• Puncak insiden 40-60 tahun 1
• Tidak menutup kemungkinan penyakit ini diderita
usia 4 tahun - > 90 tahun 2

1. Minor LB, Schessel DA, Carey JP. Ménière's disease. Curr Opin Neurol. 2004 Feb. 17(1):9-16.

2. Paparella MM. Pathogenesis and pathophysiology of Meniére's disease. Acta Otolaryngol Suppl. 1991. 485:26-35.
ETIOLOGI

• Belum diketahui secara pasti

• Gangguan sirkulasi menuju labirin, infeksi virus, reaksi alergi,
reaksi autoimun, kelainan endokrin, trauma,
ketidakseimbangan elektrolit, autoimun, obat-obatan, infeksi
parasit, dan hyperlipidemia, hubungan genetik.
• SLE, RA, autoantibodi tiroid dapat menyebabkan peradangan
di dalam labirin1,2

1. Minor LB, Schessel DA, Carey JP. Ménière's disease. Curr Opin Neurol. 2004 Feb. 17(1):9-16.

2. Paparella MM. Pathogenesis and pathophysiology of Meniére's disease. Acta Otolaryngol Suppl. 1991. 485:26-35.
PATOFISIOLOGI
• Gangguan keseimbangan elektrolit dari cairan endolimf (K+ > Na2+ ).
Perbedaan gradien konsentrasi ini berperan penting dalam fungsi sel
rambut telinga dalam. K+ tinggi bersifat toksik terhadap sel rambut dan
N.VIII  gejala episodik tinitus dan vertigo
• Robekan membran labirin berulang  perubahan struktur sel rambut
dan penyokongnya  penurunan pendengaran dan gangguan vestibuler
yang progresif
• Gangguan reasorpsi & Obstruksi duktus endolimfatikus  aliran
berlebihan cairan endolimf ke dalam sakulus. Hal ini menyebabkan
distensi sakulus dan gangguan aliran dalam kanalis semisirkularis.
Blokade menghambat penyampaian impuls suara

Sajjadi H, Paparella MM. Meniere's disease. Lancet. 2008 Aug 2. 372(9636):406-14.

Paparella MM. Pathogenesis and pathophysiology of Meniére's disease. Acta Otolaryngol Suppl. 1991. 485:26-35.
DIAGNOSIS

Diagnosis Criteria menurut Classification Committee of the Bárány Society

(CCBS) untuk Classification Committee for an International Classification of
Vestibular Disorders (ICVD):

1. Dua atau lebih episode vertigo spontan, masing-masing

berlangsung 20 menit hingga 12 jam
2. Gangguan pendengaran sensorineural setidaknya satu kali
sebelum, selama, atau setelah salah satu episode vertigo
3. Gejala-gejala aural yang berfluktuasi di telinga yang sakit
4. Tidak disebabkan oleh penyakit vestibular lain
PEMERIKSAAN FISIK
 DIAGNOSIS BANDING
Vertigo Vestibular Perifer
GEJALA MD NEURITIS VESTIBULAR
& LABIRINITIS
VERTIGO Menit-Jam Hari-Minggu
AURAL FULLNESS,  
SNHL, TINNITUS
PRODORMAL X 
NON-MEDIKAMENTOSA

Modifikasi Gaya Hidup:

• Garam 1,5-2 gram per hari

•  : Kafein, Nikotin, Alkohol
• Hindari Alergen

Lalwani, A.K. 2008. Meniere Disease. In: Current Diagnosis and

Treatment: Otolaryngology Head and Neck Surgery,2nd Ed.
Elsevier,USA.p716-721.
MEDIKAMENTOSA

• Diazepam: antinausea, menghambat respon otak

terhadap sinyal dari telinga dalam
• Steroid : antiinflamasi
• Diuretik : menurunkan tekanan telinga dalam

Lalwani, A.K. 2008. Meniere Disease. In: Current Diagnosis and

Treatment: Otolaryngology Head and Neck Surgery,2nd Ed.
Elsevier,USA.p716-721.
 ENDOLYMPHATIC SAC DECOMPRESSION /
SHUNT

• Gagal dengan terapi medis

• Tujuan: menurunkan akumulasi
tekanan cairan endolimf
• Shunt: dari ruang endolimfatik
ke ruang mastoid atau
subarachnoid
• Tingkat keberhasilan 60-80%
• Angka morbiditas relatif rendah

Pullens B, Giard JL, Verschuur HP, van Benthem PP. Surgery for Ménière's
disease. Cochrane Database Syst Rev. 2010.

http://www.earsite.com/menieres-disease-treatment
KOMPLIKASI

• Gangguan kualitas hidup: vertigo dan penurunan

pendengaran yang berulang dan progresif
• Ansietas
• Gangguan keseimbangan  kemungkinan
kecelakaan

Sajjadi H, Paparella MM. Meniere's disease. Lancet. 2008 Aug 2. 372(9636):406-14.

Committee on hearing and equilibrium, guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Menière’s disease,
Otolaryngol Head Neck Surg 113 (1995), 181–185.
PROGNOSIS

• Variatif
• Gejala dapat berkurang >50% dalam waktu 2 tahun
dan >70% setelah 8 tahun jika dikelola dengan baik
dengan obat-obatan
• Morbiditas utama : vertigo yang melemahkan dan
kehilangan pendengaran progresif/permanen

Havia M, Kentala E. Progression of symptoms of dizziness in Ménière's disease. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004. 130(4):431-5.
DAFTAR PUSTAKA
1. Gürkov R, Pyykö I, Zou J, Kentala E. What is Menière's disease? A
contemporary re-evaluation of endolymphatic hydrops. J Neurol. 2016 Apr.
263 Suppl 1:S71-81
2. Li L, Wang Y, An L, et al. : A network-based method using a random walk
with restart algorithm and screening tests to identify novel genes associated
with Menière’s disease. PLoS One. 2017;12.
3. Minor LB, Schessel DA, Carey JP. Ménière's disease. Curr Opin Neurol. 2004
Feb. 17(1):9-16.
4. Anne M. Gilroy; Brian R. MacPherson; Lawrence M. Ross (2008).
Atlas of anatomy. Thieme. p. 536.
5. Spoor, Fred; Garland, Theodore; Krovitz, Gail; Ryan, Timothy M.; Silcox,
Mary T.; Walker, Alan (2007).
"The primate semicircular canal system and locomotion". Proceedings of the
National Academy of Sciences. 104 (26): 10808–12.
6. Saladin, Kenneth S. (2012). Anatomy and Physiology: The Unity of Form and
Function. New York: McGraw Hill. pp. 607–8.
7. Sherwood L. Pendengaran dan Keseimbangan Fisiologi Manusia dari Sel ke
Sistem Edisi 2. Jakarta: EGC. 2006. 176-189.
8. Sajjadi H, Paparella MM. Meniere's disease. Lancet. 2008 Aug 2.
372(9636):406-14.
9. Paparella MM. Pathogenesis and pathophysiology of Meniére's disease.
Acta Otolaryngol Suppl. 1991. 485:26-35.
10. Bansal,M. 2013. Meniere’s Disease In: Diseases of Ear, Nose and Throat.Edisi
ke-1. Jaypee Brothers, New Delhi, India, p241-244.
11. Lalwani, A.K. 2008. Meniere Disease. In: Current Diagnosis and Treatment:
Otolaryngology Head and Neck Surgery,2nd Ed. Elsevier,USA.p716-721.
12. Nacci A, Dallan I, Monzani F, Dardano A, Migliorini P, Riente L, et al. Elevated
antithyroid peroxidase and antinuclear autoantibody titers in Ménière's
disease patients: more than a chance association?. Audiol Neurootol. 2010.
15(1):1-6.
13. Merchant SN, Adams JC, Nadol JB Jr. Pathophysiology of Meniere's
syndrome: are symptoms caused by endolymphatic hydrops?. Otol Neurotol.
2005 Jan. 26(1):74-81.
1. Bhattacharyya N, Baugh RF, Orvidas L, Barrs D, Bronston LJ, Cass S, et al.
Clinical practice guideline: benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol
Head Neck Surg. 2008 Nov. 139(5 Suppl 4):S47-81.
2. Committee on hearing and equilibrium, guidelines for the diagnosis and
evaluation of therapy in Menière’s disease, Otolaryngol Head Neck Surg 113
(1995), 181–185.
3. Escamez, et al. Diagnostic criteria for Menière’s disease. Journal of
Vestibular Research (2015), 25.
4. Joesoef AA. Harsono, editor. Kapita selekta neurologi. Yogyakarta: Gadjah
Mada University Press; 2000:341–59.
5. de Sousa LC, Piza MR, da Costa SS. Diagnosis of Meniere's disease: routine
and extended tests. Otolaryngol Clin North Am. 2002 Jun. 35(3):547-64.
6. Lorenzi MC, Bento RF, Daniel MM, Leite CC. Magnetic resonance imaging of
the temporal bone in patients with Ménière's disease. Acta Otolaryngol.
2000 Aug. 120(5):615-9.
7. Sepahdari AR, Ishiyama G, Vorasubin N, Peng KA, Linetsky M, Ishiyama A.
Delayed intravenous contrast-enhanced 3D FLAIR MRI in Meniere's disease:
correlation of quantitative measures of endolymphatic hydrops with
hearing. Clin Imaging. 2014.
8. Kuhweide R, Van de Steene V, Vlaminck S, Casselman JW. Ramsay Hunt
syndrome: pathophysiology of cochleovestibular symptoms. J Laryngol Otol.
2002 Oct. 116(10):844-8.
9. Schuknecht HF, Kitamura K. Second Louis H. Clerf Lecture. Vestibular
neuritis. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 1981 Jan-Feb. 90(1 Pt 2):1-19.
10. Edward Y, Roza Y. Diagnosis dan Tatalaksana Benign Paroxysmal Positional
Vertigo (BPPV) Horizontal Berdasarkan Head Roll Test. Jurnal Kesehatan
Andalas, 2014; 3(1): 77-81.
11. Pullens B, Giard JL, Verschuur HP, van Benthem PP. Surgery for Ménière's
disease. Cochrane Database Syst Rev. 2010.
12. Havia M, Kentala E. Progression of symptoms of dizziness in Ménière's
disease. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004. 130(4):431-5.
TERIMA KASIH