LUPUS

ERITEMATOSUS
SISTEMIK
Disusun Oleh : Asy Syifa Dhiya Ulhaqq Anwar (629222012)

Dokter Pembimbing : dr. Nurhidayah, Sp. A

 Definisi

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) atau Lupus merupakan penyakit autoimun kompleks
yang menyerang berbagai sistem dalam tubuh, mengenai satu atau beberapa organ tubuh,
seperti ginjal, kulit, sel darah dan sistem saraf yang ditandai dengan adanya inflamasi luas
pada pembuluh darah dan jaringan ikat yang bersifat episodik diselingi oleh periode remisi.
 Epidemiologi
• Prevalensi lupus bervariasi pada tiap negara dengan angka kejadian lupus empat kali lebih
banyak terjadi pada afrikan-amerikan dibandingkan kaukasian.

• Angka insidensi lupus di Asia Pasifik sebesar 0,9-3,1/100.000 penduduk setiap tahunnya.

• Di Indonesia, insidensi lupus pada anak secara umum mengalami peningkatan, yaitu sekitar
15-17%.

• Lupus jarang terjadi pada anak dengan usia di bawah 5 tahun.

• Penyakit ini paling sering mengenai anak perempuan dengan usia 9-15 tahun dengan ratio
perempuan dan laki-laki adalah 2:1 sebelum pubertas dan setelah pubertas menjadi 9:1.
 Etiologi

Faktor
01 Faktor Genetik Lingkungan 02

03 Faktor Hormonal Faktor Imunologi 04

Patofisiologi

5
Patofisiologi
 Manifestasi Klinis

Tahap Awal (Konstitusional)

• Kelemahan pada tubuh

• Penurunan nafsu makan

• Berat badan menurun

• Demam tanpa fokus infeksi

• Limfadenopati (generalisata maupun lokal)

 Manifestasi Klinis

Tahap Lanjutan (Sistemik) • Jantung

• Muskuloskeletal • Ginjal

• Kulit dan mukosa • Gastrointestinal

• Hematologi • Mata

• Neuropsikiatri

• Paru
 Pemeriksaan Fisik
• Tanda-tanda rambut mudah dicabut atau terdapat area kebotakan

• Konjungtiva anemis

• Bercak-bercak kemerahan di wajah (butterfly rash)

• Discoid rash pada alis

• Pemeriksaan thorax  Nyeri dada tanpa kelainan radiologi yang nyata, sesak napas, hemoptisis, dan demam. Pada
keadaan berat, dapat ditemukan efusi pleura

• Pemeriksaan abdomen  Nyeri tekan pada abdomen yang menandakan adanya vaskulitis dari pembuluh darah
usus

• Pada pemeriksaan ekstremitas  Pemeriksaan nyeri tekan pada persendian.

• Pada pasien anak perlu dilakukan perhitungan status gizi berdasarkan tabel pengukuran CDC 2000 BB/U, TB/U, dan
BB/TB.
 Pemeriksaan Penunjang

Darah Lengkap Imunologi

Anemia, leukopenia, limfopenia Antibodi Antinuklear (ANA), Antibodi
trombositopenia, dan kadar LED yang anti-double stranded DNA (anti-dsDNA),
meningkat dan Antibodi anti-Smith (anti-Sm)

Urine Lengkap Kadar Komplemen

Proteinuria, hematuria, piuria, dan Penurunan C3 dan C4
kelainan sedimen (cast urin, dan cast
eritrosit)
 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Imunologi stranded DNA (anti-dsDNA)
1. Antibodi Antinuklear (ANA) • Bagian dari ANA, dapat dilakukan dengan beberapa
• Pemeriksaan pertama yang diperlukan bagi setiap metode yaitu ELISA, farr assay, dan Crithidia luciliae
pasien dengan kecurigaan lupus immunofluorescence test (CLIFT)
• Dapat dilakukan dengan indirect• Sangat spesifik untuk lupus, oleh karena itu anti-
immunofluorescence (IIF) dan enzyme-linked dsDNA sangat membantu dalam menegakkan
immunosorbent assay (ELISA) diagnosis yang pasti
2. Antibodi anti-double stranded DNA (anti-dsDNA) 3. Antibodi anti-Smith (anti-Sm)
• Hasil titer ANA ≥1:40, maka dapat dipertimbangkan • Memiliki spesifisitas yang tinggi untuk lupus
tes yang lebih spesifik seperti Antibodi anti-double
12
Diagnosis
American Criteria Rheumatology/European League Against
Rheumatism 2019 (ACR/EULAR)

Keterangan penggunaan kriteria ACR 2019, yaitu :

• Riwayat ANA-IF positif ≥ 1:80 (diagnosis ditegakkan dengan
melihat kriteria tambahan yang mungkin ditemukan)
• Skor pada kriteria tidak dihitung bila ada sebab selain lupus
• Kemunculan kriteria cukup satu kali
• Hanya mengambil skor tertinggi tiap domain untuk skor total
• Klasifikasi lupus pada skor total ≥ 10, minimal satu kriteria klinis

13
 Penatalaksanaan

Anti Inflamasi Non Steroid (AINS) Anti Malaria

• Naproksen : Biasa digunakan pada anak dengan• Hidroksiklorokuin : Dosis inisial 6-7 mg/kg
dosis 10-20 mg/kgBB/hari po, dibagi 2-3 dosis BB/hari dibagi 1-2 dosis selama 2 bulan,
• Tolmetin Sodium (Tolektin) : Biasa digunakan dilanjutkan 5 mg/kgBB/hari p.o. (maks.300
pada anak dengan dosis 20-30 mg/kgBB/hari, mg/hari)
po, dibagi 3-4 dosis • Kuinakrin : Dosis dewasa: 100 mg/hari
• Salisilat : Anak <20 kg: dosis 80–90• Klorokuin HCl: Dosis dewasa: 250 mg/hari
mg/kgBB/hari po dibagi 3-4 dosis, anak >20 kg:
dosis 60–80 mg/kgBB/hari po dibagi 3-4 dosis

14
 Penatalaksanaan
Kortikosteroid
1. Prednison (Peroral) :
• Dapat diberikan bersamaan dengan makanan, dosis•
rendah <0,5 mg/kgBB/hari dibagi 3-4 dosis
• Dosis tinggi 1-2 mg/kgBB/hari (max. 60–80 mg/hari)
p.o, dibagi 3-4 dosis selama 3-6 minggu
2. Metil prednisolon (Parenteral)
• Dosis 30 mg/kg/hari i.v. (max. 1 g), selama 90 menit,•
3 hari berturut-turut, dilanjutkan tiap minggu,
disertai prednison dosis rendah setiap hari
3. Triamsinolon (Intraartikular)
Imunosupresan
• Azatioprin : Dosis anak 1-3 mg/kg/hari
Siklofosfamid : Diberikan secara per oral dengan
dosis 1–3 mg/kgBB/hari, parenteral Dosis awal 500 –
750 mg/m², max. 1 g/m²/hr bolus per infus, dosis
terendah dalam 150 ml larutan Dextrosa 5% selama
1 jam
Metotreksat : Dosis 7,5 mg peroral, 1x/minggu
diberikan bersama asam folat peroral
15
 Penatalaksanaan

Mikofenolat Mofetil (MMF)

• Merkaptopurin : Dosis 50-100 mg/hari
• Klorambusil : Dosis 0,1 mg/kgBB/hari
Obat Topikal
• Betametason 0,05%
• Fluosinosid 0,05% untuk 2 minggu, selanjutnya diganti dengan Hidrokortison
Atasi Hipertensi
• Nifedipin dengan dosis 0,25-0,5 mg/kg/dosis dan dapat diulangi setiap 4-8
jam. Dosis per kali tidak lebih dari 10 mg
• Enalapril 2,5-5 mg/kg/hari diberikan dalam dosis tunggal
• Propranolol 0,5-1 mg/kg/hari dibagi dalam 2-4 dosis.
Suplementasi (Dosis kalsium karbonat (Caltrate) sebagai elemental kalsium)
• Usia < 6 bulan: 360 mg/hari
• Usia 6-12 bulan: 540 mg/hari
• Usia 1-10 tahun: 800 mg/hari
• Usia 11-18 tahun: 1.200 mg/hari
• Dosis Vitamin D (Hidroksikolekalsiferol): BB < 30 kg: 20 mcg per oral 3
kali/minggu, BB > 30 kg: 50 mcg per oral 3 kali/minggu
 Penatalaksanaan
Rehabilitasi Edukasi

• Olahraga diperlukan untuk• Istirahat

mempertahankan densitas tulang dan• Paparan sinar matahari
berat badan normal, olahraga yang
• Diet
dianjurkan adalah aerobik low impact
• Kelelahan dan tidur
• Alat khusus misalnya dapat dipakai
pelindung sendi
 Komplikasi
• Hepatitis lupus • Systemic Vasculitides

• Penyakit hati autoimun • Obat-obatan yang menyebabkan vasculitis

• Sirosis bilier primer • Sindrom antifosfolipid

• Cholangitis sclerosing primer • Koagulopati

• Hepatitis akibat virus • Trombositopenia

• Steatohepatitis • Kasus yang lebih jarang menyebabkan infeksi

• virus yang berat.

Fatty liver

• Kerusakan hati akibat obat

 Prognosis
• Angka harapan hidup 5 tahun kini lebih dari 90% sedangkan angka harapan hidup 10 tahun sekitar 85%

• Penyebab kematian utama pada lupus antara lain adalah infeksi, nefritis, penyakit SSP, perdarahan paru, dan
infark jantung. Infark jantung disebabkan oleh pemakaian kortikosteroid kronis

• Prognosis lupus bervariasi mulai dari ringan hingga berkembang cepat menjadi berat disertai kegagalan
multiorgan bahkan kematian

• Prognosis pasien dengan lupus lebih buruk apabila disertai dengan atau pada keadaan penyakit renal, hipertensi,
usia muda, ras kulit hitam, antibodi anti fosfolipid positif, aktivitas penyakit yang tinggi.

• Penyebab mortalitas pada beberapa tahun pertama adalah penyakit yang aktif (misal penyakit sistem saraf pusat
atau ginjal) atau infeksi yang berhubungan dengan imunosupresi

• Penyebab kematian di tahun-tahun selanjutnya adalah akibat komplikasi lupus

 Kesimpulan

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) merupakan penyakit

autoimun kompleks yang menyerang berbagai sistem dalam
tubuh yang dapat menyebabkan kegagalan organ secara
progresif, terutama pada pasien anak sehingga perlunya
identifikasi secara cepat dan akurat. Gambaran klinis pada lupus
sangat bervariasi dengan penyebab multifaktorial, antara lain
karena faktor genetik, lingkungan, hormonal, dan imunologis.
Prinsip pengelolaan lupus adalah pemberian edukasi, rehabilitasi
dan terapi farmakologi. Pengelolaan ini dilakukan dalam jangka
waktu panjang dengan target remisi dan mencegah kekambuhan.
TERIMA KASIH