OLEH:
NUR MUHAMMAD
16CP1034
PROGRAM KEPERAWATAN
1. Pengertian
SCID sebenarnya merupakan kelompok kelainan bawaan yang menyebabkan kelainan parah
pada sistem kekebalan tubuh. Kelainan ini menyebabkan limfosit T dan B yang berkurang atau
tidak berfungsi, sel darah putih khusus yang dibuat di sumsum tulang dan kelenjar timus untuk
melawan infeksi. Bila sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi dengan baik, bisa jadi sulit atau
tidak mungkin untuk melawan virus, bakteri, dan jamur yang menyebabkan infeksi.
SCID adalah kelainan genetik yang menyebabkan bagian utama dari sistem kekebalan
tiruan (Sel B danSel T) lumpuh, akibat berbagai kemungkinan yang disebabkan gen. Pasien
dengan penyakit ini mengalami kekurangan kekebalan. Penyakit ini disebut juga dengan “bocah
gelembung” karena pasien akan sangat rentan terhadap penyakit infeksi..
2. Etiologi
3. Manifestasi Klinis
Gejala SCID biasanya menjadi jelas dalam tahun pertama. Berikut ini adalah gejala paling
umum dari SCID. Namun, setiap anak mungkin mengalami gejala secara berbeda. Gejalanya
bisa meliputi:
a) Banyak, serius, dan / atau mengancam jiwa yang tidak mudah diobati dan tidak merespons
pengobatan (seperti pada anak-anak tanpa SCID), termasuk yang berikut ini:
1. Pneumonia
2. Meningitis
3. otakSepsis
1) Usia
Frekuensi dan intensitas infeksi akan meningkat pada orang yang berusia lanjut dan
peningkatan ini disebabkan oleh penurunan untuk bereaksi secara memadai terhadap
mikroorganisme yang menginfeksinya. Produksi dan fungsi limfosit T dan B dapat
terganggu kemungkinan penyebab lain adalah akibat penurunan anti bodi untuk
membedakan diri sendiri dan bukan diri sendiri
Penurunan fungsi system organ yang berkaitan dengan pertambahan usia juga turut
menimbulkan gangguan imunitas. Penurunan sekresi serta motilitas lambung memunginkan
flora normal intestinal untuk berploriferasi dan menimbulkan infeksi sehingga terjadi
gastroenteritis dan diare.
2) Gender
Kemampuan hormone-hormon seks untuk memodulasi munitas telah diketahui dengan
baik. Ada bukti yang menunjukkan bahwa estrogen memodulasi aktifitas limfosit T
(khususnya sel-sel supresor) sementara androgen berfungsi untuk mempertahankan produksi
interleukin dan aktifitas sul sepresor . efek hormon seks tidak begitu menonjol, estrogen
akan mengaktifkan populasi sel B yang berkaitan dengan autoimun yang mengekspresikan
marker CD5 (marker antigenic pada sel B ). Estrogen cenderung menggalakkan imunitas
sementara androgen bersifat imunosepresif .umumnya penyakit autoimun lebih sering
ditemui pada wanita dan pada pria.
5. Pengobatan
Infus imunoglobulin dan antibiotik profilaksis sangat penting untuk melindungi terhadap
infeksi. Diare, gagal tumbuh, otitis media, infeksi serius (pneumonia, meningitis dan / atau
sepsis), dan infeksi oportunistik umum terjadi mulai 2-4 bulan hidup pada individu dengan
SCID. Sariawan dapat dilihat. sumsum tulang transplantasi sel hematopoietik mungkin kuratif,
dan hasil yang terbaik jika ini dilakukan dalam 3 bulan pertamakehidupan atau sebelum infeksi
terjadi.. Pengobatan terbaik adalah pencangkokan stem cell dari tulang sumsum atau darah tali
pusat. Untuk kekurangan pada adenosine deaminase, pengantian pada enzim tersebut bisa jadi
efektif.
Terapi gen tampaknya efektif pada beberapa bayi yang mengalami salah satu bentuk
penyakit immunodefisiensi parah. Terapi gen terdiri dari pengangkatan beberapa sel darah putih
dari bayi, memasukkan gen normal ke dalam sel, dan mengembalikan tersebut kepada bayi.
Asuhan keperawatan pada pasien Severe Combined Immunodeficiency
1. Pengkajian
a. Identitas klien
Severe combined Immunodeficiency (SCID) umumnya terjadi pada bayi yang baru lahir
dengan jenis kelamin laki-laki, tetapi tidak menutup kemungkinan pada bayi perempuan juga
beresiko mengalaminya.
b. Riwayat kesehatan
Meliputi gangguan yang berhubungan dengan gangguan yang dirasakan saat ini, apakah
terjadi ketidakmampuan.
c. Pemeriksaan fisik
1. Keadaan umum :
2. Kesadaran :
3. Cek TTV :
1) RR.
2) Suhu (Meningkat)
3) Nadi
4) TD
4. Pemeriksaan Head To Toe
1) Kepala
Bentuk kepala bulat , warna rambut hitam , tidak ada benjolan , kulit kepala bersih .
2) Mata
Simetris , tidak ada sekret , konjungtiva merah , sclera merah , mata berair.
3) Hidung
Simetris , ada sekret ( hidung buntu), tidak ada pernafasan cuping hidung.
4) Telinga
Simetris, tidak ada benjolan , lubang telinga bersih , tidak ada segumen
5) Leher
Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid , limfe , tidak ada bendungan vena jugularis ,
tidak ada kaku kuduk .
6) Dada
Inspeksi : dada simetris , bentuk bulat datar , pergerakan dinding dada simetris ,
tidak ada retraksi otot bantu pernapasan .
Palpasi : tidak ada benjolan mencurigakan .
Perkusi : paru-paru sonor . jantung dullens
Aukultasi : irama nafas teratur , suara napas vesikuler , tidak ada suara napas
tambahan
7) Perut
Inspeksi : simetri
Aukultasi : peristaltic meningkat 40x/menit
Palpasi : turgor kulit tidak langsung kembali dalam 1 detik
Perkusi : hipertimpan , perut kembung
7. Diagnose keperawatan