ANGIOEDEMA

Disusun oleh : dr. Elsa Churia Jannety

Pembimbing : dr. Moch. Rifky Luthfiandi, Sp. DV

Angioedema
■ Edema non pitting mendadak pada dermis bagian bawah dan subkutis
dengan manifestasi edema sewarna kulit atau eritema pada area
predileksi, yang sering disertai keterlibatan lapisan submukosa.
■ Kadang-kadang disertai gejala subyektif nyeri atau panas, rasa gatal
jarang ada.
■ Angioedema disebut akut jika berlangsung kurang dari 6 minggu

PERDOSKI 2017
 Etiologi

Non
Alergi
Alergi

Tipe I Tipe IV HAE AAE

ACEI-AE IAE

PAE
Tipe I (dimediasi IgE)

• makanan (kacang, kerang, susu, telur)

• obat-obatan (penicillin dan turunannya, sulfa dan turunannya)
• sengatan serangga (lebah, kumbang, tawon, semut api

Tipe IV (tidak dimediasi IgE)

• NSAID (ibuprofen, diklofenak, asam mefenamat)

• Aspirin
• radiokontras
Angioedema herediter (Hereditary angioedema/HAE)

• gangguan autosomal dominan yang jarang terjadi yang disebabkan oleh mutasi pada gen C1
INH

Angioedema didapat (Acquired Angioedema/AAE)

• gangguan pada gen C1 INH yang didapat, diduga berkaitan dengan penyakit infeksi

Angioedema akibat obat ACE inhibitor (Angiotensin Converting

Enzyme InhibitorAngioedema/ACEI-AE)
• kebanyakan terjadi pada minggu pertama konsumsi obat, tetapi 30% kasus dapat terjadi
beberapa bulan setelah mengkonsumsi obat

Angioedema akibat aktivitas fisik (Physical Angioedema/PAE)

• dapat dipicu oleh cuaca dingin, tekanan panas, getaran dan sinar ultraviolet

Angioedema idiopatik (Idiopathic Angioedema/IAE)

• penyebab pastinya belum diketahui dan tidak bergantung pada IgE

Patofisiologi
Mediator Histamin
• Alergen berikatan dengan IgE di permukaan sel mast atau basofil mengaktivasi
komplemen melepaskan anafilatoksin C3a, C4a dan C5a.
• Mediator histamin bisa disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe I yang dimediasi
IgE, atau disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe IV atau tipe lambat yang tidak
dimediasi oleh IgE.
Mediator Bradikinin
• Bradikinin merupakan vasodilator yang kuat dan menyebabkan peningkatan
permeabilitas vaskular. Pembentukan bradikinin bisa di plasma maupun jaringan.
• Meningkatnya level bradikinin dalam tubuh bisa diakibatkan kondisi-kondisi sebagai
berikut:
• ACE inhibitor (seperti captopril atau lisinopril), yang dapat mencegah pemecahan
bradikinin
• Defisiensi C1-INH baik secara genetik maupun didapat, kondisi ini menyebabkan
penghambatan enzim kallikrein dan pengaktifan faktor XII
Substansi Vasoaktif Lain
• NSAID yang menghambat isoform cyclooxygenase (COX) 1 dan 2
 menurunkan sintesis prostaglandin & meningkatkan produksi
leukotrien dan molekul proinflamasi lainnya pelepasan mediator
dari sel mast dan eksaserbasi urtikaria dan angioedema.
• Contoh : ibuprofen, na diklofenak, asam mefenamat
Manifestasi Klinis
■ Gejala objektif berupa edema kulit mendadak pada area predileksi.
■ Gejala subjektif berupa rasa nyeri atau rasa terbakar dan gatal ringan. Dapat disertai atau
tidak disertai urtikaria. Sebanyak 43,8% angioedema alergi disertai urtikaria.
■ Dapat disertai kesulitan menelan atau bernafas apabila ada keterlibatan mukosa saluran
nafas dan cerna.
■ Biasanya gejala timbul beberapa jam hingga 72 jam.
■ Episode angioedema/urtikaria yang menetap lebih dari 6 minggu disebut kronis, yang
terbagi atas angioedema/urtikaria autoimun kronik dan idiopatik kronik.
■ Etiologi angioedema akut pada umumnya adalah obat, makanan, infeksi, atau faktor-
faktor metabolik.
■ Adanya riwayat angioedema sebelumnya.
Pemeriksaan Fisik
■ Didapatkan edema sewarna kulit, atau
kadang eritema.
■ Lokasi anatomis berurutan dari paling
sering yaitu wajah, periorbital, bibir,
ektremitas, glottis, lidah, faring, laring,
genitalia.
■ Dapat disertai gejala sesak nafas, stridor,
atau urtikaria.
Pemeriksaan Penunjang
■ Pemeriksaan penunjang tidak rutin dilakukan pada angioedema akut.
■ Pemeriksaan penunjang disarankan pada angioedema kronik.
■ Pemeriksaan penunjang yang dilakukan bergantung pada penyebab yang dicurigai berdasarkan
anamnesis dan pemeriksaan fisik.
■ Jenis pemeriksaan yaitu pemeriksaan darah lengkap, urinalisis, fungsi tiroid, komplemen (C1,
C3, C4), Imunoglobulin, biopsi kulit, uji tusuk, dan autologous serum skin test (ASST).
Diagnosis Banding
• hipersensitivitas tipe 1

Urtikaria
• timbul akut dalam beberapa menit
• pruritus, eritema menonjol, batas tegas
• bertahan sampai 24 jam

• Hipersensitivitas tipe 3

Vaskulitis Urtikaria
• Idiopatik , Autoimun (SLE, HSP, RA, infeksi virus, efek samping obat)
• Eritema menonjol, batas tegas, pruritus & dapat disertai dengan angioedem
• menetap > 24 jam

• streptokokus, staph. aureus

Selulitis
• eritema, batas tidak tegas, bullae, erosi
• predileksi : wajah, tungkai
• GGejala konstitusi berupa demam malaiseejala sistemik

• streptococcus
• Eritema batas tegas, merah terang
Erisepelas •
•
predileksi : wajah, tungkai
Gejala konstitusi berupa demam malaise
Tatalaksana Non Medikamentosa

■ Identifikasi dan eliminasi faktor-faktor penyebab endogen dan eksogen.

■ Apabila didapatkan sesak nafas, suara serak atau odinofagia dikonsulkan ke spesialis
THT untuk dilakukan nasopharyngolaryngoscopi (NPL) dengan terlebih dahulu diatasi
keadaan darurat di Unit Gawat Darurat.

■ Apabila didapatkan edema laring berdasarkan hasil NPL maka dirawat di ICU untuk
monitor jalan nafas
Tatalaksana Medikamentosa
Gangguan nafas
• epinefrin atau adrenalin (1:1000) dosis 0,3 ml subkutan atau IM, diulang setiap 10 menit

Lini pertama
• antihistamin (loratadin, cetirizin, desloratadin, feksofenadin)

Lini kedua
• gejala menetap > 2 minggu
• dosisi antihistamin ditingkatkan 2-4 kali lipat
Lini ketiga
• Gejala menetap sampai 1-4 minggu berikutnya
• kortikosteroid 0,5-1 mg.kgBB/hari dengan atau tanpa tappering
• kortikosteroid jangka pendek (max 10 hari)--> apabila terjadi eksaserbasi
• dapat ditambahkan amalizumab atau siklosporin
 Prognosis

Quo ad Quo ad Quo ad

vitam fungsionam sanationam
dubia ad dubia ad
ad bonam
bonam bonam
Daftar Pustaka
■ Fitzpatrick Dermatology in General Medicine. 9 th ed. New York: McGraw-Hill Profesional.
■ Fonacier LS, Dreskin SC, Leung DY. Allergic skin diseases. J Allergy Clin Immunol. 2010. Feb 125:S138-49.
■ Frigas E, Park M. Idiopathic recurrent angioedema. Immunol Allergy Clin North Am. 2006. Nov 26(4):739-51.
■ Hentges F, Hilger C, Kohnen M, Gilson G. Angioedema and estrogen dependent angioedema with activation of the contact system. J allergy clinic immunol.
2009. Jan.123(1):262-4.
■ Ikatan Dokter Indonesia. Panduan Praktik Klinis bagi Dokter di Fasilitas Pelayanan Kesehatan Primer. 3nd ed. Jakarta: Ikatan Dokter Indonesia; 2017.
■ Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI). Panduan Praktik Klinis bagi Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin di Indonesia.
Jakarta: PERDOSKI; 2021.
■ Kaplan AP. Angioedema. WAO Journal. 2008;103-113.
■ Linnemann DL, Saini SS. Chronic urticaria can be caused by cancer and resolves with its cure. Allergy. 2018. 73(7):1562-66
■ Mansi M, Zanichelli A, Corezza A, Suffritti C, Wu Ma, Vacchini R, et al. Presentation, diagnosis and treatment of angioedema without wheals: a
retrospective analysis of a cohort 1058 patients. J Intern Med. 2014 Sep 4.
■ Marx J, Hockberger R, Walls R. Urticaria and angioedema. Rosen’s Emergency Medicine 7th ed. Mosby. 2009
■ Nosbaum, A., Braire-Bourrel, M., Dubost, R., Faudel, A., Parat, S., Nicolas, J.-F., & Bérard, F. (2013). Prevention of nonsteroidal inflammatory drug-induced
urticaria and/or angioedema. Annals of Allergy, Asthma & Immunology, 110(4), 263–266.
■ Scheirey CD, Scholz FJ, Shortsleeve MJ, Katz DS. Angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced small-bowel angioedema: clinical and imaging
findings in 20 patients. AJR Am J Roentgenol. 2011 Aug 197(2):393-8.
■ Tarbox JA, Bansal A, Peiris AN. Angioedema. JAMA. 2018;319(19):2054.
TERIMA
KASIH 🙏🏻
 Perbedaan Urtikaria dan Angioedema

Urtikaria Angioedema
• timbul akut dalam • Subakut (beberapa jam)
beberapa menit • Rasa sengatan/panas,
• pruritus, eritema eritema tidak menonjol,
menonjol, batas tegas batas tidak tegas
• bertahan sampai 24 jam • Bertahan selama
beberapa jam-hari