Bibir Sumbing
Bibir Sumbing
(LABIOSCHISIS)
DISUSUN OLEH
FITRIYANI NASUTION
FIONNA MASITAH
M.NATSIR ILVIRA
IMAM BUDI GUNAWAN
NOVITA YULIANA
ADE PUTRI RADIANA
SUKHRIAN MUHDA
INTAN MEIRIPALTA
RINA HERNITA SAGALA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SUMATERA UTARA
T.A. 2012-2013
LEMBAR 1
Saat anda sedang jaga di
UGD, seorang bidan datang
dengan membawa bayi yang
baru lahir digendongannya.
Bayi tersebut tampak biasa
saja dengan lidah yang agak
besar dengan mulut terbelah
dan tampak kecil. Pada
pemeriksaan
selanjutnya
didapatkan, berat badan 3 kg,
nadi 135 kali per menit,
respirasi 30 kali per menit.
LEMBAR 2
Pada perkembangan berikutnya
setelah berusia 6 tahun orang
tua dan anak dengan sumbing
tersebut datang lagi kontrol
dengan keluhan anak tidak
mau sekolah karena bekas
operasi sumbing masih jelek
dan suaranya masih sangat
sengau.
Labioschisis
Learning Issue
DEFINISI DAN ETIOLOGI LABIO SCHISIS
KLASIFIKASI
PATOFISIOLOGI
DEFINISI DAN
ETIOLOGI
Definisi
Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang
disebabkan gangguan perkembangan wajah pada masa embrio.
Celah dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut (palatum),
ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut labiochisis
sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut palatoschisis.
Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.
Etiologi
Faktor Genetik
Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai
gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan,
di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena
atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan
otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot
pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia
mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga
merupakan penyebab terjadinya hal ini
KLASIFIKASI
Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan
yaitu :
Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar 1).
Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras
dibelakang foramen insisivum (gambar 2).
Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras
mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar 3).
Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras
mengenai tulang alveolar dan bibir pada dua sisi (gambar 4).
Gambar 1. A. Celah pada langit-langit lunak saja. B. Celah pada langit-langit lunak dan keras. C. Celah yang
meliputi langit-langit dan lunak keras juga alveolar pada satu sisi. D. Celah yang meliputi langit lunak dan keras
juga alveolar dan bibir pada dua sisi. (Young & Greg. Cleft lip and palate.
http://www2.utmb.edu/otoref/Grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-9801. 2 December 2011.)
3. Celah mandibula
Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit menurut
Kernahan dan Stark (1958) yaitu:
Group I : Celah langit-langit primer. Dalam grup ini termasuk
celah bibir, dan kombinasi celah bibir dengan celah pada
tulang alveolar. Celah terdapat dimuka foramen insisivum.
Group II : Celah yang terdapat dibelakang foramen insisivum.
Celah langit-langit lunak dan keras dengan variasinya. Celah
langit-langit sekunder.
Group III : Kombinasi celah langit-langit primer (group I)
dengan langit-langit sekunder (group II).
Gambar 2. (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral
(C) Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D)
Celah langit-langit. (Stoll et al. BMC Medical genetics. 2004, 154.)
PATOFISIOLOGI
Celah pada bibir atas (cheiloschisis superior) mungkin hanya
terbatas pada bibir atau dapat juga terjadi pada palatum molle.
Cleft lip unilateral terjadi akibat kegagalan fusi dari prominens
nasal medial dan prominens maxilla pada satu sisi. Sedangkan
cleft lip bilateral merupakan hasil dari kegagalan fusi pada
prominens nasal medial dengan prominens maxilla pada sisi
yang lain. Celah bibir inferior sangat jarang terjadi, dan
biasanya terletak tepat di tengah dan disebabkan oleh
ketidaksempurnaan penyatuan prominensia mandibularis.
CARA MENEGAKKAN
DIAGNOSA
Diagnosis Prenatal
Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik.
Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah
fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat
menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian,
teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada
beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan
besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi
intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan
enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi
keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara
antenatal.
Diagnosa Postnatal
Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera
didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti
sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga
ke gusi atas dan palatum.
Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum
molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian
belakang mulut dan tertutupi oleh mouths lining. Karena
letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat
didiagnosa hingga beberapa waktu.
PENATALAKSANAAN
PARIPURNA
Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis
tersebut di atas dalam teamwork yang harmonis antara lain:
Pasien baru lahir
Bertemu pekerja sosial untuk diberi penerangan agar
keluarga penderita tidak stres dan menerangkan harapan riil
yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi
anaknya. Diterangkan juga protokol yang dijalani penderita
kelak. Menerangkan bagaimana cara memberi minum bayi
agar tidak banyak yang tumpah. Dilibatkan record psikososial
pasien, dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada
umumnya.
Tahap Operasi
1. Operasi Celah Bibir Satu Sisi/ Cleiloraphy Unilateral
Operasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral) dilakukan
pada kelainan CLP/L------ atau CLP/La----- atau CLP/LAHS-- atau CLP/---SHAL. Teknik operasi yang umum dipakai
adalah teknik Millard, cara ini menggunakan rotation
advancement flap. Djohansjah Marzoeki memodifikasi teknik
millard dengan cara pada vermillion bibir dibuat flap dari
segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion
yang tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol
dan dapat menghilangkan koloboma. Bila celah bibir
inkomplit maka cheiloraphy dilakukan sama seperti
penanganan celah komplit. Disamping itu dasar vestibulum
nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama
Teknik Operasi
A. Operasi Celah bibir
Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik
rotasi Millard dan teknik Triangular. Teknik triangular
dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan
menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan
ke sudut di sisi medial dari celah tepat diatas batas
vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak
cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari
bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik
tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.
B.
KOMPLIKASI
Gangguan bicara dan pendengaran
Terjadinya otitis media
Aspirasi
Distress pernapasan
Risiko infeksi saluran napas
Pertumbuhan dan perkembangan terhambat
Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh otitis media
rekureris sekunder akibat disfungsi tuba eustachius
Masalah gigi
Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat
kecacatan dan jaringan paruh
PROGNOSIS
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat
dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir
dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan
hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara
signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin
berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah
ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara
yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalahmasalah berbicara pada anak labioschisis.
PEMBENTUKAN EMBRIOLOGI
MULUT DAN PALATUM