REFARAT

NEVUS FLAMMEUS

Komang Widyastuti
(K1A1 14 110)

PEMBIMBING :
dr. Fauzan Azhar Marzuki, M.Kes, Sp.KK

BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM PROVINSI BAHTERAMAS
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALUOLEO
 PENDAHULUAN
Anomali pembuluh darah adalah suatu kelompok yang meliputi berbagai macam
lesi yang berhubungan dengan gangguan perkembangan vascular. Masyarakat
Internasional untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA) mengelompokkan anomali
vaskular ke dalam dua jenis:
(1) neoplasma vasoproliferatif atau vaskular seperti hemangioma, dan
(2) malformasi vaskuler atau malformasi pembuluh darah.

Malformasi vaskuler adalah istilah umum yang menunjukkan terjadinya

kelainan pada sistem pembuluh darah. Ada empat kategori utama malformasi
vaskuler berdasarkan karakteristik alirannya:
- Aliran lambat (malformasi kapiler, malformasi vena, limfatik malformasi)
- Aliran cepat (malformasi arteriovenosa).
 Nevus flammeus adalah perubahan warna kulit manusia yang disebabkan
oleh anomali vaskular (kelainan kapiler pada kulit yang mengalami hiperdilatasi) yang
biasanya berdiameter 30-300 μm. juga dikenal sebagai kelainan pembuluh darah kapiler
bawaan, hasil dari perbedaan sel endotelial (EC) pada kulit manusia dengan dilatasi
progresif imatur vasculatures seperti venule.

Sebuah studi menyatakan NF mempengaruhi 0,3–1%

bahwa ada 26 juta orang di dari populasi
seluruh dunia

1,2 juta orang di

Amerika Serikat dengan wanita dua kali lebih
nevus flammeus sebagai besar kemungkinan
tanda lahir. terkena dari pada laki-
laki.
 ETIOLOGI
Penyebab terjadinya NF masih belum sepenuhnya diketahui. Para peneliti telah mengusulkan dua
hipotesis utama untuk menggambarkan patogenesis tanda lahir NF.
1. Satu hipotesis adalah bahwa denervasi aksonal dapat berkontribusi pada pengembangan tanda lahir NF
2. kedua mengusulkan bahwa mutasi genetik dapat berkontribusi pada pembentukan NF.

PATOGENESIS

Penemuan mutasi somatik terbaru di G mutasi alpha subunit q (GNAQ), (R183Q) dan
PI3K dalam lesi kulit NF mendukung teori mutasi genetik. Mutasi pada gen tunggal sendiri
mungkin tidak cukup untuk menyebabkan NF, tetapi dapat berkontribusi patogenesisnya
dalam kombinasi dengan perubahan genetik lainnya. Singkatnya, aktivasi jalur pensinyalan
yang menyimpang dalam NF mungkin merupakan akibat dari mutasi aktivasi GNAQ atau
kombinasi mutasi genetic lainnya.
 GEJALA KLINIK
Ukurannya bisa berkisar dari
beberapa milimeter hingga
beberapa sentimeter.
NF cenderung muncul di satu sisi
wajah, kepala, dan leher, tetapi tanda
lahir ini juga dapat muncul pada
daerah perut, kaki, atau lengan.
Pola penyebaran Nefus Flammeus
Permukaan NF biasanya rata dan halus.
Namun seiring waktu, permukaan NF
mungkin menjadi lebih tebal atau sedikit
bergelombang.
NF
Kulit NF mungkin lebih
rentan mengalami perdarahan
saat tergores atau terluka
Potongan kulit skematis dengan NF.

Nevus flammeus pada pria berusia 68 tahun

HISTOPATOLOGI

Pemeriksaan histologis menunjukkan kumpulan pembuluh

kapiler dan kavernosa berdinding tipis yang diatur secara longgar di
seluruh dermis superfisial dan dalam.

Pada masa bayi, perubahan histopatologis pembuluh darah

kulit minimal. Namun, dengan bertambahnya usia, lesi ini
biasanya mengalami ektasia progresif dan eritrosit stasis.
Meskipun jarang, hemangioma kavernosa yang timbul dari
malformasi arteri dapat terjadi dalam lesi.
 DIAGNOSIS
You can simply impress your audience and
add a unique zing and appeal to your

Nevus flammeus Presentations. Easy to change colors, photos

dapat didiagnosis segera
and Text. Get a modern PowerPoint
Presentation that is beautifully designed.
berdasarkan lokasi anatomi dan penampilan karakteristik lesi. Namun,
You can simply impress your audience and
add a unique zing and appeal to your
NF bisa ada sendiri atau dikaitkan dengan banyak pembuluh darah
Presentations. Easy to change colors, photos
and Text. Get a modern PowerPoint
bawaan lainnya malformasi, seperti SWS (sindrom Parkes-Weber) dan
Presentation that is beautifully designed.

sindrom Klippel-Trenaunay(KTS). Oleh karena itu, ko-eksistensi yang

lain anomali vaskular dengan NF, terutama pada bayi, perlu diperiksa.
Sistem pencitraan, seperti Doppler, computed
tomography (CT) atau magnetic resonance imaging
(MRI), dapat membantu dalam menentukan segala kemungkinan
malformasi vaskuler yang terletak di jaringan yang dalam
 DIAGNOSIS BANDING
Sturge–Weber syndrome Klippel–Trenaunay
Pemfigus vulgaris Cobb's syndrome
syndrome

Pemfigoid Bullosa Pemfigoid gestationis

Linear Ig A
Infantile Hemangioma Phakomatosis
pigmentovascularis (PPV)
 PENGOBATAN
Jika tidak ditangani, NF dapat berkembang dan
berubah warna menjadi lebih gelap dan juga dapat
menjadi hipertrofi atau nodular.

Pada tahun 1983, Anderson dan Parrish membuat pengamatan seminalis

bahwa pemilihan yang bijaksana parameter laser dapat menghasilkan
penargetan yang tepat pada struktur bawah permukaan kulit, seperti
hemoglobin dalam darah. Sebagai akibat langsung, pengobatan NF menjadi
salah satu yang paling awal berhasil aplikasi terapi laser.

Pulsed tuneable dye laser (PDL) telah menjadi

pengobatan pilihan untuk NF. PDL mencapai keringanan malformasi
dengan mengurangi jumlah dan ukuran eritrosit dalam pembuluh
dengan fototermolisis selektif.
 Hasil Treatment dengan
Pulsed tuneable dye laser (PDL)
PROGNOSIS

Lesi bersifat permanen selama

hidup dan pada beberapa orang
mungkin menjadi cacat kosmetik
utama. Laser pengobatan dapat
menghasilkan hasil yang baik
tetapi jarang pembersihan.
Penelitian untuk mengembangkan
perawatan yang akan sepenuhnya
memberantas lesi yang sedang
berlangsung.
Thank You