ASUHAN KEPERAWATAN

SISTEM INTEGUMEN
PENYAKIT KULIT
AUTOIMUN PEMFIGUS
VALGARIS
Kelompok 5
 Anggota
Febriyanti Siti
1 Fatimah
Tri Rizky Fathonah 4
P07120120003
1 P07120120020

Dinda Luthfi Dela Agustina

2 Prasetiani 2 Budhi P
5
P07120120015 5 P07120120040

Inti Anugrah Sakti 3

3 4
P07120120017
 01
Definisi
Pemfigus
Vulgaris
“Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai
dengan timbulnya sebaran gelembung secara
berturut-turut yang mengering dengan
meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap,
dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan
umumnya mempengaruhi keadaan umum si
penderita. .”
—(Laksman, 1999: 261)
 02
Etiologi
Pemfigus
Vulgaris
Etiologi pemfigus vulgaris
dikaitkan dengan reaksi autoimun.
Gangguan pada regulasi imun ini
disebabkan oleh immune
mimicry dan gangguan mendasar
pada toleransi imun, sehingga
menghasilkan autoantibodi yang
menyebabkan gangguan perlekatan
sel dengan mengikat bagian
ekstraseluler dari keratinosit.
Autoantibodi pada pemfigus
vulgaris mengikat secara eksklusif
komponen desmogleins dari
desmosom yang bertanggung
jawab untuk adhesi antar sel kulit.
 03 
Patofisiologi
Pemfigus
Vulgaris
Penyebab pemfigus vulgaris adalah antobodi yang menyerang desmoglein 1 dan
desmoglein 3. Jika yang diserang hanya desmoglein 3, maka lesi mukosa yang
dominan terkena. Desmoglein merupakan protein yang berperan dalam adhesi sel
terutama di epidermis dan memberan mukosa. Antibodi tersebut merupakan
subkelas IgG1 dan igG4, tetapi yang patogenik ialah IgG4, dapat menyebabkan
proses akantolisis tanpa adanya sel komplemen atau sel inflamasi. Pembentukan
autoantibodi bersifat T-cell dependent, Th1 dan Th2 yang autoreaktif terjadi pada
pemfigus vulgaris. Terdapat hubungan antara kadar antibodi dan aktivitas
penyakit. Antibodi ini dapat memalui plasenta dan akan menyebabkan bulla
sementara pada neonatus. Antobodi antidesmoglein menyebabkan pembentukan
bulla.
 04 
Manifestasi
Klinis
Pemfigus
Vulgaris
Manifestasi klinis ditandai oleh erosi
lapisan mukosa dan bulla di kulit dan
mukosa dengan dasar beupa kulit
normal atau eritema, dapat mengenai
kulit seluruh tubuh. Bulla berdinding
tipis dan mudah pecah. Awalnya dapat
berisi cairan jernih, jika bertambah
berat dapat berisi cairan mukopurulen
atau dara. Pada sekitar 60% kasus lesi
pertama kali muncul di mulut, sisanya
muncul pertama kali di kulit kepala,
wajah, leher, ketiak atau genital. Lesi
tidak gatal tetapi nyeri.
 05 
Pemeriksaan
Diagnostik
Pemfigus
Vulgaris
Pemfigus vulgaris biasanya terjadi pada usia lanjut dan disertai dengan keadaan umum yang
lemah. Selain itu diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan:

Gambaran klinis yang khas dan 02 Tes tzanck positip

01
Pemeriksaan cairan dari bulla (melepuh) untuk
tanda dari nikolsky positip mencari sel tzanckdengan membuat apusan dari
dasar bula dan dicat dengan giemsa, akan
terlihat sel tzanck atau sel akantolitik yang
berasal dari spinosum berbentuk agak bulat dan
berinti besar dengan dikelilingi sitoplasma
jernih (halo).

03 Pemeriksaan histopatogenik 04 Pemeriksaan imunofluorensi

terlihat gambar yang khas, yaitu bula
• Immunofluorescen langsung
yang terletak suprabasal dan adanya
akontolisis Menunjukan endapan antibodi IgG, C3, di
substansi interselluler epidermisb.
• Immunofluorescen tidak langsung Serum :
dideteksi sirkulasi antibodi IgG interseluler,
terdapat pada 80-90% penderita.(Harahap,
2000, hal : 136)
 06
 
Penatalaksanaan
Pemfigus Vulgaris
 01
Menghentikan pembentukan lepuhan
(bula) yang baru yaitu dilakukan
dengan cara penekanan parsial
terhadap sistem imun tubuh dengan
obat kortikosteroid peroral dengan
efek samping tubuh menjadi lebih
peka terhadap infeksi, obat lainnya
yang bisa menekan sistem imun
methotrexat, lyclophosphamide,
azothioprin, garam emas.
02
Tujuan lain dari terapi tadi
mencegah hilangnya serum dan
terjadinya infeksi sekunder dan
meningkatkan pembentukan ulang
epitelkulit untuk itu kortikosteroid
diberikan dalam dosis yang tinggi
samapi kesembuhan yang jelas pada
sebagian besar kasus, terapi
kortikosteroid harus dipertahankan
seumur hidup penderitanya.
 07
 
Pengkajian
1. Biodata yaitu berupa
a) Nama lengkap
b) Tanggal lahir
c) Asal atau alamat
d) Agama
e) Pendidikan
f) Pekerjaan pasien
g) Umur.

2. Riwayat Kesehatan merupakan apa yang pasien

keluhkan dan yang dirasakan saat ini seperti apa.
h) Keluhan Utama : nyeri karena adanya
pembentukan bula dan erosi.
i) Riwayat Penyakit Dahulu : apakah pasien
mempunyai Riwayat alergi obat, riwayat
penyakit keganasan (neoplasma), riwayat
hipertensi, riwayat penyakit lain.
3. Pola kesehatan fungsional Gordon yang terkait
a) Pola Nutrisi dan Metabolik
Kehilangan cairan dan elektrolit akibat
kehilangan cairan dan protein ketika bula
mengalami ruptur
b) Persepsi Sensori dan Kognitif Pasien
Nyeri akibat pembentukan bula dan erosi
c) Pola Hubungan dengan Orang Lain
Terjadinya perubahan dengan orang lain
karena adanya bula atau bekas pecahan bula yang
meninggalkan erosi yang lebar
d) Pola Persepsi dan Konsep Diri Pada Pasien
Terjadinya gangguan body image karena
adanya bula/bula pecah meninggalkan erosi yang
lebar serta bau yang menusuk
4. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik pada pasien seperti
memeriksa keadaan umum pasien, GCS, Tanda-
Tanda Vital, Inpeksi dan Palpasi dan adanya
pemeriksaan penunjang :
a) Keadaan Umum : Baik
b) Tingkat kesadaran : Composmentis
c) Tanda-tanda vital :
1. TD : Dapat meningkat/menurun
2. N : Dapat meningkat/menurun
3. RR : Dapat meningkat/menurun
4. S : Dapat meningkat/menurun
d) Kepala : Kadang ditemukan bula
e) Dada : Kadang ditemukan bula
f) Punggung : Kadang ditemukan bula dan luka
dekubitus
g) Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan luka
dekubitus
5. Pemeriksaan Penunjang yang terkait pada
penyakit yang diderita pasien
a) Klinis amnesis dan pemeriksaan kulit :
ditemukan bula
b) Laborat darah : hipoalbumin
c) Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna
d) Test imunofluorssen :didapat penurunan
immunoglobulin (Brunner and suddath)
 Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan Rasa Nyaman : nyeri b.d Lesi pada
kulit, pecahnya bula
2. Gangguan atau kerusakan integritas kulit b.d
Rupture bula dan daerah kulit yang terbuka
3. Defisit perawatan diri b.d kelemahan fisik,
penurunan kemampuan aktivitas umum efek
sekunder dari adanya nyeri, kerusakan luas kulit
4. Kecemasan b.d kondisi penyakit, kerusakan luas
pada jaringan kulit
 08
Intervensi
Keperawatan
No Diagnosa (SDKI) Tujuan & Kriteria Hasil (SLKI) Intervensi (SIKI)

1 D.0077 Nyeri Akut L.08066 Tingkat I.08238 Manajemen Nyeri Observasi

b.d proses inflamasi Nyeri - Indentifikasi lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas,
intensitas nyeri
Ekspektasi: Menurun
Gejala dan tanda mayor - Indentifikasi skala nyeri
Kriteria hasil
Subjektif: - Indentifikasi respons nyeri non verbal
- Kemampuan - Indentifikasi faktor yang memperberat dan memperingan nyeri
1. Mengeluh nyeri menuntaskan aktifitas meningkat Indentifikasi pengetahuan dan keyakinan tentang nyeri
-
- Keluhan nyeri menurun - Indentifikasi pengaruh dudaya terhadap respon nyeri
Objektif: - Meringis menurun - Indentifikasi pengaruh nyeri pada kualitas hidup
1. Tampak Meringis - Sikap protektif - Monitor keberhasilan terapi komplementer yang sudah diberikan
2. Bersikap protektif (mis, menurun - Monitor efek samping penggunaan analgetik
waspada, posisi menghindari - Gelisah menurun Terapeutik
nyeri) - Kesulitan tidur menurun - Berikan tekhnik non farmakologis untuk mengurangi rasa nyeri
3. Gelisah - Menarik diri menurun (mis, TENS, hipnotis, akupresur, terapi musik, biofeedback, terapi
4. Frekuensi nadi meningkat 5. - Berfokus pada diri sendiri menurun pijat, aromaterapi, tekhnik imajinasi terbimbing, kompres
Sulit tidur Gejala dan tanda - Diaforesis menurun hangat/dingin, terapi bermain)
minor - Kontrol lingkungan yang memperberat rasa nyeri (mis, sushu
- Perasaan depresi ruangan , pencahayaan, kebisingan)
Subjektif
(tertekan) menurun - Fasilitas istirahat dan tidur
- - Perasaan takut mengalami cidera
Objektif - Pertimbangkan jenis dan sumber nyeri dalam pemilihan strategi
tulang menurun meredakan nyeri
5. Tekanan darah meningkat - Anoreksia menurun
6. Pola napas berubah Edukasi
- Perineum terasa tertekan menurun - Jelaskan penyebab, periode, dan pemicu nyeri
7. Nafsu makan berubaha - Uterus teraba membulat menurun
8. proses berfikir terganggu - Ketegangan otot menurun - Jelaskan strategi meredakan nyeri
9. Menarik diri - Pupil dilatasi menurun - Anjurkan memonitor nyeri secara mandiri
10. Berfokus pada diri sendiri - Muntah menurun - Anjurkan menggunakan analgetik secara
Diaforesis - Mual menurun tepat
- Ajarkan tekhnik nonfarmakologis untuk mengurangi rasa nyeri
- Frekuensi nadi membaik
Kolaborasi
- Pola napas membaik
- Tekanan darah membaik
- Proses berpikir membaik - Kolaborasikan pemberian analgetik, jika perlu
- Fokus membaik  
- Fungsi berkemih membaik
- Perilaku membaik
2 D.0009 P Kerusakan L.14125 Integritas
integritas jaringan Kulit dan Jaringan
kulit b.d Defisit Ekspektasi:meningkat Kriteria
Imunologi hasil:
- Elastisitas meningkat
Gejala dan tanda - Hidrasi meningkat
mayor Subjektif: - Perfusi jaringan
- meningkat
Objektif: - Kerusakan jaringan
menurun
1. Kerusakan jaringan dan Kerusakan lapisan kulit
- -
atau menurun
lapisan kulit
- Nyeri menurun
- Perdarahan menurun
Gejala dan tanda - Kemerahan menurun
minor - Hematoma menurun
Subjektif: - Pingentasi abnormal
- menurun
Objektif: - Jaringan parut menurun
1. Nyeri - Nekrosis menurun
2. Perdarahan - Abrasi kornea menurun
3. Kemerahan - Suhu kulit membaik
- Sensasi membaik
4. Hematoma
- Tekstur membaik
Pertumbuhan rambut
-
membaik
I.11353 Perawatan Integritas Kulit
Observasi
- Indentifikasi penyebab gangguan integritas kulit
(mis, perubahan sirkulasi, perubahan status
nutrisi, penurunan kelembaban, suhu lingkungan
ekstrem, penurunan mobilitas
Terapeutik
- Ubah posisi tiap 2 jam jika tirah baring
Lakukan pemijatan pada area penonjolan
tulang, jika perlu
- Bersihkan perineal dengan air hangat, terutama
selama diare
Gunakan produk berbahan petrolium atau
-
minyak pada kulit kering
- Gunakan produk berbahan ringa/alami dan
hipoalergik pada kulit sensitif
- Hindari produk berbahan dasar alkohol pada
kulit kering
Edukasi
- Anjurkan menggunakan pelembab (mis, lotion,
serum
- Anjurkan minum air yang cukup
- Anjurkan meningkatkan asupan nutrisi
Anjurkan meningkatkan asupan buah dan sayur
-
- Anjurkan menghindari terpapar suhu ekstrem
- Anjurkan menggunakan tabir surya SPF minimal
30 saat berada di luar rumah
- Anjurkan mandi dan menggunakan sabun
secukupnya
3 D.0109 Defisit perawatan L.11103 Perawatan I.11348 Dukungan Perawatan Diri
diri b.d Diri
kelemahan fisik, Ekspektasi: meningkat Kriteria Observasi
penurunan hasil: - Identifikasi kebiasaan aktivitas perawatan diri
kemampuan - Kemampuan mandi sesuai usia
aktivitas umum efek meningkat - Monitor tingkat kemandirian
sekunder dari adanya - Kemampuan - Identifikasi kebutuhan alat bantu kebersihan diri,
nyeri, kerusakan luas mengenakan berpakaian, berhias, dan makan
kulit pakaian meningkat
- Kemampuan makan Terapeutik
Gejala dan tanda mayor meningkat - Sediakan lingkungan yang terapeutik
Subjektif: - Kemampuan ke - (mis, suasana hangat, rileks, privasi) Siapkan
1. Menolak melakukan toilet (BAB/BAK) keperluan pribadi (mis, parfum, sikat gigi, dan
perawatan diri Objektif: meningkat sabun mandi)
1. Tidak mampu - Verbalisasi keinginan - Dampingi dalam melakukan pearawatan diri
mandi/mengenaka n melakukan perawatan diri sampai mandiri
pakaian/ makan/ ke meningkat - Fasilitasi untuk menerima keadaan
toilet/ berhias secara - Minat melakukan ketergantungan
mandiri perawatan diri meningkat - Fasilitasi kemandirian, bantu jika tidak mampu
2. Minat melakukan - Mempertahankan melakukan perawatan diri
perawatan diri kebersihan diri
meningkat - Jadwalkan rutinitas perawatan diri
kurang
- Mempertahankan
kebesihan mulut meningkat Edukasi
Gejala dan tanda
- Anjurkan melakukan perawatan diri secara
minor Subjektif:
konsisten sesuai kemampuan
-
 
Objektif:
-
4 D.0080 Ansietas b.d kondisi L.09093 Tingkat Ansietas I.09314 Reduksi Ansietas
penyakit, kerusakan luas pada Ekspektasi: Menurun Kriteria hasil:
jaringan kulit. - Verbalisasi kebingungan menurun Observasi
Gejala dan tanda mayor - Verbalisasi Khawatir akibat kondisi Identifikasi saat tingkat ansietas berubah
yang dihadapi menurun -
Subjektif: (mis, kondisi, waktu, stresor)
1. Merasa bingung - Perilaku gelisah menurun - Identifikasi kemampuan mengambil keputusan
2. Merasa khawatir dengan - Perilaku tegang menurun Monitor tanda-tanda ansietas (verbal & nonverbal)
-
akibat dari kondisi yang - Keluhan pusing menurun
- Anoreksia menurun  
dihadapi
- Palpitasi menurun Terapeutik
3. Sulit berkonsentrasi
- Frekuensi pernapasan menurun - Ciptakan suasana terapeutik untuk menumbuhkan kepercayaan
- Frekuensi nadi menurun - Temani pasien untuk mengurangi kecemasan, jika memungkinkan
Objektif:
- Tekanan darah menurun
4. Tampak gelisah - pahami situasi yang membuat ansietas
- Diaforesis menurun
5. Tampak tegang - Dengarkan dengan penuh perhatian
- Tremor menurun
6. Sulit Tidur - Gunakan pendekatan yang tenang dan meyakinkan
- Pucat menurun
- Konsentrasi membaik - Tempatkan barang pribadi yang memberikan kenyamanan
Gejala dan tanda minor - Motivasi mengidentifikasi situasi yang memicu kecemasan
Subjektif: - Pola tidur membaik
- Diskusikan perencanaan realistis tentang peristiwa yang akan
7. Mengeluh pusing - Perasaan keberdayaan membaik
datang
3. Anoreksia Palpitasi - Kontak mata membaik Edukasi
4. Merasa tidak berdaya - Pola berkemih membaik - Jelaskan prosedur, termasuk sensasi yang mungkin dialami
- Orientasi membaik - Informasikan secara faktual mengenal diagnosis, pengobatan, dan
Objektif: prognosis
5. Frekuensi napas meningkat - Anjurkan keluarga untuk tetap berasama pasien, jika perlu
6. Frekuensi nadi meningkat - Anjurkan melakukan kegiatan yang tidak kompetitif, sesuai
7. Tekanan darah meningkat kebutuhan
8. Diaforesis - Anjurkan mengungkapkan perasaan dan persepsi
9. Tremor - Latih kegiatan pengalihan untuk mengurangi ketegangan
10. Muka tampak pucat - Latih penggunaan mekanisme
- pertahankan diri yang tepat
11. Suara bergetar
- Latih tekhnik relaksasi
12. Kontak mata buruk
Kolaborasi
13. Sering berkemih Kolaborasi pemberian obat antiansietas, jika perlu
-
14. Berorientasi pada masa lalu
 09
Evaluasi
Keperawatan
Evaluasi keperawatan adalah aspek penilaian terhadap kondisi atau situasi pasien dan masalah
yang dihadapinya setelah beberapa saat tertentu dan atau setelah dilakukan tindakan
keperawatan tertentu. Evaluasi umumnya mengacu pada ketercapaian tujuan dan atau
pencapaian kriteria hasil sebagaimana yang telah ditetapkan dalam rencana keperawatan
(Tamsuri & Cahyono,2014). Evaluasi secara umum dilakukan dengan dua pendekatan, yaitu
evaluasi jangka panjang dan evaluasi jangka pendek. Evaluasi jangka panjang lebih 44
menekankan pada pencapaian hasil (tujuan), sedangkan evaluasi jangka pendek lebih melihat
kriteria hasil dan proses (Tamsuri & Cahyono,2014).
 Kesimpulan
Pemfigus vulgaris adalah suatu penyakit autoimun yang meliputi kulit dan
membran mukosa. Penyakit ini dapat terjadi pertama kali pada rongga
mulut sehingga penting untuk mengetahui pathogenesis, gambaran klinis
dan penanggulangan dari penyakit ini. Etiologi dari penyakit pemfigus
vulgaris sampai saat ini masih belum jelas namun terdapat adanya factor
genetik dan pemakaian obat-obatan yang dapat menginduksi terjadinya
pemfigus vulgaris. Adanya gambaran berupa vesikel dan bulla yang akan
pecah menjadi ulser pada intraepitel secara histologis menunjukkan proses
akantolisis pada lapisan tersebut oleh karena hilangnya perlekatan sel
dengan sel. Penyakit ini harus ditangani dengan cepat agar tidak dapat
menyebabkan kematian dengan penatalaksanaan pemberian terpai
cairan/cream luka memberikan dampak yang cukup signifikan terhadap
penyembuhan pada penyakit yang diderita oleh pasien dengan pemfigus
vulgaris.
 Daftar Pustaka
● Arif Mansjoer et al. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Dalam Kapita Selekta
● Kedokteran. 3 ed. Jakarta: FKUI: 86-92.
● Meyerle JH, Anhalt GJ. Pemphigus. BMJ Best Practice, 2019.
https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/454_Tamgadge S, Tamgadge A,
Bhatt DM, Bhalerao S, Pereira T. Pemphigus Vulgaris. Contemp Clin Dent.
2011; 2(2): 134–137.
● Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Medikal Aesculapis Mutakin, Arif. 2011
● Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3. EGC : Jakarta. William, V. 2016. 
● Risnawati. (2019). Buku Ajar : Keperawatan Sistem Integumen. Klaten:
Lakeisha.
● William, V. 2016. Pemfigus Vulgaris : Diagnosis dan Tatalaksana. Jurnal
CDK-247 Vol. 43 no 12
● Gordon, 2007. kartika,2015 tarwoto dan wartonah,2015 dalam (Ambar,2016)
Terima Kasih