REFERAT

ENCHEPALOPHATY

Siti Norhasanah, S. Ked

FAB 117 016

Dokter Pembimbing
dr. Hygea Talita Patrisia Toemon, Sp.S

Kepanitraan Klinik Bagian/ SMF Neurologi

RSUD dr. Doris Sylvanus
Fakultas Kedokteran Universitas Palangkaraya
Palangkaraya
September 2017
PENDAHULUAN
 Ensefalopati adalah istilah yang digunakan
untuk menjelaskan kelainan fungsi otak
menyeluruh yang memiliki karakteristik
perjalanan akut hingga sub akut (jam
hingga beberapa hari),
Beberapa jenis ensefalopati berdasarkan penyebabnya:
a) Ensefalopati hepatik, yaitu ensefalopati akibat kelainan
fungsi hati.
b) Ensefalopati uremik, yaitu ensefalopati akibat gangguan fungsi
ginjal.
c) Ensefalopati hipoksia, yaitu ensefalopati akibat kekurangan
oksigen pada otak.
d) Ensefalopati wernicke, yaitu ensefalopati akibat kekurangan
zat tiamin (vitamin B1), biasanya pada orang yang keracunan
alcohol.
e) Ensefalopati hipertensi, yaitu ensefalopati akibat penyakit
tekanan darah tinggi yang kronis.
f) Ensefalopati salmonela, yaitu ensefalopati yang diakibatkan
bakteri Salmonella penyebab sakit tipus.
TINJAUAN PUSTAKA
ENSEFALOPATI
HEPATIKUM
DEFINISI ENSEFALOPATI HEPATIKUM

Gangguan pada sistem saraf

pusat dikarenakan insufisiensi
pada hepar
Terjadi pada 20 30 % pasien
dengan sirosis hepatis
PATOFISIOLOGI
GLUTAMINE DETEORISASI
CADANGAN DI
DALAM SEL
RENDAH
MELEPASKAN
OSMOTIK
MYOINOSITOL
DAN TAURINE

SEL ASTROSIT
OEDEM
TNF Permeabilitas
MELEPASKAN
MEDIATOR BBB meningkat
OEDEM INFLAMASI
CEREBRAL Meningkatkan
IL-1B difusi amoniak
ke dalam sel
astrosit
 Berdasarkan perjalanan penyakit, koma
hepatikum dibagi menjadi :
1. Koma hepatik akut (fulminant hepatic failure)
Hepatitis virus, hepatitis toksik obat (halotan,
asetaminofen), perlemakan hati akut pd kehamilan
Kerusakan parenkim hati yg fulminan tanpa faktor
pencetus
Perjalanan penyakit eksplosif : delirium, kejang, dan
oedema otak
Angka kematian tinggi 80%
2. Koma portosistemik
Perjalanan penyakit tdk progresif
Gejala neuropsikiatri terjadi pelan pelan
Faktor pencetus :
Azotemia
Alkalosis metabolik
Sedatif
Analgetik
Perdarahan saluran cerna
Infeksi
Obstipasi
Gangguan keseimbangan cairan
Pemakaian diuretik
STAGING ENSEFALOPATI HEPATIKUM
(West Haven Criteria)
Stage 0 : kurangnya deteksi perubahan dalam
kepribadian dan perilaku. Absennya asteriksis
Stage 1 : gangguan pola tidur (insomnia atau
hipersomnia), euforia atau depresi. Defisit
konsentrasi. Asteriksis dapat terdeteksi.
Stage 2 : Letargi atau apatis. Disorientasi, perilaku
yang tidak sesuai. Bicara kacau. Asteriksis jelas
terlihat.
Stage 3 : disorientasi yang semakin memburuk.
Perilaku aneh. Stupor. Asteriksis tidak ada.
Stage 4 : koma
PEMERIKSAAN PENUNJANG
EEG
Peninggian amplitudo
Menurunnya jumlah siklus gelombang per
detik
TES PSIKOMETRI
Uji Hubung Angka (UHA)
Menghubungkan angka-angka dari 1 25
Diukur penyelesaian dalam satuan detik
PEMERIKSAAN AMONIA DARAH
Kadar normal : 15 60 g/dl
TATALAKSANA ENSEFALOPATI
HEPATIKUM

1. NON-ABSORABLE DISACCHARIDES
first line therapy
Contoh : lactulosa dan lactitol (analog
lactulosa)
 2
BAGAIMANA CARA MEMPERPENDEK
KERJA LACTULOSA ?? WAKTU TRANSIT
PROTEIN DI USUS
1
LACTULOSA
3 NH3
(AMONIAK)

DEGRADASI OLEH
ION
BAKTERI COLON
HIDROGEN

LINGKUNGAN ASAM NH4+

(pH TURUN) (AMONIUM)

PENYERAPAN DIKELUARKAN
AMONIA TERHAMBAT MELALUI FESES
CARA PEMBERIAN LACTULOSA ??

Oral per NGT atau Enema

15 30 ml (sehari 2 3 X)

Lama pemberian 2 minggu

EFEK SAMPING LACTULOSA

RINGAN BERAT

Kembung Dehidrasi

Flatus Hiponatremia
2. ANTIBIOTIK

UREA
Rifaximin
Antibiotik Neomicin
yang tidak Kanamycin BAKTERI
dapat Sulfate PENGHASIL
ENZIM UREASE
diserap Paromycin
oleh usus

AMONIA
DOSIS ANTIBIOTIK

EFEK
SAMPING
Ototoksik
Nefrotoksik
3. INTERVENSI NUTRISI

European Society for Parenteral and Enteral Nutrition :

protein 1,2 gr/KgBB/hari

ASAM AMINO VEGETABLE BASED

RANTAI CABANG DIET PROTEIN
 1. PENTINGNYA ASAM AMINO RANTAI
CABANG/ BRANCHED CHAIN AMINO ACID
GAGAL HEPAR (BCAA)

BCAA
MENURUN
RATIO BCAA
dan AAA < 1,0

ASAM AMINO
AROMATIK
MENINGKAT MENGGANGGU
KESEIMBANGAN
NEUROTRANSMITER DI SSP
2. DIET VEGETABLE BASED PROTEIN

SERAT LEBIH TINGGI

MENINGKATKAN MOTILITAS USUS
MENGURANGI pH COLON Amonia tidak diserap
4. Pemberian suplementasi :

LOLA (L-Ornithine-L-Aspartate)
Asam amino yang turut berperan dalam siklus urea.
Melewati sawar darah otak meningkatkan
pembuangan amonia di otak
Dosis :
Sediaan sachet : satu/dua bungkus per kali. Sehari dapat
diberikan 3 kali. Dapat dicampur dengan makanan.
Sediaan ampul : 4 8 ampul per hari. Dengan cara di drip.
Sediaan : Hepamerz, Precopar.
 Zinc
Sbg kofaktor terhadap enzim glutamine
synthetase dan ornithine carbamylase.
Masih dalam taraf penelitian.
Dosis :
Zinc sulfate 3x200 mg per hari.
 PROGNOSIS

Koma hepatik akibat Koma hepatik

gagal hepar fulminan portosistemik

20% yang dapat sadar

80 % sadar kembali
kembali

FAKTOR PENCETUS
Di pusat kesehatan TERATASI
yang maju
HIPERTENSI ENSEFALOPATI

27
 SINDROM KLINIK AKUT REVERSIBEL

TENSI MENINGKAT MENDADAK + BERLEBIHAN

DISFUNGSI SEREBRAL

DAPAT TERJADI PADA:

Hipertensi akut
Hipertensi kronik

28
 HIPERTENSI EMERGENSI HIPERTENSI URGENSI
(Kerusakan organ target +) (Kerusakan organ target -)
Hipertensi ensefalopati
Gagal jantung kongestif Harus diturunkan
dalam 12 24 jam
Edema paru
GGA / GGK
Krisis adrenergik
Trauma kepala
(Stroke)
(Infark miokard)
(Diseksi aneurisma aorta)
(Eklampsia)

29
 Hipertensi Ensefalopati dapat merupakan komplikasi dari
berbagai penyakit antara lain penyakit ginjal
kronis, stenosis arteri renalis, glomerulonefritis akut,
toxemia akut, pheokromositoma, sindrom cushing, serta
penggunaan obat seperti aminophyline, phenylephrine.
Ensefalopati hipertensi lebih sering ditemukan pada orang
dengan riwayat hipertensi esensial lama

30
 150
Sirkulasi darah otak
(ml/100 g/min)

100

Normotensi
50
Hipertensi
kronik

0
0 50 100 150 200
Tekanan darah rata-rata (MAP) (mmHg)

Sirkulasi darah otak (CBF) diatur dengan sistem autoregulasi

Konstan pada MAP antara 60 120 mmHg
MAP Vasokonstriksi
MAP Vasodilatasi
Bila MAP > 180 mmHg Breakthrough CBF
HIPERPERFUSI EDEMA OTAK ENSEFALOPATI
31
Patofisiologi

1. Reaksi autoregulasi yang Peningkatan blood pressure

Berlebihan (The
overregulation theory of
Intense reflex cerebral vasoconstriction
hypertensive (Exaggerated autoregulation)
encephalopathy)
Peningkatan cerebral blood flow

Focal cerebral ischemia: Vessel wall Global cerebal

ischemia ischemia
Transient focal deficits
Focal sizure
Arteriol and
capillary damage

Localized cerebral Petechial

ischemia hemorrhage

32
2. Kegagalan otoregulasi (The
breakthrough theory of hypertensive
encephalopathy)
Peningkatan blood
pressure

Failure of auto
regulation

Forced vasodilatation

Peningkatan endothelial -Peningkatan hydrostatic pressure

permeability -hypoperfusion

Cerebral edema

Hipertensive encephalopaty
(headache, nausea, vomiting, altered
mental status, convulsion)

33
Dimulai gejala Prodromal: 24-48 jam
Sakit kepala
Mual, muntah
Gangguan penglihatan: kabur / diplopia
Selanjutnya
Mental confusion, penurunan kesadaran
Kejang umum / fokal
Bisa disertai defisit neurologik: hemiparesis, afasia, nistagmus
tidak menetap
Bila menetap perdarahan otak
perlu CT scan/MRI
Pemeriksaan funduskopi:
Pada hipertensi akut normal (kecuali hipertensi kronik)
Pungsi lumbal: tidak perlu

34
 Penegakkan Diagnosis
anamnesis dan pemeriksaan fisik untuk mengetahui
tanda dan gejala kerusakan target organ

funduskopi untuk melihat ada tidaknya perdarahan retina

dan papil edema sebagai tanda peningkatan tekanan intra
kranial

Penilaian kardiovaskular juga perlu dilakukan untuk

mengetahui ada tidaknya distensi vena jugular atau
crackles pada paru

Urinalisis dan pemeriksaan darah untuk mengetahui

kerusakan fungsi ginjal (peningkatan BUN dan kreatinin)

Pemeriksaan CT scan atau MRI kepala dapat

menunjukkan adanya edema pada bagian otak dan ada
tidaknya perdarahan

35
Gambaran funduskopi pada hipertensi
ensefalopati

36
Gambaran CT Scan (kanan) dan MRI (kiri) kepala pada wanita 55 tahun
dengan Ensefalopati Hipertensi dan kejang menunjukkan adanya lesi white
matter yang terkonsentrasi pada bagian posterior otak

37
 Diagnosis Banding

Stroke iskemik atau Stroke trombotik Perdarahan

hemoragik akut intracranial

Encephalitis Hipertensi Lesi massa SSP

intracranial

38
1. Menurunkan tensi secepatnya
- Antihipertensi parenteral / oral

2. Menanggulangi kelainan organ target

antara lain: Dekompensasi jantung

3. Menanggulangi etiologi hipertensi

39
 PENATALAKSANAAN
PRINSIP :
HIPERTENSI EMERGENSI + ANTIKONVULSAN
Hitung perbedaan TD saat ini dengan TD persentil 95

Turunkan TD 25-30% dalam 6 jam pertama

25-30% dalam 24-36 jam
selebihnya dalam 48-72 jam

Sebaiknya di ruang ICU / High care ( HND )

Pasang 2 i.v :
1. untuk obat antihipertensi
2. garam fisiologik bila TD turun terlalu cepat

40
 PENATALAKSANAAN

Obat antihipertensi parenteral/oral

- Short acting mudah dititrasi
Di luar negeri : Labetalol, Na Nitroprusid, Nicardipin
Di Indonesia : Nifedipin, Klonidin, Na Nitroprusid

Bila masih fase Hipertensi Urgensi

( Fase prodromal Hipertensi Ensefalopati )
- TD diturunkan lebih perlahan 25% dalam 12-14 jam
- Obat antihipertensi oral

41
Obat Antihipertensi

1. Labetolol, dosis inisial 20 mg bolus, lalu lanjutkan 20-80 mg iv

setiap 5-10 menit (max 300 mg) atau 0,5-2 mg /mnt dengan
infus iv konstan sampai target tekanan darah tercapai
2. Sodium nitroprusside, dosis inisial 0,3-0,5 g/kgBB/mnt IV,,
dosis maintenance 1-6g/kgBB/mnt sampai efek target
tercapai
3. Fenoldopam (corlopam), dosis inisial 0,03g/kgBB/mnt IV
dinaikkan secara progresif sampai dosis maksimum
1,6g/kgBB/mnt.

42
 4. nicardipin bolus dengan dosis 5-15mg/jam IV dan dosis
maintenance sebesar 3-5 mg/jam.
5. Nifedipin sublingual, klonidin, diazoxide atau hidralazin IV
tidak direkomendasikan menginduksi penurunan tekanan
darah arterial yang tidak terkontrol iskemia serebral dan
renal.
6. Reserpin dan metildopa efek sedatifnya dapat menyulitkan
evaluasi klinis.

Pasien harus dipantau hati-hati dan kecepatan infus diatur

untuk mempertahankan efek pengobatan tanpa terjadi
hypotension.

43
 Prognosis

Pada penderita ensefalopati hipertensi,

jika tekanan darah tidak segera
diturunkan, maka penderita akan jatuh
dalam koma dan meninggal dalam
beberapa jam. Sebaliknya apabila
tekanan darah diturunkan secepatnya
secara dini prognosis umumnya baik
dan tidak menimbulkan gejala sisa

44
 Rohkamm, Reinhard. Color Atlas of Neurology. Georg Thieme Verlag: USA.
2004.
Wilkinson, Iain and Graham Lennox. Essential Neurology. Blackwell
Publishing: USA. 2005.
Hasan, Irsan. Ensefalopati Hepatik: Apa, Mengapa dan Bagaimana?. FKUI
RSUPN Cipto Mangunkusumo: Jakarta. 2014.
Atri, Alireza. Encephalopathy: Approach to Diagnosis and Care. Turner White
Communications: Wayne. 2008.
Ropper, Allan and Robert Brown. Adams and Victors Principles of
Neurology. McGraw-Hill Publishing: USA. 2005.
Ringer, TM, et al. 2011. Neurological Sequelae of Sepsis: Septic Encephalopathy.
The Open Critical Care Medicine Journal; 4: 2-7.
Queensland Clinical Guidelines. Hypoxic Ischaemic Encephalopathy.
Maternity and Neonatal Clinical Guideline: Queensland. 2016.
Wright, W. Encephalopathy in Handbook of Neurocritical Care. Springer:
USA. 2004.
Van der Watt, GF. 2013. Metabolic Encephalopathy. CME; 31: 1-15.
Pinson, Richard. Encephalopathy. American College of Physicians: USA. 2015
TERIMA
KASIH