ANEMIA HEMOLITIK NON IMUN

A. Definisi

Anemia hemolitik adalah kadar hemoglobin kurang dari nilai normal akibat kerusakan sel
eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikanya.

B. Etiologi dan Klasifikasi

Berdasarkan etiologinya anemia homilitik dapat dikelompokan menjadi:

Anemia hemolitik herediter, yang termasuk kelompok ini adalah

 Defek enzim/enzimnopati
o Defek jalur Embden Meyerhof
 Defisiensi glukosa fosfat isomerase
 Defisiensi piruvat kinase
 Defisiensi fosfogliserat kinase
o Defek jalur heksosa monofosfat
 Defisiensi G6PD
 Defisiensi glutation reduktase

 Hemoglobinopati
o Thalassemia
o Anemia sickle cell
o Hemoglobinopati lain
 Defek membrane
Anemia hemolitik didapat, missal: anemia hemolisis imun, mikroangiopati, dan infeksi

Anemia hemolitik imun. Terjadi karena keterlibatan anitbodi yang biasanya IgG atau IgM yang
spesifik untuk antigen eritrosit pasien (selalu disebut autoantibody).

Anemia hemolisis non imun. Terjadi tanpa adanya keterlibatan immunoglobulin tetapi karena
factor defek molecular, abnormalitas struktur membrane, factor lingkungan yang bukan
autoantibody.

C. Patofisiologi
 Hemolisis dapat terjadi intravascular dan ekstravaskular. Hal ini tergantung pada
pathogenesis yang mendasari suatu penyakit. Pada hemolisis intravascular, destruksi eritrosit
terjadi langsung di sirkulasi darah. Misalnya pada trauma mekanik, fiksasi komplemen dan
aktivasi sel permukaan atau infeksi yang langsung mendegradasi dan mendestruksi
membransel eritrosit. Hemolisis intravascular yang terjadi.

Hemolisis yang lebih sering adalah hemolisis ekstravaskular. Pada hemolisis

ekstravaskular destruksi sel eritrosit dilakukan oleh system retilkuloendotelial karena sel eritrosit
yang telah mengalami perubahan membrane tidak dapat melintasi system retikuloendotelial
sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag.

D. Manifestasi Klinis dan Diagnosis

Pasien mengeluh pusing, lemah, cepat capek dan sesak.dan Mungkin juga mengeluh
kencingnya berwarna kecoklatan dan mengeluh kuning, meski jarang terjadi.

Pada pemeriksaan fisis didapati kulit dan mukosa kuning. Splenomegali didapati pada
beberapa anemia hemolitik. Pada anemia berat dapat ditemukan takikardia dan aliran murmur
pada katup jantung.

Pemeriksaan laboratorium

Retikulositosis merupakan indicator terjadinya hemolisis. Retikulosistosis mencermikan adanya

hyperplasia eritroid di sumsum tulang tetapi biopsy sumsum tulang tidak selalu diperlukan.
Retikulositosis bisa diamati setelah 3-5 hari setalah penurunan hemoglobin. Anemia pada
hemolisis biasanya normositik, meskipun retikulosistosis meningkat ukuran mean corpuscular
volume. Jika tidak ada kerusakan jaringan organ lain peningkatan laktat dehidrogenase (LD)
terutama LDH2 dan SGOT dapat menjadi bukti adanya percepatan destruksi eritrosit.

E. Terapi/ Penatalaksanaan

Anemia hemolitik yang berat perlu diberikan preparat asam folat 1 mg/hari sebagai
profilaksis. Perlu diingat bahwa setiap anemia hemolitik non-imun diperlukan terapi kepada
penyakit yang mendasarinya. Bila pasien mengalami hemolisis berat dapat diberikan transfuse
darah. Splenektomi bermanfaat pada pasien dengan defisiensi piruvat kinase dan glukosa
fosfat isomerase.