ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN MYELOFIBROSIS DENGAN GANGGUAN SISTEM IMUN

Diajukan untuk memenuhi salah satu tugas mata kuliah sistem Imun

Disusun oleh : Ai Siti Aisyah Dea Annisa Kusuma O Ika Novia Lilis Aisyah Mina Ayu Wandhira Resti Purnama Sari Riska Maryati Rizky Rinaldi Barokah Siti Khodijah Siti Robiah Tia Nurtiah Wilda Widya Asmarani Yana Almansyah (1111041) (1111044) (1111049) (1111055) (1111058) (1111065) (1111068) (1111072) (1111074) (1111075) (1111076) (1111077) (111107 )

PROGAM STUDI S1 KEPERAWATAN TK 1B SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN RAJAWALI BANDUNG 2012/2013

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Myelofibrosis merupakan salah satu dari kelainan mieloproliferatif, yaitu suatu keadaan yang ditandai oleh proliferasi endogen satu atau lebih komponen hemopoetik dalam sumsum tulang dan, pada banyak kasus, hati dan limpa. Kelainan mieloproliferatif ini berkaitan erat, bentuk peralihan terjadi dan, pada banyak pasien, evolusi dari satu penyakit ( enity ) menjadi penyakit lain terjadi selama perjalanan penyakit. Polisitemia vera, trombositopeni esensial dan mielosklerosis secara kolektif dikenal sebagai kelainan mieloproliferatif non-leukemik. Myelofibrosis, adalah suatu keadaan yang sangat jarang ditemukan, merupakan suatu kelainan yang dihubungkan dengan adanya timbunan substansi kolagen berlebihan dalam sumsum tulang. Biasanya terjadi pada anak-anak. Kurang dari 100 kasus telah dijelaskan dalam literature medis. Mayoritas dari kasus yang berkembang merupakan sekunder dari penyakit lainnya. Sebagai contohnya, myelofibrosis biasanya terjadi berhubungan dengan proses keganasan ( seperti misalnya leukemia megakariosit akut ).2 Kelainan ini secara definitif merupakan kelainan stem sel hematopoesis klonal, dihubungkan dengan chronic myeloproliferative disorders (CMPD), dimana adanya hematopoesis ekstramedular merupakan gambaran menyolok.3 Penyakit ini termasuk jarang didapatkan dalam praktek sehari-hari, pertama kali dilaporkan oleh Heuck G., pada tahun 1879, dengan lebih dari 30 macam nama, termasuk : Mielofibrosis primer, mielosklerosis ( kronis ), osteomielofibrosis, metaplasia mieloid agnogenik, mielofibrosis idiopatik dan lebih sering disebut dengan Mielofibrosis dengan Metaplasia Mieloid ( MMM ). Myelofibrosis dengan Metaplasia Mieloid perlu dibedakan dengan beberapa jenis lainnya, dimana mielofibrosis disini merupakan fenomena sekunder. 1.2 Tujuan 1). Tujuan Umum Penulis dapat menerapkan asuhan keperawatan pada klien dengan Myelofibrosis.

2). Tujuan Khusus a. Mampu melakukan pengkajian pada pasien dengan Myelofibrosis. b. Mampu menentukan masalah atau diagnosa keperawatan pada pasien dengan Myelofibrosis. c. Mampu merencanakan tindakan keperawatan pada pasien dengan

Myelofibrosis. d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan pada pasien dengan

Myelofibrosis. e. Mampu melakukan evaluasi keperawatan pada pasien dengan Myelofibrosis. f. Mampu mendokumentasikan asuhan keperawatan secara baik dan benar. 1.3 Manfaat 1. Menambah wawasan mengenai penyakit Myelofibrosis. 2. Sebagai proses pembelajaran bagi kita yang sedang mengikuti pendidikan keperawatan. 1.4 Metode Penulisan Metode yang digunakan dalam penulisan makalah ini adalah studi kasus yaitu pengkajian kasus klien mengenai penyakit, perawatan serta pengobatan klien dengan Myelofibrosis. Dalam pengumpulan data, penulis menggunakan langkah-langkah sebagai berikut : 1. Studi kepustakaan untuk mendapatkan sumber-sumber teoritis yang berhubungan dengan asuhan keperawatan pada klien dengan Myelofibrosis. 2. Wawancara pakar untuk mendapatkan informasi mengenai kondisi keadaan klien.

BAB II PEMBAHASAN 2.1 Definisi Mielofibrosis adalah penyakit di sumsum tulang di mana kolagen membentuk jaringan fibrosis pada cavum sumsum. Hal ini terjadi karena pertumbuhan tidak terkendali dari sel prekursor darah, yang akhirnya mengarah pada akumulasi jaringan ikat di sumsum tulang. Jaringan ikat yang membentuk sel darah yang akhirnya menyebabkan bentuk disfungsional. Tubuh kita menyadari hal ini, dan mencoba untuk mengkompensasi dengan mengirimkan sinyal ke organ extramedulare hematopoietik, yaitu hati dan limpa untuk menghasilkan sel darah baru. Tetapi sel darah yang akhirnya dihasilkan oleh organ-organ ini masih belum berfungsi dengan baik d 2.2 Gejala Myelofibrosis biasanya berkembang perlahan-lahan. Dalam tahap awal, banyak orang tidak mengalami tanda-tanda atau gejala. Gejalanya seperti ;

an tubuh akhirnya mengalami anemia.

Merasa lelah, lemah atau sesak napas, biasanya karena anemia Nyeri di bawah tulang rusuk kiri, akibat pembesaran limpa Pembesaran hati Kulit pucat Mudah memar Mudah berdarah Berlebihan berkeringat saat tidur (berkeringat di malam hari) Demam Frequent infeksi Nyeri tulang

2.3 Perawatan Dan Pencegahan Jika gejala anda tidak mengarah kepada keseriusan penyakit seperti gejala anemia, dan pembesaran limpa, dokter anda kemungkinan hanya melakukan pemantauan kesehatan Anda erat melalui pemeriksaan teratur dan test-test. Untuk orang dengan komplikasi serius biasanya pengobatan yang dilakukan adalah transfusi darah, kemoterapi, terapi radiasi atau bahkan transplantasi sel induk.

2.4 Etiologi Mielofibrosis mielofibrosis idiopathic atau primer biasanya berhubungan dengan faktor genetik. Penyebabnya adalah idiopatik. Tidak ada faktor pemicu, ahli epidemiologi yang diharapkan memiliki beberapa substansi sebagai penyebab, seperti: Toluena, benzena, radiasi pengion. Insiden tertinggi pada pasien karena bahan kontras radiografi administrasi dengan bahan dasar thorium, yang Torotras. Korban bom atom Hiroshima juga memiliki risiko 18 kali lebih besar daripada populasi lain, sindrom pertama kali muncul 6 tahun setelah paparan. 2.5 Incedence Idiopatik sekitar 2 dari 1 juta orang Mielofibrosis. Sekitar 10-15% kasus idiopatik mielofibrosis muncul di lidah pertama sebagai polistemia atau trombosis penting. MMM serangan tengah dan kelompok usia yang lebih tua, biasanya ditemukan pada usia diatas 50 tahun, artinya umur 60 atau 65 tahun, laki-laki dan perempuan memiliki kemampuan yang sama. MMM kurang sering menyerang usia muda dan jarang pada anak-anak. 2 kali anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Dalam beberapa kasus yang dilaporkan faktor keluarga. Terjadinya beberapa kondisi yang Memungkinkan Mielofibrosis A. Neoplastik kondisi 1. Leukemia akut 2. Myelogenous leukemia kronis 3. Hairy cell leukemia 4. Hodgkins disease 5. Limfoma 6. Multiple myeloma 7. Myelodysplasia 8. Metastasis karsinoma 9. Polycythemia vera 10. Sistemik mastocytosis

B. Non-neoplastik Kondisi 1. Infeksi HIV 2. Hiperparatiroidisme 3. Ginjal osteodistrofi 4. SLE 5. Tuberkulosis 6. Kekurangan Vitamin D 7. Thorium dioksida paparan 8. Gray platelet syndrome. 2.6 Patofisiologi Sumsum tulang digantikan oleh kolagen fibrosis, mempengaruhi kemampuan pasien untuk menghasilkan sel-sel darah baru menghasilkan pancytopenia progresif. Hal ini biasanya mengikuti reaktif gangguan myeloproliferative lainnya, seperti lidah polisitemia rubra atau trombositosis penting. haematopoeisis Extramedullary terjadi sebagai sel haemopoetic bermigrasi dari sumsum tulang, ke hati dan limpa. Pasien sering memiliki hepatosplenomegali dan poikilocytosis. Dalam myelofibrosis primer, sebuah jaringan parut progresif (fibrosis) dari sumsum tulang terjadi. Akibatnya, darah terbentuk di situs lain dari sumsum tulang, seperti hati dan limpa. Hal ini menyebabkan pembesaran dari organ-organ ini. Penyebab dan faktor risiko tidak diketahui. Ini biasanya terjadi pada tahap menghabiskan lidah polisitemia rubra, mungkin sebagai tanggapan terhadap keracunan obat hydroxyurea sumsum dan darah.

Beberapa Kondisi yang Memungkinkan Terjadinya Mielofibrosis Kondisi Neoplastik Acute leukemia Chronic myelogenous leukemia Hairy cell leukemia Hodgkin disease Lymphoma Multiple myeloma Myelodysplasia Kondisi Non Neoplastik HIV infection Hyperparathyroidism Renal osteodystrophy SLE Tuberculosis Vitamin D deficiency Thorium dioxide exposure

Metastatic carcinoma Polycythemia vera Systemic mastocytosis

Gray platelet syndrome

Sel fibroblas mensekresi kolagen yang akan diakumulasi. Sel ini normal dan bersifat poliklonal. Mereka distimulasi oleh sitokin yang dibebaskan dari megakariosit neoplastik dan dari klonal sel hemopoietik yang dikembangkan lainnya. Perusakan dan sintesis kolagen terjadi sehingga adanya konsentrasi prokolagen (hasil pemecahan kolagen) merupakan petanda sintesis kolagen baru yang dihubungkan dengan aktivitas penyakit tersebut. Kolagen ditimbun dalam ruang ekstraselular dan elemen vaskular dalam sumsum tulang. 4 dari 5 tipe kolagen terdapat disini. Kolagen tipe 1 dan 3 merupakan komponen fibrosis utama pada mielofibrosis. Timbunan kolagen meningkat setara dengan lamanya penyakit. Pada mielofibrosis, vaskularisasi meningkat. Luasnya neovaskularisasi ini berhubungan dengan luasnya penyakit dan mungkin hal ini penting terhadap timbulnya fibrosis. Transforming Growth Factor (TGF)- sebagai mediator utama terhadap akumulasi kolagen pada mielofibrosis. Sitokin ini disintesa oleh megakariosit dan sel endotel seperti halnya pada sistem monosit-makrofag. TGF- juga stimulus yang poten terhadap angiogenesis. Peningkatan vaskularisasi ini akibat adanya neoangiogenesis karena rangsangan faktor angiogenetik yang dipicu adanya sel ganas. Faktor angiogenetik tersebut adalah basic Fibroblast Growth Factor (bFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), yang akan memicu sel endotel untuk migrasi, proliferasi, dan membentuk jaringan pembuluh darah pada tempat tersebut. Distribusi hematopoiesis ekstramedular pada mielofibrosis melibatkan liver dan limpa. Ruangan ekstramedular ditumbuhi pindahan sel hematopoiesis.

2.7 Komplikasi Komplikasi yang mungkin timbul dari myelofibrosis meliputi: Peningkatan tekanan pada darah mengalir ke dalam hati Anda. Biasanya, darah mengalir dari limpa memasuki hati Anda melalui pembuluh darah besar yang disebut vena portal. Peningkatan aliran darah dari pembesaran limpa dapat menyebabkan tekanan darah tinggi pada vena portal (hipertensi portal). Hal ini pada gilirannya dapat memaksa kelebihan darah ke dalam pembuluh yang lebih

kecil di perut dan kerongkongan, berpotensi menyebabkan vena ini pecah dan berdarah. Jika masalah berkembang, dokter mungkin merekomendasikan penghapusan limpa Anda. Sakit pada bagian atas kiri atau bahu. Ini mungkin hasil dari episode peradangan atau jaringan mati di limpa Anda. Rasa penghilang gejala biasanya dapat membantu kontrol. Keterlibatan organ lain. Pembentukan sel darah di luar sumsum tulang (hematopoiesis extramedullary) dapat membuat gumpalan (tumor)

mengembangkan sel-sel darah di area lain dari tubuh Anda. Tumor ini dapat menimbulkan masalah seperti pendarahan dalam sistem pencernaan Anda, batuk atau muntah darah, kompresi saraf tulang belakang Anda, atau kejang. Extramedullary pembentukan darah biasanya diobati dengan radiasi dosis rendah. Infeksi. Myelofibrosis dapat menyebabkan overproduksi dari sel darah putih, yang membantu memerangi infeksi. Tapi dalam myelofibrosis, sel-sel darah sering tidak sepenuhnya terbentuk atau bermutasi, sehingga mereka menjadi tidak efektif, sebenarnya penurunan kemampuan Anda untuk melawan infeksi. Pendarahan komplikasi. Sebagai penyakit ini berlangsung, jumlah trombosit cenderung turun di bawah normal (trombositopenia) dan fungsi trombosit menjadi terganggu. Sebuah terbatasnya jumlah platelet dapat mengakibatkan pendarahan mudah - masalah yang Anda dan dokter Anda akan ingin membahas jika Anda merenungkan semua jenis prosedur bedah. Pengerasan dan peradangan jaringan tulang. Myelofibrosis dapat menyebabkan pengerasan sumsum tulang serta radang pada jaringan ikat yang mengelilingi tulang Anda, yang mengarah ke tulang yang parah dan sakit sendi dan kelembutan. Asam urat. Myelofibrosis meningkatkan produksi tubuh anda, asam urat, produk sampingan dari pemecahan purin - zat yang ditemukan secara alami dalam tubuh Anda dan dalam banyak makanan. Overproduksi asam urat bisa menyebabkan deposito seperti jarum-zat di sendi, menyebabkan nyeri sendi dan peradangan (gout). Anda mungkin perlu obat untuk menjaga kadar asam urat Anda normal. Akut leukemia. Beberapa orang dengan myelofibrosis akhirnya mengembangkan myelogenous akut leukemia, sejenis kanker darah dan tulang sumsum yang berlangsung cepat.

2.8 Klinis Dalam 25% kasus yang mielofibrosis mencari asimtomatik, diagnosis dissugestion di hadapan tes darah abnormal atau splenomegali inseidensil sana. Gejala klinis pada kelelahan otot umum dan penurunan berat badan (7-39%), sindrom hipermetabolik (demam, berkeringat malam hadir dalam 50-20% pasien), perdarahan dan memar, kadangkadang ada kali dalam gout, perut dan kolik ginjal, ada 4 6%, tophi jarang diperoleh, diare tanpa sebab yang jelas dan nyeri Substernal kadang-kadang ditemukan. Hal ini juga dapat ditemukan pada pasien pucat, jantung berdebar, sesak napas, gatal, sakit perut atau ketidaknyamanan di perut, nyeri pada bahu kiri atau tubuh bagian atas kiri, pendarahan spontan, nyeri tulang, terutama di kaki. Gangguan klinis untuk diagnosis pasien Mielofibrosis Sangat sering ditemukan (>50% kasus) Splenomegali hepatomegali Kelelahan Anemia Leukositosis Trombositosis Sering ditemukan (10-50% kasus) Asimtomatik Berat badan Keringat malam Perdarahan Leukocytopenia Trombositopenia Kurang umum (<10% dari kasus) Peripheral edema Hipertensi Portal Limfadenopati Kuning Gout Substansial Splenomegali adalah penemuan fisik yang besar. Hepatomegali ditemukan pada setengah dari pasien, 2-6% memiliki hipertensi portal, dapat diikuti dengan komplikasi:

asites, varises esofagus, perdarahan gastrointestinal dan ensefalopati hati. Juga ditemukan petechiae, ekhimosis, dan limfadenopatia. Beberapa pasien menunjukkan neutrofilik dermatosis yang sama manis-syndrome dan menderita dermal ekstramedulare

hematopoietik, yang sebagian diikuti periostitis osteosclerosis dengan nyeri tulang dan tuli. Ketika permukaan serosa terlibat dalam hematopoietik mungkin memiliki efusi pleura atau ascites dan perikard. Kadang-kadang diikuti oleh komplikasi neurologis seperti: peningkatan tekanan intrakranial, delirium, koma, perdarahan subdural, kerusakan ke motor, sensori dan kelumpuhan. Pengelompokan berikut gejala menurut penyebabnya: Hepatosplenomegali: Pembesaran perut Nyeri abdomen Berat badan Gejala Anemia: Kelelahan Sesak napas Kelemahan Tampak pucat Palpitasi Gejala Infeksi: Demam mencapai atau lebih dari 38 C Kedinginan Keringat malam Batuk Sakit tenggorokan Melepuh pada bibir atau mulut panas atau sakit saat buang air kecil Bengkak yang tidak mendapatkan yang lebih baik, hapus sekret, kemerahan dan hangat saat disentuh Stiff leher Gejala Perdarahan: Mudah perdarahan Perdarahan masif dan memanjang perdarahan spontan

 sakit kepala berat atau penglihatan Stiff leher Bersama sakit Petechiae

Pemeriksaan Dukungan: a. Darah Pada pemeriksaan sel darah perifer memperoleh air mata eritrosit berbentuk drop yang dihubungkan inti dalam sirkulasi eritrosit, leukosit dan neutrofil immatur trombosit normal besar. retikulosit meningkat; policromasia eritrosit, fragmentasi dan target sel juga sering ditemukan. Kelainan morfologi ini disebabkan oleh perubahan hematopoietik, sel bebas lebih awal dari sumsum tulang dan ekstramedulare hematopoietik. Bagaimana perubahan ini terjadi masih belum jelas. Anemia dengan hemoglobin kurang dari 10 g / dl ditemukan pada 60% kasus, yang dapat terjadi akibat hemodilusi dari volume plasma meningkat, gangguan produksi sumsum tulang dan hemolisis. Darah perifer pasien BTA mielofibrosis: anisopoikilositosis, oval eritrosit, reaksi leukomoid (granulosit sisi ada satu metamielosit, satu promielosit dan satu normoblast). Sedangkan penyebab hemolisis diperkirakan: hipersplenisme, autoantibodies eritrosit, hemoglobin H diperoleh dan kepekaan (hemoglobinuria Paroxysmal nocturnal) membran melengkapi serupa PNH. Morfologi anemia umumnya tidak normositik normokromik KHS, makrositik jika kekurangan asam folat dan hipokromik mikrositik ketika defisiensi Fe atau perdarahan gastrointestinal. Jumlah leukosit meningkat sebesar 50% dari kasus, diikuti dengan eosinofilia dan basofilia, sementara jumlah limfosit normal. Beberapa meiloblas ditemukan dalam sirkulasi perifer dan tidak mungkin dianggap sebagai konversi terhadap leukemia akut, tapi mieloblas konsentrasi> 1 memeberikan% prognosis buruk. Juga ditemukan neutrofil hipersegmen, meningkatkan enzim neutrofil, platelet meningkat di MMM awal, pada perkembangan penyakit dapat terjadi trombositopenia.

Trombosit biasanya besar, dalam sirkulasi megakariocyte ditemukan utuh atau mengalami fragmentasi. Seringkali fungsi trombosit yang abnormal, gangguan pendarahan waktu dan jendalan pencabutan dan penurunan: tingkat faktor, kelengketan platelet platelet 3 dan aktivitas lipogenesis. Perubahan faktor larut yang dapat terajdi pemebekuan penyakit. yang menyebar koagulasi intravascular

(DIC) subklinis dapat ditemukan di 15% dari pasien MMM dengan bentuk lanjutan dan diperoleh faktor kekurangan V dapat terjadi pada pasien tersebnut di atas. kadar asam urat dan enzim dehidrogenase laktat hampir selalu meningkat, menggambarkan adanya suatu periode yang berlebihan dari sel-sel hematopoietik atau suatu hematopoietik tidak efektif atau keduanya. Hal ini juga dapat meningkatkan tingkat serum alkalinefosfatase enzim yang keterlibatan tulang, penurunan kadar albumin, kolesterol dan lipoprotein. Dapat meningkatkan kadar vitamin B12 pada pasien dengan leukositosis, yang merupakan refleksi dari peningkatan neutrofil tersebut. b. Tulang sumsum, Aspirasi sumsum tulang mungkin tidak akan berhasil (drytap) dan memerlukan biopsi sumsum tulang untuk mendiagnosa MMM. konsensus telah dibuat oleh Masyarakat Italia Hematologi. Morfologi dan klinis data digabungkan untuk mendiagnosa MMM banding dari penyakit CMPD lain, dan dari sindrom mielodisplasi dengan fibrosis sumsum tulang. Kriteria adalah: fibrosis sumsum tulang sumsum tulang dan gangguan hiperplasia morfologi dan ekstramedulare hematopoietik. Ketiga unsur di atas harus berisi dengan kriteria MMM. Fibrosis telah terjadi di semua kasus MMM, dan biasanya dalam informasi pasien. Pada tahap awal fibrosis minimal dan hiperplasia sumsum tulang mungkin lebih jelas. Situasi di atas disebut MMM tahap selular. Ketika pasien fibrosis sumsum tulang diduga tidak terbukti MMM, telah mengambil bahan dari tempat lain, karena penyebaran tidak merata. Fibrosis mungkin perlu dinilai oleh sistem yang telah dipublikasikan dan terbukti. Ketika fibrosis masif, seluruh cellularity akan turun, tetapi masih ada hiperplasia megakariocyte. Tulang sumsum sinusoid akan tersebar luas, telah ada hematopoietic intravaskular. Peningkatan jumlah sel mast dapat diamati pada pasien dengan fibrosis pada saat biopsi. Dalam penyusunan apusan sumsum tulang, bukan kelaianan melihat sepintas, tetapi sering ditemukan hiperplasia neutrofilik dan megakariocyte. Para mikromegakariocyte kehadiran dan makromegakariocyte dapat ditemukan, sehingga menimbulkan asynchrony nuklirsitoplasma. Granulosit bisa hipo atau hiperlobulasi sehingga memeperlihatkan PelgerHuet anomali diperoleh atau kehadiran asynchrony nuklir-sitoplasma. Prekursor erythroid normal atau meningkat, yang dapat diperiksa dengan pemindaian tulang sumsum isotop sulfur koloid untuk retikuloendoteliel sel dan dengan besi koloid

untuk sel erythroid mengindikasikan ekspansi dalam sumsum tulang ke tulang panjang tidak aktif normal. c. Kelainan kromosom, Setengah dari pasien MMM terkandung kelainan kariotipe klonal. Hanya beberapa pasien menunjukkan kelainan pada metafase, yang membuktikan pasien MMM hematopoietik meninggalkan sel-sel normal. Sering ditemukan penghapusan segmen kromosom terkait dengan gen retinoblastoma, del 13 (q13q21) dan del 20q. Kromosom sering terganggu adalah: 1,5,7,8,9,13,20 dan 21. Bentuk penghapusan trisomi dan monosomi, parsial dan translokasi juga sering ditemukan. Fibroblast tidak memberikan kontribusi terhadap kelainan kromosom pada MMM. d. Kerusakan sistem kekebalan tubuh. Klinis kelainan sistem kekebalan tubuh umum di MMM, ini berbeda dengan CMPD lainnya. T dan sel limfosit B langsung dipengaruhi oleh cacat stem cell di MMM dan cacat fungsional sel B dan T dapat ditampilkan. Variasi humoral kelainan sistem kekebalan tubuh telah ditemukan. Tingkat penurunan C3 mungkin terjadi dan menyebabkan peningkatan

kemungkinan infeksi bakteri. autoantibodi patologis dapat ditemukan antara lain: autoantibodies eritrosit, antibodi trombosit, antibodi antiimunoglobulin, antinuclear dan antiphosfolipid antibodi. Dalam MMM disaring sumsum tulang limfoid. Monoklonal Gamopati timbul 10% pasien MMM, dalam beberapa kasus terjadinya simultan MMM dan diskrasia plasma sel telah dilaporkan. e. Pemeriksaan Patologis. gambar Khas dari MMM adalah adanya fibrosis sumsum tulang dan ekstramedulare hematopoietik. fibrosis sumsum tulang mengikuti osteosclerosis 30-70% kasus, terutama mengenai kerangka aksial dan proksimal tulang panjang. Tulang kortikal menebal dan pola normal trabekula menghilang. Hematopoietic terutama terjadi di limpa di hadapan splenomegali, hati dan beberapa organ lainnya juga dapat terlibat, misalnya: kelenjar getah bening, ginjal, adrenal, periosteum, usus, pleura, paru-paru, jaringan lemak, kulit, susu, dura, ovarium dan thimus. cluster hematopoietik mungkin berisi campuran derivatif dan prekursor mungkin mieloid dilihat sebagai makroskpois infiltrat mikroskopis atau tumor. Proporsi ekstramedulare erythroid lebih tinggi di samping bukan di sumsum tulang dan ekstramedulare hematopoietik, ada kecenderungan indeks mitosis yang rendah, sel-sel matang dan lebih tinggi daripada medulare hematopoietic

megaloblastik. Kerusakan organ target dapat terjadi karena tekanan fisik di sekitar jaringan normal, namun arsitektur normal masih dapat dipertahankan. 2.9 Manajemen Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi gejala dan mengurangi risiko komplikasi. MMM mungkin dapat disembuhkan dengan sel induk Transplantasi hematopoetic (HSCT), tetapi biasanya HSCT berhasil bagi pasien yang lebih muda dan merupakan risiko yang signifikan dari kematian. Tidak ada bentuk lain dari terapi untuk memperpanjang kelangsungan hidup atau mencegah mielofibrosis kemajuan. Terapi pendukung adalah diarahkan langsung ke komplikasi yang terjadi. Beberapa pasien tidak menunjukkan gejala dan memerlukan pengamatan. Allopurinol diberikan untuk menjaga kadar asam urat darah tetap normal, untuk menghambat: vena nefropathy, bate ginjal dan asam urat. Anemia dan trombositopenia mungkin timbul, dan akan terus sampai gejala berkembang. Ketika beberapa gagal memperbaiki terapi hematopoietik, transfusi diperlukan untuk menjaga menghitung darah. suplementasi asam folat sangat diperlukan karena sering terjadinya hemolisis. Transfusi darah dapat diberikan untuk mengatasi anemia yang terjadi pada pasien. a. Antirachitis Mielofibrosis telah digambarkan yang dapat terjadi pada pasien dan menyebabkan kekurangan vitamin D. Selain itu, pasien mielofibrosis terkait dengan leukemia trombositemia esencial atau mielomonositik, sebagai akut (idiopathik) mielofibrosis, telah memberikan respon yang baik untuk vitamin D. Vitamin D dan analog nya dapat menekan proliferasi dan perbaikan mielofibrosis megakariocyte terkait dengan rakhitis. hambat efek langsung pada trombosis telah ditunjukkan. Namun, beberapa studi tidak menunjukkan respon yang sama pada paien dengan mielofibrosis idiopatik. Sering digunakan adalah calcitriol, yang merupakan metabolit aktif utama vitamin D3. dapat meningkatkan kadar kalsium dengan memicu penyerapan kalsium dari saluran pencernaan dan retensi urin. Dosis yang diberikan kepada pasien mielofibrosis lebih tinggi dari 5 sampai 10 kali dosis fisiologis. Pada orang dewasa biasanya 2,5 mcg / hari, oral. Kontraindikasi hipersensitif pasien, hiperkalsemia atau adanya sindrom malabsorpsi.

b. Kortikosteroid Obat ini memiliki efek imunosupresif dan sitotoksik. mekanisme sitotoksik kortikosteroid masih belum diketahui (tapi ternyata melalui reseptor

glukokortikoid). Persiapan biasanya digunakan adalah prednison yang bertindak sebagai imunosupresan pada gangguan autoimun. Prednisone dapat mengurangi efek peradangan dengan meningkatkan permeabilizas kapiler dan menekan aktivitas PMN. Prednison juga dapat mensstabilkan membran lisosom dan juga menekan produksi limfosit dan antibodi. Efisiensi dalam beberapa kasus mungkin mencerminkan cacat autoimun yang mendasari dan / atau klon menekan berkembang biak. Dosis umum adalah 50-60 mg / hari secara oral. Kontraindikasi pada pasien dengan hipersensitivitas, infeksi virus, tukak lambung, hati insufiensi, infeksi jaringan ikat, infeksi jamur atau TB pada kulit, perdarahan gastrointestinal atau ulserasi pada saluran pencernaan. Selain itu juga dapat digunakan methylprednison yang dapat menekan proses inflamasi dengan menekan penyebaran leukosit PMN dan juga meningkatkan permeabilitas kapiler. c. Imunomodulator Imunomodulator dapat menekan proses autoimun, dipicu imunoregulasi klon yang abnormal. Persiapan sering digunakan adalah interferon alfa 2a. pengobatan dengan persiapan ini telah menunjukkan hasil yang efisien dalam jangka panjang untuk pasien dewasa. Interferon diperhatikan karena dapat menekan aktivitas TGF dan efektivitas dalam CML. Interferon mungkin akan bermanfaat mengurangi nyeri tulang, trombositopenia dan splenektomi, tetapi efektivitas menurun oleh sindrom seperti flu dan anemia memberatnya parah. Dosis yang biasa dipakai 1-6.000.000 unit / hari, subkutan. Hal ini juga dapat digunakan persiapan thalidomide. Thalidomide merupakan agen imunomodulator statu yang dapat menekan produksi berlebihan dari tumor necrosis factor alpha (TNF-) dan dapat mengurangi peraturan adhesi membran sel yang berhubungan dengan migrasi leukosit. Karena beberapa peretimbangan, termasuk efek teratogeniknya, thalidomide tidak dijual bebas dan hanya diberikan oleh dokter yang bertanggung jawab untuk pasien mereka dan hanya dijual oleh apotek yang telah terdaftar dalam program dan Keselamatan Pendidikan Thalidomide Perscribe (LANGKAH). Pasien harus mengikuti survei yang akan dijalankan sementara mendapatkan terapi,

dan thalidomid hanya diberikan untuk jangka waktu 28 hari. Olahan ini banyak digunakan untuk memperbaiki anemia dan mengurangi transfusi darah atau trombosis yang terkait dengan mielofibrosis. Pasien dengan berat persiapan antiangiogenic MMM dapat diberikan thalidomide, 20% kasus terjadi gejala konstitusi diperbaiki dengan mengurangi, ukuran limpa dan peningkatan jumlah sel darah. efek samping serius yang dilaporkan termasuk: leukositosis berat dan perikardial trombositosis ekstramedulare hematopoietik, dan dapat terjadi pada dosis awal yang sangat rendah dari 50 mg / hari. Beberapa peneliti menyediakan kombinasi dari thalidomide 50 mg / hari dengan prednison 0,5 mg / kg / hari, 95% respon selesai dalam waktu 3 bulan pengobatan. Dosis tunggal 200 mg / hari, per oral titrasi, kemudian dosis untuk mencapai target dosis 800 mg / hari, oral. Dalam kombinasi dengan pemberian prednison, digunakan 50mg/hari per dosis oral. d. Alogenik stem cell hematopoietik Transplantion Hampir semua pasien dengan CMPD dapat disembuhkan dengan sel induk hematopoietik alogenik Transplantasi (AHSCT). Keterbatasan pendekatan ini karena faktor usia dan kondisi pasien, menggunakan pertandingan donor yang cocok dan morbiditas dan kematian terkait dengan prosedur. Adanya fibrosis sumsum tulang dan splenomegali tampaknya tidak menjadi penghalang untuk HSCT. Dilaporkan oleh Guardiola et al (1999) dan Jurado et al (2001) Internacional kelompok sidang kerjasama dengan 55 pasien, hampir semua usia muda, rata-rata usia 42 tahun, dengan donor terkait HLA-identik. MMM dengan usia 45 tahun> survival 5 tahun sebesar 14%. Semakin menjadi jelas, bahwa pada pasien muda dengan 2 faktor risiko, dengan prediksi kelangsungan hidup yang rendah, tanpa pengobatan kuratif, HSCT dilakukan segera dianggap sebagai diagnosis Estela tegak. Untuk pasien yang lebih tua dengan HSCT dapat memberikan hasil low-end dan faktor risiko yang buruk tidak ditemukan, maka Anda harus terlebih dahulu mencapai difunda faktor risiko muncul, meskipun data tentang hal ini belum banyak dilaporkan. e. Androgen dan Terapi Kortikosteroid Hormon androgen dapat diberikan pada anemia karena MMM. Dengan tingkat respon 29-57%. Munngkin perbaikan spontan dapat terjadi di MMM, sehingga respon terhadap terapi harus hati-hati dianalisis. Wanita dengan

splenomegali minimal dan pasien dengan kariotipe normal memberikan prognosis yang lebih baik. Sebelum terapi dengan androgen, kelenjar prostat pria perlu diperiksa baik secara fisik dan dengan antigen prostat-khusus, pada wanita untuk mempertimbangkan efek virilisasi. Selama terapi androgen harus dipantau dengan fungsi hati. Beberapa jadwal dosis telah memberikan cukup hasil yang baik, termasuk androgen sintetik oral: fluoksimesteron, dosis: 2 3 kali 10 mg per hari. Jika tidak ada perbaikan Estela 3-6 bulan terapi, androgen harus dihentikan. Beberapa pasien yang tidak menanggapi androgen, kemungkinan respon persiapan lainnya, karena kelangsungan hidup eritrosit singkat di MMM, kemungkinan kortikosteroid adrenal meningkatkan vitalitas eritrosit dan anemia memperbaiki. prednison oral, dengan dosis: 1 mg / kg per hari, memberikan respon dalam 2550% pasien. Respons terbaik telah dilaporkan pada pasien wanita. Pasien dengan hemolisis harus diberikan suplemen asam folat. Androgen dan kortikosteroid kadang-kadang dapat dikombinasikan. Dosis dimulai dengan prednison 30 mg / hari, dengan kombinasi fluoksimesteron 10 mg dua kali sehari, jika ada respon setelah satu bulan terapi, mengurangi dosis prednison tappering off sementara fluoksimeteron dilanjutkan. f. Kemoterapi Kemoterapi jarang memberikan pengampunan hematologikal, dan tidak memberikan perubahan umum di MMM, tetapi mungkin sangat perubahan dramatis dalam gejala. Kemoterapi dapat mengurangi hepatomegali dan splenomegali dan meningkatkan berkeringat berat badan, demam dan malam untuk 70% pasien, dan mengurangi leukositosis, trombositosis, dan anemia. Kemoterapi juga telah digunakan: busulfan, melfalan, 6-tioguanin dan HU. Dalam MMM kemoterapi harus lebih berhati-hati karena ada cenderung menjadi racun bagi sumsum tulang dari CMPD lainnya. Sebagai contoh, busulfan administrasi 2-4 mg / hari mempunyai dosis maksimum yang dapat diberikan dengan tingkat keamanan di MMM. Pasien harus dipantau oleh sering dan berkesinambungan, terutama ketika muncul sitopenia. HU dapat diberikan dosis mengurangi interval 500-1000 mg setiap hari, dengan penyesuaian dosis tergantung pada respon klinis dan jumlah darah. HU (Hydrea) telah berlaku: Menurunkan jumlah trombosit terlalu tinggi

 Kurangi ukuran splenomegali dan komplikasi Mengurangi atau menghilangkan keringat malam dan penurunan berat badan Meningkatkan kadar hemoglobin Kadang-kadang dapat mengurangi tingkat fibrosis sumsum tulang g. Penyinaran Pasien dengan hipersplenisme mungkin dapat merespon dengan splenik iradiasi, terutama bial ada kontraindikasi untuk splenektomi. Hampir semua pasien mengalami perbaikan keluhan nyeri dan> 50% pengurangan dalam ukuran limpa. Iradiasi splenik akan memberikan sitopenia perbaikan, yang diberikan oleh sebuah faksi kecil dengan monitoring yang ketat. Dosis fraksi 15-100 cGy, 2 -3 kali per minggu. Total dosis 700 2400 cGy untuk memberikan hasil yang nyaman dengan toleransi keracunan. Hasil awal hanya dapat dilihat setelah beberapa bulan. Tumor hematopoietik ekstramedulare juga respons gejala terhadap terapi radiasi, terutama cocok kesakitan tulang dari tumor atau di periostitis deposito dan sistem saraf pusat. h. Splenektomi Splenectomy dipertimbangkan pada pasien yang refrakter terhadap terapi: sitopenia, hipertensi portal, atau gejala karena hipersplenisme. Dengan splenektomi memberikan perbaikan: hipersplenisme gejala, hipertensi anemia, portal dan trombositopenia, walaupun perbaikan ini tidak selalu dapat dipertahankan setelah satu tahun aksi. Splenectomy di MMM harus berhati-hati, karena organomegaly cukup besar sehingga mungkin terjadi adhesi, meningkatkan aliran darah dan status membahayakan pasien. Keberadaan LPS (KID) cahaya yang ditandai peningkatan kadar D-dimer yang sering ditemukan pada MMM, dengan risiko perdarahan yang tidak mudah diperbaiki preoperative. mortalitas operasi akut bisa mencapai 38%, pada tahap awal penyakit, sedangkan kematian dalam perawatan rumah sakit yang lebih modern turun <10% dan 25% dalam waktu 3 bulan. Splenectomy kadang menyebabkan krisis aplastik sebagai tempat lien ekstramedulare hematopoietik pada fibrosis sumsum tulang yang parah. Splenectomy melaporkan adanya komplikasi signifikan: infeksi intraabdominal, trombositosis parah dan

hepatomegali dengan trombosis cepat membesar. Terakhir dua siklus kemoterapi mungkin memerlukan pascaoperatif. Splenectomy dipertimbangkan untuk pasien dengan: a. Transfusi kebutuhan yang tidak dapat diterima; b. splenomegali Massive

menyebabkan gejala yang tidak menyenangkan yang tidak dapat dikendalikan oleh radioterapi atau kemoterapi dan c. trombositopenia berat disertai dengan pendarahan berulang. Dalam penyakit lanjut dengan splenomegali berat, risikonya adalah operasi yang sangat besar, pasien dalam kondisi umum yang buruk dan tingkat kematian tinggi akibat perdarahan pasca operasi dan infeksi. trombositosis Post-splenektomi memiliki risiko tinggi tromboemboli. i. Lain Pengobatan Anagrelid dapat menurunkan trombosit namun tidak memperbaiki kelainan klinis lainnya. Beberapa pasien dapat diberikan eritropoetin lebih baik bila

dikombinasikan dengan interferon. Suramin dan imatinib dilaporkan telah diberikan kepada MMM, dengan hasil yang jelas. Mekanik Kuret dari jaringan sumsum tulang iliaka fibrosis, ini diharapkan dapat meningkatkan memperbaiki hematopoietik dan anemia, meskipun prosedur ini rumit dan tidak selalu berhasil pada semua pasien. Analog HSCT setelah busulfan dosis tinggi, pernah dilakukan pada sejumlah MMM lanjutan refrakter terhadap terapi lain, meskipun dengan kematian relatif tinggi (6 dari 12 pasien), hampir semua pasien dengan gejala hipersplenisme dan peningkatan terjadi setengah dari pasien telah anemia ditingkatkan dan trombositopenia. Diagnosa Diagnosa didasarkan pada MMM triad: fibrosis sumsum tulang, ekstramedulare hematopoietik dan hematopoietik klonal tanpa penemuan penyakit yang mendasari. Tidak ditemukan tanda tanda pathognomonic hematopoietik klonal dan bukti tidak langsung bila tidak menemukan kariotipe abnormal. Biopsi sumsum tulang diperlukan untuk menentukan adanya fibrosis dan membuktikan keberadaan hematopoietik klonal dalam panhiperplasia bentuk dan untuk menyingkirkan proses infiltrasi. Untuk diagnosis menggunakan konferensi konsensus Italia meskipun mereka mungkin tidak berlaku untuk tahap awal MMM. MMM perlu dibedakan dari CML, ET dan PV. Ketika tulang sumsum fibrosis sebagai gambar utama kemudian diagnosa menjadi sulit. PV berakhir dengan MMM seperti sindrom adalah 15-20%. Mielofibrosis di PV lebih umum setelah beberapa tahun mabuk perjalanan. Karena pasien dengan postpolisitemik PV, menjadi gejala karena perluasan dari sel-sel darah merah dan menjadi perhatian awal, dan diagnosa biasanya dilakukan sebelum fibrosis sumsum tulang timbul. Pasien dengan PV, pertama kali menemukan adanya mielofibrosis tahap postpolisitemik lebih cara progresif dari Pasien MMM. Mielofibrosis juga bisa terjadi pada CML, tetapi dengan diagnosis deferensial

MMM berdasarkan analisis genetik. Mielofibrosis juga bisa disebabkan oleh reaksi terhadap: keganasan, infeksi dan beberapa lainnya. Hal ini dapat dihubungkan dengan perubahan hematopoietik darah perifer dan tampak seperti MMM. Mielofibrosis diagnosa sekunder berdasarkan penyakit yang mendasarinya. Sekunder Mielofibrosis deskripsi reguler kondisi tertentu termasuk PV

postpolisitemik dan komplikasi langka erithematosus lupus sistemik dan rakhitis. Ketika mielofibrosis karena infeksi biasanya bentuk kronis, tersebar luas dan biasanya mudah untuk dideteksi. Hampir semua proses mielofibrosis sekunder karena keganasan. Pemeriksaan urin hidroksiprolin suatu metabolit kolagen dapat membedakan antara mielofibrosis sekunder dengan MMM. Dalam ekskresi MMM normal, dalam proses keganasan dan meningkatkan ekskresi mielofibrosis sekunder. Pengobatan mielofibrosis sekunder terutama pengobatan penyakit utama yang mendasarinya. Peningkatan pengobatan fibrosis, dilaporkan setelah

pengobatan berhasil PV, penyakit Hodgkin, metastasis dari prostat dan karsinoma mammae. 2.8 Pencegahan Selain terapi diatas dapat diberikan, ada juga beberapa langkah dapat diambil dari pasien yang bisa mnegurangi mielofibrosis atau mencegah terjadinya gejala, yaitu: Hindari paparan orang atau orang banyak yang membawa fluks atau penyakit menular lainnya jika tingkat leukosit pasien rendah. Membuat kebersihan yang baik, termasuk mencuci tangan di frekuensi. Menyikat gigi secara teratur, membersihkan diri (mandi) secara teratur dan perhatikan daerah yang sulit untuk membersihkan seperti lipatan kulit di sekitar daerah dubur. Hindari kegiatan yang dapat menyebabkan memar. Gunakan alat cukur listrik, dan berhati-hati ketika menggunting kuku, menggunakan pisau, dll. Gunakan sepatu dengan sol keras, sarung tangan dan celana panjang sambil melakukan kegiatan di luar ruangan seperti berkebun. Gunakan sikat gigi yang lembut jika Anda memiliki gusi berdarah. Hindari penggunaan obat aspirin atau lainnya yang mirip dengan aspirin (misalnya Motrin, obat Ibuprofenther yang mirip dengan aspirin (misalnya Motrin, Ibuprofen, anti-inflamasi atau lainnya) kecuali benar-benar diperlukan. Obat-obat ini dapat mempengaruhi pembekuan darah.

 Diet seimbang, karena dapat membantu tubuh menghasilkan sel-sel baru darah merah. Tidur dan istirahat yang cukup untuk menghemat energi. Datanglah dengan latihan ringan, seperti jalan cepat, yang dimaksudkan untuk merangsang sirkulasi dan meningkatkan tingkat energi. Beritahu pasien lain dokter gigi dan staf medis yang mungkin terlibat dengan pasien bahwa pasien memiliki penyakit, karena ada risiko pendarahan tinggi dari infeksi dan pendarahan saat menjalani beberapa prosedur. Prognosa Sebagai leukemia, mielofibrosis mengembangkan progresif dan seringkali memerlukan terapi untuk mengendalikan penyakit. Mielofibrosis bisa berkembang menjadi leukemia limfositik akut atau limfoma. Walaupun sejumlah faktor untuk memprediksi waktu survival telah menghabiskan, tetapi biasanya tingkat kelangsungan hidup atau anemia perkembangan biasanya memiliki prognosis buruk. Tingkat Survival pada pasien mielofibrosis biasanya 5 tahun. Pada MMM rata-rata dapat bertahan hidup 3-7 tahun dan sekitar 20% lebih dari 10 tahun untuk hidup. hidup ekstensi Median sekitar 3-4 tahun, tetapi banyak pasien hidup 10 tahun atau lebih. Kurang dari 10% dari pasien mengalami transformis terlambat menjadi leukemia akut. Prognosis diperkirakan sesuai dengan krisis waktu pertengahan munculnya ledakan di CML dan mungkin buruk di ET dan PV. Pasien dengan bukti penyakit yang lebih memberikan kelangsungan hidup lebih pendek. Jira prognosis yang lebih baik: tidak ada gejala konstitusional, Hb 10gr/dl>, trombosit> 100 x 10 9 / L dan tidak ada hepatomegali. pasien yang lebih muda memiliki kemampuan bertahan hidup lebih baik, seperti konsentrasi rendah dalam sirkulasi mieloblas. kelainan Sitogenetik termasuk klon tunggal dengan translokasi kromosom 1, 5Q-, trisomi 8, 13q-, atau 20q-, mungkin dengan prognosis yang lebih buruk daripada kariotipe normal. Demikian pula, pasien dengan peningkatan volume plasma atau tingkat peningkatan larut reseptor IL2 dan memiliki kelangsungan hidup lebih miskin.

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN 2.10.1 Pengkajian Identitas pasien :nama, jenis kelamin, usia, pekerjaan, status, agama, alamat, tanggal masuk. Riwayat penyakit sekarang Riwayat penyakit dahulu Riwayat penyakit keluarga Aktifitas / istirahat Keletihan/kelelahan, kelemahan, ketidak mampuan untuk melakukan aktifitas biassanya Kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak,kelelahan otot Sirkulasi Palpitasi. Kulit,membrane mukosa pucat Integritas ego Perasaaan tidak berdaya /tak ada harapan Depresi,menarik diri, ansietas,rasa takut, marah,mudah terangsang perubahan alam perasaan , kacau Eliminasi Gagal ginjal,penurunan haluaran urine Diare atau konstipasi Makanan / cairan Nafsu makan menurun Mual/ muntah Berat badan menurun Nyeri / kenyamanan Nyeri abdomen dan kepala. Nyeri sendi dan tulang Gelisah,distraksi ( perilaku berhati-hati ) Pernapasan Napas pendek pada saat istirahat maupun aktifitas Dispnea

 Seksualitas Penurunan libido Perubahan aliran menstruasi Neurosensori Kurang/ penurunan koordinasi-koordinasi Perubahan alam perasaaan,kacau,disorientasi kurang konsentrasi pusing 2.10.2 Diagnosa keperawatan

1. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai oksigen / nutrisi ke sel. 2. Pola nafas inefektifberhubungan dengan dispnea ( sesak ) 3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna, absorbsi makanan/ anoreksia 4. Nyeri pada abdomen,tulang/sendi berhubungan dengan pembesaran organ /nodus limfe 5. Devisit perawatan diri berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal, penurunan kekuatan, bedrest total. 6. Intoleran aktifitas berhubungan dengan suplai o2 kurang,kelemahan 7. Gangguan pola tidur berhubungan dengan adanya rasa tertekan/stres 8. Resiko tinggi terjadi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang tidak adekuat. 9. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit. 2.10.3 Intervensi keperawatan

1. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai oksigen / nutrisi ke sel. Ditandai dengan: a. Palpitasi,angina b. Kulit pucat, membrane mukosa kering, kuku dan rambut rapuh, c. Ekstremitas dingin d. Penurunan haluran urine e. Perubahan tekanan darah, pengisian kapiler lambat f. Ketidakmampuan berkonsentrasi, disorientasi Tujuan : menunjukkan perfusi jaringan yang adekuat

Kriteria hasil : suplai oksigen terpenuhi, palpitasi dan angina teratasi, kulit,membran mukosa, kuku dan rambut normal, tanda-tanda vital dalam batas normal.

Intervensi Awasi ttv, pengisian kapiler, warna kulit, membrane mukosa dan dasar kuku

Rasionalisasi Memberikan informasi derajat keadekuatan perfusi jaringan & membantu menentukan intervensi selanjutnya.

Awasi upaya pernafasan : auskultasi Meningkatkan kompensasi curah jantung bunyi nafas. Kaji untuk respons verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung. Berikan cukup waktu untuk pasien berfikir, komunikasi dan beraktivitas. Membantu memperbaiki proses pikirdan kemampuan melakukan/mempertahankan kebutuhan aks. Pertahankan suhu lingkungan dan suhu Vasokontriksi ( organ vital )menurunkan tubuh pasien. sirkulasi perifer. rasa Kenyamanan hangat harus panas Dapat mengidentifikasi gangguan fungsi serebral karena hipoksia

pasien/kebutuhan seimbanguntuk berlebihan

menghindari

pencetusvasodilatasi pefusi organ ). Kolaborasi : monitor

(penurunan

pemeriksaan Mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan Untuk transpalasi sumsum tulang

laboratorium misal hb/ht. Siapkan indikasi pembedahn sesuai indikasi

2. Pola nafas inefektif berhubungan dengan dispnea ( sesak ) Tujuan : membuat pola nafas efektif, tidak ada gangguan komplikasi pernafsan Kriteria hasil : dispnea teratasi, pola nafas efektif

Intervensi Kaji frekuensi, kedalaman, irama Perubahan dispnea/ berlanjutnya

Rasionalisasi dapat mengidentifikasi

pernafasan. penggunaan

Perhatikan otot bantu,

keterlibatan/pengaruh

gangguan pernafasan yang membutuhkan upaya

pengembangan dada. Auskultasi bunyi intervensi. nafas. Berikan pasien posisi yang nyaman, Memaksimalkan biasanya dengan kepala tempat tidur menurunkan tinggi kerja ekspansi pernafasan, paru, dan

menurunkan resiko aspirasi.

Anjurkan pasien untuk batuk efektif dan Meningkatkan ventilasi semua segmen nafas dalam secara periodic. paru dan memobilisasi serta

pengeluaran sekret. Kolaborasi ; berikan obat analgesic dan Menurunkan respon fisiologis terhadap tranquilizer sesuai indikasi. nyeri oksigen. Berikan oksigen tambahan. Memaksimalkan ketersediaan kebthn dan menurukan kebutuhan

sirkulasi menurunkan hipoksemia.

3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna, absorbsi makanan/ anoreksia Ditandai dengan: Penurunan berat badan normal Penurunan turgor kulit, perubahan mukosa mulut. Nafsu makan menurun, mual Kehilangan tonus otot Tujuan : kebutuhan nutrisi terpenuhi yang dikuti dengan peningkatan berat badan Kriteria hasil : tidak adanya tanda malnutrisi dengan nilai laboratorium dalam batas normal. Intervensi Rasionalisasi

Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan Intake dan output harus seimbang, yang disukai dan awasi konsumsi mengidentifikasi kekurangn nutrisi dan makanan dan cairan dan hitung kalori kebutuhan terapi.

perhari. Timbang berat badan tiap hari. Mengetahui perubahan berat badan. sedikit dapat dan menurunkan meningkatkan

Berikan makanan sedikit dan frekuensi Makan yang sering.

kelemahan

pemasukan juga mencegah distensi gaster. Bantu dan berikan hygiene mulut yang Dapat baik. Hindari makanan yang berbentuk pasien. gas meningkatkan nafsu makan

Kolaborasi : konsul pada ahli gizi. Berikan diet yang telah ditentukan ahli Berikan obat sesuai dengan indikasi gizi misalnya: vitamin dan suplemen.

4. Nyeri pada abdomen,tulang/sendi berhubungan dengan pembesaran organ/ nodus limfe Tujuan : Nyeri hilang Pasien mampu menangani nyeri Pasien rileks dan mampu tidur/ istirahat dengan tepat Kriteria hasil : pasien mengunngkapkan secara verbal nyeri hilang/berkurang ekspresi wajah rileks dapat istirahat dapat melakukan aktivitas sehari-hari tanpa keluhan nyeri

Intervensi

Rasionalisasi

Kaji skala nyeri, perhatikan derajat dan Membantu mengkaji kebutuhan untuk sisi ( gunakan skala 0-10). intervensi dapat mengidentifikasikan terjadinya komplikasi. Monitor tanda-tanda vital,perhatikan Dapat membantu verbal dan mengevaluasi keefektifan

petunjuk nonverbal mis. Teganggan, pernyataan

otot, gelisah.

intervensi istirahat dan

Tempatkan pada posisi nyaman dan Meningkatkan

sokong sendi, ektremitas dengan bantal- meningkatkan kemampuan koping bantalan. Ubah posisi secara periodic dan berikan Menurunkan ketidak nyamanan tulang/ bantuan rentan gerak lembut. Dorong menggunakan sendi tehnik Memperbaiki sirkulasi jaringan.

manajemen nyeri contoh : latihan Memudahkan relaksasi relaksasi /napas dalam. Kolaborasi : beri obat analgesik Untuk mengurangi rasa nyeri

5. Devisit perawatan diri berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal, penurunan kekuatan, bedrest total. Tujuan : melaksanakan aktivitas perawatan diri pada tingkat yang konsisten pada individual. Kriteria hasil : kelemahan otot berkurang, kekuatan meningkat, bisa beraktivitas. Intervensi Rasionalisasi

Tentukan kemampuan pasien untuk Kondisi dasar akan menentukan tingkat berpartisipasi perawatan diri. Berikan bantuan dengan aktifitas yang Memenuhi diperlukan. kebutuhan dengan dalam aktifiatas kekurangan/ kebutuhan

mendukung partisipasi dan kemandirian pasien.

Pertahankan mobilitas, control terhadap Mendukung nyeri pada program latihan. emosional.

kemandirian

fisik

Dorong untuk menggunakan tehnik Menghemat penghematan nyeri mis. Mandi dengan kelelahan. duduk. Jadwalkan aktifitas

energi,

menurunkan

yang Pendekatan yang tenang menurunkan meningkatkan partisipasi

memungkinkan pasien cukup waktu frustasi, untuk menyelesaikan tugas

pada pasien,meningkatkan harga diri.

kemampuan paling baik.

6. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan suplai o2 kurang,kelemahan Ditandai dengan: Kelemahan dan kelelahan Mengeluh penurunan aktifitas /latihan Lebih banyak memerlukan istirahat /tidur Palpitasi,takikardi, peningkatan tekanan darah, Tujuan : terjadi peningkatan toleransi aktifitas Kriteria hasil : suplai oksigen terpenuhi, tidak terjadi kelemahan, aktifitas meningkat, tanda-tanda vital dalam batas normal.

Intervensi Kaji kemampuan aktifitas pasien.

Rasionalisasi Mengidentifikasi defisiensi, menduga

Kaji tanda-tanda vital saat melakukan kemungkinan intervensi. aktifitas. Bantu kebutuhan aktifitas pasien jika Mengidentifikasi perasaan yg dialami diperlukan Anjurkan kepada pasien jika pasien. untuk Mendukung terjadi emosional. kemandirian / fisik

menghentikan palpitasi Gunakan

aktifitas

tehnik

penghematan Mengurangi resti cidera.

energi misalnya mandi dengan duduk. Beri lingkungan tenang, pertahankan Menyiapkan tirah baring,batasi penggunjung untuk meningkatkan

kemandirian, yang akan meningkat kan harga diri.

Ubah posisi pasien sesering mungkin

Meningkatkan istirahat

7. Gangguan pola tidur berhubungan dengan adanya rasa tertekan/stress Tujuan : melaporkan perbaikan dalam pola tidur/istirahat dan mengungkapkan peningkatan rasa sejahtera dan segar. Kriteria hasil : pemicu stressor berkurang, pola tidur teratur. Intervensi Rasionalisasi

Tentukan kebiasaan tidur biasanya dan Mengkaji perlunya dan mengidentifi

perubahan yang terjadi.

kasikan intervensi yang tepat.

Berikan tempat tidur yang nyaman dan Meningkatkan kenyamanan tidur serta beberapa mlik pribadi,ex; bantal,guling. dukungan fisiologis/psikologis.

Buat rutinitas tidur baru yang di masukn Bila rutinitas baru mengandung aspek dalam pola lama dan lingkungan baru. sebanyak ansietas berkurang. Cocokan dengan teman sekamar yang Menurunkan kemungkinan teman kebiasaan yang lama, stress, dapat

berhubungan

mempunyai pola tidur serupa dan sekamar yang dapat menunda pasien kebutuhan malam hari. untuk terlelap atau menyebabkan

terbangun.

8. Resiko tinggi terjadi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang tidak adekuat. Ditandai dengan : Tidak dapat diterapkan adanya tanda-tanda dan gejala- gejala yang membuat diagnosa actual Tujuan: terjadi penurunan resiko infeksi Kriteria hasil : tidak ditemukan tanda-tanda infeksi tanda vital stabil dan dalam batas normal tidak terjadi komplikasi yang parah Intervensi Tingkatkan cuci tangan dengan baik Menurunkan infeksi bakteri. Pertahan kan tehnik aseptik ketat pada Menerapkan tindakan yang steriliasi. setiap tindakan Bantu perawatan kulit perianal dan oral Mendukung dengan cermat Batasi pengunjung emosional. Menghindari penyebaran infeksi dan kontaminasi dari luar. Kolaborasi : ambil spesemen untuk merupakan tindakan kolaborasi untuk kemandirian / fisik Rasionalisasi kerentanan terhadap

kultur.

Berikan

antiseptic

topikak, profilaksis dan menurunkan infeksi

antibiotic sistemik

9. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit. Tujuan : pasien dapat memahami penyakit, tanda dan gejala yang dapat dia alaminya dan dapat berpartisipasi untuk melawan penyakit. Kriteria hasil : pasien dan keluarga menyatakan secara verbal cemas hilang bisa istirahat tidur ekspresi wajah rileks pasien dan keluarga bisa mengungkapkan perasaannya, menerima keaadaaannya

dan mempunyai rasa optimis untuk sembuh Intervensi Rasionalisasi

Kaji ulang pembatasan aktivitas pasca Meberikan informasi pada klien untuk operasi, contoh; mengangkat berat, merencanakan kembali ruktini tas biasa tanpa menimbulkan masalah. untuk meningkatkan

olahraga, latihan, menyetir.

Sarankan pasien untuk tetap menetap Membantu

kan secara aktif jadwal yang teratur perasaan menyenangkan, sehat dan dalam makan, tidur dan latihan. memahami aktivitas fisik tdk teratur. kehilangan resiko bb dan

Diskusikan mengenai diet yg teratur diet Mencegah yang tinggi karbonihdrat dan menurunkan hipoglikemi. pasien

timbulnya

tinggi protein. Diskusikan perasaan

yang Dg mendiskusikan fakta tsb dpt mem

berhubungan dengan pemakaian obat bantu pasien untk memasukan perila ku untuk sepanjang kehidupan pasien. Tekankan pentingnya menghindari sumber infeksi (batasi pengunjung, hindari kontak dengan orang yang mengalami infeksi). yang perlu kedalam gaya hidup. Suplai respon inflamasi meningkat kan resiko terjadinya infeksi dan kemungkinan berkembang kedalam yang mengancam kehidupan pasien.

BAB III PENUTUP 3.1 Kesimpulan Myelofibrosis, adalah suatu keadaan yang sangat jarang ditemukan, merupakan suatu kelainan yang dihubungkan dengan adanya timbunan substansi kolagen berlebihan dalam sumsum tulang. Mielofibrosis merupakan suatu penyakit yang jarang terjadi pada sumsum tulang dimana kolagen membentuk jaringan fibrosis didalam cavum sumsum. Hal ini terjadi karena pertumbuhan tak terkendali dari precursor sel darah, yang akhirnya menyebabkan penumpukan jaringan ikat di sumsum tulang. Jaringan ikat yang terbentuk akhirnya menyebabkan sel darah yang terbentuk mengalami disfungsi. Penyebab mielofibrosis belum diketahui dengan jelas. Tidak diketemukan adanya faktor pencetus. Secara epidemiologi ada beberapa substansi diperkirakan sebagai penyebab, misalnya toluen, benzen, radiasi ionisasi. Insidensi tertinggi mielofibrosis pada pasien akibat pemberian material kontras radiografi dengan bahan dasar torium, yaitu Torotras. Tanda dan gejala mielofibrosis berpenampilan asimptomatis, diagnosis disugesti dengan adanya pemeriksaan darah yang abnormal atau secara inseidensil terdapat splenomegali. Gejala klinis pada umumnya kelelahan otot dan penurunan berat badan ( 7 39% ), sindroma hipermetabolik ( demam, keringat malam terdapat pada 5 20 % pasien ), perdarahan dan memar, kadang terdapat masa dalam perut, Gout dan kolik renal terdapat 4 6 %, tophi jarang didapatkan, diare dengan sebab tak jelas dan nyeri substernal kadang ditemukan. Dapat juga ditemukan pucat pada pasien, palpitasi, nafas yang pendek, gatal-gatal, mudah merasa kemyang meski baru sedikit makan, sakit perut atau rasa tidak nyaman pada perut, sakit di bahu kiri atau bagian atas tubuh sebelah kiri, perdarahan spontan, nyeri tulang, terutama di kaki.Splenomegali yang cukup besar merupakan penemuan fisik yang utama. Hepatomegali diketemukan pada separuh pasien, 2 6 % terdapat hipertensi portal, mungkin diikuti komplikasi : asites, varises esofagus, perdarahan gastrointestinal dan ensefalopati hepatik. Juga diketemukan petekie, ekhimosis, dan limfadenopatia. Beberapa pasien memeperlihatkan adanya dermatosis neutrofilik serupa sweet-syndrome dan mengalami hematopoesis ekstramedulare dermal, osteosklerosis yang sebagian diikuti

periostetis dengan nyeri tulang dan ketulian. Bila permukaan serosa terlibat dalam hematopoesis mungkin akan terdapat efusi pleura dan perikard atau asites. Perjalanan penyakit dimulai dari sumsum tulang digantikan oleh kolagen fibrosis, mempengaruhi kemampuan pasien untuk menghasilkan sel-sel darah baru menghasilkan pancytopenia progresif. Hal ini biasanya mengikuti reaktif gangguan myeloproliferative lainnya, seperti lidah polisitemia rubra atau trombositosis penting. haematopoeisis Extramedullary terjadi sebagai sel haemopoetic bermigrasi dari sumsum tulang, ke hati dan limpa. Pasien sering memiliki hepatosplenomegali dan poikilocytosis. Dalam myelofibrosis primer, sebuah jaringan parut progresif (fibrosis) dari sumsum tulang terjadi. Akibatnya, darah terbentuk di situs lain dari sumsum tulang, seperti hati dan limpa. Hal ini menyebabkan pembesaran dari organ-organ ini. Penyebab dan faktor risiko tidak diketahui. Ini biasanya terjadi pada tahap menghabiskan lidah polisitemia rubra, mungkin sebagai tanggapan terhadap keracunan obat hydroxyurea sumsum dan darah. Mielofibrosis mungkin dapat disembuhkan dengan hematopoetic stem cells Transplantation ( HSCT ), tetapi HSCT biasanya berhasil untuk pasien muda dan merupakan risiko kematian yang bermakna. Tidak ada bentuk terapi lain untuk memperpanjang survival atau mencegah progresi mielofibrosis. Terapi suportif diarahkan lansung terhadap komplikasi yang terjadi. Beberapa pasien asimptomatis dan memerlukan observasi. Allopurinol diberikan untuk mempertahankan kadar asam urat darah tetap normal, untuk menghambat : nefropatia urat, renal kalkuli dan gout. Anemia dan trombositopenia dapat timbul, dan akan berkembang terus sampai timbul gejala. Bila beberapa terapi gagal memperbaiki hematopoesis, transfusi diperlukan untuk

mempertahankan hitung darah. Suplemen asam folat diperlukan karena seringnya kejadian hemolisis. Transfusi darah dapat diberikan untuk mengatasi anemia yang terjadi pada pasien.

Daftar Pustaka Biokimia Kedokteran Dasar : Sebuah Pendekatan Klinis, Dawn B. Marks & Allan D Marks Patofisiologi untuk Keperawatan, dr Jan Tambayong http://doctorinbusiness.wordpress.com/2009/05/25/mielofibrosis/