Giant Cell (Temporal)

Arteritis

Definisi
Giant cell arteritis (GCA) atau temporal arteritis
penyakit inflamasi sistemik pada pembuluh

darah (vaskulitis) yang penyebabnya belum

diketahui dan sering terjadi pada usia lanjut

Nama lain: Arteritis Cranialis, Horton

disease, Granulomatous Arteritis
GCA secara spesifik terjadi pada arteri
temporalis superfisial

Epidemiologi
Menurut statistis internasional:
Terjadi pada usia lebih dari 50 tahun
(rata-rata onset pada usia 75 tahun)
Negara maju >> negara berkembang
Wanita: Pria 3,7 : 1
Merokok >>

Etiologi
Penyebab utama dari GCA masih belum
diketahui (unknown)
Faktor yang mempengaruhi: Genetic,
lingkungan, dan proses autoimun

Patofisiologi
GCA = penyakit sistem
imun seluler respon
maladaptif terhadap
kerusakan endotel pembuluh
darah
Kerusakan aktinik
pemaparan kronis sinar
matahari terhadap arteri
temporal kerusakan
endotel
Arteri besar dan kecil
mengalami infiltrasi giant
cell fragmentasi dari
lamina dan penyempitan
lumen iskemik bagian
distal nyeri

Patofisiologi
Proses inflamasi dan oklusi dari GCA:
Makrofag stimulasi pengeluaran
metalloproteinase, Platelet-derived growth
factor (PDGF), Vascular endothelial growth
factor (VEGF) dan IL-6 destruksi elemen
vaskular khususnya lapisan intima dan
meningkatkan proses inflamasi kerusakan
pembuluh darah lokal dan hiperplasia lapisan
intima stenosis dan oklusi

Patofisiologi

Manifestasi Klinis
Muncul tiba-tiba (proses tidak diketahui)
Gejala prodromal: anoreksia, demam, malaise,
mialgia, keringat, malam hari, penurunan berat
badan
Nyeri kepala (72%)
Nyeri yang mengelilingi leher, badan, bahu dan
pinggul dengan polimialgia reumatika yang
persisten (58%)
Malaise (56%)
Klaudikasio pada rahang Jaw claudication (40%)
Demam (35%)

Diagnosis

Anamnesa:
o Gejala prodromal sekitar 1 minggu sebelumnya
o Gejala klinis GCA

Kriteria Diagnostik menurut American College of

Rheumatology in 1990
Usia 50 tahun
Onset baru dari nyeri kepala terlokalisasi atau nyeri wajah
Kekakuan dan penurunan pulsasi arteri temporalis pada
saat palpasi
LED 50 mm/h
Hasil biopsi arteri positif (vaskulitis yang ditandai dengan
infiltrasi sel mononuklear atau inflamasi granuloma dengan
multinucleated giant cells)

Diagnosis
Pemeriksaan fisik
o Tanda inflamasi pada arteri temporalis
superfisial eritema, nyeri saat palpasi,
tampak nodul dan penebalan,
melemahnya pulsasi pada sisi yang sakit.
o Paresis saraf kranialis 6 (nervus abducens)
o Bruit pada arteri carotis (10-20%, pada
umumnya bilateral), arteri aksilaris, dan
brakialis

Diagnosis
Pemeriksaan Penunjang
o Laboratorium
o Peningkatan LED dan CRP
o Penurunan Hb (rata-rata 11,7 1.6 g/dL)
o Morfologi darah tepi anemia normositik normokrom
o Leukosit normal
o Hitung jenis normal
o Trombosit meningkat (>375,000/L)
o Fungsi hati (alkalinfosfatase, SGOT, SGPT)
meningkat pada 20% kasus
o Biopsi
o Superficial Temporal Artery Biopsy (TAB) gold
standard untuk diagnosis arteritis temporalis.
(spesifitas 100%, sensivitas 15-40%)

Diagnosis
Pemeriksaan Penunjang
o Pencitraan
o Color duplex ultrasonography dark halo (classic
halo sign) terlihat pada pembuluh darah
o MRI penebalan dinding pembuluh darah dan
edema dapat terlihat pada T2-weighted images.
o Ultrasonography dapat menentukan adanya
keterlibatan aorta pada GCA (contoh: aneurisma
aorta) including aortic aneurysms

Diagnosis Banding
Polymyalgia rheumatica (PMR) sindrom
klinis yang ditandai dengan nyeri pada bagian
proksimal dari batang tubuh dan ekstremitas.
Gejalanya seperti nyeri dan kekakuan selama
setengah jam pada 2-3 lokasi yang terkena
(contoh: leher, bahu, pinggul)
Granulomatosis with polyangiitis (Wegener
granulomatosis) dan polyarteritis nodosa
dapat mengenai arteri temporalis dan
menyebabkan gambaran klinis yang sama dengan
GCA.
Systemic lupus erythematosus (SLE)
Rheumatoid arthritis
Takayasu arteritis

Diagnosis Banding
Diagnosis Banding Arteritis Temporalis

Acute Angle-Closure Glaucoma

Granulomatosis with Polyangiitis
Iritis and Uveitis
Migraine headache
Persistent Idiopathic Facial Pain
Polymyalgia rheumatica
Postherpetic Neuralgia
Retinal Artery Occlusion
Retinal Vein Occlusion
Rheumatoid Arthritis
Transient Ischemic Attack

Prognosis
Faktor resiko yang berhubungan dengan
penggunaan jangka panjang terapi
steroid:
Terdiagnosis pada usia lebih lanjut
Jenis kelamin wanita
LED tinggi
Penggunaan korikosteroid dosis rendah
sehari-hari

Terapi
Terapi kortikosteroid dosis tinggi
o Suspek GCA Prednison dosis awal
40-60 mg/day per oral, kemudian selang
1 minggu dilakukan biopsi arteri
temporalis.
o Jika terdapat gejala visual atau
neurologis dapat diberikan Prednisone
dengan dosis 80-100 mg/hari atau
Methylprednisolone IV dengan dosis
250-1000 mg per hari selama 3 hari

Terapi
Alternatif jika tidak menggunakan
kortikosteroid dosis tinggi:
o Azathioprine 1,5-2,7 mg/kg/hari
o Methotrexate 15-25 mg/minggu,
dikonsumsi bersamaan dengan
penggunaan kortikosteroid