LAPORAN KASUS HIPOSPADIA

Oleh : Muti Arizka Rani Putri Mandiri 092011101072

Embriologi Penis

Perkembangan genitalia eksterna dimulai pada minggu ke-10 intrauterin di bawah pengaruh androgen yang disekresi oleh testis janin. Tuberkulum genital (penis/ phallus) memanjang disertai penarikan lipatan uretra ke depan dan membentuk dinding lateral sulkus uretra yang tidak memanjang hingga ke distal. Penutupan sulkus uretra pada akhir bulan ke-3 uretra pars kavernosa Pada bulan ke -4 sel ektoderm dari glans penis menembus masuk dan membentuk korda epitel yang pendek dan memiliki rongga orificium uretra eksterna Hipospadia : penyatuan lipat uretra yang tidak sempurna dan terdapat mulut uretra yang abnormal di sepanjang permukaan inferior penis (Saddler, 2000)

Anatomi Penis
Penis terbagi atas radiks, korpus, dan glans penis. Sepasang korpus kavernosum pada bagian dorsal dan korpus spongiosum di ventral. Korpus kavernosum menandung jaringan kavernosa erektil dan dilapisi tunika albuginea dan fascia Buck. Pada bagian distal, korpus spongiosum membesar membentuk glans penis Corona glandis memisahkan basis glans dengan corpus penis.

Definisi Hipospadia
Hipospadia merupakan kelainan kongenital saluran kemih yaitu muara uretra terletak tidak pada ujung penis, namun lebih ke arah proksimal di sisi ventral penis (de Jong, 2013). Angka kejadian hipospadia adalah 3,2 dari 1000 kelahiran hidup (Purnomo, 2011) Pada hipospadia, terdapat prepusium dorsal yang berlebihan (dorsal hood) dan sering disertai dengan korde (penis angulasi ke ventral). Kadang-kadang didapatkan stenosis meatus uretra, dan anomali bawaan berupa testis maldesensus atau hernia inguinalis. Kejadian seluruh hipospadia yang bersamaan dengan kriptokismus adalah 9%, tetapi dengan hipospadia posterior sebesar 32%

Contd
Kadang kadang didapatkan stenosis muara uretra dan anomali bawaan seperti testis maldesensus atau hernia inguinalis.

Etiologi Hipospadia
Metabolisme Androgen

Penyampaian Sinyal Antarsel yang Abnormal

Gangguan Endokrin

Baskin, 2000

Patofisiologi Hipospadia
Hipospadia terjadi karena penyatuan lipat uretra yang tidak sempurna dan terdapat mulut uretra yang abnormal di sepanjang permukaan inferior penis Prepusium normal terdiri dari kulit dan mulai dari proksimal glans penis dan berrkembang secara melingkar (circumferential) meliputi seluruh glans penis. Kegagalan kanalisasi uretra akan menghalangi proses pembentukan prepusium di ventral sehingga terjadilah dorsal hood prepusium

Patofisiologi Hipospadia
Menurut Devine dan Norton (1973) terdapat dua proses patologi pembentukan korde : 1) Kegagalan pembentukan korpus spongiosum pada distal penis. 2) Gangguan pembentukan fasia bagian ventral yang tidak normal 3) Gangguan pertumbuhan fasia superfisialis (fascia Dartos).

Klasifikasi Hipospadia
Anterior (50%) Tengah (30%) Posterior (20%)
Glanular Subkoronal

Distal penile Midshaft Proximal Penile

Scrotal Perineal

Klasifikasi Hipospadia
Berdasarkan tingkat kesulitan rekonstruksi, Snodgrass (2010) membedakan hipospadia menjadi tiga klasifikasi : a) Hipospadia pada bagian distal korpus spongiosum dengan sedikit atau tidak ada kelengkungan ventral. b) Hipospadia pada bagian proksimal korpus spongiosum dengan kelengkungan ventral yang ditandai perkembangan jaringan ventral yang sedikit, dan kadang-kadang terkait dengan perkembangan asimetris dari corpora kavernosa. c) Hipospadia cacat yang sudah menjalani beberapa prosedur dan meninggalkan jaringan bekas luka

Penatalaksanaan Hipospadia
Tahap Pembedahan a. Eksisi korde (Orthoplasty) b. Memindahkan muara uretra pada ujung penis (Urethroplasty) c. Membentuk glans penis seanatomis mungkin (Glanuloplasty) Tindakan pembedahan pada hipospadia dapat dilakukan lebih dini, yaitu pada usia 6-18 bulan dan dapat dikerjakan dalam 1 tahap

Penatalaksanaan Hipospadia
Hipospadia anterior a.MAGPI (Meatal Advancement and Glanuloplasty) b.Extended MAGPI c.Mathieu d.Snodgrass and modification urethroplasty Hipospadia tengah a.Onlay island flap b.Transverse preputial island flap urethroplasty (Duckett procedure) c.Snodgrass and modification urethroplasty Hipospadia posterior a.Duckett procedure b.Transverse preputial island flap plus perineal extension c.Double faced island flap

Laporan Kasus
Identitas Pasien Nama Umur Agama Alamat Bondowoso Suku Bangsa No Rekam Medis Tanggal MRS Tanggal Pemerikasaan Tanggal KRS

: An. F : 5 tahun : Islam : Jl Letjen S. Parman 10/ 5

: Madura : 442.76.28 : 16-04-2013 : 16-04-2013 : 23-04-2013

Anamnesa Keluhan utama Muara saluran kencing berada di pangkal bawah penis. Riwayat penyakit sekarang Pasien datang dengan keluhan muara saluran kencing berada di pangkal bawah penis. Kelainan ini terjadi sejak pasien baru lahir. Pada saat kencing, arah aliran kencing menyebar dan tidak lurus ke depan. Pasien tidak mengeluh nyeri pada saat kencing. Riwayat Penyakit Dahulu Disangkal Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga yang mengalami kelainan yang sama. Riwayat Pengobatan Pasien belum pernah mendapatkan pengobatan apa-apa.

Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum: baik Kesadaran : Compos Mentis Vital sign: N 100x/mnt, suhu aksila 37.0C, RR 20x/mnt Status Generalis : Gizi : baik Kulit : turgor kulit normal Kepala :
Mata Telinga Hidung Mulut Leher : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, tidak ada eksoftalmus : lubang telinga normal, pendengaran normal : tidak ada bau, sekret maupun perdarahan : mukosa bibir tidak pucat, tidak hiperemis, tidak ada sianosis. : simetris, tidak ada kaku kuduk. Tidak terdapat benjolan

Thorax: Cor: I : Iktus cordis tidak tampak P: Iktus cordis tidak teraba P: Sonor A: S1 S2 tunggal Pulmo: I : Simetris, tidak ada retraksi, tidak ada ketinggalan gerak P: Fremitus raba +/+ P: Sonor +/+ A: Vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

 Abdomen : I: Flat A: BU (+) N P: Timpani P: Soepel, Hepar/Lien/Renal tidak teraba Anogenital : meatus uretra eksterna terletak pada batang bawah penis Ekstremitas: - Akral hangat pada keempat ekstremitas - Tidak ditemukan oedema pada keempat ekstremitas - Tidak ada tremor

 Status Lokalis Regio genitalia eksterna

 PEMERIKSAAN PENUNJANG A. Laboratorium

11 April 2013 Hb Lekosit Hct Trombosit PPT penderita Kontrol 13,8 11,4 38 654x 109 11,3 dtk 11,5 dtk Nilai rujukan 11,4-15,1 gr/dl 4-11x109/L 37-45% 150-450x103/L 11,5-15,5 detik Beda dengan kontrol 2 detik

APTT penderita
Kontrol

25,4 dtk
28,3

27-35 detik
Beda dengan kontrol 7 detik

SGOT SGPT Kreatinin serum

38 10 0,8

10-31 U/L 9-36 U/L L <1,4: P <1,1 mg?Dl

BUN Urea

15 13

6-20 mg/dL 10-50 mg/dL

DIAGNOSIS Hipospadia penoskrotal

LAPORAN OPERASI Tanggal Operasi Nama Operasi Macam Operasi Diagnosa Pre Op Diagnosa Post Op

: 17 April 2013 : Urethroplasty : Khusus : Hypospadia tipe penile : Hypospadia tipe penoscrotal

Durante Operasi : Pasien tidur dengan posisi litotomi. Desinfeksi daerah operasi dan tutup dengan duk steril. Didapatkan posisi muara uretra eksterna (MUE) pada shaft penis, chordee (+). Dilakukan eksisi chordee, didapatkan MUE di penoscrotal Dilakukan urethroplasty Operasi selesai

 Post Operasi :
Injeksi Kedacilin 3x250 miligram Injeksi Antrain 3x1/2 ampul

Follow Up 18 April 2013

S O : Nyeri saat BAK : KU : baik Kesadaran : Compos Mentis VS : TD: RR : 20x/menit Nadi : 100x/menit T : 36,0 oC Status generalis : k/l : a/i/c/d : -/-/-/Thorax : Cor: I : Iktus cordis tidak tampak P: Iktus cordis tidak teraba P: Sonor A: S1 S2 tunggal Pulmo I : Tidak ada ketinggalan gerak P: Fremitus raba +/+ P: Sonor +/+ A: Vesikuler +/+, rh -/-, wh -/Abdomen : I: Flat A: BU (+) N P: Timpani P: Soepel Status lokalis : R. genitalia eksterna : tertutup verband, rembesan darah (-), rembesan pus (-) A : Hipospadia penoscrotal post urethroplasty H1 P : Inf D5 NS 1000cc/ 24jam Inj Kedacilin 3x250 mg Inj Antrain 3xa Paracetamol syr 3x sendok makan (k/p)

19 April 2013
S O baik Kesadaran : Compos Mentis TD: RR : 20x/menit Nadi : 104x/menit T : 36,2 oC Status generalis : k/l : a/i/c/d : -/-/-/Thorax : Cor: I : Iktus cordis tidak tampak P: Iktus cordis tidak teraba P: Sonor A: S1 S2 tunggal Pulmo I : Tidak ada ketinggalan gerak P: Fremitus raba +/+ P: Sonor +/+ A: Vesikuler +/+, rh -/-, wh -/Abdomen : I: Flat A: BU (+) N P: Timpani P: Soepel Status lokalis : R. genitalia eksterna : tertutup verban, rembesan darah (+), rembesan pus (-) A : Hipospadia penoscrotal post urethroplasty H2 P : Inj Kedacilin 3x250 mg Inj Antrain 3xa Paracetamol syr 3x sendok makan (k/p) Diet bebas TKTP :: KU : VS :

20 April 2013
S O :: KU : VS :
baik Kesadaran : Compos Mentis TD: RR : 18x/menit Nadi : 96x/menit T : 36,1 oC

Status generalis : k/l : a/i/c/d : -/-/-/Thorax : Cor: I : Iktus cordis tidak tampak P: Iktus cordis tidak teraba P: Sonor A: S1 S2 tunggal Pulmo I : Tidak ada ketinggalan gerak P: Fremitus raba +/+ P: Sonor +/+ A: Vesikuler +/+, rh -/-, wh -/Abdomen : I: Flat A: BU (+) N P: Timpani P: Soepel Status lokalis : R. genitalia eksterna : tertutup verban, rembesan darah (-), rembesan pus (-) A : Hipospadia penoscrotal post urethroplasty H3 P : Inj Kedacilin 3x250 mg Inj Antrain 3xa Paracetamol syr 3x sendok makan (k/p) Diet bebas TKTP

21 April 2013
S O :: KU : VS :
baik Kesadaran : Compos Mentis TD: RR : 20x/menit Nadi : 100x/menit T : 35,8 oC

Status generalis : k/l : a/i/c/d : -/-/-/Thorax : Cor: I : Iktus cordis tidak tampak P: Iktus cordis tidak teraba P: Sonor A: S1 S2 tunggal Pulmo I : Tidak ada ketinggalan gerak P: Fremitus raba +/+ P: Sonor +/+ A: Vesikuler +/+, rh -/-, wh -/Abdomen : I: Flat A: BU (+) N P: Timpani P: Soepel Status lokalis : R. genitalia eksterna : tertutup verban, rembesan darah (-), rembesan pus (-) A : Hipospadia penoscrotal post urethroplasty H4 P : Inj Kedacilin 3x250 mg Inj Antrain 3xa Paracetamol syr 3x sendok makan (k/p) Diet bebas TKTP

22 April 2013
S O :: KU : VS : baik Kesadaran : Compos Mentis TD: RR : 20x/menit Nadi : 92x/menit T : 36,0 oC

Status generalis : k/l : a/i/c/d : -/-/-/Thorax : Cor: I : Iktus cordis tidak tampak P: Iktus cordis tidak teraba P: Sonor A: S1 S2 tunggal Pulmo I : Tidak ada ketinggalan gerak P: Fremitus raba +/+ P: Sonor +/+ A: Vesikuler +/+, rh -/-, wh -/Abdomen : I: Flat A: BU (+) N P: Timpani P: Soepel Status lokalis : R. genitalia eksterna : tertutup verban, rembesan darah (-), rembesan pus (-) A : Hipospadia penoscrotal post urethroplasty H5 P : Inj Kedacilin 3x250 mg Inj Antrain 3xa Paracetamol syr 3x sendok makan (k/p) Diet bebas TKTP

23 April 2013
S O :: KU : VS :

baik Kesadaran : Compos Mentis TD: RR : 16x/menit Nadi : 96x/menit T : 36,2 oC

Status generalis : k/l : a/i/c/d : -/-/-/Thorax : Cor: I : Iktus cordis tidak tampak P: Iktus cordis tidak teraba P: Sonor A: S1 S2 tunggal Pulmo I : Tidak ada ketinggalan gerak P: Fremitus raba +/+ P: Sonor +/+ A: Vesikuler +/+, rh -/-, wh -/Abdomen : I: Flat A: BU (+) N P: Timpani P: Soepel Status lokalis : R. genitalia eksterna : tertutup verban, rembesan darah (-), rembesan pus (-) A : Hipospadia penoscrotal post urethroplasty H6 P : Inj Kedacilin 3x250 mg Inj Antrain 3xa Paracetamol syr 3x sendok makan (k/p) Diet bebas TKTP

Pasien KRS hari ini