Kondrosarkoma

Kondrosarkoma ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan jaringan

tulang rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas tulang primer kedua
terbanyak setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma merupakan tumor tulang yang
terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) anaplastik yang berkembang menjadi
ganas. Kondrosarkoma biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus,
kosta dan bagian permukaan pelvis. Tumor ini memiliki banyak ciri dan bentuk
perkembangan. Dari pertumbuhan yang lambat hingga pertumbuhan metastasis yang
agresif. [1][3]
Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan sekunder.
Kondrosarkoma primer merupakan keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri,
sedangkan kondrosarkoma sekunder merupakan bentuk degenerasi keganasan dari
penyakit lain seperti enkondroma, osteokondroma dan kondroblastoma.
Kondrosarkoma sekunder biasanya kurang ganas dibandingkan kondrosarkoma
primer. Kondrosarkoma dapat diklasifikasi menjadi tumor sentral atau perifer
berdasarkan lokasinya di tulang.[1][3][12]

Etiologi
Etiologi kondrosarcoma masih belum diketahui secara pasti. Informasi
etiologi kondrosarkoma masih sangat minimal. Namun berdasarkan penelitian yang
terus berkembang didapatkan bahawa kondrosarkoma berhubungan dengan tumor-
tumor tulang jinak seperti enkondroma atau osteokondroma sangat besar
kemungkinannya untuk berkembang menjadi kondrosarkoma.[3] Tumor ini dapat juga
terjadi akibat efek samping dari terapi radiasi untuk terapi kanker selain bentuk
kanker primer. Selain itu, pasien dengan sindrom enkondromatosis seperti Ollier
disease dan Maffuci syndrome, beresiko tinggi untuk terkena kondrosarkoma.[1]

Patofisiologi
 Patofisiologi kondrosarkoma primer maupun sekunder adalah terbentuknya
kartilago oleh sel-sel tumor tanpa disertai osteogenesis. Sel tumor hanya
memproduksi kartilago hialin yang mengakibatkan abnormalitas pertumbuhan tulang
dan kartilago. Secara fisiologis, kondrosit yang mati dibersihkan oleh osteoklas
kemudian daerah yang kosong itu, diinvasi oleh osteoblas-osteoblas yang melakukan
proses osifikasi. Proses osifikasi ini menyebabkan diafisis bertambah panjang dan
lempeng epifisis kembali ke ektebalan semula. Seharusnya kartilago yang diganti
oleh tulang di ujung diafisis lempeng memiliki ketebalan yang setara dengan
pertumbuhan kartilago baru di ujung epifisis lempeng. Namun pada kondrosarkoma,
proses osteogenesis tidak terjadi, sel-sel kartilago menjadi ganas dan menyebabkan
abnormalitas penonjolan tulang, dengan berbagai variasi ukuran dan lokasi.
Proses keganasan kondrosit dapat berasal dari perifer atau sentral. Apabila lesi
awal dari kanalis intramedular, di dlalam tulang itu sendiri dinamakan
kondrosarkoma sentral sedangkan kondrosarkoma perifer apabila lesi dari permukaan
tulang seperti kortikal dan periosteal. Tumor kemudian tumbuh membesar dan
mengikis korteks sehingga menimbulkan reaksi periosteal pada formasi tulang baru
dan soft tissue.[3][11]
 Gambar proses pembentukan sarcoma tulang dan tisu lunak

Penentuan Grade dan Stage dari Kondrosarkoma

Grade(G) dilihat dari agresif tidaknya tumor tersebut. Disebut grade rendah
(G1) apabila jinak dan grade tinggi (G2) bila agresif. Penilaian grade kondrosarkoma
dapat juga melalui pemeriksaan mikroskopis. Pada grade rendah biasanya sel tumor
masih mirip dengan sel normal dan pertumbuhannya lambat serta kemungkinan
metastase sangat kecil. Pada grade tinggi, sel tumor tampak abnormal dengan
pertumbuhan dan kemampuan metastase yang sangat cepat. Kebanyakan
kondrosarkoma itu berada pada grade rendah. Grade tinggi kondrosarkoma lebih
sering akibat rekurensi dan metastase ke bagian tubuh yang lain. Yang termasuk
grade rendah adalah kondrosarkoma sekunder sedangkan yang termasuk grade tinggi
adalah kondrosarkoma primer.[3][12]
Tujuan penentuan stage ialah mendeskripsikan ukuran dan mengetahui apakah
sel tmor ini telah bermetastase di luar lokasi aslinya. Untuk lokasi anatomi, dituliskan
(T1) jika tumor tersebut berada di dalam tulang dan (T2) jika di luar tulang.
Berikut ini adalah penentuan stage kondrosarkoma[3][11] :
Stage 1A; merupakan tumor grade rendah di dalam tulang.
Stage 1B; merupakan tumor grade rendah di luar tulang yang meliputi soft tissue
spaces, nervus dan pembuluh darah.
Stage 2A; merupakan tumor grade tinggi di lapisan keras tulang.
Stage 2B; merupakan tumor grade tinggi di luar tulang yang meliputi soft tissue
spaces, nervus dan pembuluh darah.
Stage 3; merupakan grade rendah-tinggi, bias di dalam atau di luar tulang namun
telah mengalami metastase.

Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting dalam usaha
penegakan diagnosis tumor. Pada kondrosarkoma, pemeriksaan radiologi yang dapat
dilakukan meliputi foto konvensional, CT Scan,dan MRI. Selain itu kondrosarkoma
juga dapat diperiksa dengan USG dan Nuclear Medicine.[11]
Foto konvensional
Foto konvensional merupakan pemeriksaan penting yang dilakukan untuk
diagnosis awal kondrosarkoma. Baik kondrosarkoma primer atau sentral memberikan
gambaran radiolusen pada area dekstruksi korteks. Bentuk destruksi biasanya berupa
pengikisan dan reaksi eksternal periosteal pada formasi tulang baru. Karena ekspansi
tumor, terjadi penipisan korteks di sekitar tumor yang dapat mengakibatkan fraktur
patologis. Scallop erosion pada endosteal cortex terjadi akibat pertumbuhan tumor
yang lambat dan permukaan tumor yang licin. Pada kondrosarkoma, endosteal
scalloping kedalamannya lebih dari 2/3 korteks, maka hal ini dapat membedakan
kondrosarkoma dengan enkondroma. Gambaran kondrosarkoma lebih agresif disertai
destruksi tulang, erosi korteks dan reaksi periosteal, jika dibandingkan dengan
enkondroma.[11][12]

Gambar 5 : Radiografi frontal

dari caput fibula sinistra
menunjukkan lesi luscent yang
mengandung kalsifikasi matrix
chondroid tipikal. Tumor low
grade.[dikutip dari Kepustakaan
11]
 Gambar 6 : Radiografi frontal
dari acetabulum kiri
menunjukkan lesi luscent
expansil tanpa kalsifikasi matriks
internal. Tumor low grade
sentral. [dikutip dari
Kepustakaan 11]

Gambar 7 : Gambaran dari

daerah metafisis. Kalsifikasi soft
tissue pada osteochondroma.
Tumor perifer sekunder high-
grade. [dikutip dari Kepustakaan
11]

Tidak ada kriteria absolut untuk penentuan malignansi. Pada lesi malignan,
penetrasi korteks tampak jelas dan tampak massa soft tissue dengan kalsifikasi.
Namun derajat bentuk kalsifikasi matriks ini dapat dijadikan patokan grade tumor.
Pada tumor yang agresif, dapat dilihat gambaran kalsifikasi matriks iregular. Bahkan
sering pula tampak area yang luas tanpa kalsifikasi sama sekali. Destruksi korteks dan
soft tissue di sekitarnya juga menunjukkan tanda malignansi tumor. Jika terjadi
destruksi dari kalsifikasi matriks yang sebelumnya terlihat sebagai enkondroma, hal
tersebut menunjukkan telah terjadi perubahan ke arah keganasan menjadi
kondrosarkoma.
CT Scan
Dari 90% kasus ditemukan gambaran radiolusen yang berisi kalsifikasi
matriks kartilago. Pada pemeriksaan CT scan didapatkan hasil lebih sensitif untuk
penilaian distribusi kalsifikasi matriks dan integritas korteks. Endosteal cortical
scalloping pada tumor intramedullar juga terlihat lebih jelas pada CT scan
dibandingkan dengan foto konvensional. CT scan ini juga dapat digunakan untuk
memandu biopsi perkutan dan menyelidiki adanya proses metastase di paru-paru.

Gambar 8 : CT scan Bone-window dari acetabulum sinistra menunjukkan kalsifikasi

matriks pada lesi luscent ekspansil di kolum anterior. Tumor low-grade sentral.
[dikutip dari Kepustakaan 11]
Gambar 9 : CT scan pelvis menunjukkan massa soft tissue besar yang mengandung
kalsifikasi berasal dari broad-based sessile osteochondroma pada aspek posterior
ilium. Tumor perifer sekunder high-grade.[dikutip dari Kepustakaan 11]

MRI
MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor
karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak.
MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari
osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat.
Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen
pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak
yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen. Penyebaran tumor
intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang penting dari penyakit intraoseus
adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan
adanya skip metastase. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi
daripada yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos.
Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama
dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal
dari lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan focus synchronous dari tumor
yang secara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang
yang sama. Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular skip
metastase. Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai kecenderungan
adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah. Penilaian dari
penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan
hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting
untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang
terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar
menuju tulang subartikular dan kartilago.[11]

Gambar 10 : Modalitas MRI

dapat menilai keterlibatan
struktur-stuktur lain atau
kehadiran proses di sekitar
tumor. Tampak pelebaran
kontur kortikal dan
endosteal.Tampak pula lesi
yang luas hingga sampai
femur.[dikutip dari
Kepustakaan 12]

Ultrasonography
Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari
lesi. Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous
biopsi. Pada pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan
modalitas pencitraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal,
karena penggunaan CT atau MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal.
Meskipun ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan
lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk mengevaluasi komponen intermedula dari
lesi.[11]