dr. Subandrate, M.

Biomed

Bagian Biokimia dan Kimia

Medik
FK UNSRI
 Metabolisme:
 Anabolisme  Pembentukan, energi (+)
 Katabolisme  Pemecahan, energi (-)
 Asam Amino
 Gugus Amino dan Karboksil pada atom C-α
 Amino Acid Requirements of Humans
--------------------------------------------------------------------
Nutritionally Essential Nutritionally Nonessential
--------------------------------------------------------------------
Argininea Alanine
Histidine Asparagine
Isoleucine Aspartate
Leucine Cysteine
Lysine Glutamate
Methionine Glutamine
Phenylalanine Glycine
Threonine Proline
Tryptophan Serine
Valine Tyrosine
---------------------------------------------------------------------
a “
Nutritionally semiessential.” Synthesized at rates
inadequate to support growth of children.
 Asam amino nutrisional esensial  Makanan
 Asam amino nutrisional nonesensial  Tubuh
 Jalurnya pendek : transaminasi dan reduksi
deaminasi
 Dari asam amino yang sudah ada di dalam
tubuh
 Transaminasi:
 Amino acid1 +a-Keto acid2 Amino acid2 +a-Keto
acid1
 Contoh:
 Senyawa
Intermediet pada
Glikolisis, Siklus
Kreb’s, HMP-
Shunt
Dapat digunakan menilai kerusakan hati dan
jantung
 Penguraian Protein:
 Protease
 Peptidase
 Dalam Lisosom
 Tergantung T1/2 (30 menit – 150 jam)
 T1/2 tiap protein berbeda-beda, tergantung
peran
 Protein Umum: > 100 jam
 Protein regulator: 30-120 menit
 Asam Amino • Asam Amino
Glukogenik α - Ketogenik 
ketoglutarate, Acetyl CoA atau
pyruvate, Acetoacetate:
- Isoleucine
oxaloacetate,
- Leucine
fumarate, atau - Threonine
succinyl CoA: - Tryptophan
 Aspartate - - Lysine
Asparagine - Phenylalanine
 Arginine - - Tyrosine
Fenilalanin
 Tyrosine -
Isoleucine
 Pembentukan senyawa Poliamin:
 Prolin  glutamat semialdehid  ornitin  putresin 
spermidin spermin
 Peran Poliamin:
 Proliferasi dan pertumbuhan sel

 Pembentukan SAM:
 Metionin Homosistein  S-adenosilmetionin
 Sumber donor metil penting untuk berbagai reaksi
dalam tubuh
 Pembentukan Epinefrin
 Tirosin  DOPA  dopamin  Norepinefrin 
 Amonia dihasilkan bakteri usus diabsorpsi oleh
usus v porta  hati  dikonversi menjadi urea
 Normal kadar amonia adalah 10 – 20 g/dL
 Amonia : senyawa toksik utk sistem saraf. Bila
terjadi kegagalan fungsi hati  intoksikasi amonia
: tremor, slurred speech, pandangan kabur, koma
 kematian
 Mekanisme (Otak):
Amonia berikatan dg alfa ketoglutarat  glutamat.
Akibatnya otak kehabisan alfa-ketoglutarat yg
penting pada siklus Krebs.
Hal ini menyebabkan kegagalan siklus Krebs/ TCA
yg penting untuk memproduksi ekivalen pereduksi
 Sebagian besar (80%) terjadi di sel hati
1. NH3 + CO2  karbamoil fosfat (karbamoil sintase)
2. karbamoil fosfat + ornitin  sitrulin (ornitin
transkarbamoilase)
3. sitrulin + aspartat  argininosuksinat
(argininosuksinat sintase)
4. argininosuksinat  L-arginin + fumarat
(argininosuksinase)
5. L-arginin  ornitin + urea (arginase)
Regulasi sintesis urea:
 Fungsi: membuang amonia yg toksik

 Siklus tetap berputar bahkan selama defisien

protein, peningkatan lemak/ KH
 Kecepatan reaksi diatur oleh
 Gross control: perubahan jumlah enzim
 Fine control : sintesis karbamoil fosfat / N-Ac
glutamat. Arginin merupakan aktivator N-Ac
glutamat sintase
 Vitamin B-6 (pyridoxal phosphate)
 Folic acid (tetrahydrofolate)
 Vitamin B-12
 Pada jalur? Asam amino?
 Homosisteinuria: Defisiensi enzim pembentuk
sistein. Penumpukan homosistein. Defek genetik.
 Fenilketonuria: Kegagalan pembentukan tirosin
dari fenilalanin karena gangguan enzim
Fenilalanin hidroksilase
 Maple Syrup Urine Disease: Penumpukan BCAA
dan BC alpha-keto acid karena defisiensi branched-
chain α-keto acid dehydrogenase
 BCAA
valine isoleucine leucine

a-ketoglutarate glutamate (transamination)

a-ketoisovalerate a-keto-b-methylbutyrate a-ketoisokaproate

NAD+
CO2 oxidative decarboxylation
Dehydrogenase of a-keto acids*
NADH + H+

isobutyryl CoA a-methylbutyryl CoA isovaleryl CoA

Dehydrogenation etc., similar to fatty acid b-oxidation

propionyl CoA acetyl CoA acetyl CoA

+ +
propionyl CoA acetoacetate
 Nitric oxide
synthase (NOS)
NH2 NH3+ NH3 +
+
H2 N=C-HNCH2 CH2 CH2 CHCO 2 - NH2 CONHCH2 CH2 CH2 CHCO 2 -

+ sitrulin
Arginin

NO
Cell messenger
Implicated in a wide range of physiological
and pathophysiological events:
Vasodilation:
Activates guanylyl cyclase  cGMP
Nitroglycerin  Glycerin + NO

Sildenafil (Viagra): in vascular smooth muscle: blocking

fosfodiesterase 5

fosfodiesterase 5
cGMP GMP
 N positif (sintesis > katabolisme)
mis. pertumbuhan,
penyembuhan,hamil
 N seimbang (sintesis =
katabolisme)
mis. dewasa normal, sehat
 N negatif (sintesis < katabolisme)

mis. kelaparan, sakit

 Biokimia Harper
 Biokimia Lehninger
 Atlas Biokimia