PENYAKIT PERDARAHAN

PADA ANAK

NADIRAH RASYID RIDHA, DASRIL DAUD

Pediatric Hematology-Onkology Division, Departement of Child Health, Faculty of
Medicine, University of Hasanuddin, Wahidin Sudirohusodo Hospital, Makassar
KOMPONEN HEMOSTASIS

Hemostasis
Vaskuler Trombosit

Faktor Pembekuan

Gangguan salah satu komponen hemostasis

 perdarahan
 Diagnosis
Perdarahan spontan?

perdarahan Berlangsung
>1 tempat
Anamnesis
lama?

Riwayat Keluarga?
 Diagnosis
Tanda Vital

Perdarahan:
Petechie
Perdarahan
Echimosis Pemeriksaan
Purpura lama
Fisik menghilang
Hematom

Pemeriksaan Musculosceletal
Jenis-jenis manifestasi perdarahan di tubuh
• Kepala: perdarahan intracranial: perdarahan epidural, subdural,
intraventrikel, subarachnoid, intra serebri, subkonjungtiva, telinga,
hidung, gusi.
• Kulit: perdarahan bawah kulit, peteki, ekimosis, hematom, perdarahan
otot.
• Sendi: hemarthrosis.
• Dada: hemithoraks, perdarahan cavum pleura, hemoptoe, perdarhan
pericard.
• Saluran cerna: hematemesis, ascites hemoragik, hematochesia, melena.
• Saluran kemih: hematuri.
 Pendekatan secara klinik
KETERANGAN VASKULER TROMBOSIT PEMBEKUAN
Terjadinya Spontan Spontan Trauma
Peteki + + -
Ekimosis + + + besar

Perdarahan jaringan
dalam :
hemartrosis,dll - - +

Perdarahan pada luka Segera, singkat Segera, singkat Tidak segera

Lebih lama (48 jam)
Setelah perdarahan Jarang berulang Jarang berulang Sering berulang
berhenti
Pemeriksaan Laboratorium
- Pemeriksaan saringan (screening)
- Pemeriksan khusus

Pemeriksaan saringan:
1. Jumlah Trombosit
2. Waktu perdarahan (fungsi trombosit)
3. Waktu protrombin (PT)
4. Activated partial tromboplastin time (APTT)

Pemeriksaan khusus:
1. Faktor pembekuan (factor assay)
2. Fungsi trombosit:
agregasi, release reaction dll.
 Pendekatan secara laboratorium

Jenis penyakit Jumlah Waktu PT/APTT Rumple

trombosit perdarahan leede

Vaskuler normal normal normal (+)

Trombosit:

Trombositopenia menurun meningkat normal (+)

Trombopati normal meningkat normal (+)

Pembekuan normal normal meningkat (-)
PENYAKIT PERDARAHAN

VASKULER SHS

ITP
TROMBOSIT Anemia aplastik
Sepsis
Leukemia
DHF
DIC

PEMBEKUAN

Hemofilia
DIC
 Rumple leede
Platelet count (normal:
150,000 - 400,000 cell/mm3)

Laboratorium

Partial Tromboplastin
Bleeding time Protrombin Time
Time (normal: 25-40
(normal: 2-7 minute) (normal: 10-15 second)
second)
 Penyebab Penyakit Perdarahan?
?
Vascular Defect
Platelet disorders
Coagulation factor deficiency

?
 Vascular Defect

 Vitamin C deficiency
 Bakterial and viral infection
 Acquired
 Herediter
 Immune (HSP)
 Vascular defect: Schonlein
Henoch Syndrome (SHS)
Age 6 months-
Sistemic vasculitis most adolescents (2-8 years)
in children

Incidens
20/100.000 Etiology unknown
Clinical Manifestation SHS

Skin Joint

GI Tract Kidney
Skin Clinical Manifestation
• Makulopapular rash
petekie purpura
• Simetris, ekstensor,
gluteus
• 3-10 day, recurrent 3-4
month
Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Antibody Thrombocyt receptor

GP IIb/IIIa

phagocytosis by
macrophage in RES

Thrombocytopenia
Laboratorium ITP
CBC: thrombocyte 10.000-50.000/mm3
Bone marrow: megakariosit ↑ ,
multinuclear, lobulation
Imunology: IgG to gp IIb/IIIa thrombocyte
 Coagulation factor deficiency

• Congenital • Acquired
• Hemophilia A and B • Liver diseases
• vonWillebrands • Vitamin K
disease deficiency
• Drug (Warfarin)
• DIC
 Platelet Coagulation

Petechiae, Purpura Hematoma, Joint bl.

 DEFISIENSI FAKTOR PEMBEKUAN
HEMOFILIA
• Hemofilia adalah penyakit perdarahan herediter, kongenital yang paling
banyak ditemukan:
Hemofilia A defisiensi faktor VIII
Hemofilia B defisiensi faktor IX
Hemofilia C  defisiensi faktor XI
• Angka kejadian:
Hemofilia A (85-90%) 1:5.000-10.000 kelahiran bayi laki-laki
Hemofilia B (10-15%) 1:30.000 kelahiran bayi laki-laki
• Indonesia 2014 terdapat sekitar 1737 penyandang hemophilia
• RSUP DR WAHIDIN SUDIROHUSODO:
Hemofilia A:123 org
Hemofilia B: 7 org
RIWAYAT KELUARGA: POLA PENURUNAN
RIWAYAT KELUARGA: POLA PENURUNAN
DIAGNOSIS
• Anamnesis :- Perdarahan berulang terutama perdarahan sendi
- Terjadi spontan atau didahului trauma
- Saudara laki-laki menderita sakit yang sama
- Saudara laki-laki ibu menderita sakit yang sama
- Saudara laki-laki nenek menderita penyakit yang sama
- Sepupu laki-laki dari saudara perempuan ibu
- Apakah perdarahan terjadi setelah imunisasi, mulai
merangkak, belajar berjalan, cabut gigi atau setelah
sirkumsisi
Pemeriksaan Fisik
• Perdarahan
Letaknya lebih didalam: Hemarthrosis, perdarahan otot

• Jenis perdarahan lain:

- Perdarahan subkonjungtiva
- Perdarahan gusi
- Epistaksis
- Hematom, ekimosis
- Hematuria
- Perdarahan intrakranial
MANIFESTASI KLINIK
Tergantung kadar F VIII
Hemofilia berat : F VIII < 1%
perdarahan spontan
hemartrosis, perdarahan otot,
gastrointestinal, hematuri & otak

Hemofilia sedang: F VIII 1 – 5 %

perdarahan setelah trauma ringan

Hemofilia ringan: F VIII 6 – 25 %

perdarahan setelah trauma berat,
tindakan operasi
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Laboratorium:
- Trombosit & wkt perdarahan normal
- PTT memanjang & PT normal
- TGT & AHF assay  defisiensi F VIII/IX
- Anemia
- Retikulosit
- Ferritin
TATA LAKSANA
TATA LAKSANA