1. Letak
DNA mitokondria terletak di dalam mitokondria, mitokondria adalah organel sel.
Sedangkan DNA inti sel terletak di dalam inti sel. mtDNA terletak di matriks
mitokondria berdekatan dengan membran dalam mitokondria, tempat berlangsungnya
reaksi fosforilasi oksidatif yang menghasilkan radikal oksigen sebagai produk samping
(Richter, 1988).
8. Haploid (2n)
DNA mitokondria bersifat haploid karena hanya berasal dari ibu.
9. Stop kodonnya berbeda
Salah satu bentuk keunikan lainnya dari mitokondria adalah perbedaan kode genetik
mitokondria menunjukkan perbedaan dalam hal pengenalan kodon universal. UGA tidak
dibaca sebagai “berhenti” (stop) melainkan sebagai tryptofan, AGA dan AGG tidak
dibaca sebagai arginin melainkan sebagai “berhenti”, AUA dibaca sebagai methionin
(Anderson et al., 1981).
10. DNA mitokondria mempunyai daerah yang tidak mengode dari mtDNA. Daerah ini
mengandung daerah yang memiliki variasi tinggi yang disebut displacement loop (D-
loop). D-loop merupakan daerah beruntai tiga (tripple stranded) untai ketiga lebih
dikenal sebagai 7S DNA. D-loop memiliki dua daerah dengan laju polymorphism
yang tinggi sehingga urutannya sangat bervariasi antar individu, yaitu Hypervariable I
(HVSI) dan Hypervariable II (HVSII). Daerah non-coding juga mengandung daerah
pengontrol karena mempunyai origin of replication untuk untai H (OH) dan promoter
transkripsi untuk untai H dan L (PL dan PH) (Anderson et al., 1981). Selain itu,
daerah non-coding juga mengandung tiga daerah lestari yang disebut dengan
conserved sequence block (CSB) I, II, III. Daerah yang lestari ini diduga memiliki
peranan penting dalam replikasi mtDNA.