BAB II

TINJAUAN TEORI

2.1 Konsep Dasar Penyakit

2.1.1 Definisi
Atresia bilier merupakan suatu defek kongenital, yang terjadi akibat
tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih kandung empedu ekstrahepatik atau
intrahepatik, yang menyebabkan penyimpanan drainase kandung empedu
(Morgan Speer, 2008)
Atresia bilier adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada
traktus ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu atau karena
adanya proses inflamasi yang berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepartik sehingga terjadi hambatan aliran
empedu (kolestasis) yang mengakibatkan terjadinya penumpukan garam
empedu dan peningkatan bilirubin direk dalam hati dan darah (Julinar, dkk,
2009).
Berdasarkan penjelasan diatas, dapat disimpulkan bahwa Atresia bilier
merupakan kelainan kongenital pada bayi baru lahir, dimana terjadi proses
inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik
maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran
tersebut.
2.1.2 Etiologi
Faktor penyebab atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti.
Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan
dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21, serta terdapatnya
anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis
berpendapat bahwa atresia bilier disebabkan oleh suatu proses inflamasi yang
merusak duktus bilier dan juga akibat dari paparan lingkungan (disebabkan oleh
virus) selama periode kehamilan dan perinatal (Sodikin, 2011). Beberapa anak,

1
 terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat
lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.
2.1.3 Tanda dan Gejala
Pada bayi dengan atresia bilier biasanya tampak sehat ketika baru lahir. Gejala
penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah lahir. Menurut
Sodikin (2011), gejala-gejala tersebut yaitu :
a. Data Subjektif
1) Iritabilitas (bayi menjadi rewel)
2) Sulit untuk menenangkan bayi
b. Data Objektif
1) Ikterus
Terjadinya kekuningan pertama kali akan terlihat pada sklera dan kulit
karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran
darah. Mungkin terdapat sejak lahir atau 1-2 minggu pertama. Biasanya
tidak terlihat sampai usia 2 hingga 3 minggu.
2) Urine berwarna gelap dan menodai popok. Urine gelap yang disebabkan
oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam
darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urine.
3) Feses berwarna lebih pucat daripada yang perkirakan atau berwarna putih
atau coklat muda karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang
masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses
4) Hepatomegali
5) Distensi abdomen
6) Splenomegali
Keadaan ini menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi
portal / tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang
mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
7) Gangguan metabolisme lemak yang menyebabkan pertambahan berat
badan yang buruk, dan kegagalan tumbuh kembang secara umum.

2
8) Letargi
9) Pruritus (gatal disertai ruam)
10) Asites
11) Jaundice, disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada
bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10
hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya
tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga
minggu setelah lahir
12) Anoreksia
13) Lambat saat makan, kadang-kadang tidak ada nafsu untuk makan
14) Kekeringan
15) Kerusakan kulit dan
16) Edema perifer

3
2.1.4 Patway
ATRESIA BILIER

Pembedahan kasai Inflamasi Progresif

Kelainan Kongenital
KKongenital
D.0142 Resiko infeksi Kerusakan progresif
Obstruksi saluran empedu pada ductus bilier
ekstra hepatik
Obstruksi saluran empedu
intra hepatik
Ekskresi Bilirubin D.0130 Hipertermia
Saluran Empedu
tidak terbentuk
Empedu kembali ke
hati
Gg. Penyerapan
lemak dan Obstruksi aliran dari Lemak dan vitamin
vitamin larut hati ke dalam larut lemak tidak
lemak dapat di absorbsi
Gg. Supply Proses
darah pd sel peradangan Malnutrisi
hepar pada hati Kekurangan vitamin
larut lemak (A, D, E
Mual Muntah dan K)
Kerusakan Hepatomegaly
ductus
empedu sel Distensi abdomen dan D.0023 D.0106
hepatik Gangguan
kebutuhan oksigen Hipovolemia
meningkat tumbuh kembang

Kerusakan sel
ekskresi D.0005 Pola nafas tidak D.0019 Defisit
efektif nutrisi

Bilirubin
Bilirubin tidak masuk ke Feses berwarna pucat

Keluar ke aliran Keluar lewat Urine berwarna

darah dan kulit gelap
D.0080
Ansietas
Priuritis Ikterus D.0129 Gangguan
integritas kulit

4
2.1.5 Data Penunjang
Menurut Sodikin (2011), Secara garis besar pemeriksaanyang dilakukan untuk
mendeteksi atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu pemeriksaan :
a. Pemeriksaan Laboratorium
1) Serum darah
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar
komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia
fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi
hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuaidengan
obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan
pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan
hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan
peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis
ekstrahepatik.
2) Pemeriksaan Urine
Pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami
ikterus, tetapi urobilin dalam urine negatif, hal ini menunjukkan adanya
bendungan saluran empedu total.
3) Pemeriksaan feces
Warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja/stercobilin
dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
b. Biopsi hati
Biopsi hati dilakukan untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati
yang dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.

5
2.2 Konsep Dasar Asuhan Keperawatan
2.2.1 Pengkajian Keperawatan
Pengkajian keperawatan merupakan suatu tahap penting dari proses pemberian
asuhan keperawatan yang sesuai bagi kebutuhan individu. Diperlukan
pengkajian yang cermat dan teliti untuk mengetahui masalah pasien dengan
tepat, sebab pengkajian merupakan awal dari proses keperawatan. Berikut ini
akan dijelaskan pengkajian pada anak dengan atresia bilier :
a. Identitas Pasien
Meliputi: nama, umur, jenis kelamin, alamat, agama, suku bangsa, bahasa
yang digunakan, status pendidikan, dan diagnosa medis
b. Keluhan utama
Terdapat keluhan yaitu jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan, kulit
tampak berwarna kuning, anak megalami demam atau suhu tubuh
meningkat.
c. Riwayat penyakit sekarang
Anak dengan atresia bilier intrahepatik setelah usia 6 tahun terjadi gangguan
neuromuskuler seperti tidak ada reflek-reflek tendo dalam, kelemahan
memandang ke atas, ketidakmampuan berjalan akibat parosis kedua tungkai
bawah serta kehilangan rasa getar.
d. Riwayat kesehatan dahulu
Riwayat kesehatan lalu meliputi riwayat penyakit yang pernah diderita,
riwayat operasi, riwayat alergi, riwayat imunisasi.
e. Riwayat kesehatan keluarga
Kaji apakah ada riwayat penyakit keturunan dari keluarga atau yang
pernah mengalami penyakit yang sama sebelumnya dan lainnya.
f. Pengkajian Fisik
1) Keadaan umum
Keadaan umum pada anak dengan atresia bilier dapat dilakukan secara
selintas pandang dengan menilai keadaan fisik bagian tubuh dan

6
 kesadaran anak juga perlu dinilai. Hasil pemeriksaan tanda-tanda vital
pada anak dengan atresia bilier biasanya didapatkan peningkatan suhu
tubuh, frekuensi napas meningkat dari frekuensi normal dan anak tampak
gelisah dan rewel.
2) Pemeriksaan Fisik
Menurut Sodikin (2011), pemeriksaan fisik fokus pada anak dengan
atresia biliary yaitu :
a) Gastrointestinal
Feses berwarna gelap, distensi abdomen disertai hepatomegaly,
asites, anoreksia, mual muntah, berat badan menurun, masalah
pemberian makan (misalnya, lambat saat makan, kadang-kadang
tidak tertarik untuk makan)
b) Respirasi
Sesak napas
c) Genitourinaria
Urine berwarna gelap
d) Muskuloskeletal
Letargi, gagal tumbuh
e) Mata, telinga, hidung, dan tenggorokan
Ikterik di sklera pada usua 2-3 minggu
f) Integument
Ikterik, kekeringan, pruritus, kerusakan kulit, edema perifer
g. Pengkajian Pola Gordon
Menurut Gordon data dapat dikelompokkan menjadi 11 konsep yang
meliputi:
a. Persepsi Kesehatan – Pola Manajemen Kesehatan
Mengkaji kemampuan pasien dan keluarga melanjutkan perawatan di
rumah.
b. Pola Nutrisi – Metabolik

7
 Anoreksia, penurunan BB dan malnutrisi umum terjadi pada pasien
dengan atresia bilier post kolostomi. Keinginan pasien untuk makan
mungkin terganggu oleh mual dan munta dampak dari anestesi.
c. Pola Eliminasi
Pada anak dengan atresi bilier mengalami urine berwarna gelap yang
disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari
hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan
dibuang dalam urine.
d. Pola Aktivitas danLatihan
Pola latihan dan aktivitas dipertahankan untuk menghindari kelemahan
otot.
e. Pola Persepsi Kognitif
Menjelaskan tentang fungsi penglihatan, pendengaran, penciuman, daya
ingatan masa lalu dan ketanggapan dalam menjawab pertanyaan.
f. Pola Tidur dan Istirahat
Pada anak dengan atresia bilier mungkin pola istirahat dan tidur
terganggu karena anak mengalami irtabilitas sehingga anak menjadi
rewel dan susah untuk ditenangkan.
g. Konsep Diri dan Persepsi Diri
Menjelaskan konsep diri dan persepsi diri misalnya body image, body
comfort. Terjadi perilaku distraksi, gelisah, penolakan karena dampak
luka jahitan operasi.
h. Peran dan Pola Hubungan
Bertujuan untuk mengetahui peran dan hubungan sebelum dan sesudah
sakit. Perubahan pola biasa dalam tanggungjawab atau perubahan
kapasitas fisik untuk melaksanakan peran.
i. Pola Reproduktif dan Sexual
Pola ini bertujuan menjelaskan fungsi sosial sebagi alat reproduksi.
j. Pola Pertahanan Diri, Stress dan Toleransi

8
 Adanya faktor stress lama, efek hospitalisasi, masalah keuangan, rumah.
k. Pola Keyakinan danNilai
Untuk menerangkan sikap, keyakinan klien dalam melaksanakan agama
yang dipeluk dan konsekuensinya dalam keseharian. Dengan ini
diharapkan perawat dalam memberikan motivasi dan pendekatan
terhadap klien dalam upaya pelaksanaan ibadah.

2.2.2 Diagnosa Keperawatan

Diagnosis keperawatan merupakan penilaian klinis terhadap pengalaman atau
respon individu, keluarga, atau komunitas pada masalah kesehatan, pada risiko
masalah kesehatan atau pada proses kehidupan. Diagnosa disusun berdasarkan
tanda dan gejala yang ditemukan pada pasien dan disesuaikan dengan batasan
karakteristik dalam Nurarif & Kusuma (2015). Adapun diagnosa yang mungkin
muncul pada kasus pasien dengan atresia bilier menurut Standar Diagnosis
Keperawatan Indonesia (2016) yaitu :

No Diagnosa Keperawatan Kode

1 Defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi D.0019
nutrient
2 Hipertermia berhubungan dengan dengan inflamasi akibat kerusakan D.0130
progresif pada duktusbilier ekstrahepatik
3 Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya napas D.0005
4 Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan cairan aktif D.0023
5 Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan hormonal D.0129
6 Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek ketidakmampuan D.0106
fisik
7 Ansietas berhubungan dengan kekhawatiran keluarga mempunyai anak D.0080
yang tidak sempurna
8 Resiko infeksi berhubungan dengan efek prosedur invasif D.0142

2.2.3 Intervensi Keperawatan

9
Menurut Nurarif & Kusuma (2015), adapun perencanaan tujuan dan intervensi
pada diagnosa keperawatan yang muncul pada kasus diatas adalah sebagai
berikut :
No No Tujuan dan Kriteria Intervensi Keperawatan
Dx Hasil
1 1 Setelah diberikan asuhan a. Observasi nafsu makan pasien
keperawatan selama x R/ Dengan mengetahui nafsu
24 jam, diharapkan makan pasien sehingga dapat
nutrisi anak terpenuhi, mengetahui intervensi apa yang
dengan kriteria hasil : akan dilakukan
Kriteria Hasil : b. Berikan makanan sedikit tapi
- Adanya peningkatan sering
berat badan sesuai R/ makan sedikit demi sedikit
dengan tujuan dapat meningkat intake nutrisi
- Tidak ada tanda- c. Berikan informasi tentang
tanda malnutrisi kebutuhan nutrisi
- Tidak terjadi R/ memgetahui nutrisi yang
penurunan berat dibutukan sehingga dapat
badan yang berarti meningkatkan status gizi
d. Kolaborasi dengan ahli gizi sesuai
dengan program 
R/ memenuhi gizi anak   
2 2 Setelah diberikan a. Observasi tanda-tanda vital pasien
asuhan keperawatan (suhu, nadi, pernapasan)
selama x 24 jam, R/ Sebagai indikator
diharapkan suhu tubuh perkembangan keadaan pasien dan
dalam batas normal suhu diatas normal menunjukkan
(36.5-37,5oC) proses infeksi akut sehingga dapat
Kriteria Hasil : menentukan intervensi yang tepat

10
 - Suhu tubuh dalam b. Beri kompres hangat pada daerah
rentang normal (36,5- dahi, aksila dan lipatan paha
37oC) R/ Dengan memberikan kompres
- Nadi dalam rentang hangat dapat menurunkan demam
normal (100- c. Anjurkan keluarga untuk
160x/menit) memberikan minum yang cukup
- Pernapasan dalam kepada bayi
rentang normal (20- R/ Intake cairan yang adekuat
60x/menit) membantu penurunan suhu tubuh
- Tidak ada perubahan serta mengganti jumlah cairan
warna kulit, tidak yang hilang melalui evaporasi
tampak lemas d. Anjurkan untuk menggunakan
pakaian tipis dan menyerap
keringat
R/ Mempercepat proses evaporasi
e. Kolaborasi dalam pemberian
antipiretik
R/ Untuk menurunkan demam
dengan aksi sentralnya di
hipotalamus

3 3 Setelah diberikan a. Kaji keluhan sesak, frekuensi dan

asuhan keperawatan irama napas
selama x 24 jam, R/ Dengan mengkaji keluhan
diharapkan pola napas sesak, frekuensi dan irama napas
kembali efektif dapat mengetahui sejauh mana
Kriteria Hasil : kondisi pasien
- Sesak berkurang b. Monitor/kaji pola napas
- Frekuensi napas (misalnya: bradipnea, takipnea,

11
 dalam batas normal hiperventilasi, pernapasan
(22-34x/menit) kusmaul)
- Irama napas teratur R/ Keabnormalan pola napas
menyertai obtruksi paru
c. Tinggikan kepala atau bantu
mengubah posisi yang nyaman
fowler atau semifowler
R/ Duduk tinggi memungkinkan
ekspansi paru dan memudahkan
pernapasan
d. Kolaborasi pemberian oksigen
tambahan bila diperlukan
R/ Terapi oksigen dapat
mengoreksi hipoksemia yang
terjadi akibat penurunan ventilasi
4 4 Setelah Diberikan a. Kaji masukan dan keluaran,
asuhan keperawatan karakter dan jumlah feses, hitung
selama…x 24 jam, intake dan ouput
diharapkan tidak R/ untuk memberikan informasi
menunjukkan adanya tentang cairan dan juga sebagai
tanda-tanda dehidrasi pedoman pengganti cairan
dan mempertahankan b. Kaji tanda-tanda vital (suhu, nadi
hidrasi adekuat dan respirasi) pasien
Kriteria Hasil : R/ hipotensi, takikardi, deman dan
- Turgor kulit baik sesak dapat menunjukan respon
- Frekuensi dan irama terhadap efek kehilangan cairan
nafas dan nadi dalam c. Observasi turgor kulit, membrane
rentang normal mukosa, pengisian kapiler dan
- Membrane mukosa ukur berat badan tiap hari

12
 lembab R/ untuk dapat menunjukan
- Intake dan output kehilangan cairan berlebih
cairan seimbang d. Berikan dan pantau cairan
intravena sesuai ketentuan
R/ untuk mengobati phatogen
khususnya yang mengakibatkan
kehilangan cairan berlebihan
e. Kolaborasi dalam pemberian obat
R/ untuk mempercepat proses
penyembuhan
5 5 Setelah diberikan a. Monitor warna kulit
asuhan keperawatan R/ Perubahan warna kulit pada
selama x 24 jam pasien menunjukkan
diharapkan integritas b. Ganti popok jika basah atau kotor
kulit tidak mengalami R/ Untuk menjaga kulit anak agar
kerusakan bersih dan kering
Kriteria hasil : c. Memandikan anak dengan sabun
- Ketebalan dan tekstur dan air hangat
jaringan normal R/ Menjaga agar kulit anak tetap
- Tidak ada perubahan bersih
warna kulit d. Ubah posisi anak setiap dua jam
- Tidak adanya gatal- sekali
gatal disertai ruam R/ Untuk menjaga kelembapan
kulit anak
e. Oleskan minyak/baby oil pada
daerah gatal
R/ Dengan mengoleskan minyak
dapat mengurangi rasa gatal
6 6 Setelah diberikan asuhan a. Kaji faktor penyebab gangguan

13
 keperawatan x 24 jam perkembangan
diharapkan pertumbuhan R/ Dengan mengetahui penyebab
dan perkembangan anak gangguan sehingga dapat
meningkat menegakkan intervensi yang
Kriteria Hasil : sesuai
- Anak berfungsi b. Kaji asupan nutrisi anak (misalnya
optimal sesuai kalori dan zat gizi)
tingkatannya R/ Nutrisi yang diberikan pada
- Status nutrisi anak sangat berpengaruh terhadap
seimbang pertumbuhan anak
- Status pertumbuhan c. Pantau kecenderungan kenaikan
sesuai dengan usia dan penurunan berat badan
anak R/ Dengan memantau berat badan
anak dapat mengetahui
pertumbuhan anak
d. Kolaborasi dengan ahli gizi,
jumalah kalori dan jenis nutrisi
yang dibutuhkan untuk memenuhi
persyaratan gizi yang sesuai
R/ Memberikan nutrisi yang baik
dan untuk anak sangat
berpengaruh untuk perkembangan
dan pertumbuhan anak
7 7 Setelah diberikan asuhan a. Identifikasi tingkat kecemasan
keperawatan x 24 jam
R/ pemahaman bahwa perasaan
diharapkan ansietas
normal dapat membantu klien
dapat berkurang dengan
meningkatkan beberapa perasaan
Kriteria Hasil :
kontrol emosi
- Klien mampu

14
 mengungkapkan dan b. Gunakan pendekatan yang
mengidentifikasikan menenangkan
rasa cemas
R/ menurunkan stimulasi yang
- Mengidentifikasi,
berlebihan dapat mengurangi
mengungkapkan dan
kecemasan
menunjukan teknik
c. Temani pasien untuk memberikan
untuk mengontrol
keamanan dan mengurangi rasa
cemas
takut
- Postur tubuh dan
ekspresi wajah R/ membantu dalam menentukan
menunjukan koping
berkurangnya d. Dorong pasien mengungkapkan
kecemasan perasan, ketakutan, persepsi

R/ membantu pasien memahami

perasaan dapat merupakan
rehabilitasi
e. Instruksikan pasien melakukan
teknik relaksasi

R/ meningkatkan rasa nyaman dan

mengurangi kecemasan
8 8 Setelah diberikan asuhan a. Kaji tanda-tanda vital  dan
keperawatan x 24 jam inspeksi kondisi luka atau insisi
diharapkan tidak terjadi bedah
infeksi
R/ mengetahui keadaan luka dan
Kriteria Hasil :
perkembangannya
- Tidak ada tanda-
b. Lakukan pencucian tangan yang
tanda infeksi
baik dan perawatan luka yang
- Tanda-tanda vital

15
dalam batas normal aseptic

R/ agar tidak terjadi infeksi

c. Ajarkan keluarga pasien untuk
mengetahui tentang tanda dan
gejala infeksi

R/ agar keluarga pasien

mengetahui tanda dan gejala
infeksi
d. Kolaborasikan pemberian
antibiotic sesuai indikasi dari
dokter

R/ pemberian antibiotic untuk

mencegah timbulnya infeksi

16
 DAFTAR PUSTAKA

Herdman, T. Heather. (2015). NANDA International Inc. Diagnosa Keperawatan:

Definisi & Klasifikasi 2015-2017. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC

Julinar, Dianne, Y & Sayoeti, Y. (2009). Atresia Bilier Bagian Ilmu Kesehatan Anak.
Jurnal Kedokteran Andalas, Vol. 33. No.2.

Nurarif, A.H. & Kusuma, H. (2015). Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan

Diagnosa Medis & NANDA NIC-NOC Jilid 2. Jakarta: EGC

Sodikin. (2011). Asuhan Keperawatan Anak : Gangguan Sistem Gastrointestinal dan

Hepatobilier. Jakarta: Salemba Medika

Speer Morgan, Kathleen. (2008). Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan

Clinical Pathways. Jakarta: EGC

Tim Pokja SDKI DPP PPNI. (2016). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia.
Jakarta Selatan: DPP PPNI

17