EVIDENCE BASED PRACTICE

PEDOMAN PENGELOLAAN GEJALA OBSTRUKTIF PASCA

OPERASI PADA ANAK-ANAK DENGAN
PENYAKIT HIRSHSPRUNG

SAHARIAH (20200920100038)
ANALISIS JURNAL
Judul : Pedoman pengelolaan gejala obstruktif pasca operasi pada anak-
anak dengan penyakit Hirschsprung (Guidelines for the management of
postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease)
Penulis : Langer JC, Rollins MD, Levitt M, Gosain A, Torre L, Kapur RP.,
et al. (2017).
DOI : http://dx.doi.org/10.1055/s-0035-1546755.
Tujuan : untuk menyajikan pendekatan rasional untuk pengelolaan gejala
obstruktif pasca operasi pada anak-anak dengan penyakit Hirschsprung.
Latar belakang : Meskipun sebagian besar anak dengan penyakit
Hirschsprung akhirnya sembuh dengan baik, banyak yang mengalami
berbagai masalah berkelanjutan setelah operasi pull-through. Yang paling
umum termasuk gejala obstruktif, kekotoran, enterokolitis dan gagal
tumbuh. Tingkat keparahan masalah ini sangat bervariasi, dan setiap anak
mungkin memiliki lebih dari satu masalah ini.
NEXT…ANALISIS JURNAL
Rancangan Penelitian : Diskusi kelompok, tinjauan
literatur dan konsensus ahli kemudian digunakan untuk
meringkas status pengetahuan terkini mengenai
penyebab, metode diagnosis, dan pendekatan
pengobatan untuk anak-anak dengan gejala obstruktif
setelah pull-through untuk penyakit Hirschsprung.
Metode Penelitian : Pendekatan logis dan bertahap
untuk diagnosis dan manajemen pasien yang
mengalami gejala obstruktif setelah menjalani pull-
through untuk penyakit Hirschsprung dapat
memfasilitasi pengobatan.
 PEMBAHASAN
Definisi dan kejadian gejala obstruktif

Gejala obstruktif dapat berupa distensi abdomen, kembung, borborigmi,

muntah, atau konstipasi parah yang berkelanjutan.
Waktu terjadinya gejala obstruktif juga bervariasi. Beberapa pasien akan
memiliki respons yang baik terhadap pembedahan dan kemudian
mengembangkan gejala obstruktif di kemudian hari, sementara yang lain
mungkin tidak memiliki perbaikan yang nyata dari gejala praoperasi.
Seri terbaru melaporkan insiden 8-30%. Gejala obstruktif mungkin lebih
sering terjadi pada anak-anak dengan trisomi 21 dan pada anak-anak
dengan penyakit segmen panjang. Gejala obstruktif juga dapat dikaitkan
dengan inkontinensia urin pada beberapa anak. Dengan tidak adanya
patologi saluran kemih, inkontinensia itu biasanya akan sembuh dengan
pengobatan yang berhasil dari gejala gastrointestinal obstruktif.
Penyebab gejala obstruktif
Obstruksi mekanis
Aganglionosis, hipoganglionosis, atau bukti transien
histologi zona posisi di usus pull-through
Akalasia sfingter internal mengacu pada tidak adanya
refleks penghambatan rektoanal (RAIR)
Gangguan motilitas di usus proksimal yang
mengandung sel ganglion
Megakolon fungsional disebabkan oleh perilaku
menahan tinja
Pedoman investigasi dan manajemen
Langkah pertama adalah menentukan apakah ada
penyebab mekanis dari gejala obstruktif. Pemeriksaan
rektal digital dan enema kontras akan menunjukkan
sebagian besar masalah mekanis, seperti striktur
anastomosis, manset tergulung, tarikan terpelintir, atau taji
berbelit atau melebar setelah prosedur Duhamel.
 Next..Pedoman investigasi dan
manajemen

Langkah kedua adalah melakukan biopsi rektal berulang untuk

memastikan bahwa ada persarafan normal di usus pullthrough.
Jika tidak ada obstruksi mekanis dan biopsi rektal ulangan normal,
langkah selanjutnya adalah percobaan injeksi toksin botulinum ke
sfingter ani interna. Demi efisiensi, ini sering dapat dilakukan dengan
anestesi yang sama dengan biopsy rektal berulang. Dosis 60-100 unit
yang diencerkan dalam 1,0 ml saline hingga konsentrasi maksimum
100 U/ml diberikan secara melingkar pada tingkat garis dentate dalam
beberapa suntikan 0,1 ml. Dalam kebanyakan kasus akalasia sfingter
internal, ini akan menyebabkan relaksasi sfingter internal yang cukup
untuk menghasilkan perbaikan gejala. Jika injeksi toksin botulinum
menghasilkan perbaikan yang signifikan, pendekatan yang lebih disukai
adalah menggunakan injeksi berulang setiap 3-6 bulan sesuai gejala.
Next..Pedoman investigasi dan
manajemen
Jika beberapa suntikan botox tidak efektif, ini menunjukkan
bahwa sfingter internal bukanlah masalah utama. Dalam
situasi ini, penyelidikan harus dilakukan untuk gangguan
motilitas terkait.
Tes skrining yang tersedia di sebagian besar institusi adalah
studi penanda, di mana anak menelan penanda radio-opak
kecil dan sinar-X serial dilakukan untuk mengikuti
perjalanan mereka melalui usus besar. Jika motilitas kolon
normal, penanda akan dikeluarkan atau akan terkumpul di
rektum, sedangkan jika motilitas kolon abnormal, penanda
tersebut akan didistribusikan melalui kolon.
Next..Pedoman investigasi dan
manajemen
Untuk kasus di mana kolon berdilatasi secara masif,
pengujian motilitas mungkin tidak akurat atau tidak
dapat diinterpretasikan, dan pengobatan awal dengan
ileostomi yang tidak berfungsi harus dipertimbangkan.
Dalam banyak kasus ini, pengulangan manometri
kolon 6-12 bulan setelah pembentukan stoma akan
menunjukkan peningkatan atau motilitas normal.
Next..Pedoman investigasi dan
manajemen
Jika anak tidak mengalami obstruksi mekanis, biopsi rektal dan pemeriksaan
motilitas normal, dan belum ada respons terhadap toksin botulinum, kemungkinan
besar perilaku menahan tinja adalah penyebab paling mungkin dari gejala
obstruktif. Anak-anak ini memerlukan manajemen usus agresif yaitu:

Penggunaan Diet Tinggi Serat

Pelunak tinja (meningkatkan interaksi tinja dan air), pencahar stimulan, agen
prokinetik
Pelatihan Biofeedback
Pelatihan biofeedback adalah pengobatan terapeutik yang terkenal dan efektif
untuk pasien dengan konstipasi yang disebabkan oleh obstruksi saluran keluar,
terutama defekasi yang tidak sinergis. Selama biofeedback anorektal, pasien dilatih
untuk menggunakan teknik pernapasan dengan relaksasi otot dasar panggul untuk
menghasilkan kekuatan pendorong yang memfasilitasi evakuasi yang efektif (Tang
J., Zhihui H., Yan T., Nina Z., Anping T., Jun C dan Jianfeng C, 2015).
Next..Pedoman investigasi dan
manajemen
Terapi Fisik Panggul
kerusakan sfingter internal adalah salah satu penyebab penting inkontinensia tinja
setelah prosedur Soave. Kerusakan sfingter anal internal dapat disebabkan oleh
tingkat diseksi yang lebih rendah, pelebaran anal yang kuat, dan traksi saluran
anus yang berlebihan selama operasi. Panggul Pelatihan otot lantai harus menjadi
salah satu prosedur pilihan untuk mengobati keluhan ini sebelum menjadwalkan
pasien untuk perawatan lain yang lebih agresif seperti apendikostomi Malone
(Sun X., Ruoyi W.,Li Z.,Dianguo L., Yanhua L, 2012).
Dukungan psikologis
Manometri anorektal mungkin berguna dalam mengidentifikasi fitur dissinergia
panggul, dan dapat digunakan sebagai tambahan untuk biofeedback dan terapi
fisik. Manometri anorektal adalah tes motilitas yang paling umum dilakukan pada
anak-anak. Indikasi yang paling diterima untuk manometri anorektal pada anak-
anak adalah evaluasi relaksasi sfingter ani internal sebagai respons terhadap
distensi balon rektal untuk menyingkirkan penyakit Hirschsprung (Rodriguez L.,
M. Sood., C. Di L.,M. Saps, 2016).
Next..Pedoman investigasi dan
manajemen
Penggunaan enema antegrade juga telah dilaporkan, tetapi harus digunakan
dengan hati-hati pada anak-anak yang memiliki perilaku menahan tinja
karena dapat menyebabkan kembung yang signifikan, nyeri dan
memburuknya gejala obstruktif.

Prosedur Malone antegrade continence Enema (MACE) adalah pilihan

pengobatan yang mapan untuk anak-anak dengan inkontinensia tinja atau
sembelit yang sulit diatasi. Hal ini biasanya dilakukan untuk mengelola
gangguan fungsi usus sekunder untuk konstipasi idiopatik kronis (CIC) dan
mereka yang memiliki inkontinensia tinja setelah pull through untuk
malformasi anorektal (ARM) dan penyakit Hirschsprung (HD). Prosedur
MACE dilaporkan signifikan dapat meningkatkan kualitas hidup 2-4 % dan
memiliki tingkat keberhasilan keseluruhan yang tinggi sekitar 80% bila
dilakukan pada anak-anak dengan diagnosis yang mendasari di atas
(Peeraully M.R., Joana L., Ali W., Brian W.D., et al., 2014).
Terima kasih