HEMANGIOMA

ANATOMY PEMBULUH DARAH

CABANG ARTERI CAROTIS
EXTERNA
ANATOMI TULANG KEPALA
OTOT-OTOT WAJAH
OTOT HIDUNG
ANATOMI HIDUNG
ANATOMI HIDUNG
VASKULARISASI
Bagian atas
 A. Etmoid anterior dan posterior

Bagian bawah
 A. maksila interna  a. palatina mayor, a.
sfenopalatina.

Depan Hidung
 Cabang dari a. Facialis

Depan Septum
 Pleksus Kiesselbach
(a. sfenopalatina, a. etmoid anterior, a. labialis
superior, a. palatine mayor)
10
DEFINISI
Hemangioma berasal dari bahasa Yunani yaitu dari kata
 Heima  darah
 Oma membengkak atau tumor

Hemangioma adalah neoplasma jinak yang tersusun oleh endotel vaskular proliveratif dan hiperplastik dengan
karakteristik fase awal pertumbuhan yang cepat diikuti fase involusi sampai regresi.

Hemangioma adalah tumor jinak pembuluh darah, yang berasal dari kulit, mukosa dan struktur dalam seperti tulang,
otot dan kelenjar. Hemangioma bisa juga terjadi pada rongga hidung dan sinus paranasal

Klasifikasi menurut waktu umur

 Hemangioma kongenital (muncul sempurna saat lahir)
KLASIFIKASI  hemangioma infantile (setelah lahir dengan pertumbuhan cepat)
 hemangioma dewasa.

Klasifikasi Morfologi
 Capillary hemangioma (strawberry, port wine stain, salmon patch, spider naevus)
 Cavernosus hemangioma
 Mix
FASE HEMANGIOMA INFANTIL
CAPILARY HEMANGIOMA

Ini adalah tipe yang paling banyak terjadi.

Tipe kapiler terbentuk dari kumpulan pembuluh
darah terkecil (kapiler) dan disatukan oleh
jaringan-jaringan ikat yang tipis

CT-Scan :
Hemangioma kapiler biasanya digambarkan sebagai
massa yang berbatas tegas tanpa kalsifikasi internal
dan peningkatan homogen.

Biasanya berasal dari septum nasi

 CAVERNOSA HEMANGIOMA

Hemangioma Kavernosum adalah tumor vaskular (pembuluh

darah) yang terdiri dari pembesaran kumpulan pembuluh
darah, yang seringkali mengandung darah dalam jumlah
banyak, dapat terjadi di kulit, bawah kulit atau keduanya dan
juga dapat terdapat pada organ-organ dalam seperti hepar
(hati), limpa, pancreas, dan di otak

 Temuan CT yang khas dari hemangioma kavernosa adalah

massa yang besar dan tidak homogeny (heterogen)
 Peningkatan heterogen baik dari pola nodular sentripetal atau
multifokal.
 Hemangioma kavernosa lebih besar dari hemangioma kapiler
dan kapiler lobular.
 Perbedaan peningkatan penyangatan (eenhancement) antara
fase awal dan fase tertunda tidak ditemukan pada hemangioma
kavernosa dibandingkan dengan hemangioma kapiler dan kapiler
lobular.

Biasa berasal dari dinding lateral dari Cavum nasi

LOCATION OF HEMANGIOMA
EPIDEMIOLOGI
Chukuezy dan Nwosu (2010) pada penelitiannya selama 10 tahun di Nigeria melaporkan tumor jinak lebih banyak
dibandingkan tumor ganas, yakni sekitar 58,97%.

Tumor jinak terbanyak yang ditemui adalah hemangioma (30,78%)

Hemangioma kepala leher dapat terjadi pada gingiva, bibir, lidah dan bukal mukosa

Hemangioma mukosa rongga hidung, sinus paranasal dan nasofaring terjadi pada 10% dari semua hemangioma
kepala dan leher.

Sekitar 80% dari hemangioma hidung timbul dari septum hidung di daerah yang dikenal sebagai “little area”, dan
15% lainnya berasal dari dinding lateral rongga hidung

Hasil penelitian Shrinivas menyebutkan kasus hemangioma kapiler septum merupakan kasus tumor jinak sinonasal
tersering sebesar 51.7%.

Perbedaan dalam distribusi jenis kelamin dengan usia menunjukkan adanya keterlibatan faktor hormonal dalam
etiologi hemangioma kapiler. Stimulasi hormon progesterone meningkat, sehingga meningkatkan kejadian
hemangioma
EPIDEMIOLOGI HEMANGIOMA INFANTIL
ETIOLOGI
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas.

Angiogenesis kemungkinan memiliki peranan dalam pertumbuhan pembuluh darah.

Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endotelial Growth Factor (VEGF), mempunyai
peranan dalam proses angiogenesis.

Peningkatan faktor faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya
gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi
terjadinya hemangioma

Literatur lain menyebutkan bahwa trauma, viral onkogen, malformasi arteriovenous mikroskopis, serta produksi
faktor pertumbuhan angiogenik dan kelainan sitogenetika kemungkinan juga berperan terhadap proses terjadinya
hemangioma
Vascular Endotelial
Growth Factor (VEGF)
Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF)
Gamma-interferon
Tumor necrosis
factor–beta
Transforming
growth factor–beta
TEORI VASKULOGENESIS
DIAGNOSIS
ANANMESIS

Tumor ini tampak berwarna merah atau ungu dan mudah berdarah bila
DIAGNOSIS PX FISIK terjadi trauma. Terkadang, hemangioma dapat dilapisi dengan jaringan
nekrotik putih

PENUNJANG PATOLOGI ANATOMI Terlihat pembuluh darah yang terdiri

(GOLD STANDAR) dari sel sel endotel single layer yang
extensi tidak teratur diantara
jaringan ikat.
CT SCAN DENGAN KONTRAS

Tumor pembuluh darah

CT ANGIOGRAFI memperlihatkan gambaran
penyangatan kontras setelah
pemberian kontras, mencerminkan
vaskularisasi yang dominan
Tidak ada temuan radiologis yang
patognomonik untuk hemangioma.
REKURENSI
Tingkat kekambuhan tinggi, dilaporkan sebanyak 42%, ketika perikondrium tidak ikut serta dieksisi karena pembuluh darah
dapat terbentuk di tulang rawan atau jaringan tulang.

Tingkat kekambuhan penyakit setelah 5 tahun dilaporkan kurang dari 7.5%

HEMANGIOMA ENDOTELIOMA
Hemangioendothelioma neoplasma vaskular yang menunjukkan perilaku biologis garis batas, antara hemangioma
jinak dan angiosarkoma yang sangat ganas.

Istilah hemangioendothelioma telah digunakan untuk menyebut beberapa proliferasi vaskular, termasuk
neoplasma jinak dan ganas.

1908 hemangioendothelioma untuk memasukkan semua proliferasi yang dianggapnya berasal dari sel-
Malory sel endotel pembuluh darah

1943 rangkaian neoplasma vaskular ganas yang secara histopatologis ditandai dengan saluran vaskular
Stout anastomosis yang dilapisi oleh sel endotel atipikal

1961 membedakan antara hemangioendotelioma jinak, yang termasuk hemangioendotelioma remaja

Kauffman jinak (dianggap sebagai hemangioma infantil) dan hemangioendotelioma intravaskular vegetant
& Stout Masson, dan hemangioendothelioma ganas yang ditandai dengan dilapisi oleh sel endotel
atipikal dengan gambaran mitosis yang sering

1964 menggunakan istilah angioendothelioma ganas untuk mencakup semua neoplasma vaskular
Jones yang berdiferensiasi baik, neoplasma vaskular ganas selain angiosarkoma pada kulit.
HEMANGIOMA ENDOTELIOMA
1982 Istilah hemangioendothelioma harus dibatasi pada neoplasma vaskuler yang menunjukkan
Weis & perilaku biologis, antara hemangioma yang seluruhnya jinak dan angiosarkoma yang sangat
Enzinger ganas.

Hemangioendothelioma secara melibatkan kulit dan jaringan lunak termasuk angioendothelioma

otentik dibagi beberapa macam intralimfatik papiler (juga dikenal sebagai tumor Dabska)

 Spindle cell hemangioendothelioma

 Retiform hemangioendothelioma
 Kaposiform hemangioendothelioma
 Epithelioid hemangioendothelioma, pseudomyogenic
hemangioendothelioma komposit (juga dikenal
sebagai epithelioidangioendothelioma komposit)
 Hemangioendothelioma
 Hemangioendothelioma komposit

Temuan paling khas dari hemangioendothelioma intralimfatik papiler terdiri dari berkas papiler, dengan inti hialin
sentral yang dilapisi oleh sel endotel mirip paku yang menonjol ke dalam lumina.
Hemangioendothelioma intralimfatik papiler
neoplasma vaskular yang langka, didefinisikan sebagai tumor keganasan tingkat rendah, dengan kecenderungan
rekurensi yang tinggi.

Ini paling sering terletak di dermis dan jaringan seluler subkutan dari ekstremitas, dan juga dapat mengenai kepala
dan leher, dengan kasus yang jarang terjadi di lokasi yang lebih dalam - seperti limpa, lidah, testis dan tulang.

Secara klinis, lesi dapat muncul sebagai nodul intradermal atau nodul superfisial, dengan pertumbuhan lambat,
warna keunguan, merah muda atau kebiruan dan variasi ukuran yang besar (hingga 40 cm)

Secara histopatologi, tumor ditandai dengan adanya, di

dermis dan atau jaringan subkutan, pembuluh
interkomposit berdinding tipis yang dilapisi oleh sel-sel
kuku endotel, membentuk proyeksi papiler intraluminal
yang khas, yang mengasumsikan pola fokus dalam
bentuk mawar atau "kepala korek api".
Retiform hemangioendothelioma
neoplasma infiltratif yang terdiri dari pembuluh arborizing memanjang,
disusun dalam pola anastomosis yang menyerupai rete testis, dan dilapisi
oleh satu lapisan sel endotel seperti paku payung yang menonjol di dalam
lumina sempit

Lokasi :
 Biasanya melibatkan kulit dan jaringan subkutan dari ekstremitas bawah
pada pasien dengan rentang usia yang luas.
 Tempat keterlibatan yang jarang termasuk daerah kepala dan leher, penis
dan pleura
Kaposiform hemangioendothelioma
Kaposiform hemangioendothelioma terdiri dari beberapa nodul padat
berbatas tegas, dan setiap nodul terdiri dari campuran kapiler kecil dan
lobulus padat sel endotel yang tersusun dalam pola glomeruloid.

KHE memiliki tipe tumor menengah dengan karakteristik agresif secara

lokal. Ciri utama patologi KHE adalah angiogenesis progresif dan
limfangiogenesis

Secara klinis, KHE memiliki tingkat morbiditas yang tinggi, terutama karena
fitur invasif lokal, efek penekanan, atau koagulopati konsumtif yang
mengancam jiwa yang dikenal sebagai fenomena Kasabach-Merritt (KMP)

Fenomena Kasabach-Merritt, yang ditandai dengan trombositopenia berat,

hipofibrinogenemia, peningkatan produk fibrin split, dan pertumbuhan
tumor yang cepat, dapat mengancam jiwa.
Epithelioid hemangioendothelioma
Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) adalah tumor vaskular langka dengan tampilan
epiteloid dan histiositoid, yang berasal dari sel endotel vaskular atau sel pra-endotelial.
Pseudomyogenic hemangioendothelioma
Hemangioendothelioma pseudomiogenik adalah lesi fasikular berbatas buruk, dengan batas infiltratif yang
terdiri dari sel neoplastik bulat atau oval, dengan inti vesikuler dan nukleolus yang tidak mencolok, dan
sitoplasma eosinofilik homogen yang cukup, memberi mereka penampilan rhabdomyoblastic.

Lokasi paling umum adalah ekstremitas bawah

 Anggota tubuh bagian bawah: 54%
 Tungkai atas: 24%
 Trunk : 18%
 Kepala dan leher: 4%
 Seringkali multifokal (~ 67% dari kasus yang dilaporkan)
Jaringan terpengaruh (Am J Surg Pathol 2011; 35: 190)
 Kulit: 31%
 Jaringan subkutan: 20%
 Otot: 34%
 Tulang: 14%

58% dengan kekambuhan lokal; jarang bermetastasis

HOUSEFIELD UNIT