KELAINAN KORTE
KS
ADRENAL
Kelompok 4
Reka Tamara
Tutor: dr. Noviana Zara
Pulungan
Anggota :
Rina Mauliza
Dhenok Satria Mulya
Sania Zhahira
Fauzan Aziz
Sartika Dwi
Fitra Phalevy
Ananda
Netty Heriyani
Triatanti
Putri Sari Dewi
Ramadhana
11/9/16
Tan Wily
Jump 1: Klarifikasi
Terminologi
1. Korteks Adrenal: bagian dari kelenjar
endokrin yang berada diatas ginjal dan
sering disebut kelenjar suprarenal.
2. Moon face: wajah yang khas membulat
dan ditemukan pada berbagai keadaan
seperti pada sindrom Cushing atau setelah
pemberian kortikoid adrenal.
3. Prednison: obat glokokortikoid sintetik
turunan
kortison
digunakan
sebagai
antiradang.
11/9/16
11/9/16
JUMP 2 & 3
1. Mengapa putri mendadak gemuk dan sembab hanya pada
dagu dan wajah saja ?
Gemuk & sembab -> dipengaruhi metabolisme -> yg
disebabkan oleh alfa gliserofosfat -> distribusi lemak yg tidak
merata
2. Apa yang menyebabkan nafsu makan putri meningkat ?
. Steroid nafsu makan BB
. nafsu makan penggunaan obat
kortikostiroidmetabolisme KH glukoneogenesis dihati
glukosa pada darah
. Pengaruh dari hormon steroid sekresi insulintubuh
kekurangan pemasukan glukosa dalam sel bermanifestasi
nafsu makan
11/9/16
11/9/16
10
11
12
11/9/16
Hipertensi
Osteoporosis
Krisis addison
Sindrom nelson
13
Jump 4: SkemaKelainan
Sistem
Endokrin
Putri
Kelainan
Kelenjar
Endokrin
Lainnya
Kelainan
Korteks
Adrenal
Epid, Etio, FR
dan Patofisiologi
Manifestasi
Klinis
Pemeriksaan
Fisik dan
Penunjang
Diagnosa dan
DD
Cushing
Syndrome
Farmako dan
Non-farmako
11/9/16
Tatalaksana
Prognosis
dan
Komplikasi
Rujukan
14
11/9/16
15
LO 1
KELAINAN KORTEKS
ADRENAL
11/9/16
16
CUSHING SYNDROME
11/9/16
17
Definisi :
suatu keadaan yang diakibatkan oleh
efek
metabolik
gabungan
dari
peninggian
kadar
glukokortikoid
dalam darah yang menetap. Kadar
yang tinggi ini dapat terjadi secara
spontan atau karena pemberian
dosis farmakologik senyawa-senyawa
glukokortikoid
11/9/16
18
Etiologi:
Sekresi kortisol atau kortikosteron yang berlebihan,
kelebihan
simulasi
ACTH
mengakibatkan
hiperplasia korteks anak ginjal berupa adenoma
maupun carsinoma yang tidak tergantung ACTH
Pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis
farmakologik (latrogen) atau oleh sekresi kortisol
yang berlebihan pada gangguan aksis hipotalamushipofise-adrenal (spontan) pada sindrom cusing
spontan, hiperfungsi korteks adrenal terjadi akibat
ransangan belebihan oleh ACTH
11/9/16
19
Patofisiologi:
Peninggian kadar glukokortikoid ini dapat
menyebabkan keadaan-keadaan sebagai
berikut yang diantaranya adalah :
1. Metabolisme protein dan karbohidrat.
Glukokortikoid mempunyai efek katabolik
dan antianabolik pada protein ->
menurunnya
kemampuan
sel-sel
pembentuk protein untuk mensintesis
protein
11/9/16
20
21
3. Elektrolit
Kalau diberikan dalam kadar yang
terlalu besar dapat menyebabkan
retensi natrium dan pembuangan
kalium.
Menyebabkan
edema,
hipokalemia dan alkalosis metabolik.
4. Fungsi otak
Perubahan psikologik terjadi karena
kelebihan kortikosteroid, hal ini
ditandai dengan oleh ketidak stabilan
emosional, euforia, insomnia, dan
episode depresi singkat
11/9/16
22
11/9/16
23
Manifestasi klinik
- Obesitas sentral
- Gundukan lemak pada punggung
- Muka bulat (moon face)
- Striae
- Berkurangnya massa otot
- Kelemahan umum
11/9/16
24
Diagnosa
diantaranya sebagai berikut :
1) Risiko
cedera
dan
infeksi
berhubungan dengan kelemahan
dan perubahan metabolisme protein
2) Gangguan berhubungan dengan
perubahan penampilan fisik
3)
Perubahan
proses
pikir
berhubungan dengan perubahan
suasana hati, mudah tersinggung
dan depres
11/9/16
25
Penatalaksanaan
- Pengobatan
sindrom
cushing
tergantung
ACTH
tidak
seragam,
bergantung pada apakah sumber ACTH
adalah hiposis atau ektopik.
- Jika dijumpai tumor hipofisis sebaiknya
diusahakan reseksi tumor transfenoidal.
- Tetapi jika terdapat bukti hiperfungsi
hipofisis dan tumor tidak dapat
ditemukan
maka
dapat
dilakukan
radiasi kobalt pada kelenjar hipofise
11/9/16
26
27
ADDISON DISEASE
11/9/16
28
Definisi
Addison disease adalah suatu kondisi
berkurangnya
sintesis
hormon
kortisol
yang
diakibatkan
oleh
gangguan
fungsi
pada
korteks
adrenal
11/9/16
29
Epidemiologi
Penyakit
ini
sedikit
lebih
banyak
didapatkan pada laki-laki dibandingkan
wanita,laki-laki 56% dan wanita 44% dan
terutama terjadi pada usia 20-50 tahun
Etiologi
1. insufisiensi
adrenocortical
primer(gangguan
terletak pada adrenal sendiri)
. sekitar 70% kasus penyakit addison disebabkan
oleh kelainan autoimun
. tuberculosis
2. insufisiensi adrenocortikal sekunder
11/9/16
30
Patofisiologis
Antigen adrenal spesifik yang autoantibodinya
meliputi 21-hidroksilase dan enzim pemecah
rantai mungkin bertanggung jawab atas
serangkaian
proses yang menyebabkan
insufisiensi meskipun tidak diketahui apakah
antibodi
ini
secara
signifikan
dapat
menyebabkan insufisiensi kelenjar adrenal
Beberapa antibody menyebabkan insufisiensi
adrenal dengan memblok proses pengikatan
ACTH dengan reseptornya
11/9/16
31
Manifestasi klinis
-Kelemahan otot
-Kehilangan nafsu makan
-Kehilangan berat badan
-Tekanan darah rendah, lebih lanjut
ketika berdiri, menyebabkan sakit
kepala atau membuat pingsan
-Hiperpigmentasi kulit
-Mual, muntah dan diare
11/9/16
32
33
Penatalaksanaan
Hidrokortisone 20-30mg/hari dalam
dosis terbagi, 2/3 diberikan pagi dan
1/3 di sore hari, untuk menggantikan
glukokortikoid.
Suatu analog, 9 alfa fluorokortisol,
dosisnya perlu ditingkatkan 2-3 kali
lipat pada keadaan stres metabolik
(demam, pembedahan, dan trauma)
11/9/16
34
KRISIS ADDISON
11/9/16
35
Definisi
Suatu keadaan gawat darurat yang
berhubungan dengan menurunnya atau
kekurangan hormon yang relatif dan
terjadinya kolaps sistem kardiovaskuler
dan biasanya gejala gejalanya non
spesifik, seperti muntah dan nyeri
abdomen.
11/9/16
36
PATOFISIOLOGI
Kortek adrenal memproduksi 3 hormon
steroid:
hormon
glukokortikoid
(kortisol),
mineralokortikoid
(aldosteron,
11
deoxycoticosterone)
dan
androgen
(dehydroepiandrosterone).
Hormon utama yang penting dalam kejadian
suatu krisis adrenal: produksi dari kortisol
dan adrenal aldolteron yang sangat sedikit.
Kortisol meningkatkan glukoneogenesis dan
menyediakan zat -zat melalui proteolisis,
penghambat sintesis protein, mobilisasi
11/9/16
37
asam
lemak,
dan
meningkatkan
11/9/16
38
Epidemiologi
Insidensi dari krisis adrenal sangat jarang : sekitar 4 dari
100.000 orang.
ETIOLOGI
Penyebab primer: perdarahan kelenjar adrenal bilateral,
trombosis atau nekrosis selama terjadi sepsis atau ketika
mendapat antikoagulan.
Penyebab sekunder: perdarahan pada kelenjar pituitary,
gangguan batang kelenjar pitutari, tetapi biasanya tidak
seberat pada keadaan adrenal insuficiency primer
karena sekresi aldosteron tidak dipengaruhi.
11/9/16
39
Faktor risiko
Sepsis, trauma, luka bakar, pembedahan.
Organisme yang berhubungan dengan krisis
adrenal
yaitu
haemophilus
Influenza,
staphilokokus
aureus,
streptokokus
pneumonia, jamur. Selain itu penggunaan obat
inhalasi fluticasone, setelah injeksi steroid
intra artikular, dan pada pengguna obatobatan ketokonazole, phenitoin, rifampisin.
11/9/16
40
GEJALA KLINIS
Syok yang sulit dijelaskan etiologinya biasanya tidak ada
pengaruh denganpemberian resusitasi cairan atau
vasopresor.
Hipotermia atau hipertermia
Yang berhubungan dengan kekurangan kortisol: cepat
lelah, lemah badan, anoreksia, mual dan muntah, diare,
hipoglikemi, hipotensi, hiponatremi.
Yang berhubungan dengan kekurangan hormon aldosteron:
hiperkalemia dan hipotensi berat yang menetap.
Lain lain tergantung dari penyebab: panas badan, nyeri
abdomen dan pinggang yang berhubungan dengan
perdarahan kelenjar adrenal
11/9/16
41
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium: kadar glukosa darah yang rendah.
Biasanya kadar natrium plasma juga rendah tetapi
jarang dibawah 120 meq/L dan kadar kalium dalah
meningkat, tetapi jarang diatas 7 meq/L.
Penderita biasanya mengalami asidosis dengan
kadar bikarbonat plasma antara 15-20 meq /L.
Kadar ureum juga meningkat.
Kemungkinan diagnosa juga dapat di lihat dari
adanya eosinofilia dan limpositosis pada SADT, dan
adanya gangguan kadar serum tiroid.
11/9/16
42
11/9/16
43
11/9/16
44
PENATALAKSANAAN
Cairan isotonik seperti NaCl 9% diberikan untuk menambah
volume dan garam.
Jika penderita hipoglikemi dapat di berikan cairan dextrose
50%.
Steroid IV secepatnya : dexametason 4 mg atau
hydrokortisone 100 mg. Setelah penderita stabil lanjutkan
dengan dexametasone 4 mg IV tiap 12 jam atau
hydrokortison 100 mg IV tiap 6-8 jam.
11/9/16
45
11/9/16
46
PROGNOSIS
Pada keadaan tidak didapatkan perdarahan
adrenal bilateral, kemungkinan hidup dari
penderita dengan krisis adrenal akut yang
didiagnosa secara cepat dan ditangani secara
baik, mendekati penderita tanpa krisis adrenal
dengan tingkat keparahan yang sama.
Penderita yang penyakitnya berkembang menjadi
perdarahan sebelum dapat dilakukan pemeriksaan
CT scan atau test hormonal jarang yang dapat
bertahan hidup.
11/9/16
47
LO 2.
KELAINAN SISTEM
ENDOKRIN LAINNYA
11/9/16
48
11/9/16
49
Hiperparatiroid
Defenisi
berlebihnya
produksi hormon
paratiroid(PTH) oleh
kelenjar paratiroid
ditandai dengan
dekalsifikasi tulang
dan terbentuknya
batu ginjal yang
mengandung
kalsium.
(brunner&suddath
2001)
11/9/16
Etiologi
menurut Lawrence
Kim,MD.2005
1.85% hiperparatiroid
primer disebabkan
adenoma tunggal.
2.15% lainnya
berhubungan
dengan kelainan
endokrin lainnya.
50
Patofisiologi
Produksi
hormon
paratiroid yang berlebih
disertai dengan gagal
ginjal menyebabkan
berbagai
macam
penyakit
tulang,
penyakit tulng yang
sering terjadi adalah
osteitis fibrosa cystica,
suatu penyakit
meningkatnya resorpsi
tulang karena
peningkatan kadar
hormon paratiroid.
Penyakit tulang lainnya
juga sering terjadi pada
pasien,
tapi
tidak
muncul
secara
11/9/16 langsung.
Manifestasi Klinik
Saluran cerna : anoreksia, nausea,
muntah,
berat
badan
menurun,
konstipasi.
Saluran kemih : polidipsi, poliuria,
nefrokalsinosis.
Kardiovaskuler : hipertensi, perubahan
EKG
Neuropsikiatri : letargia, apati, miopati,
perubahan elektromiografi Skeletal :
resorpsi tulang, pembentukan kista
11/9/16 tulang,
52
erosisis subperiosteal (tulang
Diagnostik
ANAMNESIS
Pemeriksaan Penunjang
Tes
darah
mempermudah
diagnosis
hiperparatiroid karena menunjukkan penilaian
yang akurat berapa jumlah hormon paratiroid
Laboratorium:
Kalsium serum meninggi
Fosfat serum rendah
Fosfatase alkali meninggi
Kalsium dan fosfat dalam urin bertambah
Foto Rontgen : Tulang menjadi tipis, ada
dekalsifikasi
Cystic-cystic
dalam
tulang
11/9/16
53
Trabeculae di tulang
PENATALAKSANAAN
Eksisi tumor paratiroid atau pembuangan
kelenjar
paratiroid,
bila
penyebabnya
hiperparatiroid Pada hiperkalsemia yang
tidak
tergantung
PTH,
pengobatan
tergantung penyakit dasarnya
Menurunkan
kadar
kalsium
dengan
:
kalstonin, garam fosfat ( fosfat mengikat
kalsium, jangan dilakukan pada penderita
gangguan ginjal karena kalsium fosfat akan
mengendap diparenkim ginjal)
Hidrasi adekuat, hindari dehidrasi (muntah,
diare) karena akan menyebabkan krisis
hiperkalsemia
(gangguan
neurologi,
kardiovaskuler
dan
ginjal
yang
akan
membawa kematian)
11/9/16
54
Hipoparatiroid
Hipoparatiroid
adalah
suatu
ketidakseimbangan
metabolisme
kalsium dan fosfat yang terjadi
karena produksi hormon paratiroid
yang kurang sehingga menyebabkan
hipokalsemia.
11/9/16
55
Etiologi
Sekresi hormon paratiroid yang kurang adekuat akibat
dari suplai darah terganggu, hipofungsi paratiroid atau
kehilangan fungsi kelenjar paratiroid.
Terjadi setelah tindakan strumektomi karena kelenjar
paratiroid ikut terekresi.
Komplikasi
pembedahan
pada
jaringan
kelenjar
paratiroid
pada
saat
dilakukan
tiroidektomi,
paratiroidektomi atau diseksi radikal leher.
Radiasi atas kelenjar tiroid
Resistensi
terhadap
hormon
paratiroid
(pseudohipoparatiroid).
11/9/16
56
Manifestasi Klinik
Gejala utama: reaksi neuromuskuler yang berlebihan yang
disebabkan oleh kalsium serum yang rendah. Keluhan penderita
70 % adalah tetani.
Laten tetani: Mati rasa, tingling, kram pada tangan dan kaki.
Over
tetani:
bronchospasme,
laringospasme,
spasme
carpopedal, dispagia, potophobia, cardiac disritmia.
Gejala lain:
a)Gangguan emosional: cemas, mudah marah, depresi .
b)Perubahan tropik pada ectoderm: rambut jarang dan cepat
putih, kulit kering dan permukaan kasar, kuku tipis.
c)Pada keadaan tetanus laten terdapat gejala kesemutan dan
kram pada ekstremitas dengan keluhan perasaan kaku pada
kedua belah tangan serta kaki.
d)Nyeri abdomen, malabsorbsi intestinal disertai steatore;
rambut kering dan kusam; kerontokan rambut spontan; kuku jari
tangan rapuh; dan memiliki garis tonjolan (krista) atau terlepas,
kulit kering dan bersisik, dermatitis eksfoliatif, infeksi kandida,
11/9/16katarak dan email gigi yang lemah sehingga gigi mudah
57
Patofisiologi
Pada hipoparatiroidisme terdapat gangguan dari
metabolisme kalsium dan fosfat, yakni kalsium serum
menurun (bisa sampai 5 mgr)
Pada yang post operasi disebabkan tidak adekuat
produksi hormon paratiroid karena pengangkatan
kelenjar paratiroid pada saat operasi.
Pada pseudohipoparatiroidisme timbul gejala dan tanda
hipoparatiroidisme tetapi kadar PTH dalam darah normal
atau meningkat. Karena jaringan tidak berespons
terhadap hormon, maka penyakit ini adalah penyakit
reseptor.
11/9/16
58
Diagnosis
anamnesis
pemeriksaan penunjang
Lab
Foto Rontgen:
a.Sering terdapat kalsifikasi yang bilateral pada
ganglion basalis di tengkorak
b.Kadang-kadang terdapat pula kalsifikasi di
serebellum dan pleksus koroid
EKG: biasanya QT-interval lebih panjang
11/9/16
59
PENATALAKSANAAN
Pemberian garam kalsium (kalsium glukonas)
Vitamin D untuk meningkatkan absorbsi kalsium
dalam usus
Lingkungan bebas dari stimulus (suara bising,
cahaya yang terang, gerakan mendadak)
Trakeostomi atau ventilasi mekanik
obat bronkodilator bila terjadi gangguan pernafasan
Diet tinggi kalsium rendah fosfor, rendah oksalat
Aluminium hidroksida untuk menurunkan absorbsi
fosfat di usus
11/9/16
60
Komplikasi
Hipokalsemia : keadaan klinis yang disebabkan
oleh kadar kalsium serum kurang dari 9
mg/100ml. Kedaan ini mungkin disebabkan oleh
terangkatnya
kelenjar
paratiroid
waktu
pembedahan atau sebagai akibat destruksi
autoimun dari kelenjar-kelenjar tersebut
Insufisiensi ginjal kronik : Pada keadaan ini
kalsium serum rendah, fosfor serum sangat
tinggi, karena retensi dari fosfor dan ureum
kreatinin darah meninggi.
11/9/16
61
DIABETES INSIPIDUS
11/9/16
62
Definisi
Diabetes insipidus adalah penyakit yang
diakibatkan oleh berbagai penyebab yang
dapat
mengganggu
mekanisme
neurohypophyseal-renal reflex sehingga
mengakibatkan kegagalan tubuh dalam
mengkonversi air.
11/9/16
63
etiologi
64
65
Patofisiologi
Secara patogenesis diabetes insipidus dibagi menjadi
dua jenis, yaiu diabetes insipidus sentral dan
diabetes insipidus nefrogenik.
1. Diabetes insipidus sentral
disebabkan oleh kegagalan pelepasan ADH yang
secara fisiologi dapat merupakan kegagalan
sintesis atau penyimpanan. Secara anatomis,
kelainan ini terjadi akibat kerusakan nukleus
supraoptik, paraventrikuer dan filiformishipotalamus
yang menyintesis ADH. Secara biokimiawi, DIS
terjadi karena tidak adanya sintesis ADH, atau
sintesis ADH yang tidak memenuhi kebutuhan, atau
kuantitatif cukup tapi bukan merupakan ADH yang
dapat berfungsi sebagaimana ADH normal
11/9/16
66
11/9/16
67
Manifestasi klinis
poliuria
Polidipsia
Selain
poliuria
dan
polidipsia,
biasanya tidak terdapat gejala
gejala lain kecuali jika ada penyakit
lain yang menyebabkan timbulnya
gangguan
pada
mekanisme
neurohypophyseal renal reflex.
11/9/16
68
Pemeriksaan diagnostik
11/9/16
69
Tatalaksana
Pengobatan
diabetes
insipidus
harus
disesuaikan dengan gejala yang ditimbulkan
Pada DIS komplit
Terapi
hormon
pengganti
(hormonal
replacemen) DDAVP (1-desamino-8-d-arginine
vasopressin)
Terapi adjuvant
11/9/16
diuretik tiazid
karbamazepin
Klorpropamid ES : hipoglikemia
Klofibrat 4x sehari
ES : gangguan saluran cerna miositis
Gangguan fungsi hati
70
Komplikasi
1. Retardasi
mental
2. Gagal tumbuh
11/9/16
71
PUBERTAS PREKOKS
11/9/16
72
11/9/16
73
Epidemiologi
Dominan terjadi pada anak perempuan
daripada anak laki-laki -> pembawa sifat
genetik autosomal dominan dan sering terjadi
pd paparan hormon estrogen dini pd bayi
Perempuan -> sering disebabkan oleh etiologi
idiopatik
Laki-laki -> terbanyak disebabkan penyakit pd
otak
11/9/16
74
Penelitian
Pr dgn BMI obesitas tjd pubertas dini
Bisphenol-A (BPA) bahan2 plastik untuk bayi (dot/botol
plastik) menstimulasi peningkatan kadar hormon
estrogen pubertas prekoks
11/9/16
75
Faktor resiko
Jenis kelamin perempuan
Ras Afrika- Amerika umum
Obesitas
Terpapar hormon seksual
Sedang mengidap penyakit
gangguan metabolik
11/9/16
genetik/
76
Gejala Klinis
-anak
perempuan
11/9/16
-anak
laki-laki
muncul <10th
Pembesaran
testis
dan penis
Tumbuh rambut di
pubis, axila, wajah
Bertambah tinggi dgn
cepat
Tumbuh jerawat
Muncul bau badan
77
Diagnosis
Anamnesis
Lab tes kadar hormon LH dan FSH
basal, uji GnRH stimulasi , Estrogen
&
progesteron,
Estradiol
dan
beberapa pemeriksaan lainnya
Pemeriksaan radiologis Mc Cune
Al-bright, CT-Scan, MRi kepala, dan
USG Pelvis/adrenal
11/9/16
78
Klasifikasi
Pubertas prekoks sentral hub dgn GnRH
Pubertas prekoks perifer
Tatalaksana
Pubertas prekoks sentral
Terapi GnRH analoge biasanya tdd
suntikan bulanan berupa leuprolide
menghambat perkembangan
Pubertas prekoks perifer tujuannya untuk
melakukan
penanganan
pd
penyakit
timbulnya pubertas prekoks
11/9/16
79
Prognosis
Keberhasilan
dilakukan
sedini
mungkin dan harus mencapai tujuan
terapi
yaitu
tercapainya
umur
pubertas normal yg sesuai
11/9/16
80
THANK YOU . . .
11/9/16
81