BAB I

PENDAHULUAN

1.1

LATAR BELAKANG
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti

kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebro spinal (CSS) secara

aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Dimana terjadi akumulasi
CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.
Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi
dan absorpsi dari CSS.1
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi
hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981)
memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran
ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS)
yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.3
Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi
seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam
susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan
ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan
hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan
sebagai hidrosefalus.3
Banyak jenis hidrosefalus dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya disertai
oleh kelainan bawaan lainnya. Insidensi hidrosefalus kongenital sebesar 1 kasus
per 1.000 kelahiran hidup. Di Amerika Serikat, kejadian hidrosefalus keseluruhan
pada kelahiran sebesar 0.5-4 per 1.000 kelahiran hidup.4
Sedangkan, jumlah kasus hidrosefalus pada tiga bulan kehidupan setelah
kelahiran sebanyak 0,1-0,4%. Jumlah kasus hidrosefalus di dunia cukup tinggi. Di
Belanda dilaporkan telah terjadi kasus sekitar 0,65 per mil per tahun, dan di Amerika
sekitar 2 per mil per tahun. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 mil per tahun.4
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
1

kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang

bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.2
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya
kelaian neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 %
kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan
karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi dan 50% sisanya berkembang
menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan
Shunt dan memberikan hasil yang baik.2
1.2 TUJUAN PENULISAN
1. Untuk memenuhi tugas referat dalam kepaniteraan klinik di SMF Bedah
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Rumah Sakit Tk. II dr. Soepraoen Malang.

Memberikan penjelasan anatomi fisiologi hidrosefalus congenital.
Memberikan penjelasan etiologi hidrosefalus congenital.
Memaparkan patofisiologi hidrosefalus congenital.
Memberikan penjelasan gambaran klinis hidrosefalus congenital.
Memberikan penjelasan komplikasi hidrosefalus congenital.
Memberikan penjelasan pemeriksaan penunjang hidrosefalus congenital.
Memberikan penjelasan penatalaksanaan dan prognosis hidrosefalus
congenital.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1.

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang

subaraknoid dan vili araknoidea.3

1. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.
Pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah
mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai
2

ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh selsel ependimal.3

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak

pleksus koroideus.3
2. Sistem ventrikulus
a. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara
anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior,
korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari
septum pelusida.3
b. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh
hypothalamus

di

bagian

inferior.

Bagian

anterior

dari

ventrikulus

tertius

berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen

Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus
melalui aquaduktus cerebri Sylvii.3
3

c. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari
isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain
mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke
bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus
cerebri sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.3

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.3

3. Ruang Subaraknoid

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.3

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh meningeal yang terdiri dari tiga
lapisan. Dari luar ke dalam di mulai dari duramater, araknoid dan piamater.
Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii,
kemudian lapisan kedua adalah araknoid dan selaput otak (meanings) yang
langsung melekat pada girus otak adalah piamater. Antara araknoid dan piamater
terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri
utama yang memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid
melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat
cisterna magna.3
4. Granulatio dan vili araknoidea
Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam
mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.3

Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,

meningeal dan granulatio arknoidea. (Bawah) diagram granulatio.3
Fisiologi aliran CSS
Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang
terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS
normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas
ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS
pada orang dewasa adalah 120 -160 mL.3
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus
lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen
Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui
aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen
Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea
ke sistem sinus venosus.3

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari

ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea.3
Fungsi CSS :
1. Melembabkan otak
2. Melindungi alat-alat dalam otak dan medulla spinalis
3. Melicinkan otak dan medulla spinalis
4. Menghantarkan makanan ke jaringan saraf
Kandungan yang terdapat pada CSS adalah protein dan glukosa, dimana
mengandung 18-58mg/dL protein dan kandungan glukosa biasanya sama
dengan 2/3 x glukosa darah yang bersangkutan pada 2-4 jam sebelumnya.
2.2.

DEFINISI
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti

kepala.

Hidrosefalus

dapat

didefinisikan

secara

luas

sebagai

gangguan

pembentukan aliran atau penyerapan CSS yang menyebabkan peningkatan volume

pada CNS. Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada CSS.
Hidrosefalus akut dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan
yang kronik bulanan atau tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi
destruktif fokal juga menyebabkan peningkatan abnormal CSS dalam CNS. Pada
situasi semacam ini, kehilangan jaringan serebral meninggalkan ruangan kosong
7

yang secara pasif akan terisi dengan CSS. Kondisi semacam itu tidak disebabkan
oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan hidrosefalus. Istilah ini
yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah hidrosefalus ex vacuo.1,3

Gambar 6. Aliran Cairan Serebro Spinal.6

2.3.

ETIOLOGI
Hidrosepalus congenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterine oleh berbagai

agen termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis, yang

menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di
ruang subaraknoid. Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di
akuaduktus atau sisterna basalis.
Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf,
termasuk stenosis akuaduktus, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus
asimtomatik. Malformasi Arnold Chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina

bifida dan meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum
bergeser kea rah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS
terganggu pada fossa posterior.
Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus
terkait X-Linked, kista araknoidalis dan malformasi congenital multiple akibat
kelainan kromosom. Walaupun jarang, tumor congenital pada susunan saraf pusat
terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan
menimbulkan pembesaran system ventrikel.
Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi system saraf (terutama meningitis
bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama
meduloblastoma,

astrositoma

dan

ependinoma

di

fossa

posterior)

yang

mengganggu aliran CSS.

Ruptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan perdarahan
sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang subaraknoid dan system
ventrikel yang menimbulkan respon peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS.
Perdarahan intrakranium pada bayi premature dapat menyebabkan hidrosefalus.
2.4.

EPIDEMIOLOGI
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem
saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras.
Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.2
Hidrosefalus

infantil,

46%

diantaranya

adalah

akibat

abnormalitas

perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang

dari 4% akibat tumor fossa posterior.2
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup
sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak
diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada
umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali
pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan
dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total
kasus hidrosefalus.2

2.5.

KLASIFIKASI

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :2

1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS
A. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans Terjadi bila CSS otak
terganggu (Gangguan di dalam
mengakibatkan

atau pada sistem ventrikel yang

penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak),

yang kebanyakan disebabkan oleh

kongenital :

stenosis 8 akuaduktus

Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel

IV biasanya normal

dalam ukuran dan lokasinya).

Yang agak jarang

ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker,

Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang
(Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma
Tumor dalam sistem ventrikel

(hematoma subdural).

(tumor intraventrikuler, tumor parasellar,

tumor fossa posterior).

B. Hidrosefalus tipe komunikans.
Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan
penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel).
i.

perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu

menimbulkan blokade villi arachnoid.

ii.

Radang meningeal.

iii.

Kongenital :
a) Perlekatan

arachnoid/sisterna

karena

gangguan

pembentukan.
b) Gangguan pembentukan villi arachnoid.
c) Papilloma plexus choroideus.
2. Berdasarkan Etiologinya :2
A. Tipe obstruksi
i.

Kongenital.
a) Stenosis akuaduktus serebri.
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan

disebabkan oleh

infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital

10

sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, Xlinked hidrosefalus).

b) Sindrom Dandy-Walker.
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui.
ventrikel IV dan

Malformasi ini berupa ekspansi kistik

hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang

terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan

rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil
pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3
bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi
dengan anomali lainnya seperti agenesis

bersamaan

korpus kalosum,

labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

c) Malformasi Arnold-Chiari.
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang
otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal
dan menonjol keluar menuju canalis spinalis.
d) Aneurisma vena Galeni.
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara
normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan.
Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii,
menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali
menyebabkan hidrosefalus.
e) Hidrancephaly Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan
diganti dengan kantong CSS.
ii.

Didapat (Acquired)
a) Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan).
infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput
(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang
ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS
dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem
ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.
Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat
11

menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan

gejala meningitis meliputi 1) demam, 2) sakit kepala, 3) panas tinggi,
4) kehilangan nafsu makan, 5) kaku kuduk. Pada kasus yang
ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang.
Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
b) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial.
c) Hematoma intraventrikuler.
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan
darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan
perubahan

neurologis.

Kemungkinan

hidrosefalus

berkembang

disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak

untuk menyerap CSS.
d) Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior).
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10
tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut
fosa posterior. Jenis lain dari tumor otak yang dapat menyebabkan
hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering 11
terjadi adalah

tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan

carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian

besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV.
Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang
berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab
sumbatan.
e) Abses/granuloma.
f)

Kista arakhnoid.
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan.
Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi
dengan

jaringan

pada

membran

arachnoid.

Kista

biasanya

ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau

pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan
hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS
dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista,
12

dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan

mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang
tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang
shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan
menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Berdasarkan Usia

Hidrosefalus tipe kongenital / infantil (bayi).

Hidrosefalus tipe juvenile / adult (anak-anak / dewasa).

Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga

jenis Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi,

sindroma hidrosefalik

termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan
penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak
bersamaan dengan peninggian TIK.
Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel
otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan
tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian
besar disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak
normal.
Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari :
a) Perdarahan subarachnoid.
b) Meningitis.
c) Trauma kepala.
d) Idiopathic.
Dengan trias gejala :
a) Gangguan mental (dementia)
b) Gangguan koordinasi (ataksia)
c) Gangguan kencing (inkontinentia urin)
Sumber lain mengatakan
2.6.

PATOFISIOLOGI1,2,10
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke

dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana
13

cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen

lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena
sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus
atau ke dalam lacuna laterales dan sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi
spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan ke
dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus lymphaticus).
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume
total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS
dalam 24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150
cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 45 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat
sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. Hidrosefalus timbul
akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan
sirkulasi CSS.

PRODUKSI
Meningkat

SIRKULASI

ABSORPSI

Normal

Normal

Terhambat

Menurun

c/o : Papilloma plexus

choroideus
Normal

Aquaductus silvii

Trauma

Foramen Magendi

Subarachnoid

& Luscha (sindrom

Dandy Walker)

hemorrhage
Gangguan

Ventrikel III

pembentukan

Ventrikel IV

arachnoid

Ruang
Subarachnoid
disekitar

villi

Post meningitis
Kadar protein CSS
yang sangat tinggi
14

medulaoblongata,
pons,

dan

mesensefalo
Selain akibat gangguan pada produksi, absorpsi, dan sirkulasi, hidrosefalus juga
dapat timbul akibat : Disgenesis serebri dan atrofi serebri.
2.7.

GAMBARAN KLINIS
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab,

lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol

merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai
berikut :1,2
1.

Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.
2.

Anak berumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.
Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan
Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.
Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai
akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional
dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak
pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran
kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala.
15

Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi
bisa disebabkan oleh kraniostosis.
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.
Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus.
Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga
tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus
akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka
masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura.
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju
ke sistem kolateral.
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang
disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas
iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi,
sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. Kadang-kadang
terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat
terjadi edema papil atau atrofi papil.
3.

Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu

gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens.
4.

Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan
yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ke tidak stabilan postur

16

tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu
tulisan tangan penderita.
2.8.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal
2,5 cm, oksipital 1 cm. 2
2. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel punksi fontanela
mayor. Menentukan : 2
- Tekanan.
- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi.
- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan.
- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.
3. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau
kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung
masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan
terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena
fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor
pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan
mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan,
prosedur ini telah ditinggalkan. 2
Gambaran Radiologi2
1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran
tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi
abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran
ukuran kepala yang lebih besar dari orang normal, pelebaran sutura, erosi dari
sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan
jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus
yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat
peningkatan TIK.

17

Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang

membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.7

2.

USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat

ditegakkan degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi
USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

18

(a)

(b)
Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b).8

3.

CT Scan
Dengan menggunakan CT Scan, kita dapat menentukan ukuran dari

ventrikel. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak
dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan
yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan hidrosefalus
sudah bisa ditegakkan.

19

Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana
tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis.8
4.

MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat

adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.

20

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat

obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.9

Gambar A.

Gambar B.

21

Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis (gambar B) dan ventrikel quartus (gambar A).9

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus

obstruktif (nonkomunikans).Tampak massa menekan ventikulus quartus dan
menyebabkan hidrosefalus obstruktif.9
2.9.

DIAGNOSIS BANDING10

Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat

pencairan hematom subdural

Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural

Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri,

ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

Tumor otak

Kepala besar

Megaloensefali : jaringan otak bertambah

Makrosefali : gangguan tulang

22

Dalam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro

(saraf) dan bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.
Komplikasi hidrosefalus :

Atrofi otak dan Herniasi otak yang dapat berakibat kematian

Atrofi Otak : Secara progresif volume otak akan
semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena
penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel
atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai
hilangnya

jaringan

otak

(neuron

dan

sambungan

antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit

degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan
Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak
yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan
otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif
dengan CSS.
2.10.

PENATALAKSANAAN 1,2,3,10

Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi
sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat
dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan
dimana sarana bedah saraf tidak ada.
Obat yang sering digunakan adalah :
1. Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat
ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari.
2. Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari.
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.
1. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

23

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang
akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan
absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada
hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikularintraventrikular dan meningitis TBC.
Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa
dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation).
Cara :
a. LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace
L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya
gravitasi.
b. LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai
cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
c. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari
5 ml, LP diperjarang (2-3 hari).
d. Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap
minggu.
e. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT
scan 3 minggu berturut-turut.
Tindakan ini dianggap gagal jika :
1) Dilatasi ventrikel menetap
2) Cortical mantel makin tipis
3) Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks
4) Dilatasi ventrikel yang progresif
Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia dan
gangguan elektrolit.
Terapi Operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada
penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Manitol per infus 0,52 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
24

1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,
dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari
ventrikel III dapat mengalir keluar.
2. Operasi pintas/Shunting
Ada 2 macam :
a. Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya
sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk
terapi hidrosefalus tekanan normal.
b. Internal
I.

CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh

lain.
i.

Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna

magna.

ii.

Ventrikulo-Atrial,

CSS

dialirkan

ke

atrium

kanan.
iii.

Ventrikulo-Sinus,

CSS

dialirkan

ke

sinus

sagitalis superior.
iv.

Ventrikulo-Bronkhial,

CSS

dialirkan

ke

dialirkan

ke

Bronkhus.
v.

Ventrikulo-Mediastinal,

CSS

mediastinum.
vi.

Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga

peritoneum.

II.

Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke
rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau
dengan jarum Touhy secara perkutan.

Komplikasi Shunting

Infeksi.

Hematoma subdural.
25

Obstruksi.

Keadaan CSS yang rendah.

Asites dan Kraniosinostosis.

2.11. PROGNOSIS
1. Kelangsungan Hidup
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya
kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50
% kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada
kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi dan 50% sisanya
berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera
dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.2
2. Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan
mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila
dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak
mengalami

keterbelakangan

mental,

menyebabkan kelainan pada mata.

verbal

dan

ingatan.

Selain

itu

juga

DAFTAR PUSTAKA

1. BUKU AJAR ILMU BEDAH edisi 2, R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. EGC,

Jakarta 2004. (hal 809-810)
2. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam :
Harsono, Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada
University Press; 2005. Hal. 209-16

26

3. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM,

Collins P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Grays Anatomy :
The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of
America : Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.
4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. Available

from

URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. Diakses tanggal

02 Februari 2013
5. http://health.detik.com/read/2012/02/10/113022/1839165/775/mengapaseorang-anak-bisa-menderita-hidrosefalus?l771108bcj Diakses tanggal 02
Februari 2013
6. http://coretanmedis.blogspot.com/ Diakses tanggal 03 Februari 2013
7. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. Available from

URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg
Diakses tanggal 03 Februari 2013
8. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009
September 25]. Available From : URL : http://www.ultrasound-images.com.
Diakses tanggal 03 Februari 2013
9. Espay AJ. Hydrocephalus. 2009

Agustus

20.

Available

from

URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. Diakses tanggal

04 Februari 2013
10. Pedoman diagnosis dan terapi, LAB/UPF ILMU BEDAH 2008 EDISI III,
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH DOKTER SOETOMO SURABAYA. (Hal
20-23)

27