MYASTHENIA GRAVIS

Referat
Oleh :
Dimas Noor Zulfikar Fauzi
Pembimbing :
dr. Usman Gumanti Rangkuti, Sp.S

Definisi
Miastenia gravis adalah suatu kelainan
autoimun yang ditandai oleh suatu
kelemahan abnormal dan progresif pada
otot lurik yang dipergunakan secara terusmenerus dan disertai dengan kelelahan
saat beraktivitas.

Epidemiologi
Tersebar luas di seluruh dunia tanpa

memandang ras.
Terbanyak pada usia 10-30 tahun
Tidak dipengaruhi oleh keadaan sosialekonomi
Usia >40 tahun, 60% pria
Usia <40 tahun, 70% wanita

Etiologi
Etiologi MG sampai saat ini masih belum
dapat dipastikan. Namun dari beberapa
penilitian menunjukkan adanya hubungan
kejadian MG dengan timoma

Anatomi dan
fisiologisNeuromuscular Junction
Anatomi

Tiap-tiap serat saraf secara normal bercabang

beberapa kali dan merangsang tiga hingga beberapa
ratus serat otot rangka. Ujung-ujung saraf membuat
suatu sambungan yang disebut neuromuscular
junction atau sambungan neuromuskular.
Bagian terminal dari saraf motorik melebar pada
bagian akhirnya yang disebut terminal bulb, yang
terbentang diantara celah-celah yang terdapat di
sepanjang serat saraf. Membran presinaptik
(membran saraf), membran post sinaptik (membran
otot), dan celah sinaps merupakan bagian-bagian
pembentuk neuromuscular junction

Fisiologi

Sintesis
ACh dalam
sitosol
terminal
saraf

Ach
diabsorbsi
ke dalam
vesikel
sinaps
yang
terdapat di
motor end
Molekul
Ach
plate
dihidrolisis
oleh AChE
menjadi kolin
agar tidak
terjadi
kontraksi otot
berlebihan

Pelepasan
ACh
melewati
celah sinaps
melalui
potensial
aksi ion
CA2+
ACh
berikatan
dengan
AChRs di
membran
post
sinaptik

Patofisiologi
Masih belum diketahui secara pasti

Ikatan
Produksi
patofisiologi dari MG.
anti-AChRs
Antidengan
AChRs
reseptor
oleh Sel B
ACh

Jumlah Ach pada

membran post
sinaptik tidak
adekuat

Jumlah reseptor
Ach di
neuromuskular
junction
berkurang
Transmisi
Ach
terganggu

Gejala Klinis
Khas : Kelemahan otot lurik yang

bertambah berat dengan aktivitas dan

membaik dengan istirahat
Dimulai dengan adanya ptosis unilateral,
namun bisa bilateral apabila gejala
bertambah parah
Kelemahan otot bulbar
Disfagi, disfoni, gangguan pernafasan
(dispnoe)
Hingga kelemahan pada ekstremitas

Klasifikasi
Menurut Myasthenia Gravis Foundation of

America
(MGFA)
Kelas I

Kelas II b

Kelas IIIb

Kelas IVb

Kriteria Osserman
I. Occular Myasthenia

Acute Fulminating Myasthenia

Diagnosis
Anamnesis

Anamnesis pada penderita MG harus mengarah pada

tanda khas, tanyakan apakah ada kelemahan otot
saat beraktifitas dan membaik setelah istirahat
Pemeriksaan Klinis
1. Tes Wartenberg
Bila gejala-gejala pada kelopak mata tidak jelas,
dapat dicoba test Wartenberg. Penderita diminta
untuk menatap tanpa kedip kepada suatu benda yang
terletak diatas dan diantara bidang kedua mata untuk
beberapa waktu lamanya. Pada Myasthenia Gravis,
kelopak mata yang terkena akan menunjukkan ptosis.

2. Tensilon Tes
Apabila tidak ada efek samping sesudah
pemberian tensilon 2 mg intravena, maka
disuntikkan lagi 5-8 mg tensilon. Reaksi
dianggap positif apabila ada perbaikan
kekuatan otot yang jelas (misalnya dalam
waktu 1 menit), menghilangkan ptosis,
lengan dapat dipertahankan dalam posisi
abduksi lebih lama, dan meningkatnya
kapasitas vital. Reaksi ini tidak akan
berlangsung lebih lama dari 5 menit.

3. Progstigmin Tes
Prostigmin 0.5 mg dicampur dengan 0.6
mg atropine sulfas kemudian disuntikkan
kedalam pembuluh darah penderita secara
intra muskular. Test dianggap positif
apabila
gejala-gejala
kelemahan
menghilang
dan
tenaga
membaik.
Prostigmin secara oral juga bisa diberikan
sebagai dosis test. Efeknya masih perlahan
4. Tes Fungsi Paru-paru
pada permulaan dan berakhir lebih dari 2
Test 3mengukur
kekuatan pernafasan
sampai
jam.
untuk memprediksikan apakah pernafasan
akan gagal dan membawa kepada krisis
Myasthenia

Pemeriksaan penunjang
Anti-asetilkolin reseptor antibodi

Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk

mendiagnosis suatu miastenia gravis, dimana terdapat
hasil yang postitif pada 74% pasien. 80% dari
penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari
penderita dengan miastenia okular murni
menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi
yang positif.
CT-Scan
Melihat kemungkinan Timoma
E.M.G
terjadi penurunan amplitudo potensial unit motor
neuron

Diagnosis Banding
1. Adanya ptosis atau strabismus dapat juga
disebabkan oleh lesi nervus III pada beberapa
penyakit selain miastenia gravis, antara lain :
Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)
Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring
Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii
Paralisis pasca difteri
Pseudoptosis pada trachoma

2. Sklerosis multiplek
3. Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton
Myasthenic Syndrome)

Penatalaksanaan
Antikholin esterase

Dapat diberikan piridostigmin 30-120 mg

per oral tiap 3 jam atau neostigmin
bromida 15-45 mg per oral tiap 3 jam.
Piridostigmin biasanya bereaksi secara
lambat. Terapi kombinasi tidak
menunjukkan hasil yang menyolok. Apabila
diperlukan, neostigmin bromide dapat
diberikan secara subkutan atau
intramuskularis (15 mg per oral setara
dengan 1 mg subkutan/intramuskularis),
didahului dengan pemberian atropin 0,51,0 mg. Efektif untuk MG golongan IIa dan

 Kortikosteroid

Di antara preparat steroid, prednisolon paling

sesuai untuk miastenia gravis, dan diberikan sekali
sehari secara selang-seling (alternate days) untuk
menghindari efek samping. Dosis awalnya harus
kecil (10 mg) dan dinaikkan secara bertahap (5-10
mg/minggu) untuk menghindari eksaserbasi
sebagaimana halnya apabila obat dimulai dengan
dosis tinggi. Peningkatan dosis sampai gejalagejala terkontrol atau dosis mencapai 120 mg
secara selang-seling.
Azatriopin
Obat ini diberikan dengan dosis 2,5 mg/kg BB
selama 8 minggu pertama. Setiap minggu harus
dilakukan pemeriksaan darah lengkap dan fungsi
hati. Obat ini sangat dianjurkan untuk diberikan
bersama prednisolon.

 Timektomi

Pada penderita tertentu perlu dilakukan

timektomi. Perawatan pasca operasi dan
kontrol
jalan
napas
harus
benar-benar
diperhatikan. Melemahnya penderita beberapa
hari pasca operasi dan tidak bermanfaatnya
pemberian
antikolinesterase
sering
kali
merupakan tanda adanya infeksi paru-paru.
Hal ini harus segera diatasi dengan fisioterapi
dan antibiotik.
Plasmaferesis
Tiap hari dilakukan penggantian plasma
sebanyak 3-8 kali dengan dosis 50 ml/kg BB.
Cara ini akan memberikan perbaikan yang jelas
dalam waktu singkat. Plasmaferesis bila
dikombinasikan
dengan
pemberian
obat
imusupresan akan sangat bermanfaat bagi

Penyulit
Myasthenia Crysis

Keadaan penderita yang semakin memburuk karena

; aktifitas fisik berlebihan, infeksi, melahirkan, obat
qurare, streptomycin, neomycin, dan quinine)
Cholinergic Crysis
disebabkan
oleh
pengobatan
dengan
antikholinesterase atau obat-obat kolinergik yang
berlebihan. Hal ini menyebabkan penyebaran blok
depolarisasi dari transmisi neuromuskular. Diagnosis
tegak apabila diameter pupil<2mm. Tanda klinis :
diare, miosis, bronkhospasme, emesis, lakrimasi,
dan hipersalivasi.

Terima Kasih