Kapita Selekta
Kapita Selekta
oleh:
Nurlatifah Fitrianingsih
NPM : 5116004
Studi Kasus:
Seorang pasien berumur 24 tahun datang berobat ke Rumah Sakit terlihaat
pucat sekali dan lelah yang ekstrim. Data laboratorium hematologi lengkap
menunjukan kadar Hemoglobin 8g/dl, nilai LED dan neutrophil tinggi, sehingga
dokter menyatakan defisiensi G6PD, kemudian pemeriksaan SADT ditemukan
retikulosit dan sel sperofit, hasil kimia rutin dengan nilai bilirubin direk dan total
tinggi. Selain itu didapatkan hasil urin rutin dengan kadar urobilinogen, bilirubin
yang abnormal. Berdasarkan kasus tersebut jenis anemia apakah yang dialami
pasien tersebut ?
Makroskopis Urin
1. Warna
2. Berat Jenis 1003-1030
3. Glukosa Negatif
4. Protein Negatif
5. Bilirubin Negatif
6. Urobilinogen Negatif (ada, Abnormal →
tapi dalam adanya
jumlah yang gangguan pada
sedikit) pemecahan heme
(hemolisis)
7. Urobilin Negatif Abnormal
Mikoskopis Urin
Hemoglobin yang keluar dari sel darah merah akan dipecah menjadi heme
dan globin. Heme yang mengandung besi dan porfirin akan dipecah. Besi akan
dibawa oleh transferin dalam sirkulasi darah dan disimpan ke dalam sum-sum
tulang dan hati untuk dibentuk kembali menjadi pembentuk hemoglobin dalam sel
darah merah, sedangkan porfirin akan diubah menjadi pigmen empedu oleh hati.
Pigmen yang pertama dibentuk adalah biliverdian yang akan cepat diubah menjadi
bilirubin bebas (bilirubin indirek) yang akan berikatan dengan albumin dan dibawa
ke hati untuk diubah menjadi bilirubin direk. Bilirubin direk akan diubah menjadi
urobilinogen oleh mikroorganisme usus untuk dibuang melalui faeces
(sterkobilinogen) dan direabsorbsi kembali kemudian dibuang melalui urin.
Urobilinogen dan sterkobilinogen akan teroksidasi menjadi bentuk urobilin urin dan
sterkobilin.8
MUTASI GEN
Obat
Stress oksidatif hemolisis
(oksidan)
Eritrosit ↓
Bilirubin
direk ↑
Hematokrit ↓
lemas
Hb keluar
Bilirubin
ATP ↓ Katabolisme heme
indirek ↑↑
hemoglobinemia
Metabolisme Vasokonstriksi
otot ↓ O2 ↓ pucat
perifer
Tatalaksana
Pencegahan
Pada kasus G6PD upaya yang kita dapat lakukan hanyalah pencegahan agar
tidak timbul manifestasi klinis, terdapat beberapa pencegahan yang dapat
dilakukan:
1. Upaya pencegahan primer
intinya terdiri dari 4500 komplek besi. Dapat larut dalam plasma dan
bersifat non toksik. Kadar feritin dapat dipakai untuk mengetahui kadar
dalam sel, dan jumlah yang bisa diukur adalah yang terdapat di dalam
serum.
fase akut. Feritin juga akan meningkat pada gizi buruk yang akut (Orkin,
malaria dan HIV. Dari hasil penelitian pada malaria didapat hubungan
penyakit akan tetapi masih dalam batas normal. Hal ini dihubungan
ng/mL dan untuk wanita 12- 150 ng/mL. Kadar yang rendah didapatkan
pada anemia defisiensi besi dan restless leg syndrome, sedang kadar
mayor (Penaell, 2006; Walker, 2002). Biopsi jantung tidak tepat untuk
terapi kelasi besi adalah mencapai kadar feritin 500-1500 mg. Pemberian
terapi kelasi besi yang adekuat dan kepatuhan pasien sangat menentukan
Dr. Moewardi dengan dosis 20-50 mg/kg selama 6-8 jam, 5 hari dalam
sakitdengan keluhan pucat dan perut membuncit sejak usia 3 tahun. Penderita
sering merasa lelah dan bila diberikan makanan cepat merasa penuh di perut /
sesak. Sudah pernah berobat di lahat, dan pernah ditransfusi sebanyak 5 kali.
dan ibu sthefanie merupakan kerabat dekat.Riwayat penyakit yang sama dalam
Pemeriksaan Lab:
Hb 5 gr/dlLeukosit 9000/mm3
Thrombosit 200.000/mm3
B. Anemia Perdarahan
D. Anemia Malaria
Pembahasan:
eritropoesis yang tidak efektif dengan cara meningkatkan absorbsi besi di usus.
Anemia kronis membutuhkan transfusi darah berulang yang akhirnya juga akan
Peningkatan ini dapat diketahui dari kadar feritin yang tinggi dan berakibat
terjadilah kerusakan sel dan selanjutnya terjadi gangguan organ misalnya hepar,
kelanjar endokrin, ginjal dan jantung akan terjadi akibat penimbunan besi.
dapat menilai gangguan kontraktilitas ini dengan mengukur nilai E, A, E/A, EF,
FS. Selain pada talasemia gangguan jantung juga terjadi pada penyakit jantung
bawaan (PJB), hipertensi dan DM. Peningkatan kadar feritin dapat disebabkan
Faktor risiko
Tata Laksana:
untuk analisis.
hari senin pagi. ATLM datang terlambat dari itu dan tampaknya sedikit
untuk waktunya.
kadar kalium tinggi pada hari sebelumnya. Hasil pemeriksaan ini bukan
diperiksa pada dasar (STAT). Hasil kadar kaliumnya lebih rendah dari
Dari uraian kasus diatas apa saja sumber kesalahan yang dapat
kimia klinik terjadi dibagian pra analitik. Sumber kesalahan itu antara lain
persiapan pasien yang salah, Teknik pengambilan spesimenn yang tidak tepat,
1. Hemolisis
sampel darah lengkap pada suhu panas ekstrem atau suhu dingin.
analit tertentu dalam plasma (misalnya kalium atau zat besi) yang normalnya
untuk ketidak seimbangan, padahal hasil tersebut tidak sesuai karena terjadi
hemolisis.
2. Spesimen Lipemik
berat.
yang dikumpulkan
antikoagulan.