Clinical Science Session

DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA KOMPREHENSIF

NARKOLEPSY

Oleh :

Salsabila Oktaverina 2140312114 P. 3398. A

Riana Kamal 1710312026 P. 3409. A

Preseptor :

dr. Eldi Sauma, Sp. KJ

BAGIAN PSIKIATRI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS RSUP DR. M.
DJAMIL PADANG
2023
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kepada Allah SWT karena

berkat dan hidayahNya penulis dapat menyelesaikan makalah
Clinical Science Session (CSS) mengenai “Diagnosis dan
Tatalaksana Komprehensif Narkolepsy”. Makalah ini disusun untuk
menambah pengetahuan dan wawasan penulis dan pembaca, serta
menjadi salah satu ilmiah dalam mengikuti kepaniteraan klinik di
Bagian Psikiatri Fakultas Kedokteran Universitas Andalas.
Terima kasih penulis ucapkan kepada dr. Eldi Sauma, Sp.
KJ selaku preseptor yang telah memberikan arahan dan petunjuk
dalam pembuatan makalah ini. Penulis juga berterima kasih kepada
semua pihak yang telah membantu dalam penulisan makalah ini.
Penulis menyadari sepenuhnya bahwa makalah CRS ini
masih memiliki banyak kekurangan. Untuk itu kritik dan saran
sangat penulis harapkan. Akhir kata, semoga makalah ini dapat
bermanfaat.

Padang, Januari 2023

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR................................................................................................

DAFTAR ISI..............................................................................................................

1.1 Latar Belakang...........................................................................................

1.2 Batasan Masalah.........................................................................................

1.3 Tujuan Penulisan........................................................................................

1.4 Metode Penulisan........................................................................................

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA.................................................................................

2.1 Definisi.........................................................................................................

2.2 Epidemiologi................................................................................................

2.3 Etiologi.........................................................................................................

2.4 Diagnosis dan Gambaran Klinis...............................................................

2.5 Diagnosis Banding......................................................................................

2.7 Prognosis....................................................................................................

BAB 3 KESIMPULAN.............................................................................................

DAFTAR PUSTAKA...............................................................................................

iii
 BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

1.2 Batasan Masalah

Clinical Science Session ini membahas mengenai definisi, epidemiologi,

etiologi, diagnosis, diagnosis banding, tatalaksana, serta prognosis mengenai
narkolepsy.

1.3 Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan Clinical Science Session ini adalah untuk mengetahui dan
menambah pengetahuan mengenai narkolepsy.

1.4 Metode Penulisan

Clinical Science Session ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan

kepustakaan yang merujuk dari berbagai literatur.

4
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi

2.2 Epidemiologi

5
2.3 Etiologi
2.4 Diagnosis dan Gambaran Klinis
2.5 Diagnosis Banding

2.6 Tatalaksana

Narkolepsi tidak dapat disembuhkan tetapi gejalanya dapat dikelola. Obat

yang paling lazim digunakan adalah stimultan. Salah satu tujuan terapi dari
narkolepsi ini adalah untuk memaksa tidur siang pada penderita diwaktu
yang teratur. Obat yang diberikan adalah Modafinil (Provigil) yang
merupakan reseptor α1 adrenergik telah disetujui oleh U.S Food and Drug
Administration (FDA) dengan tujuan mengurangi serangan tidur dan
meningkatkan kinerja psikomotor pada narkolepsi. Terapi dengan obat-
obatan ini adalah terapi pilihan. Pendekatan secara keseluruhan untuk terapi
narkolepsi adalah tidur siang yang terjadwal, penyesuaian gaya hidup,
konseling psikologis, libur obat untuk mengurangi toleransi, dan
pengawasan teliti terhadap pembelian ulang obat, kesehatan umum, dan
keadaan jantung.a

a. Sadock, Kaplan. Buku ajar psikiatri. Ed. 2. Jakarta: EGC; 2010. P561-563

Terapi tatalaksana dari narkolepsi terdiri atas terapi farmakologi dan non
farmakologi. Terapi farmakologi bertujuan untuk mengatur gejala dan
meningkatkan kualitus hidup dari pasien. Gejala yang akan diatur dengan
terapi tersebut umumnya adalah EDS (excessive daytime sleeping) atau
jumlah tidur siang, katapleksi, dan tidur malam yang terganggu.

Tatalaksana EDS pada orang dewasa

Terapi lini pertama

Modafinil

Merupakan weak dopamine reuptake inhibitor yang akan meningkatkan

dopamin ektraseluler. Dengan mekanisme yang belum diketahui, modafinil
secara selektuf mengstimulasi kerja dari hipotalamus. Dosis terapi untuk
gejala EDS adalah 200-400mg/hari. Dosis inisial 100 mg dipagi hari dan

6
dititrasi hingga 200mg dalam dosis terbagi (saat bangun dan saat makan
siang). Setelah bebrapa minggu, dosis dapat dinaikkan hingga 400mg. Efek
samping dan efek adiksinya tergolong ringan, Diantaranya sakit kepala,
nausea, kecemasan, dan insomnia.

Armodafinil

Armodafinil merupakan R-enantiomer dari modafinil dan mempunya waktu

paruh lebih panjang. Efek samping yang dapat muncul adalah sakit kepala,
nausea, dizziness, dan kehilangan nafsu makan. Dosis rekomendasi untuk
terapi eEDS adalah 100 mg dipagi hari dosis tunggal dengan maksimal
250mg/hari.

Terapi Lini Kedua

Metilfenidat

Metilfenidat bekerja dengan meningkatkan transmisi norepinefrin dan

dopamin. Obat ini telah terbukti efektif menangani NT1 dan NT2 dengan
membuat pasien. Efek samping metilfenidat termasuk takikardia, hipertensi,
berkeringan, jantung berdebar, lekas marah, hiperaktif, perubahan suasana
hati, penurunan berat badan, anoreksia, dan insomnia. Dosis terapi 10-20mg
di pagi hari saat sarapan dan tambahan 10—20 mg saat makan siang, untuk
mencapai dosis makisimum 60 mg, biasanya diminum dalam 2-4 porsi pada
sianng hari.

Amfetamin

Pilihan lain dalam pengobatan EDS adalah amfetamin dengan meningkatkan

konsentrasi dopanin dan norepinefrin. Pengobatan dapat dengan
dekstroamfetamin biasanya dimulai dengan 10mg dengan dosis terapeutik
mencapai 60 mg per hari. Namun, amfetamin memiliki efek samping mudah
marah, agresifitas, insomnia, dan hipertensi. Selain itu dapat menimbulkan
gejala yang parah seperti gerakan abnormal, aritmia jantung, dan gejala
psikotik.

Perawatan farmakologi katapleksi

7
Lini Pertama

Natrium Oksibat

Natrium oksibat untuk pasien narkolepsi dewasa dan anak-anak diatas usia 7
tahun untuk pengobatan EDS atau katapleksi. Dosis harian 4,5-9g dosis
terpisah pada malam hari.

Pitolisant

Pitolisant merupakan antagonis kompetitif reseptor H3 selektif/agonis

terbalik. Pitolisant adalah antagonis kompetitif reseptor H3 selektif / agonis
terbalik. Pitolisant bertindak pada tingkat presinaptik dengan menghalangi
aktivitas penghambatan otomatis histamin dan agonis H3R pada pelepasan
histamin endogen dan menyebabkan peningkatan pelepasan histamin.
Aktivitas neuron histaminergik di otak terlibat dalam berbagai fungsi,
termasuk terjaga, perhatian, dan memori. Untuk dosis pitolisant dosis yang
diberikan dosis tunggal saat sarapan mulai dari 9 mg dan dititrasi hingga 36
mg/ hari dalam beberapa minggu. Dosis yang paling efektif, yang
ditentukan oleh EMA, biasanya 36 mg/hari, dan kemanjurannya tercapai
dalam beberapa minggu, dengan sedikit bukti kemanjuran klinis jangka
panjang.

FDA telah menyetujui pitolisant dengan dosis yang lebih rendah: mulai dari
8,9 mg/hari mencapai 17,8 mg per hari setelah 1 minggu. Dosis harian
maksimum untuk FDA adalah 35,6 mg, setelah 2 minggu. Pitolisant
umumnya ditoleransi dengan baik dan menunjukkan potensi
penyalahgunaan yang rendah. Efek samping yang sering dilaporkan adalah
sakit kepala, insomnia, perut tidak nyaman, mual, dan lekas marah.

Tatalaksana non-farmakologi

Narkolepsi berhubungan dengan kesulitan menjalankan pekerjaan sehari-

hari, aktivitas seksual, risiko tinggi kecelakaan mobil, gangguan fisiologis.
Modifikasi kebiasaan dapat efektif dengan menetapkan tidur siang 15-20
menit lamanya dan menjadwalkan tidur malam. Target utama dari terapi
non-farmakologis adalah memperbaiki sleep hygiene menjadi memiliki tidur

8
malam yang cukup, membiasakan tidur dan bangun diwaktu yang sama, dan
menjadwalkan tidur siang. Sebagai tambahan, alkohol, kafein, tembakau,
dan makanan berat harus dihindari beberapa jam sebelum tidur. Penderita
juga harus membuat suasana yang nyaman saat tidur seperti menghindari
adanya suara-suara yang ribut dan mematikan lampu saat tidur.

Tidur siang strategis

Tidur siang mulai dari 15 hingga 20 menit yang dijadwalkan sekitar dua
hingga tiga kali per hari sangat efektif dalam mengobati EDS dan
meningkatkan kewaspadaan. Namun, tidur siang tidak boleh lebih dari 30
menit karena tidur siang yang lebih lama mungkin tidak menyegarkan dan
mengakibatkan kantuk yang meningkat. Tidur siang terencana,
bagaimanapun, tidak praktis bagi banyak orang karena tuntutan kontemporer
yang dimiliki orang di tempat kerja atau di rumah. Akibatnya, sejumlah
besar individu dengan narkolepsi, dan keluarga mereka, menghadapi beban
sosial ekonomi yang signifikan yang melibatkan masalah terkait pekerjaan,
seperti tingkat absen kerja yang lebih tinggi, tingkat pekerjaan yang lebih
rendah, dan pendapatan yang lebih rendah dari pekerjaan

Cognitive Behavioral Therapy (CBT)/ Terapi perilaku kognitif

Tujuan utama CBT adalah tercapainya perbaikan yang signifikan dalam

persepsi subyektif kualitas hidup baik dari fungsi fisik, social, vitalitas, dan
peran emosional.b

Franceschini C, Pizza F, Cavalli F, Plazzi G. A practical guide to the

pharmacological and behavioral therapy of Narcolepsy. The American
Society for Experimental Neurotherapeutics, Inc. April 2021. 18:6-19

Secara khusus, terapi perilaku kognitif untuk narkolepsi (CBT-N) telah

semakin diidentifikasi sebagai suplemen penting untuk pengobatan, dan
banyak fitur narkolepsi (misalnya, depresi dan hipersomnia) sudah diobati
secara teratur dengan strategi perilaku kognitif. CBT-N berfokus pada
pengelolaan perilaku pasien dengan narkolepsi, seperti mematuhi rejimen
pengobatan dan terlibat dalam praktik kebersihan tidur malam yang baik.

9
Berikut ini adalah teknik perilaku kognitif yang efektif untuk pengelolaan
gejala narkolepsi: (1a) tidur kenyang dan (1b) tidur siang terjadwal untuk
mengurangi serangan tidur siang hari; (2a) desensitisasi sistematis dan (2b)
kontrol stimulus untuk mengurangi episode cataplexy; (3) terapi latihan
imagery untuk mengurangi frekuensi dan mengatasi halusinasi hypnagogic;
(4) hipnosis untuk mengurangi keparahan kelumpuhan tidur; (5) terapi
kognitif untuk mengurangi efek samping yang berasal dari disfungsi
kognisi; (6) relaksasi otot untuk mengelola kecemasan yang dapat
memperburuk gejala narkolepsi; dan (7) jadwal diet yang mengoptimalkan
kewaspadaan dan fungsi sepanjang hari serta kualitas tidur malam

Edukasi Pasien

Yang sangat penting adalah memberikan pendidikan yang berkaitan dengan

hal-hal berikut: (1) gejala narkolepsi, (2) perkembangan dan sifat presentasi
gejala yang bervariasi, (3) dampak gejala pada hubungan, pekerjaan, dll., (4)
farmakologis dan perilaku yang tersedia terapi (misalnya, kebersihan tidur
yang baik), dan (5) faktor gaya hidup lain yang dapat mempengaruhi tingkat
keparahan gejala dan/atau hasil pengobatan (misalnya, pengaruh alkohol
pada EDS). n. Penting untuk dicatat adalah bahwa anggota keluarga juga
terpengaruh secara signifikan karena berbagai implikasi psikososial yang
dapat ditimbulkan oleh narkolepsi. Selanjutnya, bantuan dari anggota
keluarga tidak hanya dapat membantu pasien mengelola gejala mereka,
tetapi juga dapat mengurangi masalah keamanan potensial (misalnya, EDS
saat mengemudi atau di lingkungan berbahaya).c

Bhattarai J, Sumerall S. Current and future treatment options for narcolepsy:

A review. Sleep Science. Januari 2017. 10(1):19-27

10
11
Tabel 2. X Tinjauan Pendekatan Perilakuc
 2.7 Prognosis

Pasien yang terdiagnosa dengan narkolepsi tipe 2 kadang-kadang dapat muncul gejala
katapleksi sehingga diagnosis berubah menjadi narkolepsi tipe 1. Gejala yang dialami
oleh pasien dapat memburuk sewaktu-waktu, tetapi apabila diberikan terapi kombinasi
antara farmakoterapi dengan intervensi kebiasaan gejala dapat. Pada anak-anak sering
disertai dengan performa sekolah dan interaksi sosial yang buruk. Keterbatasan dalam
pekerjaan juga dapat dialami bagi sebagian besar pasien. d
Slowik JM, Collen JF, Yow AG. Narcolepsy. [Updated 2022 Jun 21]. In:
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022
Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459236/

13
 BAB 3

KESIMPULAN

Narkolepsi adalah gangguan tidur neurologis kronis dengan gejala yang berpotensi
melumpuhkan mulai dari masalah pekerjaan hingga kesulitan kesehatan mental.
Narkolepsi ditandai dengan kantuk disiang hari yang berlebihan atau excessive day
sleeping (EDS), katapleksi. Perawatan untuk narkolepsi ditujukan untuk meningkatkan
kesadaran (misalnya modafnil, armodafnil, stimulan), mengurangi serangan cataplexy
(misalnya sodium oxybate, venlafaxine), dan mengobati gejala tidur malam yang
terganggu, kelumpuhan tidur dan halusinasi terkait tidur (misalnya sodium oxybate) .
Secara umum, obat-obatan yang meningkatkan pelepasan, atau menghambat reuptake,
norepinefrin atau dopamin memiliki efek pemicu bangun dan berguna dalam mengelola
EDS, sedangkan obat yang menghambat reuptake serotonin atau norepinefrin memiliki
efek anticataplektik. Selain dengan terapi farmakologis, narkolepsi juga perlu tatalaksana
terapi perilaku dan memperbaiki sleep hygiene.

14
 DAFTAR PUSTAKA

1.
2.

15